Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
  • туберкулез надпочечников;
  • адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
  • другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

К какому врачу обратиться

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.

Надпочечниковая недостаточность

Описание

Надпочечниковая недостаточность — патологическое состояние организма, прогрессирующее при малой выработке гормона. Выделяют первичную и вторичную форму заболевания. Для первого типа характерно малое выделение гормонального секрета коры надпочечников. При вторичной форме страдает гипоталамо-гипофизарная система.

Описание надпочечниковой недостаточности

В клинической картине у пациента отмечается изменение цвета кожных покровов (они приобретают пигмент бронзового оттенка), тоже самое происходит со слизистой оболочкой. Общее состояние сильно ухудшается, появляются позывы и рвота, тошнота, диарея, возможны обморочные состояния. Надпочечниковая недостаточность у детей часто возникает на фоне сильного стрессового потрясения.
При отсутствии своевременного лечения у пациентов нарушается водно-электролитный баланс, что приводит к неполному функционированию сердечной системы. В дальнейшем существует вероятность развития криза. В урологии надпочечниковая недостаточность у мужчин диагностируется также часто, как и у женщин, вне зависимости от возраста, образа жизни и сферы деятельности.

Процесс выработки гормона надпочечниками

Основной функцией коркового вещества надпочечников является выработка глюкокртикостероидных (отвечает за реакцию на стресс) и минералокортикоидных гормонов (отвечает за выработку мочи). Благодаря этим элементам в организме происходит регуляция обмена веществ в тканях, а именно: белковый и углеводный обмен, контроль водно-солевого баланса.
За правильную работу надпочечников отвечает гипофиз и гипоталамус путем выработки адренокортикотропного гормона и кортиколиберина. Если в описанном механизме происходит сбой, у человека начинает развиваться надпочечниковая недостаточность, что обусловлено гипофункцией коры органа и недостаточной выработкой необходимых гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Патология может протекать в хронической или острой форме.
При развитии острой формы заболевания у пациента полностью, или практически полностью не функционирует кора надпочечников. Зачастую патологию диагностируют как осложнение первичного или вторичного хронического типа.
Острая надпочечниковая недостаточность, виды:

  • сердечно-сосудистая (нарушается функционирование сердечной системы);
  • желудочно-кишечная (явная дисфункция ЖКТ);
  • нервно-психическая (у пациента постоянные головные боли).

В урологии выделяют три стадии надпочечниковой недостаточности хронического типа:

  • Заболевание первичной стадии. Патология классифицируется как хроническая, при этом у пациента в клинической картине наблюдается деструкция коры надпочечников на 90%.
  • Заболевание вторичной стадии. Является осложнением не долеченной первичной стадии надпочечниковой недостаточности.
  • Заболевание третичной стадии. Развивается при поражении гипоталамуса.

Помимо этого медики выделяют еще один тип заболевания, также хронического характера. Он возникает ввиду нарушения рецепции гормонов стероидной группы. Чаще всего причиной этому является прием различных медицинских препаратов.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Когда в организме человека происходит какое-либо нарушение в работе различных систем, это может привести к усугублению состояния пациента, а при отсутствии правильного лечения даже стать причиной летального исхода.
Если рассматривать самые серьезные осложнения надпочечниковой недостаточности, то им будет являться аддисонический криз. Такое состояние пациента можно охарактеризовать, как завершающую стадию прогрессирования заболевания. После нее наступает коматозная стадия, когда у человека полностью отсутствует двигательная и психологическая активность.
Заподозрить наступление аддисонического криза не составляет труда даже для человека, далекого от медицины. Больной резко теряет силы, начинает ослабевать вплоть до наступления крайней степени изнеможения. Показатели артериального давления настолько низки, что вероятность потери сознания практически 100%. При всем этом осложнением криза выступают приступы тошноты, рвота, дисбактериоз и последующее обезвоживание организма.
При наступлении криза высока вероятность летального исхода, ведь такое состояние практически не поддается терапевтическому воздействию.

Читайте также:  Предменструальный синдром: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность: прогноз на выздоровление

Если у человека была диагностирована надпочечниковая недостаточность, чем опасна патология уже известно. Однако это не говорит о том, что болезнь совершенно нельзя вылечить, и человек обречен на верную и медленную гибель.
При своевременно обращении к опытному специалисту (урологу), который разработает правильную схему гормональной заместительной терапии, течение надпочечниковой недостаточности, прогноз на выздоровление и дальнейшее функционирование органов в полном объеме — благоприятный.
Хроническая надпочечниковая недостаточность последствия высказывает средней тяжести, однако здесь также важно своевременно проходить курсовое лечение. При отсутствии профилактики и терапии исход болезни не будет благоприятным.
Чтобы точно диагностировать заболевание нужно проходить полный осмотр у эндокринолога, и регулярно сдавать назначенные анализы. При необходимости может потребоваться помещение пациента в условия стационарного лечения.

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек. Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

  • cильным болям в животе;
  • крайней слабости;
  • низкому кровяному давлению;
  • почечной недостаточности;
  • шоку.

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от различных этиологий, но, как правило, коррелирует с быстрой диагностикой и медицинской помощью. Летальных исход — это редкое явление, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощь.

Заключение

Надпочечниковая недостаточность — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быть трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами. Для обеспечения оптимального диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделять большое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым. Имеющиеся данные подчеркивают важность стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностью.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и причины

Надпочечниковая недостаточность — это состояние, которое возникает, когда повреждаются надпочечники. В связи с этим, они не могут производить необходимое количество нескольких важных гормонов. К ним относятся кортизол и альдостерон. У людей с недостаточностью надпочечников, которую, кстати, часто путают с «синдромом уставших надпочечников» уровни гормонов кортизола и альдостерона обычно ниже, чем у здоровых людей. В статье мы рассмотрим – что такое надпочечниковая недостаточность, симптомы и причины данного состояния.

Надпочечники действительно удивительны тем, что ежедневно производят десятки различных жизненно важных гормонов. Некоторые из них — это так называемые «гормоны стресса», такие как кортизол, которые выполняют в организме много важных ролей:

  • регулируют баланс электролитов,
  • регулируют удержание жидкости и массу тела,
  • помогают хорошо спать ночью и концентрироваться днем,
  • дают вам сексуальное влечение
  • и многое другое.

Вот почему недостаточность надпочечников и гормональный дисбаланс обычно заметны и влияют на все сферы вашей жизни.

Существует две основные классификации заболеваний надпочечников. Один тип, называемый болезнью Аддисона, вызван болезнями самих надпочечников, включая рак надпочечников, инфекции или кровотечение (так называемая «первичная надпочечниковая недостаточность»). Этот тип встречается реже, и обычно вызывает физическое повреждение надпочечников, которое можно обнаружить.

Вторая группа нарушений надпочечников встречается гораздо чаще и развивается, несмотря на отсутствие физических заболеваний в надпочечниках, а скорее связанных со стрессом или аутоиммунными реакциями. Называется «вторичная надпочечниковая недостаточность». Она приводит к серьезным гормональным дисбалансам и признакам.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы недостаточности надпочечников

Как узнать, что вы испытываете надпочечниковую недостаточность, а не просто обыденный стресс?

Обратите внимание на следующие симптомы надпочечниковой недостаточности:

  • хроническая усталость (продолжительностью более пары недель)
  • мышечная слабость
  • изменения в аппетите (особенно потеря аппетита)
  • потеря веса
  • проблемы с пищеварением (в том числе боли в животе, тошнота, рвота, диарея)
  • низкое кровяное давление
  • головокружение или обморок
  • изменения настроения, раздражительность и депрессия
  • головные боли
  • тяга к соленой пище
  • низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
  • проблемы со сном, что приводит к постоянному ощущению усталости
  • потливость и ночная потливость
  • нарушения менструального цикла у женщин
  • сниженное либидо

Эти симптомы и чувства могут проявляться постепенно и могут быть вызваны очень напряженным жизненным событием. Многие люди описывают чувство надпочечниковой недостаточности как «весь на нервах, но жутко устал». То есть вы одновременно чувствуете, как колотится сердце, вы потеете, в голове куча переживаний, но в то же время вы чувствуете усталость, стресс и раздражительность.

Читайте также:  Коклюш у детей: симптомы и лечение

Большинство из этих симптомов вызваны очень низким уровнем кортизола, признаком недостаточности надпочечников.

В редких случаях может развиться более серьезная форма надпочечниковой недостаточности, называемая надпочечниковым кризисом (также аддисоновым кризисом). Иногда люди испытывают «надпочечниковый кризис» после некоторого травматического жизненного опыта. И тогда симптомы становятся настолько невыносимыми, что приходится немедленно обращаться за медицинской помощью. Это состояние опасно для жизни и должно лечиться профессионалами, поэтому важно немедленно обратиться в отделение неотложной помощи, если появятся симптомы.

Статьи по теме:

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут возникать постепенно или внезапно, а иногда и вызываться стрессовым событием или изменением в лечении надпочечников. «Кризис» имеет место, когда тяжелая надпочечниковая недостаточность вызвана недостаточным уровнем кортизола, из-за того, что первоначально не был диагностирован и вылечен случай более легкой надпочечниковой недостаточности.

По данным Национального института здоровья США, симптомы надпочечникового кризиса включают в себя:

  • Боль в животе
  • Путаница или кома
  • Дегидратация
  • Головокружение или бред
  • Усталость
  • Боль в боку
  • Головная боль
  • Высокая температура
  • Потеря аппетита
  • Потеря сознания
  • Низкое кровяное давление
  • Тошнота
  • Глубокая слабость
  • Быстрый сердечный ритм
  • Учащенное дыхание
  • Замедленные движения
  • Необычная и чрезмерная потливость на лице или ладонях
  • Рвота

В таких случаях рекомендации по лечению надпочечниковой недостаточности будут включать инъекции высоких доз стероидов, жидкости и электролитов, чтобы помочь восстановить функцию надпочечников и гипофиза. Если это состояние не лечить, то есть реальный риск летального исхода. Поэтому к этой ситуации следует относиться очень серьезно.

Причины надпочечниковой недостаточности

Основной причиной вторичной недостаточности надпочечников обычно является организм, испытывающий аутоиммунные реакции. По сути, это означает, что ваша иммунная система начинает работать с перегрузкой, нападая на собственную здоровую ткань, потому что она ошибочно подозревает, что на тело нападает «иностранный захватчик» или угроза.

Иногда проблемы с надпочечниками могут вызвать лекарства, генетические факторы, хирургическое вмешательство, болезни и серьезные инфекции. Но аутоиммунные заболевания являются причиной № 1 для вторичной надпочечниковой недостаточности.

Когда человека испытывает аутоиммунное заболевание, кора надпочечников является одной из мишеней для атаки собственным иммунитетом. Поэтому большое количество лейкоцитов и белков иммунной системы начинает атаковать и разрушать ее.

При постоянной атаке надпочечники теряют способность адекватно реагировать на стимулирующий гормон адренокортикотропин (АКТГ) со стороны гипофиза. Сложная система в организме, называемая осью гипоталамус-гипофиз-надпочечники, больше не функционирует для отправки и получения сигналов, которые регулируют выработку гормонов.

Как только надпочечники перестают реагировать на АКТГ и перестают синтезировать все необходимые гормоны, которые нам нужны, чтобы слаженно функционировать и чувствовать себя хорошо, симптомы надпочечниковой недостаточности начинают проявляться, иногда медленно, но иногда быстро и агрессивно.

В чем причина аутоиммунных реакций

Обычно это сочетание различных факторов, которые включают в себя:

  • Высокий уровень стресса или очень стрессовый опыт (например, смерть в семье или серьезные изменения в жизни)
  • Воздействие токсинов и загрязнений окружающей среды
  • Недостаток сна и постоянное давление на себя, несмотря на чувство усталости
  • Плохая диета (в том числе та, которая вызывает аллергию)
  • Чрезмерные физические нагрузки / перетренированность

Другой формой надпочечниковой недостаточности является врожденная гиперплазия надпочечников, которая является генетической и является условием, при котором ребенок рождается. Этот тип встречается редко, поражая только 1 ребенка на каждые 10 000–18 000 детей. К сожалению, на данный момент нет рекомендаций по лечению этой надпочечниковой недостаточности.

Этот тип обусловлен недостатком определенных ферментов, необходимых для выработки гормонов надпочечников. Это может привести к тому, что организм вырабатывает больше андрогена, который является типом мужского полового гормона, поэтому симптомы могут включать:

  • изменения менструального цикла,
  • рост волос в нежелательных местах у женщин / облысение у мужчин,
  • углубление голоса,
  • а также другие симптомы, обычно наблюдаемые при недостаточности надпочечников.

Лечение включает в себя восстановление уровня гормонов до максимально нормального уровня, обычно с помощью гидрокортизона.

Как развивается и диагностируется надпочечниковая недостаточность

Существуют две основные части надпочечников, которые вырабатывают гормоны: внутренняя часть (мозговое вещество), которая выделяет адреналин (гормон «бой или беги») и другие подобные гормоны, и внешний слой (кора), который секретирует кортикостероиды. Основные типы картикокостероидов, продуцируемых кортексом, включают глюкокортикоиды (включая кортизол), минералокортикоиды и андрогены (мужские половые гормоны).

Из всех этих различных гормонов мы чаще всего слышим о кортизоле. Это связано с тем, что кортизол контролирует широкий спектр эмоций, реакций и функций в организме:

  • активирует реакцию организма на стресс,
  • повышает уровень сахара в крови,
  • помогает преобразовывать питательные вещества из пищи в полезную энергию,
  • запускает иммунную систему,
  • вызывает воспалительные реакции
  • и многое другое.

Фактически, исследователи полагают, что кортизол выполняет сотни различных функций в организме и так или иначе затрагивает почти каждый орган и систему.

Помимо кортизола, другие гормоны надпочечников, такие как минералокортикоиды, помогают поддерживать уровень питательных веществ в организме, включая натрий и калий, которые необходимы, чтобы сбалансировать друг друга и поддерживать нормальное кровяное давление.

Андрогены — это еще один тип, классифицируемый как половые гормоны, которые есть у женщин и мужчин. Андрогены (включая тестостерон) часто называют «мужскими половыми гормонами», потому что они участвуют в мужских функциях организма, таких как наращивание мышечной массы, контроль роста волос и поддержание либидо.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона (также называемая первичной или хронической недостаточностью надпочечников, или гипокортизолизмом) является одним из типов аутоиммунного эндокринного расстройства, которым страдает один из 100 000 человек. Симптомы болезни Аддисона обычно еще более выражены и включают потерю веса, мышечную слабость, усталость, низкое кровяное давление и изменения цвета кожи.Считается, что болезнь Аддисона является результатом аналогичных нарушений надпочечников, особенно низкого уровня кортизола. Считается, что около 70% зарегистрированных случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными нарушениями, при которых иммунная система вырабатывает высокий уровень антител для разрушения надпочечников.

Как должны работать надпочечники у здорового человека

Часть мозга, называемая гипоталамусом (который считается «центром контроля» для большинства гормонов), отправляет гипофизу «высвобождающие гормоны», чтобы контролировать выработку половых гормонов, щитовидной железы и надпочечников. Затем гипофиз связывается с надпочечниками, посылая ему сигналы АКТГ, которые предназначены для стимуляции выработки гормонов надпочечников.

Обычно надпочечники выполняют свою работу, вырабатывая надлежащие уровни кортизола и других гормонов, а гипофиз и гипоталамус получают сообщение — но у людей с недостаточностью надпочечников все линии связи нарушены.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

В рекомендации по диагностике вторичной надпочечниковой недостаточности входят:

  1. Анализ симптомов, анамнез (уровень стресса)
  2. Анализ крови и мочи на гормоны: АКТГ, кортизол.
  3. Тест стимуляции АКТГ — инъекция синтетического АКТГ вместе с тестированием реакций в крови и моче на изменение уровня кортизола. Даже при введении АКТГ у людей с надпочечниковой недостаточностью кортизол почти не повышается или отсутствует. Тест на стимуляцию ЦРБ может также помочь определить причину недостаточности надпочечников и включает взятие крови до и через 30, 60, 90 и 120 минут после инъекции АКТГ.
  4. Анализ крови на инсулин-индуцированную гипогликемию — также может выявить низкое содержание натрия в крови, низкое содержание глюкозы в крови и высокое содержание калия в крови, которые иногда наблюдаются у людей с проблемами надпочечников.
  5. Анализ крови на антитела – диагностика аутоиммунных заболеваний.

В статье мы разобрали – что такой надпочечниковая недостаточность, симптомы и основные причины. Если у вас есть вопросы — вы можете задать их в комментариях!

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечники выполняют в организме очень важную функцию. Именно они отвечают за выработку гормонов, которые регулируют различные химические процессы, проходящие в человеческом теле. Поэтому, если был поставлен диагноз надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм, необходимо не медля начать лечение, пока заболевание не приобрело более сложную форму.

Надпочечные железы и их функции

Надпочечники представляют собой два парных органа (железы), которые располагаются сверху над почками, в забрюшном пространстве. Каждая из желез, в здоровом состоянии имеет вес 4-5г, ширину 4см. толщину 1см.

В основном, они регулируют метаболизм, а также в ответе за быстрое восстановление организма и нормализацию нервной системы. Это происходит благодаря выработке таких гормонов как:

  1. Адреналин — именно данный гормон является мощным элементом, в борьбе с последствиями воздействия стрессовых ситуаций, уменьшает болевые ощущения после полученной травмы;
  2. Норадреналин – регулирует артериальное давление и работу сердечно-сосудистой системы;
  3. Андроген – отвечает за уровень холестерина и липидов в крови и развитие вторичных половых признаков;
  4. Дезоксикортикостерон – повышает сопротивляемость организма;
  5. Кортизол – сохраняет энергетические запасы организма;
  6. Альдостерон и кортикостерон – отвечают за водно-солевой обмен, повышение артериального давления.

Ставят диагноз надпочечниковая недостаточность, в том случае, если в организме возникает дефицит кортизола и альдостерона. Благодаря этим двум гормонам поддерживается нормальный белковый обмен, повышается содержание глюкозы в кровяных клетках, ускоряется поступление в кровь кальция, поддерживается баланс Na, Cl, K.

Гипокортицизм различают либо хронический, либо острый. Хроническая надпочечниковая недостаточность зачастую, проходит со слабовыраженными симптомами, что в перспективе, с большой вероятностью приведет к осложнениям. Что касается острой формы, то здесь появляются такие признаки как скачки артериального давления, одышка, частые потери сознания, судороги.

Хоть достаточно сложно выявить причину криза, но в основном его вызывает отмена гормональных препаратов или уменьшение их дозы (их назначают при лечении хронической надпочечниковой недостаточности). Также, болезнь может развиваться при поражении данных желез, либо же – присутствует патология центральных органов, которые имеют отношение к регуляции эндокринной системы. Поэтому, очень важно вовремя выявить симптомы недуга, чтобы начать своевременное лечение или заменить недостающие гормоны медикаментами, содержащими искусственные гормоны.

Причины

Выработка гормонов регулируется не только надпочечниками, но также гипоталамусом и питуитарной железой (гипофизом). Если нарушается их соединение в одной из них, соответственно возникает удобный момент, провоцирующий начало надпочечниковой недостаточности. Болезнь делится на первичную надпочечниковую недостаточность, вторичную и третичную.

Читайте также:  Гнойный менингит: симптомы и лечение

Первая форма отличается от двух остальных только тем, что поражаются сами железы. Это сопровождается недостатком альдостерона и кортизола, в будущем, сопровождается стремительным расходованием Na, удерживании калия, начинается обезвоживание. В свою очередь, эти факторы негативно воздействуют на органы пищеварения и сердечно-сосудистую систему. Недостаточное продуцирование кортизола стимулирует повышение АКГТ. Именно этот процесс приводит к окрашиванию кожи (гиперпигментация) – данный симптом является одним из главных, при прогрессирующей недостаточности надпочечников.

Происходит окрашивание клеток кожи и слизистых. Они приобретают коричневатый оттенок, дымчатый. Начинается этот процесс с открытых кожных участков, на которые попадает ультрафиолет — руки, лицо и участки тела, что имеют другой оттенок – наружные половые органы, соски. Также хорошо видно изменение цвета на линиях ладоней, в местах, где одежда чаще всего соприкасается с кожей, вызывая трение.

Немного слабее выражено потемнение слизистых оболочек ротовой полости. Но бывает и так, что при надпочечниковой недостаточности гиперпигментация отсутствует. У пациента, можно заметить на кожном покрове белые участки (витилиго), для которых характерны неправильные контуры.

Среди причин, чаще всего вызывающих возникновение первичной надпочечниковой недостаточности можно выделить:

  • Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (до 98%) — начинается разрушение надпочечников на клеточном уровне. Причина этого, до сих пор не исследована. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана поражением коркового вещества процессами различной природы, такими как прогрессирующая атрофия, происходящая в корковом веществе желез.У многих больных начинают развиваться другие патологии, преимущественно – аутоиммунный тиреоидит. Вторичная связана с нарушением работы гипофиза, когда эта железа начинает синтезировать слишком маленькое количество гормона АКГТ или не перерабатывает его вообще. Что касается третичной деструкции, она возникает когда гипоталамус слишком мало вырабатывает гормона кортиколиберина.
  • Туберкулез надпочечников – наблюдается у пациентов страдающих от туберкулеза легких.
  • Врожденная патология коры органа.
  • Адренолейкодистрофия – дефект систем, отвечающих за выработку ферментов, при посредстве которых, в белом веществе центральной нервной системы происходит обмен жирных кислот.
  • Амолоидоз – отлагается белок амилоид в клетки тканей.
  • Редкие причины — инфекции (венерические заболевания, микозы, ВИЧ), опухолевые метастазы, порок сердца.

Вторичная надпочечниковая недостаточность имеет клиническую картину значительно легче, чем первичная, по той причине, что в данном случае наблюдается только недостаток кортизола, чаще всего это вызвано нарушением работы гипофиза, его поражением. К причинам возникновения вторичной надпочечниковой недостаточности можно отнести вирусные инфекции, кровоизлияния после травмирования, опухоли, деструкция после облучения данного органа или оперативного вмешательства.

Третичная недостаточность коры надпочечников также, как и во втором случае характеризуется недостатком всего лишь одного гормона – кортиколиберина. Она бывает с самого рождения или возникает после инфекционного заболевания, опухолевой болезни, облучения, кровоизлияний, патологий гипоталамуса. Острая форма (аддисонический криз) имеет аналогичные причины, как хроническая.

Симптомы

О наличие данной проблемы, могут свидетельствовать различные симптомы, которые в основном зависят от быстроты протекания болезни и поражения тканей органов. Например, острая форма характеризуется гибелью сразу многих клеток. В то время как при хронической форме на это требуется гораздо больше времени, что сопровождается признаками, отличными от острой надпочечниковой недостаточности:

  • Обезвоживание – вызвано недостаточным количеством альдостерона. Происходит накопление калия и утрата натрия, с которым организм теряет воду. Эти процессы воздействуют на сердечный ритм, а также нарушают функции пищеварительной системы. При достаточно высоком проценте калия в организме, может произойти остановка сердца.
  • Гиперпигментация – гипофиз продуцирует большое количество АКТГ, что имеет воздействие не только на кортизол, но и на меланотропин – именно этот гормон оказывает усиленное воздействие на вещество меланин, что отвечает за цвет клеток кожи и волос. Кожа начинает приобретать темный оттенок, именно по этой причине надпочечниковой недостаточностидали название «Бронзовая болезнь».
  • Потеря веса — от 6кг до 25кг, в зависимости от массы тела.
  • Пристрастие к продуктам, содержащим в своем составе большое количество соли. Часто, этому симптому не придают значения, так как многие люди любят употреблять в пищу соленые продукты.
  • Рвота, диарея, отсутствие аппетита, тошнота, запоры, боли в желудке – иногда эти признаки списывают на желудочные заболевания. При вторичной надпочечниковой недостаточности, тошнота и желание съесть соленое отсутствует, но есть ощущение слабости, исчезающее после еды.
  • Апатия, изменение поведения.
  • Снижается давление.

У малышей, моложе 3 лет, недостаточность надпочечников может развиться по различным причинам – гипоксия плода при родах, кишечная инфекция, острое респираторное заболевание. Касательно острой надпочечниковой недостаточности, можно сказать, что взрослые могут быть всего лишь носителями, но у детей, проявляется после менингококковой инфекции, при листерозе, после дифтерии, после операционного вмешательства. При этом, часто нет ничего, чтобы указывало на недуг, кроме как: слабость, бледность кожи, синеющие кончики пальцев рук, жидкий стул, боль в животе, рвота, судороги. При менингококковой инфекции – высыпания, имеющие характерный коричневый цвет. При этих явлениях, необходимо срочно оказать больному медицинскую помощь, в противном случае, может наступить кома, что приведет к летальному исходу.

Диагностирование заболевания

Для того, чтобы выяснить какая именно надпочечниковая недостаточность, необходимо обследовать орган при помощи УЗИ. Но бывает так, что такое обследование не показывает ничего, тогда дополнительно делается КТ надпочечников, а также проводят МРТ головного мозга, при котором, тщательно осматривают гипофиз и гипоталамус. После чего, делаются анализы. Лабораторная диагностика более точно позволяет определить какой из гормонов вырабатывается в недостаточном количестве. В первую очередь, выясняется процент содержания кортизола в крови. Когда возникает недостаточность любого из гормонов, кортизол всегда имеет свойство понижаться. Также, делают анализ мочи, суточное содержание в ней 17-ОКС и 17КС. Содержание АКГТ — при третичном и вторичном типе надпочечниковой недостаточности, он понижен, но наблюдается возрастание, если поражены непосредственно ткани надпочечников.

Если это скрытая форма – ее можно выявить при проведении стимуляционного теста с АКГТ. Для этого проверяют изначальное количество кортизола, после получасового ожидания делают анализ повторно, и не быстрее чем через 1 час, после введения синтетического АКГТ. Диагноз подтверждается, если кортизол не повысился больше отметки в 550 нмоль/л. При здоровых надпочечниках он имеет свойство повышаться от 4 до 6 раз. Основной пик повышения гормона – около 8 утра, это самое благоприятное время для проведения лабораторных анализов.

После определения диагноза, специалисты проводят проверку иммунитета (насколько он снизился), насколько поражены белковый, липидный, углеводный, электролитный обмены. Для выяснения этих факторов, необходимо провести общий анализ крови, дополнительно делается липидограмма, электрокардиограмма – это дает общее представление о том, как реагирует сердечно-сосудистая система на изменения электролитов в крови.

Лечение и терапия

Если в полной мере были проведены все анализы и обследование, пациенту назначают прием искусственных гормонов, тех которых был обнаружен недостаток, зачастую – глюкокортикоиды. Их подбор осуществляется исходя из длительности их действия, минералокортикоидной активности, наличия побочных эффектов, средней дозировки в сутки.

На начальной стадии развития надпочечниковой недостаточности, больному назначают только Кортизон. Но, если недостаточность коры надпочечников имеет более сложную форму, терапия включает в себя прим сразу нескольких препаратов, таких как Кортизон, Преднизолон, Флудрокортизон (синтетический альдостерон). Последний в перечне препарат, практически всегда назначают, если у пациента наблюдается недостаток минералкортикоидов. Это необходимо по той причине, что если принимать одни только глюкокортикостероиды, у детей наблюдается торможение психомоторного развития, недостаточная прибавка веса, обезвоживание организма, что в свою очередь приводит к постепенному накоплению лишнего калия (слишком большая доза этого элемента, содержащегося в человеческом теле, может привести к летальному исходу).

Глюкокортикоиды, без дополнительных препаратов назначаются только в самом начале развития заболевания и если присутствует адренолейкодистрофия. При правильной дозировке Флудрокортизона, количество натрия в крови уменьшается, и наоборот отмечается рост ренина. Но, при передозировке может появится ряд побочных эффектов – отеки лица, повышенное давление, головные боли, недостаток калия, переизбыток натрия. В данном случае, врач эндокринолог снижает суточную дозу препарата, но,ни в коем случае, не прекращает. Контролируется терапия сначала — ежемесячно (измеряется степень содержания гормонов в кровяных клетках). Потом, такое обследование проводят не чаще 1 раза в 2-3 месяца.

При неправильной терапии, есть риск возникновения аддисонического криза. Он являет собой декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности, вызывающую у пациента коматозное состояние. Для криза характерно сильное чувство слабости, низкое артериальное давление, постоянная рвота, характерный запах из ротовой полости, напоминающий ацетон, окрашиванием кожи и сердечной недостаточностью. В основном аддисонический криз имеет три клинические формы:

  1. Сердечно-сосудистая – нарушается кровообращение, наблюдается постоянно холодные руки, ноги, снижение частоты сердцебиения, тахикардия, острая сосудистая недостаточность, артериальная гипотония, анурия, акроцианоз.
  2. Нервно-психическая — характеризуется постоянной сильной головной болью, судорог, временным оцепенением, бредом.
  3. Желудочно-кишечная – наличие болевого синдрома в районе кишечника, понос с кровяными выделениями, тошнота, метеоризм.

Такое осложнение надпочечниковой недостаточности очень сложно поддается терапии. При возникновении криза, врач эндокринолог назначает внутривенно значительную дозу Na, глюкозы, хлорида, постоянно следя за их количеством в кровяных клетках. Сначала вводят препарат Преднизолон. После того, как удалось купировать все симптомы, лекарства начинают вводить внутримышечно. Если у пациента слишком понижено артериальное давление, дополнительно назначают Адреналин, Добутамин, Мезатон, Дофамин. Также, если присутствует патология вирусного характера, больному прописывают противовирусные, противомикробные либо – антимикотические препараты. Только после всех этих мер, пациент помещается в общую палату и может принимать таблетированные формы препаратов.

Если было вовремя и правильно начато лечение надпочечниковой недостаточности, это дает большой шанс перебороть недуг. Поэтому очень важно, заметив какие-либо симптомы, своевременно обратится за врачебной помощью. Кроме этого, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья – правильно питаться, избегать стрессов, вести здоровый образ жизни, систематически проходить врачебные обследования.

Ссылка на основную публикацию