Синостоз: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Синостоз: симптомы и лечение

Диагностика и лечение синостоза

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

ВидыОсобенностиСимптомы
Синдром Клиппеля-ФейляВрожденная аномалия позвоночникаКороткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типуСниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостозВрожденное сращение костей предплечьяНевозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зонеТрудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 смКости предплечья установлены в позе пронации
КраниостенозПреждевременный синостоз костей черепаДеформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швовВнутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостозЗарастают ламбдовидные швыУвеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепаВнутричерепная гипертензия

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Синостоз

  • Атрофия кисти
  • Атрофия предплечья
  • Гипертрофия локтевого сустава
  • Головная боль
  • Деформация черепа
  • Короткая шея
  • Косоглазие
  • Нарушение памяти
  • Нарушение психического развития
  • Нарушение сна
  • Невозможность движения плечом
  • Ограничение движений кистью
  • Ограничение подвижности шеи
  • Отставание в умственном развитии
  • Потеря сознания
  • Раздражительность
  • Рвота
  • Снижение работоспособности
  • Судороги
  • Тошнота

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

  • широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
  • наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
  • протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
  • поражение костей туберкулёзом;
  • такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
  • нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.
Читайте также:  Коклюш: симптомы и лечение

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

  • радиоульнарный синостоз – характеризуется поражением костей предплечья и представляет собой врождённый недуг, при котором происходит сращивание лучевого и локтевого сустава. В таких случаях длина деформации может варьироваться от одного до двенадцати сантиметров;
  • синостоз черепа или краниостеноз – представляет собой довольно редкую патологию, которая диагностируется у одного новорождённого на две тысячи. Примечательно то, что зачастую выявляется у мальчиков и нередко сопровождается врождёнными пороками сердца. Однако подобный тип деформации может выявляться после появления ребёнка на свет. Такая разновидность болезни имеет несколько типов, которые отличаются в зависимости от того, какие швы черепа подверглись сращиванию. Таким образом, выделяют венечный, ламбдовидный и сагиттальный синостоз;
  • синостоз позвонков – это наиболее редкий тип болезни, при котором наблюдается изменение количества шейных позвонков, по сравнению с нормой. В медицине патология больше известна под названием синдром Клиппеля-Фейля. Редко можно встретить синостозы позвоночника с тазом, крестца и копчика;
  • синостоз рёбер – выражается в сращении костей в передней или задней части тела, крайне редко рёбра подвергаются полному слиянию;
  • ламбдовидный синостоз – относится к категории редчайших разновидностей болезни. Выражается в увеличении толщины затылка и расширении большого родничка, что влечёт за собой возрастание объёмов передней части черепа;

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

  • атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
  • невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
  • ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

    деформация формы черепа;

Симптомы поражения позвонков синостозом:

  • укорочённая шея;
  • ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
  • ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
  • расщепление позвоночника;
  • снижение чувствительности кожи;
  • повышенное расположение лопаточной зоны;
  • сколиоз;
  • присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
  • тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
  • детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

    рентгенографии черепа, рёбер, всех отделов позвоночника и области малого таза – такая процедура поможет выявить наличие патологии между рёбрами слева или справа, в шейном отделе и копчике;

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

  • корригирующих гипсовых повязок;
  • лечебного массажа повреждённой руки;
  • ЛФК;
  • обеспечения предплечью положения супинации;
  • хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

  • физиотерапевтических процедур;
  • лечебного массажа;
  • ЛФК;
  • анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

  • правильное ведение беременности;
  • раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
  • консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
  • регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Синостоз костей — виды, причины, симптомы и лечение

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного…

Описание видов

Анатомическая форма – вполне нормальное физиологическое соединение костных обломков между собой, которое наступает в нужное время. Сроки предполагаемого анатомического процесса изучают по рентгенограмме и используют как объективный критерий возраста и физического развития. В ряде случаев наблюдается нарушения анатомического соединения и связанные с ним задержки или ускорения в росте костей. Такие нарушения бывают при заболеваниях эндокринной системы (карликовость), инфантилизме, евнухоидизме, болезни Кашина — Бека, болезни Бланта, гипергонадизме.

Врожденное или радиоульнарное синостозирование – это патологическое сращение близлежащих костей по причине аплазии или гипоплазии соединительных тканей между данными костями. Данный вид чаще поражает локтевой и плечелучевой сустав, но всевозможные типы врожденного срастания наблюдаются также и в позвоночнике (болезнь Клиппеля—Фейля). На практике были случаи срастания нескольких ребер, принимающие вид пластинки, сращение добавочного (шейного) ребра с первым ребром, синостоз фаланг пальцев при синдактилии. К врожденной форме относят также ранее синостозирование черепных костей в швах черепа при краниостенозе (метопический синостоз).

Посттравматическое синостозирование – это срастание близлежащих костей в следствие травмы надкостницы, повреждения эпифизиарного хряза или костной ткани. Чаще встречаются случаи соединения между позвонками, расположенными по соседству, между костями голени или предплечья. После вывиха тела позвонка или его краевого перелома происходит окостенение продольной передней связки позвоночника и как следствие синостоз этих позвонков.

При переломах костей предплечий, когда отломки смещаются, возможно сближение локтевой и лучевой кости в области повреждения. Поврежденная в данной области надкостница синтезирует костную ткань, заполняющую щели между костями, и как следствие настает синостоз изолированного участка костей предплечья. К данному виду можно отнести сращение после операции на кости, как ее осложнение (лучелоктевое после иссечения головки лучевой кости.

Искусственное срастание создается между костями, в основном, берцовыми, для того, чтобы воспрепятствовать появлению посттравматического или врожденного ложного сустава, а также дефекта большой берцовой кости. Подобная операция производится по методу Гана. Однако, подобное оперативное вмешательство отошло на второй план, уступив место типичным операциям костной пластинки.

Оперативное сращение актуально и теперь в тех случаях, когда есть угроза некрозу тканей или нагноения в следствие рубцового процесса и большого дефекта кости. В этом случае применяется операция обходного синостоза по методу Стюарта-Богданова или Богданова-Анотнюка. После того, как срастание произошло, при ходьбе нагрузка приходится на малоберцовую кость, компенсаторно утолщающуюся со временем до размеров большой берцовой. Это происходит потому, что малая берцовая начинает исполнять функцию большой берцовой.

Самый достоверный способ определить патологическое срастание – рентгенологическое исследование. Лечение посттравматических патологических сращений оперативным методом проводят только тогда, когда это в значительной степени нарушает функционирование конечности.

Классификация синостозов

В ортопедической практике имеется ряд видов синостоза. Выделяются различные его разновидности в соответствии с видом провоцирующего фактора, местом размещения, степенью тяжести болезни. Наиболее крупное деление синостоза по временному фактору его развития:

Первый вариант выступает генетически обусловленным и формируется вследствие патологического процесса в период внутриутробного развития. Самый часто встречаемым считается радиоульнарный синостоз – лучелоктевой.

Он относится к редким аномалиям формирования суставного соединения, ему свойственно костное сращение проксимальных концов лучевой и локтевой костей. При нормальном формировании в месте локализации располагается соединительнотканная мембрана, которая обуславливает малоподвижное соединение костных структур. А их полное сращивание обеспечивает достаточно сильное ограничение двигательных актов в локтевом суставном соединении. Сращивание дистальных окончаний выступает казуистикой.

Зачастую такой патологический процесс является двусторонним. У лиц мужского пола эта болезнь встречается достаточно редко. В случае одностороннего повреждения чаще всего наблдается поражение левого суставного соединения. Такой патпроцесс преимущественно комбинируется с иными аномалиями развития конечностей (синдактилия, неполноценное развитие сегментов и пр.).

Врожденный либо приобретенный вариант может привести к формированию ульнарного синдрома, т. е, к расстройству функционирования локтевого нервного пучка. Такой болезни свойственно чувство онемения в кисти, ограниченность мобильности пальцев, развитием атрофического процесса в мускулатуре, частыми болевыми ощущениями.

Симптоматическая картина

Неспособность выполнения ротационных двигательных актов, отсутствие пронирующих и супинирующих действий предплечьем. Как правило, предплечье пребывает в позиции пронации, а это, в свою очередь, лишает пациента возможности выполнять действия по умыванию, правильного удержания ложки, причесывания, стирки и др. Двигательные акты в локтевом артрсоединении обычно не претерпевают каких-либо изменений.

Протяженность синостозирующего процесса различается в каждом конкретном случае — от одного-двух сантиметров до значительных величин, захватывается иногда треть и больше лучевой костной структуры.

В ортопедической практике существует несколько типов лучелоктевого синостоза:

  • I — истинный врожденный. Представлен единым блоком из обоих проксимальных концов лучевой и локтевой костных структур, протяженность его бывает от 2 до 10 см.
  • II — синостоз, характеризующийся недоразвитием головки луча либо ее вывих. Шейка несколько расширена, тело деформировано по типу дуги, костные структуры иногда бывают не полностью развиты, точка сращивания костей располагается ниже головки — возле метафиза и диафиза, имеет значительную протяженность.
  • III – синостозирование со сращиванием на протяжении верхней 1/3 диафиза на фоне интактной головки луча.

Терапевтический подход

В случае врожденного варианта синостоза консервативные способы терапии не приносят каких-то результатов. Оперативное вмешательство может быть выполнено у лиц после восьмилетнего возраста. Оно предусматривает разъединение места костного сращивания с частичной иссечением этого места и использование прокладки межкостном пространстве.

Крайне необходимо начать терапию до достижения малышом двух-трехлетнего возраста. Назначают поэтапные повязки из гипса, лечебную гимнастику, массаж. Повязка накладывается на согнутую в локте (угол 70 — 80°) руку от основания пальцев до верхней 1/3 плеча. Параллельно выполняют корректирование позиции в направлении супинации. Сроки между заменой повязки – от 10дней до двух недель. Длительность терапевтических мероприятий составляет от полугода до 10 месяцев. До шестилетнего возраста важно проводить интенсивные лечебные физупражнения, трудотерапию для формирования компенсаторных двигательных актов в суставном сочленении. В случае несвоевременного лечения и наличия патологического процесса 4-5 лет используется операция с последующим применением аппарата Илизарова, последний предотвращает повторное сращивание костей. Однако, такая методика должна сопровождаться обязательной лечебной гимнастикой с целью тренировки мышечных групп.

Жизненный прогноз в любом случае после проведения хирургического вмешательства считается благоприятным.

Читайте также:  Грыжа грудного отдела позвоночника: симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию