Метгемоглобинемия: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Метгемоглобинемия: симптомы и лечение

Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это заболевание, при котором более 1% от общего количества гемоглобина в эритроцитах принимает форму метгемоглобина. Метгемоглобин — это аномальная форма гемоглобина (молекулы, ответственной за перенос кислорода из легких в клетки крови), которая не может связываться с кислородом.

Небольшое количество метгемоглобина является нормальным для человека, однако в норме его количество не должно превышать 1%. Когда количество метгемоглобина возрастает и пересекает границу в 10%, развивается тяжелая метгемоглобинемия. Если уровень аномального гемоглобина превышает 70%, наступает смерть.

Причины повышения метгемоглобина

Метгемоглобин может быть увеличен за счет двух основных причин. Часть случаев заболевания имеет генетическую причину, это означает, что врожденная метаболическая ошибка способствует увеличению доли метгемоглобина в крови. В большинстве случаев метгемоглобинемия, однако, является приобретенной, а не врожденной. Воздействие некоторых окислителей может привести к превращению гемоглобина в метгемоглобин. Известные токсины, которые могут вызвать это заболевание:

  • анилиновые красители;
  • нитраты или нитриты;
  • употребление большого количества различных лекарств;
  • лидокаин, пролокаин;
  • дапсон – препарат, используемый для лечения и профилактики пневмоцистной инфекции.

С химической точки зрения метгемоглобин формируется присутствием в эритроцитах железа в трехвалентной форме вместо обычной формы железа. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям. Симптомы заболевания обычно проявляются пропорционально уровню метгемоглобина. Только внешне болезнь проявляется, пока количество метгемоглобина не достигнет показателя 15%. Если эта величина превышается, появляются неврологические и кардиологические симптомы, являющиеся следствием гипоксии.

Типы метгемоглобинемии

Существует несколько типов метгемоглобинемии:

  1. Врожденная (наследственная, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M).
  2. Приобретенная (в том числе токсическая).

Врожденная (наследственная) метгемоглобинемия, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M

Существует две формы врожденной метгемоглобинемии, обе наследуются по аутосомно-рецессивному признаку. Уровни метгемоглобина при данной форме заболевания обычно находятся в диапазоне от 10% до 35%. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, беременность протекает без осложнений. В некоторых случая после употребления ряда лекарств или воздействия токсинов развивается острая симптоматическая метгемоглобинемия. Врожденный тип заболевания разделяется еще на два подтипа:

а) когда дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует только в эритроцитах;

Второй подтип врожденной метгемоглобинемии связан с достаточно серьезными симптомами и заболеваниями, в частности: умственной отсталостью, микроцефалией, множественными неврологическими осложнениями. Ожидаемая продолжительность жизни небольшая, больные, как правило, умирают в очень молодом возрасте. Точный механизм развития неврологических осложнений неизвестен.

Этот тип метгемоглобинемии называют также гемоглобинозом М. Этот подтип заболевания развивается, когда тирозин заменяет гистидин, связывающий гем с глобином. Эта замена смещает гем и позволяет железу окисляться до трехвалентного состояния, следовательно, при болезни Hb-М организм становится более стойким к снижению количества ферментов сокращения метгемоглобина.

Схема наследования гемоглобиноза М — аутосомно-доминантная, в то время как для врожденной метгемоглобинемии других подтипов она аутосомно-рецессивная. Люди с болезнью Hb-М часто не проявляют никаких признаков заболевания, однако первым явным симптомом является синюшность кожных покровов. Существует три фенотипических разновидности болезни Hb-М, соответствующих пострадавшему гену глобулина, а именно:

  • повреждение альфа-цепи (вызывает цианоз новорожденных);
  • повреждения бета-цепи (цианоз проявляется спустя несколько месяцев после рождения, когда снижается уровень фетального гемоглобина);
  • повреждения гамма-цепи (вызывают кратковременный цианоз новорожденных, который при снижении уровня фетального гемоглобина уменьшается).

Приобретенная метгемоглобинемия (в том числе токсическая)

Приобретенная метгемоглобинемия является гораздо более распространенной, чем врожденная форма, и характеризуется избыточным производством метгемоглобина. Частота заболевания может быть гораздо выше, чем зафиксировано документально. Множество случаев этой болезни связано с использованием или воздействием окисляющих лекарственных препаратов, химических веществ, токсинов, в том числе дапсона, местных анестезирующих агентов и нитроглицерина. Очень часто этот тип метгемоглобинемии называют токсическим. Воздействие токсинов способствует сбоям нормальных физиологических регуляторных и выделительных механизмов организма. Окислительные агенты приводят к увеличению уровней метгемоглобина либо вследствие приема внутрь, либо путем абсорбции через кожу.

Медицинские исследования показали, что метгемоглобинемия присутствует у значительной части всех госпитализированных больных, а частота её, по неофициальным данным, намного выше, чем могут полагать медики. Наличие метгемоглобина в крови может быть признаком и прогностическим фактором сепсиса в результате наличия избыточного количеств оксида азота (NO) в организме.

Симптомы метгемоглобинемии

Учитывая тип метгемоглобинемии, следует знать, что симптомы заболевания могут отличаться. В некоторых случаях присутствует только внешнее проявление (легкие наследственные подтипы заболевания), могут иметь место и тяжелые неврологические симптомы. Нормальное количество метгемоглобина в человеческой крови составляет около 1% (диапазон от 0-3%).

Симптомы, связанные с различным уровнем метгемоглобина, превышающим норму:

  • 3-15% — незначительные изменения цвета кожи (например, бледная, серая, синяя);
  • 15-20% — цианоз, хотя не исключено бессимптомное течение;
  • 25-50% — головная боль, одышка, головокружение, обмороки, общая слабость, спутанность сознания, учащенное сердцебиение, боль в груди;
  • 50-70% — аномальные сердечные ритмы; изменения психического состояния, бред, судороги, кома, глубокий ацидоз;
  • > 70% — летальный исход.

Физические признаки: изменение цвета кожи и крови, судороги, изменение цвета конъюнктивы, скелетные аномалии, явная умственная отсталость.

Системы организма с высокими потребностями в кислороде (например, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система) первыми проявляют признаки заболевания. Кровь, содержащая большее, чем необходимо количество метгемоглобина, приобретает красно-коричневый цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Ранняя диагностика заболевания и начало лечения, в особенности при обнаружении приобретенной формы метгемоглобинемии, имеют решающее значение в управлении симптомами заболевания и сохранении жизненных функций пациента. Больные нуждаются в комплексных исследованиях, иногда и инвазивных, для исключения сердечной и легочной патологии. Первая помощь при метгемоглобинемии заключается во введении дополнительного количества кислорода и устранении отравляющего вещества, токсина, окислителя.

Пациенты с разовой метгемоглобинемией, возникшей в результате отравления отравляющим веществом, могут быть выписаны после 6-часового наблюдения, если симптомы заболевания были устранены. Симптоматические пациенты с длительной метгемоглобинемией должны наблюдаться в стационаре, в особенности при осложняющих факторах, таких как анемия, интенсивный цианоз, сопутствующее заболевание сердца или периферических сосудов.

Лекарственным средством первой линии против метгемоглобинемии является внутривенное введение метиленового синего. Рекомендовано также переливание крови и гипербарическое лечение кислородом. В качестве вспомогательного средства лечения применяется аскорбиновая кислота (витамин С) в таблетках или любой другой фармакологической форме.

Метгемоглобинемия — что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение

В крови здорового человека в процессе метаболизмов всегда присутствует 0,1-1 % производных гемоглобина — дериватов. Для начала разберемся, что такое гемоглобин? Это красящее вещество красных кровяных телец. К ним относится и метгемоглобин. Он содержит окисленное железо, а не восстановленное, в отличие от гемоглобина. И в связи с этим отсутствует способность переносить кислород от легких ко всем клеткам и тканям организма.

Эритроциты выполняют в организме кислородно-транспортную функцию. При повышенном метгемоглобине в крови эта функция нарушается, вследствие чего в тканях развивается кислородное голодание. По проявлению метгемоглобинемия делится на врожденную (наследственную) и приобретенную. Первая присуща коренному населению Аляски, Якутии, Гренландии и индейцам племени навахо.

Метгемоглобинемия

Если в эритроцитах крови увеличивается уровень гемоглобина (что такое гемоглобин, мы рассмотрели выше), содержащего окисленное железо, такое заболевание называется метгемоглобинемией (MtHb). Дериват, вызывающий эти изменения в крови – метгемоглобин. Надо сказать, что он содержится в крови любого человека, но в размере не более 1 % от всего содержания гемоглобина. Выше этого показателя — уже патология.

Патология бывает нескольких видов:

  1. Первичная или врожденная. Доля метгемоглобина — 20–50 % от всего объема гемоглобина.
  2. Вторичная или приобретенная. Отмечаются либо крайне низкие показатели концентрации метгемоглобина в крови, либо опасные для жизни.

В зависимости от того, по какой причине возникла болезнь, встречается:

  1. Метгемоглобинемия экзогенного происхождения (то есть спровоцированная воздействием внешних факторов). В качестве примера можно отметить водно-нитратную форму, которая является следствием употребления воды с большим количеством нитратов.
  2. Метгемоглобинемия эндогенного происхождения (токсическая). Заболевание часто диагностируется у больных с хроническими энтероколитами и нарушением синтеза нитратов или с другими аналогичными недугами.
Читайте также:  Мочекислый диатез: симптомы и лечение

Причины метгемоглобинемии

К врожденной метгемоглобинемии относят ферментопатию (отсутствие на генном уровне фермента метгемоглобин-редуктазы или же его низкая активность) и М-гемоглобинопатию (при рождении в крови содержатся аномальные белки, синтезирующие окисленное железо).

Наследственная болезнь связана с мутацией генов, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Что это такое — метгемоглобинемия приобретенная? К данному типу заболевания относят токсические формы, такие как:

— передозировка препаратов (сульфаниламидов, новокаина, лидокаина, нитритов и других);

— эндогенного происхождения – отравление химическими агентами (красителями, хлорбензолом, анилином, нитратом серебра и т. п.).

Родителям на заметку

У недоношенных, также как и у доношенных новорожденных детей, наблюдается высокий уровень метгемоглобина. Но даже при желтухе и тяжелой гипоксии этот уровень не является столь значимым, чтобы задаваться вопросом о том, что это такое – метгемоглобинемия, и ставить соответствующий диагноз.

Однако необходимо обращать внимание на состояние ребенка в первый год его жизни, т. к. при вирусных энтероколитах, диарее, если у новорожденного есть склонность к метаболическому ацидозу, может очень быстро развиться вторичная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме стоит говорить тогда, когда человек был наследственным генным носителем заболевания, но оно начало развиваться под воздействием внешних факторов.

Симптомы

Что это такое — метгемоглобинемия, в плане соответствующей симптоматики? Рассмотрим данный вопрос.

При наследственной метгемоглобинемии у новорожденных на коже и слизистых ребенка (в области носогубного треугольника, ногтей, мочек ушей) заметны посинения. Кроме этого, заболевание у детей часто сопровождается врожденными аномалиями: изменением формы черепа, конечностей, отсутствием влагалища. Такие дети отстают в развитии.

Уровень фракции MtHb влияет на проявление врожденной и приобретенной метгемоглобинемии и может иметь следующие значения:

— 70 % — явная гипоксия, смерть.

Есть один общий признак при любых значениях MtHb – это темно-серая кожа, но при этом фаланги пальцев остаются в нормальном состоянии, в отличие от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями. Цвет становится еще более заметным при охлаждении, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов, а также при токсикозах у беременных.

Диагностика метгемоглобинемии

Основным признаком, по которому ставят этот диагноз, является шоколадный цвет крови, который не изменяется под воздействием лабораторных анализов.

После того как в лаборатории кровь не поменяла цвет на красный, больному далее назначают спектроскопию, определяют процент концентрации MtHb, а затем — электрофорез гемоглобина. Что это такое — метгемоглобинемия с самого начала своего развития?

На начальном этапе развития болезни в общем анализе крови видно увеличение Hb, ретикулоцитоз, низкий показатель СОЭ. При сдаче крови на биохимический анализ крови ставят билирубинемию из-за увеличения фракции пигмента. Для продолжительной, врожденной или хронической метгемоглобинемии в эритроцитах характерно появление телец Гейнца-Эрлиха.

Если же заболевание приобретенное, то внутривенно вводят метиленовый синий, после чего цианоз исчезает и все кожные покровы и слизистые приобретают розоватую окраску. Если же этого не произошло, значит, это наследуемое заболевание Тогда назначают дополнительные анализы для определения уровня концентрации MtHb.

При первичном осмотре и анализе выясняют, контактировал ли больной в последние сутки с токсическими веществами, красителями, были ли ему назначены и принимал ли он метгемоглобинобразующие лекарства.

После осмотра, опроса пациента, понимания, что метгемоглобинемия — врожденная, доктор направляет больного на консультацию генетика, затем определяется тип патологии крови. Это делается для того, чтобы полностью исключить симптоматику заболеваний с врожденными пороками сердца, аномалиями развития легких и другими болезнями, сопровождающимися недостатком кислорода в тканях.

Действия пациента при положительном диагнозе

В случаях обнаружения у себя или ребенка первичных признаков болезни, схожих с вышеописанными, настоятельно рекомендуется обратиться к профильному врачу за квалифицированной помощью. Это очень важно.

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении. При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин. Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему. Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение. Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью. Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Профилактика

При выявлении врожденной метгемоглобинемии медикаментозная профилактика не актуальна. Необходимо проведение медико-генетической консультации, для того чтобы избежать наследственной метгемоглобинемии будущими поколениями.

При приобретенной метгемоглобинемии, если болезнь переходит в хроническую стадию, пациент периодически проходит амбулаторное лечение с домашним постельным режимом, приемом таблеток аскорбиновой кислоты, а также назначают несколько капельниц метиленовой сини.

Осложнения

Осложнения при метгемоглобинемии могут быть обусловлены поздним выявлением заболевания, а также отмечаться при тяжелых токсических отравлениях. В результате осложнений, с уровнем метгемоглобина выше 70 %, очень стремительно развивается тканевая гипоксия, а затем в большинстве случаев – летальный исход.

Заключение

Подытожив, можно сказать, что заболевание метгемоглобинемия может быть врожденным и приобретенным. Врожденная — присуща малым народностям крайнего севера, проживающим компактно на определенной территории. Изменения идут на генном уровне. Проявляется она сразу у новорожденного — в виде серого цвета слизистых, иногда — изменения структуры черепа, конечностей, отставании в развитии. Приобретенная метгемоглобинемия в большинстве случаев является следствием отравления токсическими веществами. Оба типа заболевания имеют доброкачественный характер, если вовремя обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Во всех случаях кожные покровы человека имеют грифитово-сероватый цвет, ногтевой пласт — синеватый. Кровь — шоколадного цвета. У пациентов с первичной формой при введении метилового синего она цвет не меняет, у пациентов со вторичной формой — цвет меняет на бордовый, и кожные покровы становятся розоватого цвета.

При планировании беременности следует обращаться к медику-генетику во избежание наследования этого заболевания последующими поколениями.

Метгемоглобинемия

  • Бессонница
  • Быстрая утомляемость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Деформация черепа
  • Задержка в психомоторном развитии
  • Коматозное состояние
  • Нарушение памяти
  • Недоразвитие конечностей
  • Нервозность
  • Обморок
  • Одышка
  • Понос
  • Синюшность кожи
  • Синюшность слизистых
  • Слабость
  • Сращивание стенок влагалища
  • Судороги
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение

Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.

Главными причинами возникновения принято считать отягощенную наследственность, неадекватное применение лекарственных препаратов, отравление химическими веществами. В группу риска входят младенцы, родившиеся раньше срока.

Болезнь обладает характерной симптоматикой: изменением оттенка кожи (может быть серой или с синеватым оттенком), головными болями, одышкой, нарушением ЧСС и спутанностью сознания.

Правильный диагноз ставят на основании результатов лабораторных исследований крови и тщательного физикального осмотра. Инструментальные процедуры необходимы для дифференциальной диагностики.

Лечение метгемоглобинемии осуществляется только при помощи консервативных методов. Пациентам показан пероральный прием или внутривенное введение медикаментов. В некоторых случаях может потребоваться обменная гемотрансфузия.

Читайте также:  Мутизм: симптомы и лечение

Этиология

Метгемоглобинемия представляет собой увеличение содержания гемоглобина, который включает в себя окисленное железо в эритроцитах крови. Как было указано выше, подобное состояние может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.

В первом случае провокаторами могут выступать:

  • наследственные ферментопатии – сюда стоит отнести первичную низкую активность или полное отсутствие фермента метгемоглобин-редуктазы;
  • М-гемоглобинопатии.

При вторичном формировании, причины, вызывающие метгемоглобинемию, представлены:

  • передозировкой лекарственными препаратами;
  • проникновением в человеческий организм химических веществ (в таких случаях метгемоглобинемия является ведущим симптомом);
  • тяжелым отравлением пищевыми продуктами или питьевой водой с высоким уровнем нитратов.

Что касается нерационального использования лекарств, то в таких случаях причины метгемоглобинемии заключаются в приеме следующих медикаментов:

  • «Парацетамол»;
  • «Дапсон»;
  • «Викасол»;
  • «Нитропруссид»;
  • «Нитроглицерин»;
  • «Лидокаин»;
  • «Новокаин»;
  • «Амилнитрит»;
  • «Феназопиридин»;
  • «Марганцовка»;
  • «Фенацетин»;
  • сульфаниламиды;
  • противомалярийные вещества;
  • анилиновые красители;
  • хлорбензол;
  • нитраты серебра.

Нередко развивается метгемоглобинемия у новорожденных, а именно у тех малышей, которые появились на свет раньше установленного срока.

Это может быть связано с:

  • низкой активностью специфического фермента метгемоглобин-редуктазы;
  • окислительным стрессом во время родовой деятельности;
  • метаболическим ацидозом.

Только из-за этого у детей первого года жизни происходит формирование подобного недуга.

Также клиницисты выделяют еще один вариант того, как может формироваться метгемоглобинемия – смешанная форма. О такой разновидности говорят, когда патология возникает на фоне влияния неблагоприятных внешних факторов у совершенно здорового человека, который в то же время является гетерозиготным носителем гена наследственного типа такого заболевания.

На фоне протекания подобных процессов происходит нарушение кислородно-транспортной функции эритроцитов.

Симптоматика

Клиническое протекание различных форм патологии будет отличаться. Например, характерные проявления наследственной разновидности заметны сразу же после рождения малыша и объединяют в себе:

  • цианоз видимых слизистых оболочек (ротовая полость и глаза) и кожного покрова (носогубный треугольник, мочки ушей и ложе ногтевых пластин) – водно нитратная метгемоглобинемия;
  • деформацию черепа;
  • недоразвитие конечностей – чаще верхних, нежели нижних;
  • атрезию влагалища;
  • талассемию;
  • отставание в психомоторном развитии.

Что касается приобретенного типа, то наличие и степень выраженности симптоматики будет напрямую зависеть от концентрации окисленного гемоглобина:

  • менее 3% – симптомы могут полностью отсутствовать;
  • от 3 до 15% – кожные покровы приобретают бледный, сероватый или синеватый оттенок;
  • 15-30% – отмечается появление цианоза, а кровь становится темно-коричневого оттенка.

При среднетяжелом протекании, а именно при содержании метгемоглобина от 30 до 50%, появляются:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • головные боли различной степени выраженности;
  • головокружение;
  • учащение частоты сердечного ритма;
  • одышка – выражается при физической активности;
  • обморочное состояние.

При концентрации окисленного гемоглобина в 50-70% симптоматика будет представлена:

  • аритмией;
  • учащенным дыханием;
  • судорожными припадками;
  • бессонницей;
  • нервозностью;
  • нарушением памяти;
  • частой диареей;
  • метаболическим ацидозом;
  • угнетением функционирования ЦНС;
  • коматозным состоянием.

В случаях возрастания уровня до 70% и выше развивается ярко выраженная гипоксия, которая в короткие сроки приводит к летальному исходу.

Специфическими клиническими проявлениями отличается нитратная метгемоглобинемия. В случаях отравления химикатами патология развивается намного быстрее и начинается остро.

При этом отмечается проявление:

  • непродолжительного посинения кожных покровов;
  • сильных головных болей;
  • пространственной дезориентации;
  • одышки;
  • нарушений функционирования сердца;
  • потери сознания;
  • судорог.

При отсутствии терапии и длительном влиянии нитратов на человеческий организм, недуг переходит в хроническую форму, которая характеризуется частыми рецидивами и постепенным повышением процентного показателя метгемоглобина.

Диагностика

Невзирая на характерную клиническую картину, водно-нитратная метгемоглобинемия может быть диагностирована только при помощи лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза должен носить комплексный подход.

Прежде всего, гематологу необходимо самостоятельно выполнить ряд манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни для определения первичной, вторичной или смешанной природы заболевания;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез для подтверждения факта влияния на организм нитратов;
  • оценить состояние кожных покровов;
  • измерить показатели температуры тела и ЧСС;
  • детально опросить больного – это нужно для выяснения полной симптоматической картины патологии, что укажет на степень тяжести ее течения.

С точностью выявить болезнь помогут:

  • общеклинический и биохимический анализы крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • спектроскопия крови;
  • введение метиленового синего;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы.

Дополнительными диагностическими методиками выступают:

  • консультация у врача-генетика для выяснения типа наследований такой патологии крови;
  • КТ и МРТ;
  • ЭКГ;
  • УЗИ и рентгенография.

Очень важно, чтобы наследственная метгемоглобинемия была дифференцирована от:

  • врожденных пороков сердца синего типа;
  • аномалий развития легких;
  • состояний, сопровождающихся гипоксией.

Лечение

Пациенты, у которых отсутствуют специфические внешние проявления не нуждаются в проведении терапии, при этом необходимо регулярно проходить лабораторные тесты и избегать контактов с метгемоглобинобразующими веществами.

При значительном содержании метгемоглобина необходимо осуществление терапевтических мер, направленных на то, чтобы превратить это вещество в гемоглобин, который будет транспортировать кислород.

Таким образом, метгемоглобинемия лечится при помощи:

  • приема аскорбиновой кислоты в больших количествах – дозировка постепенно снижается;
  • введения метиленового синего из расчета, что на 1 килограмм веса потребуется 1 миллиграмм лекарства;
  • кислородной терапии;
  • инъекций витаминов группы В12 и растворов глюкозы.

При тяжелом течении подобного патологического процесса требуется переливание крови.

Профилактика и прогноз

Чтобы у детей и взрослых не возникло проблем с таким недугом, как метгемоглобинемия, следует строго придерживаться несложных профилактических рекомендаций:

  • четкое соблюдение дозировки лекарственных препаратов;
  • недопущение того, чтобы химические соединения проникали в организм, а для этого следует пользоваться индивидуальными средствами защиты;
  • отказаться от употребления пищи с высоким содержанием нитратов, поскольку такая болезнь является главным симптомом отравления подобным веществом;
  • распитие только очищенной воды;
  • перед тем как завести ребенка, нужно проходить консультацию у врача-генетика;
  • избегание переохлаждений;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Метгемоглобинемия в подавляющем большинстве случаев обладает благоприятным прогнозом, в особенности при развитии наследственной и медикаментозной формы. Смертельный исход развивается лишь в тех случаях, когда окисленный гемоглобин достигает критических значений.

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев — обменная гемотрансфузия.

МКБ-10

Общие сведения

Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам — дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина — не более 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Читайте также:  Печеночная недостаточность: симптомы и лечение

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 3-15% — кожные покровы приобретают сероватый оттенок
  • 15-30% — развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
  • 30-50% — появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
  • 50-70% — возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
  • >70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния — в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Что собой представляет метгемоглобинемия

Что понимают под метгемоглобинемией?

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Лечение

Для лечения заболевания применяются аскорбиновая кислота, введение метиленового синего и витаминов группы В, а также кислородотерапия. Если состояние больного тяжелое, то проводится срочное переливание крови.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.
Ссылка на основную публикацию