Параганглиома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Параганглиома: симптомы и лечение

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Параганглиома — лечение параганглиом

Парагинглиома — это достаточно редкая опухоль из параганглиев различной локализации. В зависимости от особенностей паренхиматозных клеток опухолей и клинических проявлений параганглиомы делят на хромаффинные и нехромаффинные. Параганглии представляют собой скопления гормонально-активных клеток, которые имеют общее происхождение с ганглиями вегетативной нервной системы. Панаганглии локализуются в различных участках тела, и главным образом участвуют в синтезе катехоламинов, а также регулируют хеморецепцию (способность к восприятию изменений концентрации определенных веществ в окружающей сред).

Опухоли параганглиев симпатической нервной системы синтезуруют, как уже сказано, катехоламины (гормон адреналин). Параганглиомы парасимпатической нервной системы не синтезируют катехоламины. Как известно, адреналин — это основной гормон мозгового вещества надпочечников, а также симпатических параганглиев. Кроме того, он является нейромедиатором. Этот гормон регулирует работу сердца, уровень артериального давления, частоту дыхания, а также такие функции, как пищеварение, потоотделение и мочеиспускание. Симпатическая параганглиома отличается от феохромоцитомы, которая является опухолью надпочечников, тем, что она синтезирует только адреналин.

Опухоль поясничного аортального параганглия синтезирует адреналин. Другие параганглиомы не синтезируют катехоламины, либо такой гормон, как норадреналин. Такое чрезмерное выделение катехоламинов в кровь может значительно повышать риск осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, таких как инфаркты и инсульты.

В отличие от феохромоцитомы — опухоли мозгового вещества надпочечников, которые также синтезируют катехоламины, параганглиомы обладают более высоким риском злокачественного перерождения (малигнизации). При этом такие опухоли имеют размеры более 5 см, инфильтрируют соседние ткани, и могут давать метастазы в отдаленные органы.

Параганглиомы чаще всего встречаются у лиц молодого возраста. Локализация параганглиом обычно соответствует локализации нехромаффинных параганглиев. Зрелые параганглиомы обычно имеют капсулу, но могут и инфильтрировать соседние ткани или органы.

Параганглиомы в основном обнаруживаются в местах, где есть имеются клетки симпатической нервной системы. Обычно параганглимы локализуются вдоль крупных артерий. Типичными местами локализации являются область черепа, шеи, грудной клетки, живота, таза и мочевого пузыря. В большинстве случаев (90%) излюбленной локализацией параганглиом является брюшная полость. Они находятся вдоль позвоночника перед ним или сбоку от него, а также вдоль аорты или в области почек. Типичной локализацией парасимпатических параганглиом является область шеи. Кроме того, возможно сочетанное выявление феохромоцитомы и параганглиом.

Симптомы параганглиомы

Симптоматика параганглиом может складываться как из местных проявлений, так и общих. Обычно отмечаются вегето-сосудистые дистонии, мигренозные головные боли, которые сопровождаются тошнотой, брадикардия или тахикардия, синюшность конечностей (акроцианоз). В некоторых случаях могут наступать приступы одышки, развивается язва желудка, характерны т.н. серотониновые кризы. Кроме того, пациент может испытывать головные боли, усиленное потоотделение, аритмии в сочетании с артериальной гипертензией. Также наблюдаются приступы беспокойства, тремора рук, иногда могут встречаться боли в животе и понижение веса.

Иногда параганглиоме может не синтезировать катехоламины, и характерной общей симптоматики не отмечается. В таких случаях параганглиома выявляется случайно при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии, либо УЗИ. Характерным симптомом параганглиомы в области мочевого пузыря является повышение артериального давления во время мочеиспускания. У половины таких пациентов может отмечаться наличие крови в моче (гематурия).

Диагностика параганглиомы

В диагностике параганглиом основное место принадлежит двум видам исследований — гормональным и методам визуализации. Биохимическое исследование крови на наличие катехоламинов и мочи на наличие их метаболитов может указывать на синтез излишних гормонов (адреналина, норадреналина, допамина). Чаще всего анализ нужен для выявления метаболитов этих гормонов, так как катехоламины характеризуются коротким временем существования в крови. Для этого также проводится биохимический анализ мочи.

Следует обязательно информировать лечащего врача о препаратах, которые Вы принимаете, так как некоторые лекарственные средства существенно влияют на уровень катехоламинов в крови, что может дать ошибочный результат анализов.

Из методов визуализации в диагностике параганглиом применяются радиологические методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Это неинвазивные методы исследования, которые весьма информативны и точны, и позволяют врачу получить послойное изображение тканей. С помощью КТ и МРТ можно определить локализацию параганглиомы, ее форму, размеры, отношение к соседним органам и тканям. Кроме КТ и МРТ может применяться УЗИ, которое также может выявить наличие опухоли в области аорты, бифуркации сонных артерий и т.д.

Лечение параганглиомы

Стандартом лечения параганглиомы является ее хирургическое удаление либо лучевая терапия при неоперабельности опухоли или тяжелом состоянии пациента. Иногда, при неоперабельности пациента проводится консервативное лечение, которое обычно относится к симптоматической терапии.

Хирургическое лечение параганглиом подразумевает как традиционное открытое вмешательство, так и малоинвазивное эндоскопическое вмешательство. Выбор того или иного метода операции зависит от таких факторов, как локализация параганглиомы, размеры, ее отношение к окружающим тканям, а также общее состояние пациента, наличие у него сопутствующих заболеваний, а также учитывая риск осложнений. Эндоскопическое вмешательство проводится при полостных локализациях параганглиом — например, при синоназальных, ларингеальных параганглиомах и т.д. Преимуществом эндоскопического вмешательства при параганглиомах является меньшая травматичность, меньший риск осложнений в виде кровотечений и травмирования важных структур, а также более короткий послеоперационный период и легкая переносимость. Из осложнений хирургического лечения параганглиом можно отметить кровотечение и инфицирование раны.

Лучевая терапия при лечении параганглиомы применяется в виде современной инновационной радиохирургии. Принцип такого метода лучевой терапии заключается в облучении опухоли тонким слабым пучком радиации с разных сторон, под контролем положения опухоли с помощью КТ или МРТ. Такой способ облучения позволяет минимизировать воздействие радиации на окружающие ткани и направить всю дозу радиации на опухоль. Преимуществом радиохирургии, к которой относятся такие методы, как кибер-нож и новалис, является ее абсолютная неинвазивность, отсутствие необходимости в анестезии, что значительно снижает риск осложнений. Кроме того, компьютерное управление пучком радиации позволяет очень точно направить его на опухоль.

Проведение радиохирургии как метода лечения не требует особой подготовки пациента, пациенту не требуется восстановительного периода и он сразу же может идти домой. Эффект от радиохирургии наступает не сразу, он требует обычно несколько недель. Единственным ограничением к применению радиохирургии является размер параганглиомы.

(495) 506-61-01 где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

Кибер-нож — современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Гамма-нож в Германии — нейрохирургическая клиника г. Ахен

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле — Tel Aviv Souraski Medical Center

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Параганглиома

  • Бледность кожи
  • Боль в животе
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Дрожание конечностей
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение сердечного ритма
  • Одышка
  • Покраснение лица
  • Приступы паники
  • Раздражительность
  • Рвота
  • Синюшность конечностей
  • Снижение зрения
  • Снижение массы тела
  • Тошнота
  • Ухудшение слуха
  • Учащенное сердцебиение
  • Шум в ушах

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) – доброкачественное образование, которое развивается из клеток параганглиев. Образование такого типа отличается довольно медленным развитием, поэтому длительное время может не проявляться клинически, что и приводит к запоздалой диагностике.

Гломусные опухоли встречаются достаточно редко – на их долю приходится до 0,6% от всех случаев доброкачественных новообразований в головном мозге и шее. Чаще всего патологический процесс развивается в ухе, но и другая его локализация не исключается. В редких случаях диагностируется поражение пальца.

Переход в злокачественную форму присутствует редко – не чаще 5%. Что касается возрастного и полового ограничения, то здесь четких рамок нет: болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако, принимая во внимание статистику, у женского пола параганглиома встречается чаще. Данное заболевание может передаваться по наследству.

Клиническая картина в таком случае проявляется не сразу – некоторое время патологический процесс протекает бессимптомно. Ввиду того что определить тип образования можно только путем диагностических мероприятий, при наличии симптомов необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

Особенная опасность такого типа опухоли в том, что она продуцирует выработку адреналина, что, в свою очередь, может привести к инсульту, инфаркту и другим сердечно-сосудистым заболеваниям с летальным исходом.

Лечение, как правило, радикальное – проводится удаление образования. В том случае, если опухоль неоперабельная, проводятся консервативные терапевтические мероприятия – лучевая терапия с последующим медикаментозным лечением и восстановлением.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, каротидная параганглиома имеет отдельное значение. Код по МКБ-10: D35. Прогноз носит индивидуальный характер, так как все зависит от степени тяжести патологии и своевременности начала лечения.

Этиология

Причины того, что развивается параганглиома среднего уха, головного мозга или любого другого участка организма, точно не установлены. Но преобладающее число клиницистов склоняется к тому, что заболевание передается по наследству, по аутосомно-доминантному типу.

Предрасполагающими факторами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются:

  • хронические заболевания с частыми рецидивами;
  • гормональные сбои, а также заболевания, которые приводят к нарушению гормонального фона;
  • бесконтрольный прием гормональных, стероидных препаратов;
  • системные патологии;
  • частые инфекционные болезни с длительным периодом выздоровления;
  • слабая иммунная система.

Ввиду того что единственным и наиболее вероятным этиологическим фактором является генетическое наследование болезни, нет и действенных методов профилактики.

Классификация

Данный вид новообразований условно можно разделить на три вида:

  • феохромоцитома – возникает из ткани мозгового слоя надпочечника, вырабатывает катехоламины;
  • собственно параганглиома – опухоль образуется из вненадопочечниковой симпатической или же парасимпатической ткани;
  • вненадпочечниковая функциональная – образуется из симпатического параганглия;
  • параганглиома шеи и головы.

В свою очередь, вненадпочечниковая форма делится на такие подвиды по локализации, как:

  • паравертебральная;
  • превертебральная;
  • предстательной железы;
  • репродуктивных органов;
  • малого таза;
  • мочевого пузыря;
  • печени;
  • легкого;
  • параганглиома средостения.

Опухоль головы и шеи по месту локализации разделяется на следующие подвиды:

  • параганглиома среднего уха;
  • опухоль яремного отверстия;
  • тимпаническая;
  • вагусная;
  • аортальная;
  • височной кости.
Читайте также:  Траншейная стопа: симптомы и лечение

В случае если заболевание передается по наследству, опухоль, как правило, двусторонняя.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.

К общим признакам можно отнести:

  • головные боли, головокружение;
  • периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
  • тошнота и рвота;
  • брадикардия или тахикардия;
  • тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
  • повышенное артериальное давление;
  • беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
  • снижение массы тела;
  • боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
  • приступообразная одышка;
  • нарушения со стороны мочеполовой системы;
  • приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
  • снижение остроты зрения;
  • ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

  • снижение остроты слуха, шум в ухе;
  • ощущение инородного тела в слуховом проходе;
  • на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Диагностика

Диагностика данного яремного гломуса, как и опухолей другой локализации, несколько затруднительна ввиду того, что длительное время болезни протекают бессимптомно, а наличие симптоматики даже на поздних стадиях развития не всегда можно сразу правильно трактовать. Поэтому для точной верификации образования используют максимально полную диагностическую программу с лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • УЗИ;
  • КТ или МРТ;
  • оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
  • гистологический анализ образования;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться другими методами исследования, в зависимости от текущей клинической картины, собранного анамнеза и других клинических показателей пациента.

Лечение

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

  • стандартное иссечение;
  • радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Параганглиома: симптомы и лечение

Мягкотканные опухоли головы и шеи представляют собой разнородную группу заболеваний, в которую входят как сосудистые опухоли с доброкачественным течением, так и мягкотканные саркомы, характеризующиеся местно деструктирующим ростом и возможностью появления отдаленных метастазов. В данной статье будет описан целый ряд таких опухолей, акцент будет сделан на их течение, диагностику и лечение.

а) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев нервного гребня. Чаще всего они возникают на голове и шее. Эти опухоли тесно связаны либо с кровеносными сосудами (сонной артерией, луковицей яремной вены), либо нервами (блуждающим нервом, барабанным сплетением).

Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, потому что опухоли малого и крупного размера растут значительно быстрее, чем промежуточные по размеру.

Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом, как типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез), так и типа IIВ (включая и невриномы слизистых оболочек). Иногда заболевание носит семейный характер. Достаточно часто встречаются многоочаговые опухоли, и среди семейных, и среди спорадических случаев заболевания. Семейные или наследственные параганглиомы составляют около 5-10% от всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным, их частота может достигать 25-50%.

В большинстве случаев наследственных параганглиом (90%) в процесс вовлекается сонная артерия. При семейной форме заболевания вероятность нахождения многоочаговых параганглиом достигает 78-87%. Наиболее частым вариантом многоочаговой опухоли является двусторонняя хемодектома, которая встречается примерно у 20% пациентов с опухолями каротидного гломуса.

Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз может быть выставлен только при обнаружении метастазов, поскольку данные гистологического исследования первичной опухоли обычно не позволяют подтвердить злокачественность. Частота встречаемости злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно варьируют. При опухолях каротидного гломуса метастазы чаще всего встречаются в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы по сравнению со спорадическими реже бывают злокачественными.

При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего встречаются, в порядке убывания, в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. По данным литературы, частота малигнизации вагальных параганглиом может достигать 19%, но более вероятной считается цифра около 10%. Первичные опухоли глазницы и гортани наиболее часто оказываются злокачественными (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.

КТ с контрастом, аксиальный срез.
Двусторонние каротидные хемодектомы, интенсивно накапливающие контраст.

б) Опухоль каротидного гломуса (хемодектома). В процессе роста опухоль отодвигает наружную и внутреннюю сонные артерии друг от друга, постепенно проникая в адвентициальную оболочку. В типичных случаях, внутренняя сонная артерия смещается кзади и латерально. Далее опухоль по внутренней сонной артерии продолжает рост кверху, в сторону основания черепа, где она может вызвать деструкцию костных тканей или поражать близлежащие черепные нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет в медиальном направлении, проникая в окологлоточное пространство.

в) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидные ячейки височной кости и луковице яремной вены. Обычно рост опухоли происходит в нескольких направлениях — вдоль естественных слабых мест черепа, постепенно новообразование распространяется в различные отделы височной кости и отверстия основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.

Внутричерепное распространение происходит либо через прямое прорастание кзади через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо под костным лабиринтом. Часто опухоль распространяется в область внутренней яремной вены и сигмовидного синуса, возможно поражение нижнего каменистого синуса. Опухоль может прорастать во все отделы среднего уха, верхушку пирамиды, клетки сосцевидного отростка и ретрофациальные клетки. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и позадишиловидный отдел окологлоточного пространства.

г) Вагальные параганглиомы. Наиболее часто вагальные параганглиомы происходят из узлового (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут происходить из среднего и верхнего ганглиев, а также возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, который имеет конкретное расположение, параганглии блуждающего нерва расположены более хаотично, вдоль нерва или периневрия. Волокна блуждающего нерва чаще всего «окутывают» опухоль, либо, на ранних стадиях, проходят через ее толщу. Поэтому при полных резекциях вагальных параганглиом сохранение блуждающего нерва обычно невозможно.

Данные опухоли имеют три типичных схемы роста. Поскольку большая их часть происходит из узлового ганглия, вагальные параганглиомы склонны расти книзу, в позадишиловидный отдел окологлоточного пространства. При распространении кверху, в сторону основания черепа и яремного отверстия, в процесс рано вовлекается яремная вена и черепные нервы (IX, XI, XII). Обычно опухоль смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхнего ганглия часто имеют форму гантели: одна их часть распространяется в заднюю черепную ямку, а другая спускается в окологлоточное пространство.

КТ с контрастом, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия каротидной хемодектомой смещена кзади и в латеральную сторону.
СВТ, carotid body tumor—КХ, каротидная хемодектома;
ICA, internal carotid artery — ВСА, внутренняя сонная артерия;
IJV, internal jugular vein — ВЯВ, внутренняя яремная вена.

Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хемодектома. Медианный возраст пациентов составляет 45-54 года, опухоль может встречаться у лиц от 12 до 78 лет. Женщины страдают чаще мужчин (2:1). Наиболее частым поводом для обращения является появление припухлости на шее. Обычно образование на уровне или чуть выше бифуркации общей сонной артерии, залегает глубже грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещается в боковом направлении, но не в вертикальном, поскольку оно фиксировано к сонной артерии. Иногда может пульсировать. Шумы удается определить в 10-16% случаев. На боль жалуется около 25% пациентов.

Возможно распространение опухоли в медиальном направлении в окологлоточное пространство, в таком случае будет отмечаться смещение небных миндалин и выбухание слизистой оболочки боковой стенки глотки. В момент обращения к врачу нейропатия черепных нервов присутствует в 10-30% случаев.

б) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятке жизни, значительно чаще у женщин. У пациентов отмечается снижение слуха по кондуктивному типу, пульсирующий шум в ушах и наличие объемного образования за барабанной перепонкой. При отоскопии в среднем ухе может обнаруживаться красно-синяя ткань, смещающаяся при проведении пневматической отоскопии (симптом Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорываться через барабанную перепонку, принимая вид сосудистого «полипа», который может спонтанно кровоточить.

При распространении в среднее ухо происходит поражение слуховых косточек с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружений, нейросенсорной тугоухости и, при присоединении воспаления, болевого синдрома.

Читайте также:  Пневмония у детей: симптомы и лечение

Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом-шестом десятке жизни. Женщины страдают чаще мужчин, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. При распространении опухоли в среднее ухо возникают симптомы, аналогичные барабанной параганглиоме (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость), в зависимости от степени инвазии опухоли. Чаще всего пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Также часто встречаются симптомы, связанные с поражением черепных нервов (VII—XII).

Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью мышц языка, охриплостью, дисфагией, опущением плеча, либо другими симптомами поражения черепных нервов. Иногда встречается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Вернета), паралич IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречается у 10% пациентов с яремными параганглиомами.

в) Вагальные параганглиомы. Вагальные параганглиомы чаще всего проявляются в виде бессимптомного образования на шее, обычно они расположены более краниально, чем каротидные хемодектомы. Растут медленно, женщины страдают чаще мужчин в соотношении от 2:1 до 3:1. По мере роста опухоли она начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. К симптомам также относят одностороннее нарушение подвижности голосовых складок, охриплость, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию одной половины языка, слабость плечевой мускулатуры, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками прорастания в височную кость.

Для постановки диагноза обычно используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). При помощи ПЭТ с индием In111 пентреотидом (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Petten, The Netherlands) или фтором F18 дигидроксифенилаланином (допа) можно уточнить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или поражение) крупных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводится эмболизация.

Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является их хирургическое удаление, особенно в свете появления новых хирургических доступов к основанию черепа, разработки безопасных протоколов эмболизации, развития эндоваскулярных вмешательств. Тем не менее, при раннем поражении черепных нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Поэтому роль хирургической резекции в качестве основного метода лечения этих медленнорастущих опухолей должны быть пересмотрена.

Было показано, что некоторые параганглиомы, особенно небольшого размера, практически не прогрессируют. У данных пациентов может использоваться выжидательная тактика с периодическим контролем роста опухоли. Относительными противопоказаниями к оперативному лечению являются распространение на основание черепа или в полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет слишком высокую частоту послеоперационных осложнений, может стать причиной тяжелой дисфункции черепных нервов.

Перед проведением операции необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При выполнении всех условий, сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией позволяет добиться успеха. Оперативное вмешательство должно быть проведено не позднее двух дней с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если предполагается, что отек тканей вокруг опухоли помешает удалению, перед операцией проводится краткий курс глюкокортикоидов.

б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводилась пожилым пациентам, пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также при неоперабельных параганглиомах. Тем не менее, в последние годы были получены сведения о том, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который может быть рассмотрен в качестве альтернативы операции, связанной с высоким риском осложнений. Чаще всего лучевая терапия использовалась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже — каротидных и вагальных параганглиом.

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения распространенных опухолей. Стереотактическая радиохирургия делает возможным однократное высокоточное воздействие на опухоль лучевым излучением с малым полем действия, что позволяет максимально щадить окружающие ткани.

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Читайте также:  Сибирская язва: симптомы и лечение

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

Параганглиома: этиология, симптомы и методы лечения

Параганглиома – это новообразование, состоящее из клеток параганглиев. В большинстве случаев носит доброкачественный характер, а прогноз зависит от индивидуальных особенностей опухоли, ее локализации. В лечении используют комплексный подход, эффективность которого зависит от конкретной ситуации.

Общая характеристика патологии

Образованная из параганглиев опухоль отличается медленным ростом, что длительное время протекает бессимптомно. Трансформация клеток в раковые происходит крайне редко. Чаще всего опухоли развиваются в ухе, но могут поражать и другие части тела. В период гормонального становления организма может развиваться параганглиома шеи, что чревато развитием ряда осложнений.

Основная опасность, которую представляют опухоли для организма, это намеренный синтез гормона адреналина, переизбыток которого в крови пагубно сказывается на работе сердечно-сосудистой системы, увеличивая риски развития инфаркта и инсульта сосудов.

Отмечается генетическая предрасположенность, которая передается по наследству по женской линии. Мужчины сталкиваются с заболеванием реже, но среди них процент озлокачествления опухоли выше.

Структура опухоли плотная, состоит из переплетенных между собой волокон. По окраске параганглиома бывает светло-розовой, серой или желтой, что обусловлено наличием соответствующего пигмента. Размеры новообразования варьируются от нескольких сантиметров до десятков сантиметров в диаметре. Увеличение габаритов происходит достаточно медленно, а первые клинические проявления развиваются на прогрессирующих стадиях заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точных причин, которые способны вызывать появление параганглиомы, нет. Выделяют ряд предрасполагающих факторов, среди которых:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Гормональный дисбаланс и патологии эндокринной системы.
  3. Продолжительный прием гормональных препаратов или медикаментов, способных влиять на эндокринную систему.
  4. Слабый иммунитет и частые респираторные заболевания, которые длятся более 3 недель.
  5. Системные хронические заболевания.

Установлено, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается от матери к ребенку. Ген, провоцирующий развитие параганглиомы, передается только по женской линии, поэтому если в роду есть случаи такого заболевания, риск его передачи высок.

Классификация

Параганглиома, в зависимости от того, в каких тканях локализуется, может быть нескольких видов:

  1. Параганглиома шеи и головы – представляет повышенную опасность, так как при разрастании опухоли сдавливаются крупные сосуды и нервы, что влияет на работу центральной нервной системы. Может поражать височную кость, среднее ухо и яремное отверстие, вагус, распространяясь на аорту.
  2. Феохромоцитома – формируется из тканей надпочечников, продуцирует катехоламины, переизбыток которых пагубно сказывает на состоянии сердечно-сосудистой системы.
  3. Вненадпочечниковая параганглиома – формируется из симпатического параганглия. Может проявляться в легких, органах малого таза, мочеполовой системе.

В большинстве случаев опухоль возникает парно, имея зеркальное отображение места локализации.

Параганглиома опасна тем, что способна прорастать сквозь кровеносные сосуды, нарушая естественный кровоток. По воздействию на сосуды ее делят на 3 вида:

  • аденоматозная;
  • альвеолярная;
  • ангиоматозная.

В 90% случаев образованный узел имеет доброкачественную природу. Уплотнение при пальпации очень твердое и болезненное, не склонно к подвижности.

Клинические проявления

Опухоль на ранних стадиях не отличается болезненностью и не вырабатывает гормоны, поэтому длительное время протекает бессимптомно. Характерные клинические проявления зависят от места ее локализации. Общими для всех видов параганглиомы являются такие симптомы:

  1. Повышенная потливость, что связано с нарушениями в работе эндокринной системы.
  2. Увеличение артериального давления даже в состоянии покоя, что указывает на патологические процессы в сосудах.
  3. Частые и продолжительные головные боли, развивающиеся по типу мигрени.
  4. Резкая потеря массы тела, что не связано с изменением рациона и увеличением физических нагрузок.
  5. Ненормальная бледность кожных покровов, склонность к железодефицитной анемии.
  6. Тремор конечностей, не связанный с процессом переохлаждения.
  7. Беспричинная тошнота и рвота.
  8. Нарушения координации движения, неприятные ощущения в ухе.
  9. Ухудшение зрения и мозговой активности.
  10. Появление одышки при физических нагрузках и в состоянии покоя.
  11. Нарушение функций мочеполовой системы, частое и болезненное мочеиспускание, которое не проходит при назначении антибактериальной терапии.

Повышенная потливость – возможный симптом параганглиомы

Опухоль провоцирует множество разнообразных симптомов, которые очень похожи на абсолютно другие заболевания. Отличительной особенностью является отсутствие какого-либо терапевтического эффекта после прохождения курса лечения.

Наиболее опасна опухоль в области головного мозга и уха. Часто клинические проявления указывают на отит, который лечат с помощью антибиотиков. Неправильно назначенное лечение не только неэффективно, но и опасно, так как позволяет новообразованию активно расти, поражая новые участки тела.

По статистике в диагностике причин развития характерных симптомов наличие параганглиомы подозревают в 0,2%. Поэтому, если какие-либо из вышеперечисленных симптомов сохраняются длительное время, а назначенное лечение не дает никаких результатов, есть смысл обследоваться на наличие парной опухоли.

Диагностика

Определить наличие опухолевого процесса в организме непросто, особенно, если он протекает на начальных стадиях. Для постановки диагноза прибегают к комплексной диагностике, которая включает:

  1. Общий и биохимический анализ крови – отмечается умеренный лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитоза. Повышает количество базофилов и эозинофилов. Отмечается снижение уровня гемоглобина.
  2. Анализ крови на онкомаркеры – помогает определить наличие патологических процессов в организме, когда другие методы диагностики нерезультативны на данной стадии течения заболевания.
  3. Анализ крови на гормоны – показывает наличие гормонального сбоя, преимущественно в гормонах, синтезируемых корой надпочечников. Показатели адреналина превышают норму в десятки раз.
  4. МРТ и КТ – показывают наличие опухоли, ее месторасположение, размеры и опасность, которую она представляет для того или иного участка тела.
  5. Гистологическое исследование – показывает наличие раковых клеток в опухоли, что влияет на дальнейший выбор метода лечения.

Анализ крови является одним из методов диагностики параганглиомы

Перечень необходимых диагностических процедур может быть дополнен и расширен, учитывая специфику опухоли и место ее локализации.

Способы лечения

Наиболее оптимальным способом лечения является хирургическое удаление опухоли. Операция производится несколькими способами:

  1. Через разрез кожного покрова – требует наложения швов и дальнейшей реабилитации пациента.
  2. С помощью эндоскопического вмешательства – делается прокол, через который удаляется опухоль. Малоинвазивная операция не требует госпитализации и продолжительной реабилитации.

Лапароскопия является наиболее щадящим способом хирургического вмешательства, при котором отсутствуют побочные эффекты, а процесс реабилитации протекает не более 2-3 дней. Отсутствует рана, что снижает риски присоединения инфекционно-воспалительного процесса.

Не всегда опухоль локализуется в таком месте, где ее можно легко удалить, не повредив здоровые участки тела. В случае глубинного расположения и невозможности хирургического удаления прибегают к помощи радиохирургии. Суть метода заключается в том, что на новообразование воздействуют пучком радиации, которая пагубно влияет на клетки опухоли, приводя к полному ее отмиранию. Процесс безболезненный, но очень дорогостоящий. Требуется несколько поочередных сеансов, которые обеспечивают постепенное разрушение новообразования. Метод неэффективен, если опухоль превышает 5-7 см в диаметре.

В том случае, когда в крови обнаруживаются онкомаркеры, указывающие на перерождение опухоли в злокачественную, назначается лучевая и химиотерапия. Эти два метода провоцируют отмирание раковых клеток, но имеют массу побочных эффектов для организма.

Хирургическое удаление параганглиомы – оптимальный способ лечения

При запущенном опухолевом процессе может наступать глухота, слепота, развиваться проблемы в работе органов желудочного-кишечного тракта. Поэтому при отсутствии эффективности терапии прибегают к более радикальным методам.

В случае неоперабельности опухоли назначается сдерживающая гормональная терапия, направленная на замедление роста опухоли. Осуществляется постоянный контроль за состоянием пациента. Показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение общего состояния здоровья.

После успешно проведенной операции и выздоровления показана профилактическая диагностика каждый триместр. Такая необходимость обусловлена высокими рисками рецидива.

Прогноз

Благоприятный прогноз и полное выздоровление возможно только в том случае, когда опухоль находится в доступном для удаления месте и имеет незначительные габариты. При наличии раковых клеток, которые способны давать метастазы, распространяясь по всему организму, прогноз условно неблагоприятный, так как всегда существует шанс, что лучевая и химиотерапия позволят полностью излечиться.

На прогноз влияет возраст пациента и образ жизни. Если опухоль диагностирована у пожилых женщин, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Профилактика

Ввиду того, что опухоль способна передаваться по наследству, ее профилактика невозможна. Минимизировать риски развития параганглиомы можно с помощью таких рекомендаций:

  1. Своевременно лечить все инфекционно-воспалительные процессы в организме, не допуская их переход в хроническую форму.
  2. Отказаться от вредных привычек, которые значительно снижают иммунитет.
  3. Правильно питаться и заниматься спортом.
  4. Больше бывать на свежем воздухе.
  5. Укреплять иммунитет в период межсезонья с помощью витаминов.

Важно исключить все факторы, которые могут спровоцировать образование опухоли. Так как она гормонозависящая, то ни в коем случае нельзя принимать гормональные таблетки без назначения специалиста. В противном случае можно ускорить процесс роста параганглиомы, даже не подозревая о ее наличии.

Ссылка на основную публикацию