Ретинобластома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Ретинобластома: симптомы и лечение

Ретинобластома

Ретинобластома или рак сетчатки – это злокачественная опухоль глаз, которая развивается обычно в раннем детском возрасте из эмбриональных тканей.

Наиболее часто ретинобластома у детей диагностируется в двухлетнем возрасте. Первыми признаками заболевания является необычное свечение зрачка глаза, на которое обращают внимание родные ребенка. До пятилетнего возраста диагноз устанавливается практически у всех больных детей. Одинаково часто болеют и мальчики, и девочки. Крайне редко болезнь диагностируется у взрослых. У родителей, которые переболели ретинобластомой, здоровые дети рождаются редко.

Причины, формы и стадии ретинобластомы

В зависимости от причин и условий развития болезни различают две формы ретинобластом.

Наследственная ретинобластома. На данную форму приходится около 70% всех случаев заболевания. Ребенок получает мутированный ген, который провоцирует развитие опухоли. Злокачественное заболевание проявляется в раннем возрасте – до двух лет. Наследственная ретинобластома у детей обычно затрагивает оба глаза и развивается очень быстро. Со временем опухоль некротизируется (омертвление тканей), рассеивается, проникает в близлежащие ткани. Данная форма заболевания чаще всего встречается у детей, имеющих множественные пороки развития – кортикальный гиперостоз, расщелина мягкого неба, пороки сердечнососудистой системы. Такие дети имеют предрасположенность к развитию злокачественных опухолей, в частности, остеогенной саркомы (злокачественная опухоль, прорастающая из костной ткани).

Спорадическая (случайно возникающая) ретинобластома. Точная причина возникновения данной формы заболевания не установлена. Специалисты указывают на такие факторы риска развития болезни, как генномодифицированная пища и плохая экология. Спорадическая ретинобластома обычно поражает один глаз. Она проявляется значительно позже, чем наследственная форма, но лучше поддается лечению.

Специалисты выделяют две стадии ретинобластомы – эндофитную (внутриглазную) и экзофитную (экстраокулярную).

При эндофитной стадии ретинобластомы злокачественная опухоль захватывает глазное яблоко. При этом происходит повышение внутриглазного давления, отслоение сетчатки глаза, развивается глаукома, и, позже, слепота. У больного появляется тошнота, рвота, боли, в некоторых случаях развивается анорексия (утрата чувства голода).

При экзофитной стадии ретинобластомы злокачественный процесс затрагивает склеру, сосудистую оболочку. Затем опухоль проникает по зрительному нерву во внутричерепное пространство, захватывает центральную нервную систему. Метастазы поражают лимфатические узлы.

Иногда в одном глазу встречаются образования двух стадий роста.

Симптомы заболевания

Проявления симптомов ретинобластомы у детей зависит от размера опухоли и ее расположения.

Первым признаком заболевания является белый зрачковый рефлекс (лейкокория), который еще называют синдромом «кошачьего глаза». Данный симптом проявляется уже при достаточно большом размере опухоли или при опухолевом расслоении сетчатки. Опухолевая масса выпячивается за хрусталиком и становится видна через зрачок. Еще до проявления белого зрачкового рефлекса небольшие опухоли часто провоцируют потерю центрального, а затем, и бинокулярного (стереоскопического) зрения. В результате у больного развивается косоглазие, еще один симптом ретинобластомы. Благодаря тому, что косоглазие заметно окружающим, его выявляют у маленьких детей значительно чаще, чем потерю зрения.

Внутриглазная опухоль не вызывает боль, пока не появится воспаление или вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). К признакам ретинобластомы относятся боли, вызванные повышенным внутриглазным давлением.

На поздних стадиях развития ретинобластомы, когда злокачественные клетки распространяются по организму, у больного значительно ухудшается общее состояние, присутствуют симптомы общей интоксикации.

Диагностика и лечение ретинобластомы

Диагностировать ретинобластому можно на ранней стадии развития, еще до проявления первых симптомов. Врач-офтальмолог при осмотре может отчетливо увидеть опухоль даже небольшого размера.

Но для успешного лечения ретинобластомы необходимо определить степень распространения опухолевого процесса. Для этого проводят следующие диагностические исследования:

  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • пункция костного мозга, проводится с целью обнаружения или исключения его поражения;
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • рентгенография легких, проводится с целью обнаружения возможных метастазов;
  • исследования образцов крови, мочи для оценки работы внутренних органов.

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция – метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию – в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Ретинобластома — рак сетчатки глаза

Ретинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.

Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.

Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Причины ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК) . Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака . При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы . Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз . Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Группа риска

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория . Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия . Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний . Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка . Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная . Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Читайте также:  Колит: симптомы и лечение

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни . При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли . В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни . Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Прогноз

Если удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Профилактика

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще . Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения — энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

Читайте также:  Предынфарктное состояние: симптомы и лечение

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Ретинобластома

Ретина, это термин, которым в медицине обозначают сетчатку глаза. Опухоль, которая вырастает на сетчатке, называется ретинобластома. Особенностью этого заболевания является юный возраст пациентов. Наиболее часто образование возникает у маленьких детей.

Ретинобластома может иметь ненаследственную и наследственную форму. Второй вариант болезни значит, что другие родственники больного имеют предрасположенность и высокие риски заболеть. Ненаследственная ретинобластома возникает внезапно и в клетках сетчатки могут возникнуть изменения сами по себе.

Если болезнь затронула только один глаз, то это явление называется унилатеральной опухолью, или односторонней ретинобластомой. Этот вариант заболевания не является наследственным и может поражать только один участок глаза (унифокальная опухоль) или несколько (мультифокальная опухоль).
Примерно у трети пациентов это заболевание поражает оба глаза. В медицине этот случай обозначают термином билатеральная опухоль или двусторонняя ретинобластома. Практически каждый случай подобного заболевания говорит о том, что опухоль является наследственной.

Опухоль в сетчатке глаза развивается очень быстро. Образование может развиваться внутри глазного яблока. Также часто опухоль прорастает в глазницу, и по зрительному нерву попадает в центральную нервную систему. При поздней стадии раковые клетки попадают в кровь или лимфу, и таким образом поражают другие органы.

Возможны случаи спонтанной регрессии, но это бывает всего один или два случая из ста. Во всех остальных случаях, если заболевание не лечить, то летальный исход неизбежный.

Ретинобластома у детей встречается сравнительно часто. Это заболевание поражает одного ребенка из восемнадцати тысяч. Из всех онкологических заболеваний детей и подростков ретинобластома занимает всего 2%.

Этот вид онкологии поражает детей в возрасте от новорожденности до 5 лет. Практически 8 из десяти детей, имеющих это заболевание, достигли четырехлетнего возраста. После шести лет случаи заболевания ретинобластомой очень редки.

В международной классификации болезней МКБ–10 Ретинобластома имеет код C69.2.

Виды и стадии ретинобластомы

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома и ретинобластома. Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается экссудат.

Стадии развития ретинобластомы:

  • Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  • Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  • Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  • Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  • N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  • MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Причины ретинобластомы

Примерно 60% детей с ретинобластомой имеют родителей, которые в детстве перенесли это заболевание. Наследственное или врожденное заболевание диагностируется до 30 месяцев. Наследственная форма заболевания может сопровождаться другими врожденными патологиями – расщелиной неба, пороками сердца, и другими подобными заболеваниями. Если у ребенка есть наследственная форма ретинобластомы, значит, существует высокая вероятность развития злокачественных опухолей не только на сетчатке, но и в других органах.

Иногда причиной возникновения ретинобластомы является не генетическая предрасположенность, а солидный возраст родителей, неблагоприятная экологическая ситуация или работа на металлургическом производстве. Такие факторы вызывают абберацию в хромосомах половых клеток. Обычно ненаследственная форма проявляется у старших детей, и даже иногда у взрослых.

Если в продуктах, которые употребляет ребенок, содержится большое количество канцерогенов, то это в значительной степени повышает риск возникновения заболевания.

Некоторые исследователи утверждают: если ребенок рождается у родителей, которым за сорок, то риск возникновения ретинобластомы, никак не связанной с наследственностью, значительно выше.

Симптомы ретинобластомы

На первой стадии ретинобластомы симптомы практически не заметны и они не мешают вести полноценный образ жизни. Если осматривать пораженный глаз, то можно выявить лейкорию – опухоль просматривается через зрачок, и возникает белый зрачковый рефлекс. Самые ранние признаки заболевания, это потеря бинокулярного и центрального зрения, что часто приводит к развитию косоглазия.

Первый признак, это потеря зрения, но поскольку обычно болезнь развивается у очень маленьких детей, это довольно сложно обнаружить. До того момента, как внутри глаза повышается давление, заболевший ребенок не испытывает болей или других неприятных осложнений.

На второй стадии часто возникает светобоязнь, слезотечение, гиперемия, увеит (воспалительный процесс в отдельных частях глаза) иридоциклит (воспалительное поражение всего глаза). Также часто возникают сильные боли в области глаза. Ретинобластома разрушает трабекулярный аппарат, в результате чего осложняется отток ВГЖ. Внутриглазное давление увеличивается, и возникает вторичная глаукома.

На третьей стадии ретинобластома прорастает в субарахноидальное пространство и придаточные пазухи. Наблюдается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Также развивается экзофтальм (глазное яблоко смещается вперед). Возникают рези в глазу, сухость, частые конъюнктивиты.

Четвертая стадия сопровождается распространением ретинобластомы по зрительному нерву в мягкую мозговую оболочку. На этом этапе диагностируются очаги заболевания в различных органах. Возникает очень сильная интоксикация, общая слабость, рота или тошнота.

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка есть склонность к этому заболеванию, то он должен постоянно наблюдаться у офтальмолога.

Очень часто на болезнь указывают следующие признаки:

  • косоглазие;
  • расширенный зрачок и слабая реакция на свет;
  • лейкокория.

Если эти признаки обнаружены, то необходимо провести тщательное обследование ребенка. Для этого используют биомикроскопию, тонометрию, офтальмоскопию (прямую и обратную), гониоскопию, визометрию, экзофтальмометрию, измеряют угол косоглазия, исследуют бинокулярное зрение. Если возникло помутнение оптических сред, то проводят ультразвуковое исследование глаза.

Интраокулярная биопсия проводится, только если есть абсолютные показания, поскольку эта процедура может спровоцировать диссеминацию злокачественных клеток. Для того, чтобы узнать, насколько ретинобластома распространилась внутри глаза, используют рентгенографию орбиты и околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга. Если есть подозрения на то, что в организме распространились метастазы, выполняют люмбальную пункцию, исследуют цереброспинальную жидкость, а также делают пункцию костного мозга, исследуют миелограмму. Также для диагностики проводится такая процедура как статическая сцинтиграфия скелета и печени.

Иногда похожие симптомы может давать дисплазия сетчатки, мягкотканная саркома, рубцовая ретинопатия, метастазы нейробластомы и некоторые другие заболевания.

Если у ребенка диагностирована ретинобластома, то необходимо обратится к неврологу и отоларингологу за консультацией.

Лечение ретинобластомы

Борьба с заболеванием зависит от стадии поражения организма.

Для лечения ретинобластомы используются следующие методы:

  • лекарственная химиотерапия;
  • хирургическая операция;
  • криотерапия;
  • лучевая терапия;
  • термотерапия;
  • лазеркоагуляция.

Если правильно сочетать и использовать эти методы, то в большинстве случаев удается сохранить пациенту зрение и глаза. Если опухоль поразила оба глаза, то для каждого очага заболевания разрабатывается отдельная тактика, которая зависит от степени развития болезни.

В тех случаях, когда размеры опухоли на передних участках сетчатки не превышают 7 мм, то чаще всего применяется криодеструкция образования. Если опухоль поразила задние отделы и не достигла 4 мм, то применяется фотокоагуляция. Также может применяться термотерапия – на образование воздействуют с помощью ультразвукового и инфракрасного излучения, а также микроволновой терапии.

Читайте также:  Лихорадка неясного генеза: симптомы и лечение

Если ретинобластома полностью поразила глаз и стала причиной глаукомы, то глазное яблоко удаляют полностью и вставляют протез. Иногда удаляют содержимое глазницы и надкостницы. Эта операция называется экзентерация глазницы. При необходимости удаляют веки. Это происходит в том случае, когда опухоль получила широкое распространение, и нет шансов восстановить зрительную функцию.

Часто для лечения подобных опухолей используют лучевую терапию. Если ее сочетать с другими методами лечения, то можно добиться хороших результатов. Можно использовать дистанционное или контактное облучение (аппликация радиоактивных веществ). После такого лечения иногда может возникнуть постлучевая катаракта или другие подобные заболевания.

Если опухоль поразила большие участки глаза, применяется химиотерапия. Чаще всего используют несколько цитостатиков одновременно.
После того, как достигнута стойкая ремиссия, необходимо регулярно совершать профилактические исследования. Это даст возможность вовремя обнаружить признак рецидива и начать повторное лечение.

Осложнения ретинобластомы

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Профилактика ретинобластомы

Профилактика для предотвращения ретинобластомы включает тщательное обследование детей из группы риска с самого раннего возраста. Также проводится медико-генетическое консультирование семьи, в которой есть наследственные случаи заболевания.

Если ретинобластому выявить вовремя, то эту болезнь можно преодолеть с помощью методов, способных сберечь не только глаза, но и зрение. На ранних стадиях применяется криотерапия, лучевая терапия и фотокоагуляция. Вероятность смертельного исхода низкая, и прогнозы благоприятные.

Если опухоль уже поразила глаз, то даже при полной энуклеации можно сохранить ребенку жизнь, несмотря на потерю зрения и косметический дефект. Эту проблему решают с помощью протезирования.

При наличии своевременного лечения, у 95% случаев получается достичь стойкой ремиссии. После ремиссии у 5% возникает рецидив. У детей, которые имеют генетическую предрасположенность риск рецидива несколько выше.

Ретинобластома у детей: симптомы, лечение глаза и причины

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

Этиология новообразования

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК. Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

  • Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
  • Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
  • Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
  • Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
  • Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

  1. Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
  2. Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
  3. Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
  4. Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

  • Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
  • Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
  • Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
  • Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
  • N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
  • Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

  1. При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
  2. Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
  3. Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе. Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза. Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

  1. Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
  2. При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
  3. Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания. Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д. Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

  1. Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
  2. Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
  3. Визометрия диагностирует остроту зрения.
  4. Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
  5. Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
  6. Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
  7. Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
  8. Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
  9. По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
  10. Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

Рекомендованы консультации невролога и ЛОРа.

Методы лечения

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

  • При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
  • При периферических очагах применяют криотерапию.
  • Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
  • На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
  • Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.

Ссылка на основную публикацию