Опухоль Вильмса: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Опухоль Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль Вильмса: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Возможный рецидив, Прогноз

Опухоль Вильмса (нефробластома) является эмбриональным новообразованием с высокой степенью злокачественности, областью поражения которого является паренхима почек. Проявляется в раннем детском возрасте.

Название патология получила по фамилии хирурга Макса Вильмса, который впервые описал гистогенез этой опухоли, в состав какой входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клеточные элементы.

Эта неоплазия — наиболее злокачественная онкопатология почечной паренхимы в раннем возрасте. Представляет примерно четверть всех онкозаболеваний почек, выявляемых у детей.

Выявляется до 5 лет, может иметь врожденный характер. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек примерно одна и та же. Не исключается двусторонний характер опухоли — таких ситуаций 4-5%. Во взрослом возрасте встречается весьма редко — лишь 0,9% от всех новообразований почечной паренхимы.

Зачастую, имеет бессимптомное течение и выявляется в ходе врачебного осмотра. В случае прорастания в чашечную систему отмечается гематурия, в рядом расположенные ткани — болевой синдром. Возможны слабость, субфебрилитет, гипертензия, тошнота и рвота.

Для диагностики применяются инструментальные методы — рентген, экскреторная урография, ультразвуковое сканирование, томография. В качестве мер коррекции предусмотрены операции, химио- и лучевая терапия. Коррекция проводится совместно онкологами и нефрологами.

Классификация

Чаще применяется классификация, основанная на разделении патологии по стадиям:

  • Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
  • Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
  • Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
  • Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
  • Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.

Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.

Причины

Исследователи установили, что опухоль развивается, как результат генетических мутаций. Но провокатор мутагенеза чаще всего неизвестен. В 1-2% случаев определяется предрасположенность к патологии — то есть ранее среди членов семьи — это новообразование было диагностировано. Вероятность возникновения опухолевого процесса увеличивается при ряде пороков развития, среди них:

  • аниридия — недоразвитие или полное отсутствие радужки глаза;
  • гемигипертрофия — неравномерность развития половин тела;
  • крипторхизм;
  • гипоспадия.

Также новообразование диагностируется при редких синдромах, таких, как:

  • Дени-Дреша (сочетание опухоли Вильмса, нарушения работы почек и мужского псевдогермафродитизма);
  • Видемана-Беквита (сочетание неоплазии, гипертрофии языка, пороков внутренних органов);
  • WAGR (при нем сочетаются новообразование почки, отсутствие радужки, умственная отсталость, пороки развития мочеполовой системы);
  • Клиппеля-Треноне (сочетание опухоли, больших родимых пятен, расширения подкожных вен ног, увеличения толщины и длины конечностей).

Симптомы

Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования, заболевание характеризуется бессимптомным течением. Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.

Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.

Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.

Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.

Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.

Диагностика

Диагностика учитывает клинику патологии, результаты лабораторных анализов и инструментальных методик. Также, как указание на опухоль Вильмса, рассматриваются врожденные синдромы и патологии развития. В качестве лабораторных исследований назначают:

Кроме того, важны функциональные почечные пробы. Для фиксации функциональности чашечно-лоханочной системы необходима экскреторная урография. Целесообразно проведение инструментальных исследований из следующего списка:

  • Обзорный рентген грудной клетки для определения смещения средостения, повышенного положения диафрагмы, наличия метастатических очагов в легочной ткани.
  • Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства и почек.
  • Магнитно-резонансная томография почек.
  • Венография, в случае подозрения на вовлечение полой вены в патологический процесс.
  • Сцинтиграфия и стернальное пунктирование с микроскопией, для исключения метастазирования в костную ткань.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография с целью исключения вовлечения центральной нервной системы.

Дифференциальная диагностика проводится с такими состояниями, как киста почки, поликистоз, гидронефротическая трансформация почек, тромбоз почечной вены, иные новообразования, затрагивающие почечную паренхиму.

Лечение

В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.

Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев.

При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой. В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы.

После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.

В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.

Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.

Возможный рецидив

При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Прогноз

Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:

  • на 1 стадии — 80-90%;
  • на 2 стадии — 70-80%;
  • на 3 — 35-50%;
  • на 4 — до 20%.

Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%.

В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.

Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.

Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.

Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.

Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.

Причины нефробластомы

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

  • генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
  • патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
  • синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
  • патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
  • WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
  • синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.
Читайте также:  Гиперхолестеринемия: симптомы и лечение

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

СтадияРазмеры опухоли, наличие метастазовЛечение
На первой заболеванияНовообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявленаОпухоль удалена в полном объеме
На второйНефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьейИнвазия в соседние органыВозможно частичное удаление опухоли
На четвертойВторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органахПаллиативная помощь
На 5 стадииВыявлены новообразования на обеих почкахОперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Симптомы

Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.

При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.

При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:

  • новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
  • асимметрия живота;
  • кишечная непроходимость;
  • боли в эпигастрии;
  • гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
  • появление белка в моче, лейкоцитоз;
  • гипертония;
  • при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • забор крови на онкомаркеры;
  • почечные пробы;
  • внутривенная урография – для оценки работы органа;
  • рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
  • УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
  • КТ почек и забрюшинного пространства;
  • венография – при подозрении на инвазию в вены;
  • сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
  • КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

  • наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
  • нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
  • наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Особенности заболевания у взрослых

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

  • стремительный рост;
  • раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
  • наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Прогноз

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

  1. Первая стадия – 95-98%.
  2. Вторая – 90-95%.
  3. Третья – до 70%.
  4. Четвертая – до 50%.
  5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Опухоль Вильмса — что это такое?

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны. Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм. Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Ведущие клиники в Израиле

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания. В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию. Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца. При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование почки, характеризуется быстрым ростом.

Наиболее подвержены заболеванию дети до шести лет с врожденными аномалиями развития.

Вероятность развития возрастает в несколько раз при наличии данной патологии у близких родственников.

Общая информация о заболевании и код по мкб-10

Почка является парным органом, который выполняет детоксикационную (выводит конечные продукты обмена), кроветворную (вырабатывает стимуляторы эритропоза) и регулирующую (поддержание артериального давления) функции.

Патологический процесс развивается из эмбриональной ткани. Для новообразования типичен стремительный рост и ранние метастазы (дочерние опухоли).

Метастазы локализуются в региональных лимфоузлах, легких и печени. Опухоль встречается несколько чаще у девочек, нежели у мальчиков.

Случаи заболевания во взрослом возрасте встречаются редко. Код по МКБ-10 С64.

Причины возникновения у детей и взрослых

Заболевание развивается при наличии генных мутаций, поэтому у пациентов часто имеются и другие аномалии развития, среди которых выделяют:

При наличии дефекта в хромосомах клетки эмбриональной ткани начинают стремительно делиться и выделять факторы роста сосудов (чтобы обеспечить приток крови к опухоли).

Затем от первичной опухоли начинают отделяться клетки, которые с током крови или лимфы разносятся по другим органам и тканям, образуя метастазы. Растущая опухоль постепенно нарушает работу почек.

У взрослых опухоль имеет быстрые темпы роста, способствует формированию тромбов, которые перекрывают нижнюю полую и почечные вены.

Симптоматика у ребенка

На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.

Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)

Признаки у взрослых

У данной категории пациентов наблюдается характерная триада признаков:

  • боли в пояснице;
  • массивная гематурия (эритроциты в моче);
  • обнаружение опухоли при пальпации.

Диагностические меры и к кому обратится

Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.

Лабораторные исследования

Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.

В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.

В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).

Инструментальный и морфолоический метод

Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.

Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.

Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.

Способы терапии

Лечебная тактика включает в себя комбинацию хирургического и химиотерапевтического методов. Таким образом, удается достичь уменьшения первичной опухоли с помощью лекарственных препаратов, при этом повышается успех операции.

Способы лечения являются довольно агрессивными, поэтому уделяется особое внимание снижению риска осложнений и побочных действий.

Предоперационная химиотерапия

Целью является уменьшение размеров опухоли и снижение риска метастазирования злокачественных клеток во время проведения хирургического вмешательства.

Длительность курса составляет один месяц, при наличии метастатического поражения может быть продлен на две недели.

Младенцам, возраст которых не достиг шести месяцев, а также подросткам (старше 16 лет) предоперационная химиотерапия не проводится.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение направлено на полное удаление опухоли. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, молекулярно-генетический анализ.

Через некоторое время вторая почка гипертрофируется (увеличивается в размерах), чтобы полностью заместить работу удаленного органа.

Если опухоль Вильмса имеется в обеих почках, то объем операции решается индивидуально. Целью операции является сохранение наименее пострадавшего органа.

Наличие метастатического поражения является показанием для хирургического лечения (удаление части легкого, печени).

Послеоперационная химия

Проводится в обязательном порядке практически во всех случаях. Исключением является новообразование в одной почке, обладающее низкой степенью злокачественности.

Длительность химиотерапевтического курса определяется вариантом опухоли, ее размеров на момент хирургического лечения и степенью распространенности.

Новообразования с низкой и средней степенью злокачественности, которые не дали отдаленного метастатического поражения (печень, легкие) лечатся двумя цитостатическими препаратами (винкристином и актиномицином-Д).

Высокая степень злокачественности опухоли и более поздние стадии болезни лечатся четырьмя цитостатиками.

Лучевое облучение

Назначается пациентам с опухолью Вильмса промежуточной и высокой степенью злокачественности. Облучающая доза от пятнадцати до тридцати грей.

Лучевая терапия проводится локально. При разрыве опухоли во время проведения оперативного вмешательства облучается вся брюшная полость. При наличии метастазов участки поражения также подлежат облучению.

Народная медицина

Народная медицина используется только в комплексе с традиционным лечением для облегчения симптомов, стимуляции работы почек.

Перед употреблением лекарственных растений требуется консультация лечащего врача.

Рыльца кукурузы способствуют улучшению микроциркуляции. Рекомендовано употребление в виде настоя.

Чтобы его приготовить, нужна одна столовая ложка травы и один стакан кипятка.

После того как к рыльцам кукурузы добавили кипяток, необходимо полученную смесь варить в течение двадцати минут, затем настоять в течение получаса и процедить. Режим приема: по две столовые ложки каждые три часа.

После того, как отвар остыл, нужно его процедить. Режим приема: две столовые ложки до восьми раз в сутки. Длительность курса составляет около полугода. Каждый месяц следует делать перерыв длительностью семь дней.

Осложнения

Наиболее грозными осложнениями являются:

  1. Распространение опухоли по всему организму (отдаленные метастазы), приводящие к недостаточности пораженных органов.
  2. Почечная недостаточность. Встречается при двустороннем поражении. Приводит к уремической коме и смерти пациента.

Прогноз и профилактика

Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.

  • клиническая стадия заболевания;
  • морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
  • ответ на химиотерапевтическое лечение.

Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:

  1. Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
  2. На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
  3. При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
  4. Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
  5. После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.

Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.

Читайте также:  Болезнь Виллебранда: симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию