Прогрессивный паралич: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Прогрессивный паралич: симптомы и лечение

Прогрессивный паралич – стадии, симптоматика и лечение патологии

1. Механизм развития 2. Стадии заболевания 3. Стадия маразма 4. Диагностика 5. Лечение

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

  1. неврастеническая стадия;
  2. выраженное слабоумие;
  3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

  • Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
  • Сильная раздражительность без причины;
  • Грубость, наглость;
  • Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
  • Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

  1. Появление бреда;
  2. Депрессивные состояния;
  3. Повышенная тревожность;
  4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

  1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
  2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
  3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
  4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич (симптомы, стадии, лечение и продолжительность жизни) — Мозг и нервная система — 2020

Супрануклеарный прогрессирующий паралич — Лечение и востановление — By Premilife (Январь 2020).

Что такое прогрессирующий супрануклеарный паралич (PSP)?

  • Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром PSP или Steele-Richardson-Olszewski) является редким дегенеративным заболеванием головного мозга (нервных клеток).
  • Болезнь ухудшает движения и равновесие. Многие пациенты PSP также испытывают изменения в настроении, поведении и личности.
  • Снижение когнитивных умственных процессов, таких как мышление, память, внимание и речь, не редкость. Когда эти ментальные изменения достаточно суровы, чтобы вмешиваться в повседневную деятельность, их называют деменцией.
  • Название прогрессивного супрануклеарного паралича похоже на глоток, но оно точно описывает болезнь. PSP является прогрессивным, что означает, что со временем ситуация ухудшается. Болезнь поражает часть мозга над ядрами («надядерными»), которые представляют собой структуры размером с горошину в той части нервной системы, которая контролирует движения глаз.
  • «Паралич» означает слабость, и именно эта характерная слабость в движениях глаз, для которых названо заболевание (прогрессирующий супрануклеарный паралич).
  • PSP иногда называют синдром Стиэла-Ричардсона-Ольшевского после трех ученых, которые впервые описали его в 1963 году.
  • PSP обычно развивается у людей в возрасте 60 лет и старше. Симптомы обычно становятся заметными в начале 60-х годов, хотя болезнь иногда поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет. PSP несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, но это редкое заболевание.
  • Приблизительно 20 000 пациентов PSP были диагностированы с этим заболеванием.
  • Поскольку PSP в основном затрагивает пожилых людей и имеет несколько сходные симптомы, его часто принимают за болезнь Паркинсона, гораздо более распространенное расстройство передвижения. Различие важно, потому что лечение, которое помогает многим людям с болезнью Паркинсона, не помогает людям с PSP.
  • К сожалению, у нас пока нет эффективного лечения PSP и других расстройств.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич: он унаследован?

Причина PSP неизвестна. В нескольких редких случаях болезнь наследуется (работает в семьях), но обычно этого не происходит. Никаких ссылок не было обнаружено между PSP и окружением, занятием или стилем жизни. Исследования фокусируются на генах, которые могут предрасполагать человека к развитию болезни.

Исследователи обнаружили, что люди с PSP имеют аномальное количество белка в мозге, называемое tau. Этот белок был обнаружен в других нейродегенеративных расстройствах. Тау-белок связан с микротрубочками, а агрегаты тау мешают нервной коммуникации. Хотя это клиническое заболевание редко встречается в семье, нет ясной генетической связи. Кортикулярная дегенерация связана с PSP, а также включает белок тау. МРТ (магнитно-резонансная томография) и другие методы нейровизуализации могут помочь отличить эти проблемы головного мозга.

Симптомы и признаки PSP

Знаки и симптомы прогрессирующего супрануклеарного паралича обычно проявляются очень медленно. Многие люди испытывают длительную фазу симптомов, таких как усталость (чувство усталости), головные боли, боли в суставах, головокружение и депрессия.

Постепенно некоторые или несколько пациентов с состоянием могут иметь более специфические симптомы, которые включают:

  • Неясные проблемы с балансом
  • Жесткие или неудобные шаги при ходьбе
  • Очень медленные движения
  • Частые падения, неуклюжесть и / или постуральная нестабильность
  • Визуальные проблемы — размытое или двойное зрение, проблемы с контролем движений глаз (невозможность поддерживать зрительный контакт), светочувствительность (проблемы с движением глаз представляют собой сильный признак PSP).
  • Поведение или изменения личности — Раздражение, причудливость
  • Потеря памяти, забвение
  • Апатия (безразличие)
  • Замедленное мышление, рассуждение, планирование
  • Неправильный смех или плач
  • Злые или агрессивные вспышки
  • Невнятная речь
  • Проблемы с глотанием — Твердые вещества и жидкости
  • Маскаподобное выражение лица (без выражения)
  • Мышечные спазмы
  • Неспособность удерживать мочу (недержание) — Только поздние стадии

Характер симптомов широко варьируется от человека к человеку. Часто друзья и члены семьи более осведомлены об этих изменениях, чем затронутый человек.

Большинство пациентов с PSP демонстрируют характерные результаты медленности движения, жесткости, сложности баланса и проблем с движением глаз. Классическая проблема движения глаз — неспособность добровольно сдвинуть глаза вниз, хотя эта проблема может занять некоторое время. В конечном счете, все добровольные движения глаз могут быть потеряны.

Как правило, когнитивные и поведенческие симптомы являются мягкими и менее тяжелыми, чем при других типах деменции, таких как болезнь Альцгеймера и деменция, связанная с инсультом. Эти симптомы чаще встречаются на более поздних стадиях заболевания.

Когда мне следует обратиться к врачу или другому специалисту по вопросам здравоохранения, если у меня есть симптомы заболевания?

Любые изменения в движении, ходьбе, балансе, поведении, настроении или личности могут сигнализировать о проблеме. Посещение медицинского работника человека является хорошей идеей, если изменение мешает любому из следующих факторов:

  • Способность заботиться о себе
  • Способность поддерживать здоровье и безопасность
  • Способность поддерживать социальные отношения
  • Способность эффективно работать на своей работе
  • Способность или интерес к участию в действиях, которые он или она имеет
  • Возможность управлять или выполнять другие сложные задачи

Многие состояния могут вызывать деменцию или симптомы, связанные с деменцией (например, болезнь Паркинсона, нарушения обмена веществ и болезнь Крейтцфельдта-Якоба), включая как медицинские, так и психологические проблемы. Некоторые из этих условий могут быть отменены или, по крайней мере, остановлены или замедлились. Поэтому чрезвычайно важно, чтобы лицо с симптомами тщательно проверялось, чтобы определить, имеет ли он или ее состояние поддающееся лечению и не ошибочно диагностировать это прогрессирующее заболевание.

Читайте также:  Облысение: симптомы и лечение

Ранняя диагностика позволяет пострадавшему планировать действия и принимать меры для ухода, пока он или она все еще могут принимать участие в принятии решений.

Можно ли вылечить прогрессирующий супрануклеарный паралич?

В настоящее время нет никакого лечения прогрессирующего супрануклеарного паралича. Цели лечения — эффективно управлять симптомами (такими как проблемы с ходьбой и глотанием), а также для обеспечения максимальной безопасности и качества жизни.

Как диагностируется прогрессирующий супрануклеарный паралич?

Многие различные состояния могут вызвать симптомы слабоумия. По данным Национального института здоровья, нет теста крови или изображений, чтобы подтвердить, что у вас есть PSP. Однако некоторые исследователи предполагают, что МРТ, демонстрирующая атрофию тегментума среднего мозга (в форме колибри), приближается к 100% -ной диагностике PSP, в то время как другие сообщают о 70% -ной специфичности. У вашего врача сложная задача найти причину ваших симптомов. Это очень важно, потому что некоторые причины деменции обратимы с лечением, в то время как другие — нет.

Процесс сужения клинических возможностей для достижения вашего диагноза осложнен. Ваш поставщик медицинских услуг соберет информацию из нескольких разных источников. В любое время в этом процессе он может проконсультироваться с экспертом в области нарушений головного мозга (невропатолог или психиатр).

Первым шагом в оценке является медицинское интервью. Вам будут заданы вопросы о ваших симптомах и о том, когда они появились, о медицинских проблемах сейчас и в прошлом, о лекарствах, которые вы принимали сейчас и в прошлом, о семейных медицинских проблемах, о вашей работе и истории путешествий, а также о ваших привычках и Стиль жизни. Возможно, вам понадобится член семьи, чтобы помочь вам ответить на эти вопросы. Физическое обследование будет искать физические недостатки и признаки основных состояний, таких как высокое кровяное давление и сердечные заболевания. Он будет включать экспертизу психического статуса. Это включает ответы на вопросы и следующие простые указания. Нейропсихологическое тестирование может быть проведено для определения степени деменции. Другие тесты и / или системы визуализации могут быть сделаны, чтобы помочь отличить PSP от ET (существенный тремор или et), болезнь Паркинсона, мультисистемную атрофию или болезнь Альцгеймера.

Лабораторные тесты

Никакой лабораторный тест не может подтвердить диагноз PSP. Тем не менее, анализы крови могут быть сделаны, чтобы исключить другие состояния, которые вызывают симптомы слабоумия. К ним относятся инфекции, расстройства крови, химические аномалии, гормональные нарушения, проблемы с печенью или почками.

Исследования изображений

Сканирование мозга не очень полезно при установлении диагноза PSP у некоторых пациентов, но они могут регулировать многие другие состояния нейродегенеративных заболеваний, которые вызывают деменцию у пациента.

  • МРТ и КТ могут быть сделаны, чтобы исключить другие причины деменции, такие как инсульт. МРТ могут также показать дополнительные изменения на более поздних стадиях заболевания. Это не подтверждает PSP, поскольку эти изменения могут возникать в других условиях, которые вызывают деменцию.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) иногда помогает отличить PSP от болезни Паркинсона и других состояний. Эти сканы доступны только в некоторых крупных медицинских центрах.

Нейропсихологическое тестирование

Нейропсихологическое тестирование является наиболее точным методом определения и документирования когнитивных проблем и сильных сторон человека. Результаты варьируются в зависимости от места и степени повреждения в мозге.

  • Это тестирование может помочь дать более точный диагноз проблем и, таким образом, может помочь в планировании лечения.
  • Тестирование включает ответы на вопросы и выполнение задач, которые были тщательно подготовлены для этой цели. Тестирование проводится психологом или другим специально подготовленным специалистом.
  • Он оценивает внешний вид человека, настроение, уровень беспокойства и опыт иллюзий или галлюцинаций.
  • Он оценивает когнитивные способности, такие как память, внимание, ориентацию на время и место, использование языка и способность выполнять различные задачи и следовать инструкциям.
  • Испытываются рассуждения, абстрактное мышление и решение проблем.

Другие тесты

Исследования сна могут быть заказаны, поскольку образцы сна часто являются ненормальными для людей с PSP. Вы можете пройти тест на сон, называемый полисомнограммой.

Лекарственная терапия для лечения симптомов PSP

Симптомами и осложнениями PSP можно управлять с помощью лекарственной терапии, но основное заболевание не влияет. Никакое известное лечение не может остановить PSP. Многие различные лекарства были опробованы, но с небольшим успехом. В целом, медикаментозная терапия помогает лишь нескольким людям с PSP, а улучшение мягкое и временное.

    Препараты антипаркинсона: Лекарства, используемые для лечения болезни Паркинсона, были опробованы в PSP. Эти препараты работают за счет увеличения количества химического вещества мозга, называемого допамином, или путем снижения уровня другого химического вещества, называемого ацетилхолином. Несколько пациентов с PSP улучшились с помощью этих препаратов, но улучшение является недолгим и неполным. Один из этих препаратов может быть дан, чтобы помочь определить, имеет ли человек PSP или болезнь Паркинсона. Примеры включают:

  • леводопа и карбидопа (Sinemet)
  • бромокриптин (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • прамипексол (Mirapex)
  • Антидепрессанты: Антидепрессанты работают, изменяя химию мозга. Используются два разных типа: трициклические антидепрессанты (ТЦА) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС). Эти препараты немного улучшают симптомы у некоторых людей с PSP. Тем не менее, антидепрессанты обычно полезны для лечения депрессии, которая обычно сопровождает расстройство. Примеры включают:

    • амитриптилин
    • имипрамин (Тофранил)
    • флуоксетин (Prozac)
    • сертралин (Золофт)
    • бупропион (Wellbutrin)

    Советы и изменения образа жизни для управления симптомами и поддержания качества жизни

    Лица с PSP должны оставаться физически, умственно и социально активными до тех пор, пока они в состоянии.

    • Ежедневное физическое упражнение помогает держать тело сильным и гибким и стимулирует ум. Физиотерапевт может рекомендовать безопасные упражнения. Прогулочные пособия могут помочь человеку передвигаться, снижая опасность от падения.
    • Человек должен заниматься такой же умственной деятельностью, какой может или с ней справиться. Головоломки, игры, чтение и безопасные хобби и ремесла — хороший выбор. В идеале эти действия должны быть интерактивными. Они должны обладать достаточным уровнем сложности, чтобы гарантировать, что человек не станет чрезмерно расстроенным.
    • Социальное взаимодействие является стимулирующим и приятным для большинства людей с PSP. Большинство старших центров или общинных центров проводят запланированные мероприятия, подходящие для людей с деменцией.

    Сбалансированная диета, включающая обезжиренные белковые продукты и много фруктов и овощей, помогает поддерживать здоровый вес и предотвращать недоедание и запоры. Человек с PSP не должен курить, как по соображениям безопасности, так и по соображениям безопасности.

    Прогрессирующий надъядерный паралич: симптомы, лечение

    Прогрессирующий надъядерный (супрануклеарный) паралич – относительно редкое нейродегенеративное заболевание группы таупатий, называемое также болезнью Стила-Ричардсона-Ольшевского. Его симптомы являются следствием накопления в нейронах головного мозга патологического белка. Процесс является необратимым и прогрессирующим, и на выраженной стадии складывается достаточно характерная клиническая картина.

    История изучения

    До середины XX века это заболевание не рассматривалось как самостоятельная нозология, его ошибочно трактовали как последствия распространенного в то время эпидемического энцефалита. Дело в том, что большое количество случаев полиморфного постэнцефалитического паркинсонизма маскировало более редкие патологии, которые считались атипичными формами. А при отсутствии в анамнезе каких-либо данных за нейроинфекцию предполагалось, что пациенты перенесли энцефалит в стертой (субклинической) и не диагностированной форме.

    Прогрессирующий надъядерный паралич как самостоятельная нейропатология был выделен в 1963-1964 гг. группой канадских врачей: неврологами J. Steel и J. Richardson и патоморфологом J. Olszewski. Они описали и проанализировали 7 случаев нейродегенерации с характерной клинической картиной. В СССР прогрессирующий надъядерный паралич был впервые упомянут в 1980 году врачами клиники нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, которые наблюдали двух пациентов.

    В последующем заболевание продолжало изучаться, было выделено в отечественных и мировых классификациях как отдельная нозологическая единица. В МКБ-10 прогрессирующий надъядерный паралич относится к болезням нервной системы (раздел экстрапирамидных и других двигательных нарушений, подраздел других дегенеративных болезней базальных ганглиев), кодируется G23.1.

    Распространенность

    По данным современной медицинской статистики, прогрессирующий надъядерный паралич является причиной 4-7% случаев диагностированного паркинсонизма. Но и сейчас часть пациентов с этим заболеванием имеют ошибочные диагнозы, особенно на ранних стадиях. Общая распространенность прогрессирующего надъядерного паралича в популяции составляет в среднем 5 случаев на 100 тыс. населения, от 1,4 до 6,4 случаев в разных странах.

    Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

    Этиология: почему развивается эта болезнь

    Причины развития прогрессирующего надъядерного паралича достоверно не известны. Эта болезнь не связана с какими-либо инфекциями, перенесенными травмами или воздействием внешних неблагоприятных факторов.

    Прогрессирующий надъядерный паралич считается спорадической патологией (проявляющейся в популяции бессистемно). В то же время с 1995 года публикуется информация о наличии редких семейных случаев заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Такой вариант заболевания связан с гетерозиготной мутацией гена, кодирующего тау-протеин и располагающегося на 17q21.31.

    Патогенез: что происходит в головном мозге?

    Развитие симптомов прогрессирующего надъядерного паралича связано с необратимой и неуклонно нарастающей дегенерацией нейронов в определенных областях головного мозга. В основе такого разрушающего процесса лежит избыточное внутриклеточное накопление нейрофибриллярных клубочков и потерявших структурность нейропилевых нитей. Они нарушают функционирование нейронов, способствуют их преждевременному апоптозу (запрограммированному саморазрушению).

    Нейрофибриллярные клубки в цитоплазме нейронов головного мозга образуются особым τ-белком (тау-протеином), который находится в патологическом гиперфосфорилированном состоянии. В норме он прикреплен к микротрубочкам тубулина, отвечает за их полимеризацию и стабилизацию микротрубочек и фиксацию некоторых внутриклеточных ферментов.

    К основным функциям нормального тау-протеина относят:

    1. участие в процессах поддержания нейронального цитоскелета (каркаса нервной клетки);
    2. образование и удлинение аксональных отростков;
    3. восстановление нейронов после повреждений;
    4. регуляция внутриклеточного транспорта везикул (цитоплазматических пузырьков) с синтезированными нейропептидами.

    Гиперфосфорилированый тау-протеин уже не в состоянии удерживать структуру микротрубочек. Они дезинтегрируются, а ставший аномальным белок образует филаменты (трубочки) неправильной формы, которые собираются в цитоплазме в нейрофибриллярные клубки. У пораженной клетки нарушается биохимический контакт с другими нейронами, теряется способность к образованию и удержанию аксональных связей, цитоскелет становится нестабильным, значительно сокращается срок жизни. Такая нейродегенерация носит необратимый и прогрессирующий характер, постепенно распространяясь от характерных первичных зон на весь головной мозг.

    Нейрофибриллярные клубки в нейронах образуются не только при прогрессирующем надъядерном параличе. Сходные дегенеративные изменения головного мозга обнаруживаются также при болезни Альцгеймера, кортикобазальной дегенерации, лобно-височной деменции и при других некоторых других, более редких заболеваниях. Они имеют ряд общих симптомов и объединяются в группу таупатий с паркинсонизмом. Их также называют заболеваниями «паркинсонизм плюс», подразумевая обязательное наличие в клинике экстрапирамидных нарушений в комбинации с другими симптомами.

    Изучением различных таупатий, разработкой вопросов их дифференциальной диагностики и уточнением нозологических критериев занимается специально созданная Райзенбургская рабочая группа (Reisensburg Working Group for Tauopathies With Parkinsonism).

    Что поражается при прогрессирующем надъядерном параличе

    При прогрессирующем надъядерном параличе нейродегенерация в большинстве случаев начинается в подкорковых и стволовых образованиях. Кора больших полушарий первоначально захватывается в меньшей степени, но по мере прогрессирования заболевания процесс неуклонно распространяется и на нее. При этом преимущественно поражаются передние отделы больших полушарий.

    Локализация основных изменений:

    • черная субстанция;
    • субталамическое и педункулярное ядра;
    • бледный шар;
    • таламус;
    • покрышка среднего мозга;
    • стволовая часть ретикулярной формации;
    • височная и префронтальная зоны коры больших полушарий.

    Первичное поражение этих областей объясняет характерную очередность появления симптомов и типичный паркинсоноподобный дебют заболевания. А обязательное наличие глазодвигательных нарушений связано с дегенерацией дорсальной части среднего мозга, что приводит к разобщению связей между центрами взора в коре и стволе головного мозга. Сами ядра черепно-мозговых нервов, отвечающих за работу мышц глазных яблок, остаются неповрежденными. Поэтому паралич и называется надъядерным.

    Клиническая картина

    Все симптомы прогрессирующего надъядерного паралича объединяются в несколько групп:

    • Глазодвигательные нарушения в виде паралича взора и ряда других симптомов, сопровождающиеся ретракцией (подъемом) верхних век с формированием характерного «удивленного» выражения лица.
    • Паркинсонизм (акинетико-ригидная форма). Причем экстрапирамидные нарушения при классическом течении прогрессирующего надъядерного паралича имеют ряд особенностей, которые позволяют провести правильную дифференциальную диагностику. Характерно преобладание ригидности мышц шеи и плечевого пояса с формированием характерной «горделивой» осанки, брадикинезия (замедленность движений), симметричность нарушений даже на начальных стадиях, раннее появление постуральной неустойчивости. Эта экстрапирамидная симптоматика не корригируется противопарскинсоническими препаратами. Не характерны тремор покоя, падения, явные вегетативные и тазовые расстройства.
    • Нарушения ходьбы, обычно по типу подкорковой астазии с выраженным влиянием постуральной неустойчивости. При этом первоначально не меняются длина шага, площадь опоры и инициация движений, сохраняются содружественные движения рук и ног. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом уже на ранних стадиях заболевания легко теряют устойчивость при поворотах, изменении скорости движения, толчках, ходьбе по наклонной поверхности. В течение первого года заболевания появляются падения назад, причем без попыток удержать равновесие.
    • Когнитивные нарушения, с достаточно быстрым развитием деменции лобно-подкоркового типа. Обедняется речь, утрачивается способность к абстрагированию и обобщению, характерны апатичность, полевое поведение, низкая речевая активность, эхопраксии.
    • Псевдобульбарный синдром, обусловленный поражением лобной коры и идущих от нее регулирующих путей. Рано развивают дизартрия (нечеткость звукопроизношения), дисфагия (нарушения глотания, причем при сохранном и даже повышенном глоточном рефлексе), симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач.
    Читайте также:  Ларинготрахеит: симптомы и лечение

    Для прогрессирующего надъядерного паралича не характерны иллюзии, галлюцинаторно-бредовый синдром, качественные и количественные нарушения сознания, яркие аффективные расстройства.

    Возможны и атипичные клинические формы прогрессирующего надъядерного паралича: с преобладанием паркинсонизма и появлением асимметричной дистонии конечностей, с дебютом в виде быстро нарастающих когнитивных нарушений, с преобладанием первичной прогрессирующей афазии.

    Глазодвигательные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе

    Являются обязательным проявлением заболевания и характеризуются характерной комбинацией симптомов:

    • Потеря способности к произвольному движению глазных яблок: обычно вначале в горизонтальной и затем в вертикальной плоскости. Исходом является полная офтпальмоплегия с невозможностью целенаправленно переводить взгляд.
    • Снижение конвергенции, что уже на ранних стадиях болезни сопровождается жалобами на нечеткость зрения и двоение в глазах при переводе взгляда на разноудаленные предметы.
    • Сохранение рефлекторных содружественных движений глазных яблок.
    • Появление феномена кукольных глаз, когда глазные яблоки при движениях головы продолжают непроизвольно фиксировать объект. Это объясняется отсутствием подавления вестибулоокулярного синдрома. На более ранних стадиях отмечается прерывистость и «отставание» слежения взором движущегося объекта (при осмотре – неврологического молоточка), что приводит к появлению скачкообразных «догоняющих» движений глазных яблок.
    • Постепенное угасание амплитуды и скорости произвольных саккадических движений глазных яблок. Во время неврологического осмотра это выявляется при проверке следящих движений, каждый повторный перевод взгляда в крайне-боковые отведения сопровождается нарастающим ограничением подвижности глаз (гипометрией).
    • Отсутствие спонтанного нистагма.

    Может быть использован метод провокации оптокинетического нистагма, с вращением полосатого барабана перед лицом пациента. При прогрессирующем надъядерном параличе первоначально замедляется быстрая фаза нистагма в вертикальной плоскости, а на более поздних стадиях заболевания он вовсе не вызывается.

    Первые признаки офтальмопатии появляются обычно уже на ранних стадиях заболевания. Причем снижение конвергенции, изменения оптокинетического нистагма и снижение произвольных вертикальных саккад нередко выявляются и при отсутствии у пациента жалоб на нарушения зрения. Для постановки предположительного диагноза необходимо наличие хотя бы ограничения взора вниз, в комбинации с другими признаками нейродегенеративного процесса.

    Диагностика

    При диагностике прогрессирующего надъядерного паралича используются неврологический осмотр и проверка когнитивных функций. Несмотря на наличие большого количества инструментальных методик, клинический анализ симптоматики остается основным способом постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича.

    • МРТ – позволяет подтвердить наличие церебральной атрофии в передних отделах больших полушарий, покрышки среднего мозга. Используется в основном для дифференциальной диагностики, для исключения ряда других заболеваний, протекающих с паркинсонизмом и когнитивными нарушениями.
    • ЭЭГ. Служит вспомогательной диагностической методикой, хотя способно выявить достаточно характерные изменения в виде общего замедления ритма с доминированием D-волн в лобной или лобно-височной области.
    • ЭМГ и ЭНМГ – при прогрессирующем надъядерном параличе не информативны, не выявляют каких-либо специфичных изменений, показывают сохранность нервно-мышечной передачи.
    • Общеклинические лабораторные исследования крови и мочи – не информативны.

    Прогрессирующий надъядерный паралич необходимо дифференцировать с другими заболеваниями из группы тау-патий (кортико-базальной дегенерацией, болезнью Альцгеймера, лобно-височной деменцией), болезнью Паркинсона, множественной системной атрофией, постэнцефалитическим и токсическим паркинсонизмом, болезнью Уиппла и др.

    Лечение

    К сожалению, на данный момент пока не найдено действительно эффективных методик излечения, сдерживания развития заболевания или хотя бы ощутимого облегчения состояния. Прогрессирующий надъядерный паралич относится к хроническим, неуклонно прогрессирующим и неизлечимым патологиям головного мозга. А назначаемая терапия направлена на некоторое смягчение симптоматики.

    При лечении используются:

    • Препараты леводопы, в некоторых случаях до 1500–2000 мг/сут. Примерно у 50% пациентов такая терапия на время несколько облегчает проявления паркинсонизма, хотя и не способна радикально повлиять на олигобрадикинезию и нарушения походки.
    • Препараты амантадина (до 200 мг/сут). Дают временный частичный эффект примерно в 20% случаев.
    • СИОЗС и СИОЗСиН. Назначаются некоторыми специалистами с целью смягчения постуральной неустойчивости и некоторых других симптомов. Иногда используются и антидепрессанты с неселективным механизмом действия.
    • Препараты мемантина для воздействия на когнитивный дефицит.

    В целом ни один из используемых препаратов и их комбинаций не оказываются в достаточной мере эффективными при прогрессирующем надъядерном параличе.

    Прогноз

    Прогрессирующий надъядерный паралич характеризуется неуклонным прогрессированием нейродегенеративного процесса и нарастанием симптоматики. Наиболее инвалидизирующим фактором первоначально являются постуральные нарушения, а на более тяжелых стадиях все большее значение начинают приобретать последствия малоподвижности и нарушений глотания. Общая продолжительность жизни после появления явных симптомов заболевания не превышает 10–15 лет, причем ряд пациентов уже через 5–7 лет после дебюта ведут фактически полупостельный режим.

    Причиной смерти при прогрессирующем надъядерном параличе обычно являются интеркуррентные инфекции, аспирационные пневмонии, апноэ во сне.

    Прогрессивный паралич

    • Бессонница
    • Возбужденность
    • Головная боль
    • Дезориентация
    • Депрессия
    • Изменение личности
    • Нарушение памяти
    • Отсутствие инициативы
    • Перепады настроения
    • Помутнение сознания
    • Потеря критичности к окружающим событиям
    • Раздражительность
    • Слабость
    • Снижение зрения
    • Снижение работоспособности
    • Сонливость
    • Тревожность
    • Трудности при узнавании лиц людей
    • Усталость
    • Утрата навыков

    Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

    Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

    Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

    • сильнейшие головные боли;
    • шум в ушах;
    • нарушение процессов переваривания пищи;
    • бессонница;
    • слабость мышц;
    • проблемы с координацией движений;
    • галлюцинации.

    Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

    Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

    Этиология

    Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя сифилиса. Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

    Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

    Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

    • лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
    • гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

    Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

    Классификация

    Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

    • инициальная стадия или неврастения;
    • развернутая стадия или выраженное слабоумие;
    • терминальная стадия или маразм.

    Также существует несколько форм недуга:

    • экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
    • депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
    • дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
    • табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
    • ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

    Подобная патология также включает в себя такие стадии:

    • латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
    • острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
    • менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
    • менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
    • спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
    • паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

    Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

    Симптоматика

    Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

    • нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
    • беспричинная раздражительность;
    • хроническая усталость;
    • постоянная слабость;
    • сильнейшие головные боли;
    • понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
    • частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
    • снижение остроты зрения.

    На этапе слабоумия возникают:

    • сильные нарушения памяти;
    • утрата простейших навыков;
    • неспособность узнавать близких и друзей;
    • потеря критичности к окружающим событиям;
    • невозможность анализировать происходящее;
    • дезориентация;
    • отсутствие инициативности;
    • повышенная тревожность;
    • личностные изменения;
    • депрессивное состояние;
    • психоэмоциональное возбуждение.

    На поздних этапах присоединяются:

    • помутнение сознания;
    • нарушение речевой функции;
    • потеря способности считать;
    • слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
    • утрата кратковременной памяти;
    • бред и галлюцинации;
    • капризность и вспыльчивость;
    • судорожные припадки;
    • изменение размера и реактивности зрачка;
    • слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
    • парезы и параличи;
    • приступы потери сознания.

    При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

    Диагностика

    Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

    • изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза;
    • оценка состояния зрачков и остроты зрения;
    • неврологический осмотр;
    • детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

    Лабораторные исследования в данном случае представлены:

    • общеклиническим анализом крови;
    • микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
    • биохимией крови;
    • специфическими тестами с сывороткой крови;
    • анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

    Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

    • КТ и МРТ головы;
    • люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
    • процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

    Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

    Лечение

    Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

    Читайте также:  Дисгидроз: симптомы и лечение

    Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

    На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

    • витаминные комплексы;
    • никотиновая кислота;
    • аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
    • препараты железа;
    • общеукрепляющие вещества.

    Помимо этого, лечение может включать в себя:

    • массаж конечностей;
    • электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
    • гимнастику по Френкелю;
    • гомеопатию;
    • народные средства медицины.

    Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

    Возможные осложнения

    Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

    • полная утрата навыков;
    • недееспособность;
    • нарушения коммуникативного поведения;
    • крайняя степень истощения;
    • инсульты;
    • атрофия зрительного нерва;
    • травмы, полученные из-за потери сознания.

    Профилактика и прогноз

    Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

    Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

    • избегание случайных сексуальных связей;
    • занятие только защищенным сексом;
    • соблюдение правил личной и интимной гигиены;
    • отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
    • регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

    Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

    Прогрессивный паралич ( Болезнь Бейля )

    Прогрессивный паралич — это поздняя форма сифилиса, протекающая в виде прогрессирующего воспалительно-дистрофического тотального поражения церебральных структур. Отличается этапностью развития, вначале наблюдается симптоматика псевдоневрастении, затем психические отклонения на фоне интеллектуального снижения, на заключительном этапе – тяжёлая деменция. Диагностика проводится на основании заключений невролога, психиатра, результатов исследований крови и ликвора на сифилис, данных церебральной МРТ. Лечение осуществляется комплексно пирогенными, антитрепонемными, психокорригирующими, нейрометаболическими препаратами.

    МКБ-10

    Общие сведения

    Прогрессивный паралич является отдельной нозологической формой позднего нейросифилиса. Представляет собой сифилитический менингоэнцефалит — воспалительное поражение оболочек и паренхимы головного мозга. Заболевание было подробно описано в 1822 году французским психиатром Антуаном Бейлем, в честь которого в неврологии получило название болезнь Бейля. В 1913 году японский патоморфолог X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию болезни, обнаружив бледные трепонемы в мозговой ткани пациентов. Прогрессивный паралич встречается у 1-5% больных сифилисом. Временной диапазон развития симптоматики лежит в пределах от 3 до 30 лет с момента инфицирования, чаще составляет 10-15 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 35-50 лет. В современной неврологической практике болезнь Бейля является достаточно редкой патологией, что обусловлено своевременной диагностикой и лечением сифилиса.

    Причины

    Этиофактором заболевания выступает возбудитель сифилиса — бледная трепонема. Источником заражения становится больной человек, основной путь инфицирования — половой и инъекционный. Возможна передача возбудителя через слюну. Занос инфекционного агента в церебральные ткани происходит гематогенным и лимфогенным путём. Достоверно неизвестна причина длительной персистенции возбудителя, с которой связан прогрессирующий паралич. Вероятными предрасполагающими факторами являются отсутствие или недостаточность корректного лечения ранних форм сифилиса, наследственная предрасположенность, алкоголизм. Триггерами, провоцирующими активацию инфекции, считаются черепно-мозговая травма, ослабление иммунитета на фоне острых и хронических соматических заболеваний.

    Патогенез

    Механизм активации инфекции неясен. Предполагают сдерживающую роль иммунной системы, блокирующей размножение возбудителя. Нарушения реактивности организма, иммуносупрессивные состояния приводят к распространению бледной трепонемы в церебральных тканях. В начальной стадии прогрессивный паралич характеризуется воспалительным процессом, охватывающем все мозговые структуры — панэнцефалитом, затем на смену воспалительным изменениям приходят атрофические.

    Макроскопически отмечается помутнение мягкой церебральной оболочки, её сращение с подлежащей мозговой паренхимой. Типичен эпендимит — воспаление выстилки желудочков мозга. Наблюдается гидроцефалия, диффузная атрофия коры с расширением борозд между извилинами. Микроскопическая картина представлена васкулитом мелких церебральных сосудов с плазмоцитарной периваскулярной инфильтрацией, сморщиванием и гибелью нейронов, демиелинизацией и атрофическими изменениями нервных волокон, разрастанием глии, появлением амёбевидных клеток.

    Классификация

    Клиническая симптоматика вариабельна, слабо проявлена в дебюте заболевания, изменяется и усугубляется по мере прогрессирования. Понимание стадии течения процесса необходимо для подбора наиболее эффективной терапии. В связи с этим в неврологической практике прогрессивный паралич подразделяют на три клинических периода:

    • Инициальный. Соответствует началу клинической симптоматики. Характерны симптомы неврастении, нарушения сна, снижение работоспособности. Инициальная стадия продолжается от нескольких недель до 2-3 месяцев. К концу периода становятся очевидны изменения личности с тенденцией к утрате этических норм.
    • Развитие болезни. Преобладают нарастающие личностные изменения, расстройства поведения, нарушения речи, походки и почерка, интеллектуальное снижение. Типичны трофические нарушения, дистрофические изменения соматических органов. Без проведения лечения стадия длится 2-3 года.
    • Деменция. Прогрессирующий распад когнитивной сферы сопровождается апатией, полной утратой интереса к окружающему. Часто наблюдаются эпилептические припадки, инсульты. Усугубляются трофические расстройства, повышается ломкость костей. Пациент погибает от инсульта, интеркуррентных инфекций.

    В основу следующей классификации положен синдромологический подход. С учетом преобладающего симптомокомплекса выделен целый перечень вариантов заболевания. Основными из них выступают следующие клинические формы:

    • Дементная (простая) — нарастающее слабоумие с преобладанием эйфории. Наиболее распространена. Не сопровождается выраженными психическими расстройствами.
    • Экспансивная — выраженное возбуждение с преобладанием бредовых мыслей о собственном величии, богатстве. Эйфорически-благодушное настроение резко сменяется гневливостью. Типично многоречие, критика полностью утрачена.
    • Эйфорическая — прогрессирующая деменция сопровождается фрагментарными идеями величия. В отличие от экспансивной формы протекает без выраженного нервно-психического возбуждения.
    • Депрессивная — слабоумие прогрессирует на фоне нелепых ипохондрических жалоб. Пациентам кажется, что у нет внутренностей, что они уже умерли. Характерны элементы деперсонализации, дереализации вплоть до синдрома Котара.
    • Ажитированная — возбуждение резко выраженно, отмечается склонность к агрессии. Наблюдаются зрительные, слуховые галлюцинации. Сознание спутанное, происходит быстрый распад личности.
    • Циркуляторная — подобна проявлениям биполярного расстройства. Период маниакального возбуждения сменяется тяжёлой депрессией. Существует мнение, что данная форма реализуется на фоне генетической предрасположенности к психическим заболеваниям.
    • Галлюцинаторно-параноидная — психоз с преобладанием галлюцинаторного синдрома, бреда преследования, кататонии. Высказано предположение о возникновении этого варианта заболевания у пациентов с шизоидной психопатией.

    Наиболее типично начало болезни Бейля в среднем возрасте. Прогрессивный паралич, манифестирующий в детском и пожилом возрасте, отличается рядом особенностей. Соответственно выделяют 2 возрастные формы заболевания:

    • Ювенильную. Дебютирует в возрасте 6-16 лет после перенесённого врождённого сифилиса, возникшего в результате трансплацентарного заражения. Чаще протекает в виде дементной формы с триадой Гетчинсона (кератитом, тугоухостью, поражением верхних резцов). Манифестации симптоматики может предшествовать задержка психического развития.
    • Старческую. Дебют приходится на период после 60 лет. Типично длительное бессимптомное течение. Возможно развитие корсаковского синдрома. Старческую форму крайне затруднительно дифференцировать от сенильной деменции.

    Симптомы прогрессивного паралича

    Заболевание начинается неспецифической, медленно нарастающей симптоматикой, схожей с неврастеническими проявлениями. Больные жалуются на пониженную работоспособность, необычную утомляемость, раздражительность, головные боли, ухудшение памяти, нарушения сна. Со временем близкие пациента замечают перемены в его личности: безучастность к проблемам окружающих, утрату чувства такта, выход поведения за рамки этических норм. Больные начинают совершать грубые ошибки в привычной профессиональной деятельности, при прогрессировании симптомов утрачивают способность их осознавать. Усугубляются расстройства сна: днём отмечается гиперсомния, ночью — бессонница. Возникают нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия). Речь чрезмерно ускоряется или замедляется. Критика к своему поведению снижается.

    На стадии развития болезни прогрессивный паралич сопровождается усугублением личностных и поведенческих расстройств. Выявляется неадекватное поведение, нелепые поступки, плоские шутки. Психические нарушения отличаются полиморфизмом, обнаруживаются эйфория, депрессия, бредовые идеи, галлюцинации, деперсонализация. В речи возникают затруднения произношения сложных слов, затем формируется дизартрия — речь становится невнятной, смазанной с пропуском отдельных звуков.

    Походка неуверенная, разболтанная, почерк неровный, отмечается дисграфия с пропуском букв. Наблюдаются обмороки, эпилептические приступы (чаще по типу джексоновской эпилепсии). Нарушения аппетита становятся причиной похудения или набора массы тела. Появляются трофические расстройства: снижение тургора кожи, ломкость ногтей, лёгкое инфицирование с развитием фурункулов, абсцессов. Характерна повышенная ломкость костей, дистрофические изменения сердца (кардиомиопатия) и печени (гепатоз).

    В период деменции происходит нарастание слабоумия вплоть до маразма. Больной перестаёт обслуживать себя, взаимодействовать с окружающими, произвольно контролировать функцию тазовых органов. Отказ от приёма пищи ведёт к выраженному похуданию. Иногда отмечается дисфагия — расстройство глотания. Образуются многочисленные трофические язвы, возрастающая ломкость костей становится причиной переломов.

    Осложнения

    Сопровождающий болезнь Бейля церебральный васкулит является причиной частых ОНМК. В результате перенесённого инсульта формируется стойкий неврологический дефицит: парезы, афазия, апраксия. Трофические изменения приводят к снижению барьерной функции кожи с развитием пиодермии, абсцессов, на более поздних стадиях — пролежней. Возможна пневмония, воспаление мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит). Проникновение инфекционных агентов в кровь обуславливает возникновение сепсиса. Инсульты и инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной летального исхода.

    Диагностика

    Заболевание труднее всего диагностировать в инициальном периоде. Отдельные пациенты не имеют анамнестических данных о наличии сифилиса в прошлом, что также затрудняет определение нозологии. Диагноз устанавливается при лабораторном подтверждении сифилитической этиологии. В перечень необходимых обследований входят:

    • Неврологический осмотр. В стадии дебюта обращают внимание на лёгкую анизокорию, парез глазодвигательных мышц, асимметрию рефлексов, неустойчивость, шаткость походки, монотонность речи. В разгаре симптоматики невропатолог выявляет снижение фотореакции зрачков, дизартрию, выраженную когнитивную дисфункцию. Возможны парезы, афазия и прочие очаговые симптомы, обусловленные перенесёнными ОНМК.
    • Нейропсихологическое тестирование. Осуществляется психиатром, нейропсихологом. Включает оценку когнитивных способностей и психического статуса. Характерна различной выраженности деменция, отсутствие критики, психомоторное возбуждение, депрессивно-фобические, галлюцинаторные, бредовые синдромы. Возможно сумеречное сознание.
    • Лабораторная диагностика. Трепонемные тесты крови (реакция Вассермана, RPR-тест) положительны практически у 100% пациентов. В сомнительных случаях дополнительно проводятся повторные анализы в динамике, РИФ, РИТ.
    • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор получают путём люмбальной пункции. Анализ выявляет увеличенное количество белка, положительные глобулиновые реакции, цитоз за счёт лимфоцитов. Реакция Ланге даёт специфическую форму кривой в виде зубца. У большинства пациентов положительны реакции РИФ и РИБТ с ликвором.
    • МРТ головного мозга. В зависимости от фазы болезни выявляет диффузные воспалительные или атрофические изменения, затрагивающие оболочки, вещество мозга и эпендиму желудочков. Сканирование позволяет исключить наличие объёмного образования (внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга), провести дифдиагностику с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями.

    Начальную стадию болезни Бейля следует дифференцировать от неврастении. Помочь могут особенности неврологического статуса, наличие эпилептических эпизодов, замеченные близкими ранние изменения личности больного. В дальнейшем осуществляется дифдиагностика с психическими расстройствами, дегенеративными церебральными процессами (сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера, мультисистемной атрофией, болезнью Пика). Наиболее достоверным критерием, подтверждающим прогрессивный паралич, выступают положительные трепонемные реакции крови и цереброспинальной жидкости.

    Лечение прогрессивного паралича

    Пациентам необходима этиотропная и психокоррегирующая терапия. Экспериментальным путём был обнаружен лечебный эффект высокой температуры тела. Современное лечение включает четыре основных составляющих:

    • Пиротерапия. Ранее осуществлялась путём введения возбудителей малярии с последующей противомалярийной терапией. В настоящее время используются пирогенные препараты.
    • Антибактериальная терапия. Противотрепонемным эффектом обладают антибиотики пенициллинового ряда, цефтриаксон, йодвисмутат хинина, висмута нитрат. Этиотропную терапию начинают с больших доз, продолжают 2-3 недели. Параллельно назначают пробиотики, поливитаминные препараты, при необходимости — гепатопротекторы.
    • Психотропное лечение. Показано во второй фазе болезни Бейля. Индивидуальный подбор фармпрепаратов (седативных, нейролептиков, антипсихотиков, антидепрессантов) осуществляется в соответствии с симптоматикой.
    • Нейротропная терапия. Направлена на улучшение метаболических процессов в мозге и восстановление его функций. Включает фармпрепараты сосудистого, ноотропного, нейрометаболического действия. В стадии деменции нейротропное лечение не оказывает существенного эффекта.

    Прогноз и профилактика

    Результаты лечения зависят от своевременности его начала. В 20% случаев корректная терапия позволяет добиться практически полного восстановления здоровья. У 30-40% пациентов удаётся достичь стойкой ремиссии с умеренными отклонениями психики, позволяющими адаптироваться в социуме. В 40% случаев сохраняется стойкая органическая деменция. Процесс санации ликвора занимает от полугода до 3-4 лет. Предупредить прогрессивный паралич позволяет соблюдение личной гигиены, отказ от случайных половых связей, незащищённых половых актов. При впервые установленном сифилисе необходимо корректное лечение до полной санации биологических сред. В последующем пациенту рекомендовано наблюдение и периодическое обследование для раннего выявления поздних форм сифилиса.

  • Ссылка на основную публикацию