Синдром Эйзенменгера: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Синдром Эйзенменгера: симптомы и лечение

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдром Эйзенменгера

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

  • открытый атриовентрикулярный канал;
  • цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
  • общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Читайте также:  Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение

Признаки комплекса Эйзенменгера:

  • головокружение;
  • патологическая усталость, слабость;
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • аритмия;
  • чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга — это аритмия

  • частые приступы кашля;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • опухание брюшной области;
  • онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
  • отхаркивание крови;
  • отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

  • I – без цианоза;
  • II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

  • эмболии;
  • дефицит в организме железа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • подагра;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • воспаление эндокарда бактериальной природы;
  • мозговое кровоизлияние;
  • вторичная полицитемия;
  • повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы в мозге;
  • нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
  • внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма — флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Опасное изменение положения аорты, которое можно исправить в самом начале — синдром Эйзенменгера

Порок развития сердца, при котором аорта занимает положение всадника, находясь одновременно над правым (увеличенным) и левым желудочками, то есть «сидит» на дефектной перегородке между ними, называется синдромом Эйзенменгера. Признаки врожденной аномалии – слабость, цианотичность кожи, кашель с кровянистой мокротой, одышка, кровотечения из носа. Показано оперативное лечение – пластика межжелудочковой перегородки и корректирование расположения аортального ствола.

Читайте в этой статье

Причины возникновения

Патологические изменения могут возникнуть после рождения ребенка или проявиться только во взрослом возрасте. При этом факторы, влияющие на их формирование, различаются.

У детей

Отмечается наследственная предрасположенность. Также развитие сердца во внутриутробном периоде могут нарушить:

  • токсические вещества – никотин, алкоголь, наркотические и лекарственные препараты, химические соединения;
  • физические факторы – облучение, вибрация, электромагнитные поля;
  • болезни матери – вирусные инфекции, сахарный диабет, тиреотоксикоз, аутоиммунные заболевания;
  • тяжелое течение беременности (токсикоз, угроза выкидыша).

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и симптомах патологий, проведении диагностики и вариантах терапии, а также о прогнозе для пациентов.

А здесь подробнее о коарктации аорты.

У взрослых

Если в раннем возрасте пациент не был прооперирован по поводу внутрисердечного сброса крови слева направо, то со временем нарастает давление в легочном круге кровообращения. Обратный ток крови меняет направление. Нелеченые аномалии, которые могут перейти в синдром Эйзенменгера:

  • отверстие в перегородке между желудочками или предсердиями;
  • совместный артериальный ствол;
  • открытый Боталлов проток;
  • диспозиция крупных сосудов.

Патогенез синдрома Эйзенменгера

Через дефект перегородки кровь из левого желудочка перетекает в правый. После рождения постепенно зарастает артериальный проток и овальное окно, венозная кровь проходит в легкие, но так как у правого желудочка есть прямое сообщение с аортой-всадником, то частично она попадает в аорту.

Синдром Эйзенменгера

Давление в легочных артериях становится примерно таким же, как в большом круге. Это происходит из-за роста сопротивления сосудов – компенсаторной реакции, ограничивающей приток крови. Нарастание легочной гипертонии вызывает увеличение мышечного слоя правого желудочка.

Поэтому выделены две стадии комплекса Эйзенменгера:

  • Без цианоза – шунтирование крови проходит из артериальной в венозную сеть.
  • С цианозом – меняется направление, неочищенная венозная кровь попадает в артерии, минуя легкие.

Симптомы сердечной патологии

Вначале заболевание себя никак не проявляет, поэтому дети с «белой» стадией синдрома растут и развиваются обычно, не отставая от сверстников. Но, как только направление сброса меняется, формируется такая клиническая картина:

  • устойчивая синюшность кожи,
  • затрудненное дыхание,
  • низкая переносимость физических нагрузок,
  • слабость,
  • головные боли,
  • частое сердцебиение,
  • обморочные состояния,
  • кровотечение из носа и альвеол (кровохаркание).

Для облегчения дыхания пациенты присаживаются на корточки. Из-за давления широкой и плотной легочной артерии на возвратный нерв возникает охриплость голоса. Типичным проявлением бывают частые болезни дыхательных путей – пневмония и бронхит, отличающиеся затяжным течением и устойчивостью к традиционной терапии.

Болезнь Эйзенменгера может вызывать такие осложнения:

  • кровотечение из легких,
  • инфаркт легочной ткани,
  • тромбоз или эмболию легочных артерий,
  • эндокардит.

Средняя продолжительность без операции не превышает 25 лет, летальный исход чаще связан с недостаточностью кровообращения.

Смотрите на видео о пороках сердца у детей:

Методы диагностики состояния

При осмотре заметны признаки синюшности кожи, губ, деформации пальцев и грудной клетки, пульсирование сердца слева от грудины. Аускультация обнаруживает грубый шум в период систолы, ему сопутствует «кошачье мурлыканье» при пальпации. Диастолический шум может отражать относительную недостаточность легочной артерии. Второй тон над пульмональной артерией акцентирован. Непрерывный шум возникает при открытом аортальном протоке.

Данные дополнительных методов диагностики:

  • УЗИ сердца обнаруживает все характерные изменения – диспозицию аорты, дефект перегородки между камерами, увеличение правого желудочка.
  • Рентгенограмма – ствол пульмональной артерии выпячен, корни легких пульсируют, сердце в виде шара или башмачка.
  • ЭКГ – признаки гипертрофированного правого желудочка.
  • Катетеризация полостей необходима для измерения давления в них.
  • Газовый состав крови показывает низкое содержание кислорода.
  • Анализ крови в конечной стадии выявляет полицитемию (повышенное содержание эритроцитов).
Читайте также:  Хронический гастрит: симптомы и лечение

Лечение синдрома у взрослых и детей

Для радикальной терапии может быть использована только операция. Но ее проведение дает результат исключительно на стадии «белого» порока, пока нет стойких изменений в легочной ткани и цианоза. При хирургическом лечении проводится пластика перегородки и восстановление анатомического положения ствола аорты.

В большинстве случаев устанавливают искусственный аортальный клапан. Иногда выбирают паллиативный вариант – сжимание легочной артерии манжетой для понижения гипертензии.

Ремодулин при лечении синдрома Эйзенменгера

Медикаментозное лечение используют или в комплексе с операцией (оптимальный вариант) или при противопоказаниях к ней. Назначают следующие лекарственные средства:

  • препараты, снижающие сопротивление легочных сосудов (Ремодулин, Тивасо, Бозентан);
  • диуретики;
  • ингаляции кислорода.

При высоком показателе гематокрита назначают кровопускания для понижения вязкости крови.

Прогноз для больных

Тяжесть течения синдрома Эйзенменгера определяется развитием цианоза. После появления его первых признаков продолжительность жизни не превышает 10 лет. Его возникновение – это свидетельство прогрессирующего нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Появление венозной крови в артериальной также означает, что благоприятное время для операции упущено.

Если же этой рекомендацией пренебречь, то нужно знать, что выносить до положенного срока ребенка практически никому не удается, возникает самопроизвольный аборт из-за недостатка кислорода в крови матери.

Рекомендуем прочитать статью об аортальном пороке сердца. Из нее вы узнаете о заболевании и причинах его развития, симптомах патологии, проведении диагностики и методах лечения.

А здесь подробнее о пороке Фалло.

Синдром Эйзенменгера характеризуется дефектом перегородки между желудочками, смещением аорты – она занимает положение всадника над правой и левой частью сердца, увеличением правого желудочка. Болезнь может быть врожденной или стать результатом нелеченых пороков сердца.

Клинические проявления зависят от времени смены сброса крови – вначале он проходит из левого в правый желудочек. По мере роста легочной гипертензии кровь течет в противоположном направлении. Для лечения используют операцию, но только до развития цианоза кожных покровов.

Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение — операция.

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Такое неприятное заболевания, как Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw), чаще всего обнаруживается у детей дошкольного возраста. Важно знать его признаки, чтобы своевременно начать лечение. Что покажет ЭКГ?

Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы — повышенная утомляемость, желтушность и прочие.

Причины, почему возникает синдром Рейно, кроются в постоянных вибрациях, из-за которых меняются сосуды пальцев. Синдром без лечения может стать настоящим заболеванием, и тогда уже народные методы не помогут. Чем раньше будут замечены симптомы, начато лечение, тем лучше.

Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Такая патология, как синдром Бланда — Уайта — Гарланда, считается одной из самых серьезных угроз для здоровья ребенка. Причины кроются в особенности внутриутробного развития. Лечение довольно сложное, часть детей не доживает до года. У взрослых жизнь тоже сильно ограничена.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Синдром Эйзенменгера: суть, причины, симптоматика, диагностика, лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Синдром Эйзенменгера – кардиологическая патология, представляющая собой некорригированный, комбинированный порок сердца. Комплекс Эйзенменгера включает в себя наличие дефекта в межжелудочковой перегородке, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. Клинически синдром проявляется преимущественно у лиц зрелого возраста. Эта сложная аномалия сердца впервые была описана немецким доктором, благодаря которому она и получила свое название.

Имеющееся отверстие между желудочками приводит к гипертензии в правом предсердии, что создает определенные трудности для проникновения крови в легочной круг. Нарушаются нормальные гемодинамические процессы: сброс крови слева направо увеличивает легочный кровоток, развивается легочная гипертензия, формируется веноартериальный шунт, сброс крови становится перекрестным – справа налево, в аорту из обоих желудочков попадает смешанная, малооксигенированная кровь. Со временем легочная гипертензия приводит к значительному утолщению сосудистых стенок и затрудняет проникновение кислорода из легочных альвеол в кровь.

Клиническую картину синдрома определяет гипоксемия и центральный цианоз. Больные с синдромом Эйзенменгера жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, цианоз, одышку, кровохарканье, носовые кровотечения. Пациенты обычно ведут долгую и активную жизнь. Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.

В тяжелых случаях развивается аритмия, бактериальный эндокардит, появляется тенденция к легочным кровотечениям, повышается риск тромбоэмболических осложнений и инфаркта легких. Причиной смерти у пациентов без лечения становится сердечная недостаточность.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

  • Химические факторы — отравление плода солями тяжелых металлов, БАДами,
  • Физическое влияние на плод — вибрации, радиации, ЭМВ,
  • Токсическое воздействие лекарств – диуретиков, некоторых пероральных контрацептивов,
  • Инфекционные болезни и эндокринопатии беременной женщины,
  • Ранние и поздние токсикозы,
  • Употребление витаминов сомнительного качества,
  • Хроническая патология у будущих родителей.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим – с выраженной синюшностью кожи.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — неоперабельный врожденный порок сердца, проявляющийся склеротическими изменениями в легочных сосудах, стойким цианозом и мультиорганными поражениями.

Нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы приводит к появлению дефекта в перегородке между желудочками, зеркальному расположению аорты и гипертрофии правых камер сердца.

«Белый» синдром Эйзенменгера часто протекает бессимптомно и никак не ограничивает жизнь больных.

Сброс крови справа налево проявляется:

  1. Стойким цианозом,
  2. Одышкой,
  3. Физической слабостью,
  4. Набуханием яремных вен,
  5. Тахикардией,
  6. Болью за грудиной,
  7. Быстрой утомляемостью,
  8. Ощущением нехватки воздуха,
  9. Сердцебиением,
  10. Синкопальными состояниями.

Больные занимают вынужденное положение – сидят на корточках, что позволяет в тяжелых случаях уменьшить выраженность одышки. У них часто болит голова, возникает кровохарканье, кровотечение из носа, дисфония, деформация позвоночника, выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, «барабанные палочки», «часовые стекла», потеря сознания.

Развивается вторичная полицитемия, которая проявляется нарушением речи, снижением остроты зрения, признаками тромбоэмболических расстройств, болью в животе. У больных повышается вязкость крови и распад эритроцитов. При этом физическое и интеллектуальное развитие не страдает.

Пациенты с синдромом Эйзенменгера часто болеют ОРВИ, воспалением бронхов или легких. Боль в грудной клетке напоминает таковую при стенокардии: она возникает за грудиной слева и иррадиирует в левую руку плечо, лопатку, челюсть. В запущенных случаях появляются признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита. Смерть больных наступает от сердечной недостаточности или кровотечения из дыхательных путей.

Читайте также:  Хронический ринит: симптомы и лечение

Бессимптомное течение синдрома Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Диагностика

Специалисты начинают диагностику с выявления характерных клинических признаков:

  • Синюшность кожи вокруг губ и под ногтями,
  • Выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца,
  • Верхушечный толчок и патологическая пульсация слева.

Затем переходят к объективному осмотру и обследованию. Определяют акцент II тона над легочным стволом, грубый систолический шум, дрожание и вибрацию грудной клетки. Фонокардиография, электрокардиография и эхокардиография позволяют точно поставить диагноз.

Рентгенодиагностика и катетеризация сердца — методы визуального обследования полости сердца, устанавливающие характер повреждений и морфологическое строение органа.

Видео: синдром Эйзенгеймера на ЭхоКГ

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера хирургическое, заключающееся в ушивании дефекта. Своевременная кардиохирургическая операция позволяет избежать развития опасных для жизни последствий. Во время операции патологическое отверстие закрывают и устраняют аномальное отхождение аорты путем протезирования аортального клапана. Чтобы избежать высокой летальности при данной патологии, прибегают к паллиативным операциям.

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано вживление электрокардиостимулятора.

Консервативное лечение — симптоматическое, поддерживающее. Больным назначают препараты, снижающие давление в легочной артерии, улучшающие насосную функцию миокарда, уменьшающие симптомы сердечной недостаточности. Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает также использование оксигенотерапии. Для устранения полицитемии проводят флеботомию с одновременным возмещением объема крови физиологическим раствором.

Беременным женщинам, страдающим синдромом Эйзенменгера, показано искусственное прерывание беременности. В противном случае может произойти самопроизвольный аборт или начаться преждевременные роды.

Синдром Эйзенменгера

  • Боль в груди
  • Головная боль
  • Затрудненное дыхание
  • Мокрота с кровью
  • Нарушение сердечного ритма
  • Носовые кровотечения
  • Обморок
  • Одышка
  • Распространение боли в другие области
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Ухудшение самочувствия при физических нагрузках

Синдром Эйзенменгера — кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера — врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками — у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

  • генетическая предрасположенность;
  • отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
  • различные заболевания женщины в период беременности — вирусные, инфекционные, эндокринные;
  • прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

  1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем — легочная недостаточность.
  2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается цианоз, степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: подагра, холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

  • сильная слабость во всем теле;
  • физическая нагрузка вызывает плохое самочувствие;
  • болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
  • кратковременные обмороки;
  • затрудненное дыхание (одышка);
  • кровотечения из носа;
  • повышенное артериальное давление;
  • аритмия;
  • сильные головные боли;
  • выделение мокроты с кровью;
  • синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

  1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
  2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
  3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
  4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
  5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
  6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других пороков сердца:

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от сердечной недостаточности. При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Профилактика

Болезнь Эйзенменгера — врожденный порок сердца, поэтому для исключения риска его развития у плода будущей матери нужно перед планированием беременности пройти генетическую проверку и комплексное обследование.

Женщине нужно не допускать в период беременности воздействия вредных факторов, правильно питаться, избегать мест ионизирующих излучений, вовремя лечить вирусные инфекции.

Ссылка на основную публикацию