Рабдомиосаркома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Рабдомиосаркома

Что такое рабдомиосаркома?

Саркомы — это раковые образования, которые развиваются из соединительных тканей в теле, таких как мышцы, жир, кости, прокладки суставов или кровеносные сосуды. Существует много типов саркомы. Рабдомиосаркома (РМС) — одно из наиболее редко встречаемых новообразований из незрелых поперечно-полосатых мышечных волокон. Наиболее частым местом локализации является область скелетных мышц, также встречаются опухоли, расположенные в забрюшинном клетчаточном пространстве, в средостении, носоглотке, а также на лице или во внепеченочных желчных протоках.

Патология приводит к деформации пораженного участка и сдавлению окружающих анатомических структур. Часто развивается вторичное поражение органов метастатическими очагами, в результате чего появляется соответствующая симптоматика.

Определение

Рабдомиосаркома (РМС) — это злокачественная патология, поражающая скелетные мышцы. Согласно статистическим данным, наиболее подвержены заболеванию дети и подростки. Развитие берет начало из перерожденных клеток недифференцированной мезенхимы.

Рабдомиосаркома — это рак, состоящий из клеток, которые обычно развиваются в скелетные мышцы. Тело имеет 3 основных типа мышц.

  1. Скелетные мышцы — это мышцы, которые мы контролируем, чтобы двигать части нашего тела.

2. Гладкая мышца является основным типом мышц во внутренних органах (кроме сердца). Например, гладкие мышцы в желудке и кишечнике подталкивают пищу вместе с ее перевариванием. Мы не контролируем это движение.

3. Сердечная мышца — основной тип мышц в сердце.

На 7-ой неделе развития у эмбрионов человека начинают формироваться клетки, называемые рабдомиобластами (которые в конечном итоге образуют скелетные мышцы). Это те клетки, которые могут развиваться в рабдомиосаркому. Поскольку это рак эмбриональных клеток, он гораздо чаще встречается у детей, хотя иногда возникает и у взрослых.

Может показаться, что наши скелетные мышцы в основном находятся в руках и ногах, но на самом деле они расположены по всему телу.

Локализация

Наиболее часто рабдомиосаркома возникает в следующих местах:

Голова и шея (например, вблизи глаз, внутри носовых пазух или горла или около позвоночника в области шеи);

Органы мочеполовой системы (мочевой пузырь, предстательная железа или любые женские половые органы);

Область груди и живота.

Факторы риска

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Свежая информация о том, что вызывает рабдомиосаркому

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Классификация

Общепринятая клиническая классификация рабдомиосаркомы включает в себя несколько видов (первые два являются самыми распространенными среди РМС):

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС) обычно поражает детей в первые 5 лет жизни, но это также наиболее распространенный тип РМС во всех возрастных группах.

Клетки ЭРМС напоминают развивающиеся мышечные клетки 6-8-недельного эмбриона. ЭРМС, как правило, локализуется в области головы и шеи, мочевого пузыря, влагалища или в области простаты и яичек или вокруг нее.

ЭРМС считается наиболее часто диагностируемой. Такая патология возникает в шестидесяти процентах случаев и составляет примерно треть из всех заболеваний кожных покровов. На срезе микропрепарата, можно обнаружить клетки вытянутой или звездчатой формы.

Фото опухоли эмбриональной рабдомиосаркомы

По морфологическим признакам она схожа с тканью десятинедельного эмбриона. Наиболее частым местом локализации является шея, голова и мочеиспускательный канал. Пик заболеваемости приходится на десятилетний возраст.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС), как правило, возникает у подростков и молодых людей, и гораздо реже встречается у малышей, новорожденных и лдей пожилого возраста.

АРМС чаще всего встречается в больших мышцах туловища, рук и ног. Клетки АРМС выглядят как нормальные мышечные клетки, наблюдаемые у 10-недельного плода.

Альвеолярные рабдомиосаркомы имеют тенденцию расти быстрее, чем эмбриональные рабдомиосаркомы и обычно требуют более интенсивного лечения.

Альвеолярная рабдомиосаркома представляет десять процентов от всех случаев возникновения этого вида опухоли. Гистологически, на срезе она представляет собой клетки без определенной морфологической дифференцировки овальной формы с долькообразным ядром. Клетки имеют схожесть со скелетными мышцами трехмесячного эмбриона.

Гистология. На фото промежуточное увеличение микрофотографии альвеолярной рабдомиосаркомы, пятна H & E. Ядра круглые и овальные с рассеянным хроматином и нечеткими ядрышками.

Клетки имеют схожесть со скелетными мышцами трехмесячного эмбриона. Они образуют тяжи, между которыми образуются фиброзные перегородки. В связи с таким строением, она похожа на альвеолярную ткань, откуда и идет название.

Ботриоидная рабдомиосаркома

Ботриоидная рабдомиосаркома (кистевидная) у детей встречается в шести процентах из всех случаев заболевания. Гистологически, образование имеет вид клеток, которые произрастают в подслизистом слое слизистых оболочек и сходны по строению с эмбриональной тканью.

Фото ботхоидной эмбриональной рабдомиосаркомы носоглотки

Плеоморфная рабдомиосаркома

Плеоморфная рабдомиосаркома является наиболее редкой, так как встречается в одном случае из ста. Она представлена клетками вытянутой формы и морфологически напоминает скелетные мышцы плода.

Плеоморфная рабдомиосаркома гистология

Наиболее частым местом возникновения является туловище и дистальные участки конечностей.

На фото: Плеоморфная рабдомиосаркома, представляющая собой опухоль длиной 22 см, проникающую в глубокие мягкие ткани бедра у женщины 65 лет. Разрез показывает многослойную мягкую светло-серую мясистую опухоль с областями кистозной дегенерации, кровоизлияния и некроза. Опухоль была составлена из веретенообразных клеток с обильной цитоплазмой, причудливых опухолевых гигантских клеток с эозинофильными макронуклеолами.

Анапластическая рабдомиосаркома (или недифференцированная саркома)

Анапластическая рабдомиосаркома (ранее называемая плеоморфной рабдомиосаркомой) является необычным типом, который встречается у взрослых, но очень редок у детей.

Некоторые врачи также группируют недифференцированные саркомы с рабдомиосаркомами. Используя лабораторные анализы, врачи могут сказать, что эти раковые образования являются саркомами, но у клеток нет каких-либо признаков, которые бы облегчали их классификацию.

Оба этих необычных раковых заболеваний, как правило, быстро растут и требуют интенсивного лечения.

Существует классификация, которой пользуются онкологи для более полной характеристики опухоли при выборе лечения, она включает четыре группы, с подразделением первой и второй на А и Б подгруппы. Она характеризует область поражения опухолью, наличие вовлеченных регионарных лимфоузлов и развития метастазов.

Таблица: Стадии рабдомиосаркомы

Симптомы

Рабдомиосаркома может возникать почти в любом месте тела, поэтому для болезни нет характерных общих симптомов. Симптомы РМС зависят от того, где расположена опухоль, насколько она велика, и распространилась ли она на другие части тела.

Когда опухоль находится в области шеи, груди, спины, конечностей или в области паха (включая яички), первым признаком может быть комок или отек. Иногда это может вызывать боль, покраснение или другие проблемы.

Опухоли вокруг глаз могут привести к выпуклости глаза или к косоглазию.

Опухоли в ушах или в носовых пазухах могут вызвать головные боли или боли в ушах.

Опухоли в мочевом пузыре или предстательной железе могут привести к нахождению крови в моче, тогда как опухоль во влагалище может вызвать вагинальное кровотечение. Такие опухоли долгое время могут не давать никаких симптомов и вырастать до довольно больших размеров, прежде чем будут обнаружены. Иногда опухоли вырастают настолько, что препятствуют нормальному мочеиспусканию и опорожнению.

Опухоли в области живота или таза могут вызывать рвоту, боли в животе или запоры.

РМС редко развивается в желчных протоках, но когда это происходит, то может вызвать пожелтение глаз или кожи.

Один или несколько из этих симптомов обычно заставляют родителей обращаться к врачу. Многие из этих признаков и симптомов, скорее всего, вызваны другими причинами, не связанными с раковыми заболеваниями. Тем не менее, если у вашего ребенка есть какой-либо из этих симптомов, не проходящих в течение недели, проконсультируйтесь с врачом, чтобы при необходимости можно было найти их причину.

Локальная симптоматика рабдомиосаркомы:

Развитие изъязвления в области верхушки опухоли.

Рабдомиосаркома: прогнозы, симптомы, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Читайте также:  Лейомиома: симптомы и лечение

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

Рабдомиосаркома у детей

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс». Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень. Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»). Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

РМС глазницы до и после терапии

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

Читайте также:  Спондилез грудного отдела: симптомы и лечение

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТМРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсияБиопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТЭтот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Рабдомиосаркома

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

  • Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
  • Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
  • Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной. Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия). И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах. Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха. При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек. При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба. Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу. Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические (в некоторых случаях – молекулярно-генетические) исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких. Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием ( 99 Tc).

Читайте также:  Авитаминоз: симптомы и лечение

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Часто проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами. Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей). Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Если опухоль поражает руку или ногу, то в некоторых случаях для увеличения шансов на выживание может потребоваться ампутация, так как опухоли этой локализации часто бывают агрессивными и быстро метастазируют.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от вида и стадии РМС. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, а также ифосфамид, этопозид, доксорубицин, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции. Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

При высоком риске может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга. Однако до сих пор неясно, приводит ли она к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается. Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Наилучшие результаты достигаются при лечении опухолей, расположенных в области головы и шеи, а также половых органов. Наиболее благоприятная возрастная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, пятилетняя ремиссия фактически означает выздоровление, так как вероятность возвращения болезни уже невелика. Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее. После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Ссылка на основную публикацию