Склерозирующий холангит: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Склерозирующий холангит: симптомы и лечение

Холангит

Рецидивирующего типа воспаление в желчевыводящей системе отличается развитием триады Шарко (включает озноб, лихорадку и желтуху). Когда обострения заболеваний печени нет — холангит может проявляться только в виде билиарной диспепсии, это обычно вызвано уменьшением желчной гипертензии.

Симптомы хронического холангита у пожилых людей

Хронический холангит у особ пожилого возраста в большей степени выражается в виде астенического синдрома спутанности сознания без проявлений лихорадки и болевого синдрома.

Достаточно сложно выявить холангит у пожилого близкого человека, но если вы заметили, что у него:

  • снизился аппетит;
  • теряется вес;
  • нет желания есть некоторые жирные продукты;
  • нагнетается ощущение утомляемости;
  • возникают эпизоды спутанности сознания;
  • беспричинно повышается невысокая температура, то очень важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза помимо тщательного изучения клинической картины предполагает использование лабораторных и инструментальных методов исследования (компьютерная томография, холангиография, холецистография, лапароскопия, бакпасев из желчных проб, LAL-тест на эндотоксин, анализы крови и желчи).

Лечение холангита

Лечение холангита основывается на подавлении возбудителей заболевания противопаразитарными или антибактериальными препаратами, обладающими широким спектром действия. Обострения требуют безотлагательных действий даже если еще не были получены данные о природе инфекционных агентов и чувствительности к антибиотикотерапии. В таких случаях могут помочь уреидопенициллины и цефалоспорины, назначение Метронидазола. Прием антибиотиков считается целесообразным до полного регресса клинических признаков, вызванных воспалительным процессом.

Помимо этого, лечение хронического холангита должно быть направлено на усиление оттока желчи посредством желчегонных препаратов, а также лечебных столов №5 либо 5-А. Если в патогенез вовлечены ткани печени, то пациенту могут быть назначены стероидные гормоны.

Склерозирующий холангит

  • Апатия
  • Боль в животе
  • Вялость
  • Желтушность слизистых
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Новообразования между пальцами рук
  • Новообразования на веках
  • Озноб
  • Повышенная температура
  • Повышенная утомляемость
  • Пожелтение кожи
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Сонливость
  • Тошнота
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены. Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться. В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

Болезнь чаще встречается у представителей мужского пола, причём возрастной разброс достаточно велик – от 25 до 40 лет, что связано с длительным бессимптомным периодом течения патологии. Женщины болеют этой патологией в более старшем возрасте – после 45 лет. Случаи регистрации этого заболевания в педиатрии крайне редки, а даже если патология и диагностируется у детей, то имеет место вторичный склерозирующий холангит, причины которого заключаются в механической облитерации печёночных протоков.

Причины

Как уже понятно из сказанного выше, в медицинской практике выделяют две формы склерозирующего холангита – первичный и вторичный. Причины, вызывающие наиболее часто встречаемый первичный склерозирующий холангит, медиками не изучены, поэтому выдвигаются самые различные гипотезы, среди которых ни одна не нашла 100% подтверждения.

Одной из гипотез развития этого заболевания является гипотеза касательно наследственности. Согласно исследованиям, люди, у которых в роду встречалась эта патология, страдают ею чаще остальных, а значит, какие-то генетические предпосылки для её развития закладываются в процессе развития ребёнка в утробе матери. В сочетании с нарушениями работы иммунной системы риск развития болезни у человека с наследственной предрасположенностью существенно возрастает.

Согласно другой теории первичный склерозирующий холангит возникает как следствие неблагоприятного воздействия на печёночные протоки вирусов, бактерий и токсинов.

Что касается вторичной формы этого заболевания, то она изучена достаточно хорошо, поэтому врачи могут указать конкретные причины, её вызывающие. Это такие причины, как:

  • операционные рубцы;
  • закупорка протоков конкрементами;
  • токсическое повреждение протоков;
  • нарушение работы печёночной артерии с развитием тромбоза;
  • врождённые аномалии развития печёночных протоков.

Также вторичный холангит может быть следствием токсического действия на организм человека цитомегаловируса. Причиной может быть и онкологическое новообразование в протоках – холангиокарцинома.

При заболевании, какими бы причинами оно ни было вызвано, происходит нарушение оттока желчи, что становится причиной холестаза, а в дальнейшем, если не проводится своевременное лечение, приводит к развитию билиарного цирроза и печёночной недостаточности, угрожающих жизни человека.

Клиническая картина

Длительное время первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно, поэтому болезнь нередко принимает затяжной хронический характер. Диагностика выявляет заболевание на ранних стадиях случайно, в процессе обнаружения изменений в лабораторных анализах или при проведении инструментальных исследований органов пищеварения при подозрении на другие болезни ЖКТ.

Первичные симптомы, которые могут беспокоить человека, имеющего склерозирующий холангит, это симптомы общего характера:

  • слабость и утомляемость;
  • зуд кожных покровов (слабый или сильно выраженный);
  • вялость и апатичность.

Со временем, если процесс прогрессирует, присоединяются симптомы желтухи, свидетельствующие о нарушении тока желчи. Кожа и слизистые оболочки становятся сначала слегка желтушными, а затем приобретают явно выраженный оранжевый оттенок.

На этой стадии развития процесса также появляются тупые боли в области живота, и нарушается аппетит, из-за чего человек начинает терять вес.

Следующие симптомы свидетельствуют о прогрессировании болезни:

  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • отмечается постоянный субфебрилитет;
  • появляется тошнота, иногда возникает рвота.

Человек испытывает сильную слабость, из-за чего его ничего не радует и все время хочется спать.

Ксантомы, характерные для разных патологий, связанных с нарушением тока желчи, в случае со склерозирующим холангитом тоже имеют место. Обычно они образуются на верхних веках, но могут локализоваться и в области между пальцами рук. Они представляют собой кожные образования неправильной формы, внутри которых содержатся жировые клетки. Их цвет на несколько тонов светлее обычного цвета кожи человека.

Иногда в процессе развития болезни у человека присоединяется вторичная инфекция, что приводит к тому, что появляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, озноб, усиление боли в животе. Как результат, может развиться гнойный острый холангит.

Заболевание без лечения приводит к развитию множественных осложнений. Так, самым распространённым осложнением, которое встречается у людей с таким диагнозом, является портальная гипертензия. Это патологическое состояние, характеризующееся повышением давления в главной вене органа, вследствие чего у человека может развиться асцит, а также внутреннее кровотечение. Симптомом портальной гипертензии является характерное расширение вен на брюшной стенке, в виде головы медузы.

Другими осложнениями патологического нарушения оттока желчи являются:

Очень часто у пациентов с таким диагнозом развивается холедокарцинома, причём она сопровождает только первичный склерозирующий холангит, а при вторичном развитие опухоли не происходит. Отметим, что из-за нарушения оттока желчи в каловых массах человека отмечается повышенное содержание жиров – стеаторея, которая является одним из симптомов, обнаруживаемых при диагностическом обследовании пациента.

Диагностика

Чтобы лечение болезни было своевременным и эффективным, требуется специфическая диагностика, позволяющая установить причины патологии и стадии её развития. Диагностика этого заболевания включает в себя назначение лабораторных анализов, среди которых исследование крови на выявление признаков воспалительного процесса в организме, исследование кала, определение уровня АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы и прямого и непрямого билирубина.

Также при первичной форме заболевания назначают анализ на онкомаркеры для подтверждения или опровержения диагноза холангиокарцинома. Также проводится и серологическая диагностика. Из инструментальных методов, которые использует диагностика, наиболее распространёнными и информативными являются:

  • УЗИ;
  • магнитно-резонансная холангиография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания направлено в первую очередь на предотвращение его прогрессирования и на профилактику возможных осложнений. Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещается употреблять алкоголь и газированные напитки, а также солёную и острую пищу. Кроме того, важно чтобы диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение позволяет улучшить процессы пищеварения и снизить выраженность клинических проявлений.

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы;
  • антигистаминных медикаментов, снижающих кожный зуд;
  • витаминов.

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты.

Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

Читайте также:  Токсикомания: симптомы и лечение

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена. Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме. При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

Формы

При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

ПСХ мелких протоков

  • встречается в 5% случаев
  • диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
  • часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
  • течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

  • наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
  • в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

Аутоиммунный склерозирующий холангит

  • диагностируют в детском возрасте
  • в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
  • наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
  • также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

Группы риска

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Симптомы ПСХ

Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.

Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.

Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

Диагностика ПСХ

Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

  • общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
  • исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
  • анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

Инструментальные методы диагностики ПСХ:

  • УЗИ органов брюшной полости
  • обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
  • ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
  • Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
  • биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

Лечение ПСХ

В лекарственной терапии ПСХ используются:

  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
  • при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
  • по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
  • при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
  • препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Общие сведения

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Причины склерозирующего холангита

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Симптомы склерозирующего холангита

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Читайте также:  Ксантома: симптомы и лечение

Диагностика

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз и профилактика

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Первичный склерозирующий холангит: причины, симптомы, лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков. Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит».
По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине. Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий.
Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Причины первичного склерозирующего холангита
1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные.
У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям.
У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита.
Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов.
2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ
1. Лабораторные анализы:
• повышен общий уровень билирубина (в половине случаев);
• повышен уровень холестерина;
• увеличено содержание:
аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев);
гамма-глутамилтранспептидазы;
щелочной фосфатазы;
гаммаглобулина (в половине случаев);
церулоплазмина;
• гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности).
Признаками бактериального холангита являются:
• увеличенная концентрация С-реактивного белка;
• рост СОЭ;
• повышенные значения лейкоцитов.

2. Холангиография.
Это щадящий неинвазивный рентгенологический метод диагностики, во время которого посредством чрескожной и чреспеченочной пункции в желчные протоки вводится контрастное вещество.

3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
Во избежание инфекционных осложнений после этого метода диагностики рекомендуется прием антибактериальных препаратов, а также с целью профилактики панкреатита прием диклофенака или индометацина.

4. Магнито-резонансная холангиопанкреотография.
Метод исследования с помощью магнитно-резонансного томографа, дающего трехмерное изображение печени, а также внутри- и вне-печеночных желчных протоков.

5. Ультразвуковое исследование.
Позволяет обнаружить утолщение стенки, стеноз и блокаду внепеченочных протоков, а также патологию поджелудочной железы и желчного пузыря.

6. Фиброколоноскопия.
Во время обследования проводят биопсию слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки.

7. Биопсия печени.
Гистологическое исследование определяет стадию заболевания в зависимости от того, что обнаруживается: рыхлые волокна или тяжи соединительной ткани, некроз или полное исчезновение желчных протоков.

8. Фиброгастродуоденоскопия.
Необходима для контроля варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Симптомы первичного склерозирующего холангита
Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз).
К характерным проявлениям ПСХ относятся:
• повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение;
• кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного. На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более.
• гиперпигментация кожных покровов.

Менее характерные, но все же сопровождающие ПСХ симптомы:
• боль или дискомфорт в правой верхней части живота;
• желчные колики;
• лихорадка и озноб (особенно при осложнении восходящим бактериальным холангитом).

Осложнения
• механическая желтуха;
• холестаз;
• внутренние венозные кровотечения;
• остеопороз (потеря плотности костной массы);
• дефицит жирорастворимых жиров;
• портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене);
• печеночная недостаточность;
• озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу);
• гепатоцеллюлярный рак;
• колоректальный рак.

Лечение
1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК – урсодезоксихолевую кислоту.
Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии. Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени.
2. Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон.
3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом.
4. Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон).
5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин).
6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин).
7. Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция.
8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя.
9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Ссылка на основную публикацию