Тетрада Фалло: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Тетрада Фалло: симптомы и лечение

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

При тетраде Фалло оперативное вмешательство проводится в обязательном порядке, иначе ребенку грозит неминуемая гибель. Как правило, операция выполняется поэтапно, хотя в последнее время начали использовать более быстрое лечение порока с помощью катетерного доступа. При успешном выполнении операции чаще всего заключается благоприятный прогноз.

Видео: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце. В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов

Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.

Видео: Тетрада Фалло

Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:

  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит. Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией. Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет. За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 — Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J. 2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Тетрада Фалло (Q21.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся синий порок сердца, диагностируемый через год после рождения и составляющий около 10 % всех врожденных пороков сердца. Дефект развивается в результате антерокраниального отклонения выходного отдела перегородки, в результате чего образуется четыре патогномоничных признака тетрады Фалло: нерестриктивная форма дефекта межжелудочковой перегородки, «сидящая верхом» аорта (более чем 50 %), стеноз легочного ствола (инфундибулярная, клапанная или, как правило, комбинация обеих) с надклапанным стенозом или стенозом легочного ствола или без него и, соответственно, гипертрофией правого желудочка.
К сопутствующей патологии относятся дефект межпредсердной перегородки, добавочный мышечный дефект межжелудочковой перегородки, правосторонняя дуга аорты, аномальная левая передняя нисходящая коронарная артерия (3 %), для коррекции которой может потребоваться создание канала и открытый атриовентрикулярный канал (встречается редко и обычно сочетается с синдромом Дауна). Примерно у половины пациентов с тетрадой Фалло также отмечается делеция хромосомы 22q11 (раньше данное состояние называлось синдромом Ди Джорджа) с сопутствующим аутосомно-доминантным типом наследования. Эта патология часто сочетается с ранним началом депрессии или другого психиатрического расстройства

Читайте также:  Плагиоцефалия: симптомы и лечение

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

Семейные факторы риска :

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при развитии так называемых приступов. Приступы бывают самыми разнообразными по своему клиническому проявлению. У одних больных они короткие и даже не приводят к потере сознания, у других завершаются коматозным состоянием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых форм нарушения мозгового кровообращения, возникающих вследствие приступа.Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких детей до года и в течение первых 2−3 лет. Наиболее часто приступы появляются в возрасте 2−5 лет. Во время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. Дыхание становится глубоким и частым, развивается тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто теряет сознание. После приступа больные в течение нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, адинамичные.

У больных с так называемой белой формой тетрады Фалло в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.

Диагностика

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Типичными осложнениями во взрослом периоде жизни являются:

— Недостаточность клапана легочного ствола (НКЛС). Тяжелая недостаточность клапана легочного ствола практически всегда развивается после операции на фиброзном кольце клапана. НКЛС, как правило, хорошо переносится пациентом в течение многих лет. Однако тяжелая хроническая НКЛС в итоге приводит к симптоматической дилатации и нарушению функции правого желудочка . Тяжесть НКЛС и степень выраженности ее отдаленных неблагоприятных последствий осложняются наличием дистального стеноза легочной артерии или легочной артериальной гипертензии (последнее встречается редко).

— Остаточный стеноз легочного ствола. Это осложнение может развиться на инфундибулярном уровне, на уровне клапана легочного ствола, на уровне собственно легочного ствола или дистальнее, за бифуркацией, иногда в ветвях левой и правой легочной артерий (последнее часто является осложнением предшествующей паллиативной операции).

— Дилатация и дисфункция правого желудочка. Дилатация правого желудочка обычно развивается в результате длительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая приводит к еще более выраженной дилатации правого желудочка.

— Остаточный дефект межжелудочковой перегородки. Это осложнение может развиться при частичном отхождении заплаты исходного дефекта или неудавшейся попытке полного закрытия дефекта в ходе операции; данное осложнение может привести к перегрузке левого желудочка объемом.

— Расширение корня аорты с аортальной недостаточностью. Прогрессирующая дилатация корня аорты наблюдается у 15 % взрослых как отдаленное последствие коррекции и соотносится с патологией самой стенки аорты (кистозный медионекроз) и усиленным потоком (например, пациенты с атрезией легочной артерии). Данное осложнение обычно приводит к аортальной недостаточности, иногда к расслоению аорты.

— Нарушение функции левого желудочка. Возникает из-за длительно существующего цианоза до коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время коррекции (на заре хирургии ВПС), перегрузки левого желудочка объемом в результате долговременных паллиативных артериальных шунтов, остаточного дефекта межжелудочковой перегородки и/или аортальной недостаточности. Также может быть результатом патологического сообщения между желудочками

— Предсердная/желудочковая тахикардия и внезапная сердечная смерть связаны с прогрессирующей патологической гемодинамикой и/или образованием шрамов после операции и, следовательно, отмечаются с увеличивающейся частотой при увеличении срока наблюдения за пациентом. Внезапная сердечная смерть отмечается в 1–6 % случаев и составляет от трети до половины всех смертей в отдаленном периоде (в большинстве случаев причиной летального исхода является тахикардия или фибрилляция желудочков)

— Эндокардит. Редкое осложнение.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Прогноз

Профилактика

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру,инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Р екомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группами пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита :

— пациенты после протезирования клапана сердца;

— инфекционный эндокардит в анамнезе;

— пациенты со следующими врожденными пороками:

1) «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;

2) пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

3) если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях проводится при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости. Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных выше органах.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Читайте также:  Холера: симптомы и лечение

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло — тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло — многокомпонентный. Причина обструкции — значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем — веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже — деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина — в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло

Симптомы тетрады Фалло

  • Одышка (может возникать даже в состоянии покоя, резко усиливается при нагрузке).
  • Синюшность кожи.
  • Слабость, утомляемость.
  • Учащенное сердцебиение, неровный ритм сердца.
  • Склонность к возникновению частых инфекций дыхательных путей.

Формы

В зависимости от степени нарушений в циркуляции крови выделяют:

  • ацианотичную тетраду Фалло – порок сердца с отсутствием характерного цианоза (синюшности кожи и слизистых оболочек). Встречается в том случае, если сброс крови из правых отделов в левые выражен незначительно;
  • цианотичную тетраду Фалло – порок сердца с характерным цианозом кожи и слизистых оболочек из-за хронического кислородного голодания, вызванного сбросом крови из правых отделов сердца в левые.

Причины

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Диагноз тетрады Фалло может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4 межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить изменение увеличение правых отделов сердца);
  • данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
  • результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце.
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму « голландского башмака»;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов);
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация терапевта.

Лечение тетрады Фалло

  • Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
    • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
    • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови;
    • одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники.
Читайте также:  Патологическая стираемость зубов: симптомы и лечение

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

  • Хирургическое лечение – является основным методом лечения тетрады Фалло.
    • Операция по экстренным показаниям – проводится в том случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
    • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство может быть:
      • паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений; проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
      • радикальным (при операции происходит полное устранение порока). Радикальное вмешательство представляет собой пластику суженного участка легочной артерии, наложение заплаты из перикарда на дефект межжелудочковой перегородки и перемещение аорты в нормальное положение. Может быть одноэтапным (одна операция) и двухэтапным (выполнение двух операций).

Чаще операция проводится в два этапа, так как при этом отмечается наименьшее количество осложнений.

Осложнения и последствия

  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала).
  • Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
  • Травмы, полученные при обмороках.
  • Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).

Профилактика тетрады Фалло

Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует. Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

Дополнительно

При тетраде Фалло происходит сброс крови (движение крови в направлении, противоположном нормальному движению по кругам кровообращения) из правых отделов (с венозной кровью) в левые (с артериальной кровью), в результате чего к органам и тканям организма поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей организма.

При отсутствии коррекции порока продолжительность жизни крайне низкая.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Кардиология. Национальное руководство. – Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007 – 1255 с.
  • Внутренние болезни. Учебник: В 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, А.С. Галявича. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2004. – Т.2. – 648 с.

Что делать при тетраде Фалло?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Тетрада Фалло

  • Одышка
  • Отставание в умственном развитии
  • Отставание в физическом развитии
  • Посинение носогубного треугольника
  • Потеря сознания
  • Рвота
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Судороги
  • Тошнота
  • Учащенное сердцебиение
  • Частичный паралич конечностей

Тетрада Фалло – сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.

Тетрада Фалло у новорожденных, как и у взрослых, проявляется в виде физического и умственного отставания в развитии, слабости, цианоза, одышки, частых обмороков, тошноты и рвоты.

Тетрада Фалло лечение подразумевает только радикальное. Медикаментозная терапия проводится в целях подготовки к операции и в период реабилитации. Народные средства, физиотерапия и просто прием медикаментов не дадут должного терапевтического эффекта.

Прогноз в данном случае может быть относительно положительным только в том случае, если будет своевременно и успешно проведена операция. Относительно положительный прогноз потому, что данный синдром в любом случае негативно скажется на психологическом и физическом развитии человека.

Этиология

Основной причиной развития такого тяжелого патологического процесса у детей является негативное воздействие на организм матери во время беременности.

Таким образом, тетрада Фалло причины имеет следующие:

  • употребление спиртных напитков, наркотических средств и курение;
  • инфекционные заболевания во время беременности – корь, краснуха, скарлатина, грипп;
  • прием гормональных, седативных препаратов – сюда также входят антибиотики, транквилизаторы, снотворное;
  • интоксикация организма токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.

Также врачи говорят о наследственной предрасположенности к таким заболеваниям. Поэтому, если в семейном анамнезе есть тетрада Фалло, беременность нужно планировать, а перед зачатием ребенка обращаться за консультацией к медицинскому генетику.

Классификация

По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:

  • дефект в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонняя позиция аорты;
  • стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
  • выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.

По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:

  • эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
  • гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
  • тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
  • многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.

Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:

  • полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
  • ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
  • цианотическая – прогрессирование обструкции.

Также болезнь классифицируют по типу течения:

  • ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
  • классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
  • тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
  • поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.

Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания может проявляться даже у новорожденного, спустя 1-2 месяца после рождения. Однако чаще всего первые симптомы проявляются ближе в годовалому возрасту.

В целом тетрада Фалло симптомы имеет следующие:

  • Цианоз в значительной форме – в верхней половине тела, вокруг губ. При плаче ребенка, во время натуживания и кормления симптом усиливается.
  • Одышка – чаще всего носит приступообразный характер, усиливается во время физической нагрузки. Малыш принимает вынужденную позу.
  • Физическое недоразвитие.
  • Слабость – непродолжительная физическая активность приводит к усталости, головокружению, головной боли.
  • Частые потери сознания без видимых на то причин.
  • Судороги – в данном случае это обусловлено гипоксией мозговой структуры, сгущением крови, что приводит к повышенному риску тромбоэмболии.
  • Неполный паралич конечностей.
  • Учащенное сердцебиение.

У взрослых клиническая картина проявляется таким же образом. Однако следует отметить, что если в детском возрасте не будет осуществлена операция по устранению патологии, то до взрослого возраста большинство больных не доживает.

Диагностика

Ввиду того что клиническая картина достаточно специфического характера, проблем с постановкой диагноза не возникает.

В данном случае требуется консультация следующих специалистов:

Тетрада Фалло у плода также может быть диагностирована во время прохождения ультразвукового исследования.

В целом диагностическая программа включает в себя следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр с прослушиванием – на наличие патологии может указывать «сердечный горб» (выпуклость в области расположения сердца), ослабленный второй тон в легочной артерии;
  • клинический и биохимический анализ крови – при таком заболевании будет существенно превышено количество эритроцитов в крови, повышен гемоглобин;
  • фонокардиограмма;
  • ЭКГ;
  • рентген сердца;
  • катетеризация сердца;
  • УЗИ сердца;
  • допплерография.

В ряде клинических случаев может понадобиться проведение дифференциальной диагностики относительно таких патологических процессов, как:

  • полное заращение (атрезия) легочной артерии;
  • общий артериальный ствол;
  • врожденная аномалия – наличие только одного желудочка;
  • аномалия Эбштейна.

При необходимости врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, поэтому представленная здесь диагностическая программа является примерной.

Лечение

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

  • накладываются дополнительные сосуды между артериями;
  • одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

  • раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
  • ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
  • препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

Возможные осложнения после операции

В послеоперационный период возможно развитие следующих осложнений:

Отсутствие лечения приводит к таким осложнениям, как:

  • туберкулез;
  • различные инфекционные заболевания;
  • проблемы сердечно-сосудистого характера;
  • декомпенсация сердца;
  • тромбозы.

В итоге наступает летальный исход, поэтому операция при тетраде Фалло проводится обязательно.

Прогноз

Прогнозы тетрада Фалло может иметь относительно положительные только в том случае, если будет своевременно проведена операция с последующим медикаментозным лечением, а также соблюдением всех рекомендаций врача относительно образа жизни. В противном случае последствия будут необратимыми.

Профилактика

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

  • Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
  • Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
  • При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
  • Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.

Ссылка на основную публикацию