Лимфангиэктазия: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Лимфангиэктазия

  • Боль в животе
  • Задержка в росте у ребенка
  • Непереваренная пища в стуле
  • Обезвоживание
  • Общая отечность
  • Отек ног
  • Понос
  • Рвота
  • Снижение зрения
  • Снижение массы тела
  • Тошнота

Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.

Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.

Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.

Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.

Этиология

Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.

Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

  • системная красная волчанка;
  • врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
  • лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.

Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:

  • опухоли в кишечнике как доброкачественные, так и злокачественные;
  • острая и хроническая форма панкреатита;
  • кишечный туберкулез;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона;
  • воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, а также в 12-перстной кишке;
  • хронические гастроэнтерологические заболевания;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • поражение организма бактерией Хеликобактер пилори;
  • болезнь Уиппла;
  • период гормональной перестройки организма – подростковый возраст, беременность, наступление климакса;
  • снижение иммунитета;
  • нарушение системы питания – жесткие диеты, скудный рацион.

Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.

Классификация

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

  • лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
  • патологический процесс в области тонкого кишечника;
  • лимфангиэктазия желудка;
  • лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

  • первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
  • вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Симптоматика

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

  • диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
  • тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела;
  • ребенок отстает в росте;
  • отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
  • снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Диагностика

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование кишечника;
  • эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение

Лечение может быть нескольких видов:

  • консервативное;
  • хирургическое;
  • диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

  • из группы триглецидов;
  • вяжущие;
  • антибиотики;
  • специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Лимфангиоэктазия: что это такое и насколько может быть опасно?

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Читайте также:  Лудомания: симптомы и лечение

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

Кишечная лимфангиоэктазия

. или: Болезнь Гордона, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, идиопатическая гипопротеинемия

Симптомы кишечная лимфангиоэктазии

Первые симптомы заболевания могут появляться в возрасте 10-12 лет при первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии, а при вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) – после 20-25 лет.

Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.

  • Диарея (частый жидкий стул), при этом частота стула может достигать 5-20 раз в сутки.
  • Стеаторея (выделение большого количества жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
  • Отеки – наиболее характерный симптом кишечной лимфангиэктазии. Они могут быть умеренными (например, отеки голеней), в тяжелых случаях – массивными (например, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), анасарка (массивный отек подкожной клетчатки)). Отеки возникают из-за потери белка через кишечник.
  • Тошнота, рвота.
  • Боль в животе.
  • Снижение массы тела.
  • Полигиповитаминозы (дефицит витаминов в организме).
  • Отставание в росте (характерно для первичной лимфангиэктазии).
  • Отек сетчатки глаза, что может приводить к слепоте.
  • Симптомы заболевания, на фоне которых развилась кишечная лимфангиэктазия (для вторичной формы), например, опухоли кишечника, крови и др.

Формы

Причины

  • Врожденные (возникшие внутриутробно) аномалии (нарушения) строения лимфатических сосудов (для первичной кишечной лимфангиэктазии).
  • Опухоли кишечника.
  • Лимфомы (группа гематоонкологических заболеваний (поражение кроветворной ткани) с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
  • Саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулé м (плотных узелков разного размера, возникающих вследствие воспалительных процессов в организме)).
  • Заболевания соединительной ткани (ткани, которая составляет опорный каркас всех органов):
    • системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (специфического типа белков организма) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки));
    • системная склеродермия (заболевание с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением));
    • дерматомиозит (прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и внутренних органов).
  • Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона (хроническое воспалительное заболевание кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифический язвенный колит (НЯК, хроническое заболевание толстой кишки, приводящее к образованию язв).
  • Туберкулез кишечника (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis).
  • Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
  • Болезнь Менетрие (заболевание, связанное с разрастанием (гипертрофией) слизистой оболочки желудка, гипертрофический гастрит (воспаление желудка)).
  • Хронический энтерит (воспаление тонкого кишечника).
  • Болезнь Уиппла (редкое заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается поражение преимущественно тонкого кишечника).
  • Другие заболевания.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб (жалобы на частый жидкий стул, боль в животе, выраженные отеки) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, в каком возрасте, есть ли у близких родственников подобные симптомы).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли у пациента какие-либо заболевания органов брюшной полости, опухоли, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (белков организма специфического типа) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки)) и др.)).
  • Физикальный осмотр. При осмотре обращают на себя внимание выраженные отеки вплоть до асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и анасарки (массивного отека подкожной клетчатки). При пальпации (ощупывании) живота отмечается его болезненность.
  • Лабораторные методы исследования.
    • Общий анализ крови для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)): обычно присутствуют признаки лейкопении (снижения количества лейкоцитов (белых клеток крови)), тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов (безъядерных клеточных фрагментов, участвующих в остановке кровотечения)). Это состояние носит название трехростковой цитопении.
    • Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, его фракций (подвидов), исследование ионограммы (содержания калия, магния, натрия и др. в крови), снижения иммуноглобулинов (особого вида белков, которые формируют иммунитет, выполняют « защитную» функцию) класса А (IgA) и М (IgM).
    • Радиоизотопный метод определения потерь белка через кишечник. Суть метода состоит в том, что меченый радиоактивным веществом белок вводится больному внутривенно, после чего определяют, как быстро он выделяется с каловыми массами.
  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и кишечника для выявления патологических (ненормальных) его изменений и заболеваний, на фоне которых могла развиться кишечная лимфангиэктазия.
    • Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия) позволяет выявить изменения кишечника и оценить характер этих изменений, определяется степень отека стенки кишечника, протяженность поражения и др.
    • Эндоскопическое исследование кишечника: врач осматривает и оценивает состояние желчных протоков при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Биопсия (взятие кусочка кишечника на анализ).
    • Контрастная лимфангиграфия — позволяет выявить измененные лимфатические сосуды кишечника.
    • Осмотр глазного дна и консультация офтальмолога (при необходимости).

Лечение кишечная лимфангиоэктазии

  • На первом этапе лечения назначают специальное (лечебное) питание, направленное на восстановление функции желудочно-кишечного тракта и нормализацию стула:
    • пища должна быть термически и механически обработанной, не допускается прием слишком горячей или холодной пищи;
    • необходимо исключить продукты, богатые эфирными маслами (репу, редьку, редис, щавель, шпинат, лук, чеснок, грибы);
    • по возможности необходимо уменьшить количество употребляемых в пищу липидов (жиров) и увеличить количество белка;
    • коррекция диареи (частого жидкого стула) – диета (компоты, нежирное мясо, крупы, каши и др.) и противодиарейные препараты.
  • Для лечения первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии применяют препараты-аналоги « гормона роста» соматостатина.
  • Лечение вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлено на лечение тех заболеваний и состояний, на фоне которых развивается лимфангиэктазия, например, опухолей, заболеваний кишечника и др.
  • Хирургическое лечение – проводятся операции, в результате которых удаляются измененные сосуды кишечника или создаются искусственные анастомозы (соустья, соединения).

Осложнения и последствия

  • Лимфомы кишечника (группа гематоонкологических (поражение кроветворной ткани) заболеваний с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
  • Стриктура (сужение) кишечника.
  • Гингивит (воспаление десен).
  • Дефекты эмали зубов вследствие дефицита кальция.
  • Гиповитаминоз (дефицит витаминов) за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
    • витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрения в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
    • витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
    • витамина К — возникновение кровотечений;
    • витамина Е — мышечная слабость, бесплодие.
Читайте также:  Хронический дуоденит: симптомы и лечение

Профилактика кишечная лимфангиоэктазии

  • Профилактики первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии не существует, так как заболевание обусловлено врожденной (возникшей внутриутробно) аномалией (нарушением) строения лимфатических сосудов.
  • Профилактика развития вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлена на своевременное и достаточное лечение тех заболеваний, на фоне которых развивается это состояние, например, лечение опухолей, заболеваний кишечника (например, болезни Крона (хронического воспалительного заболевания кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифического язвенного колита (НЯК, хронического заболевания толстой кишки, приводящего к образованию язв) и др).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  1. Атлас клинической гастроэнтерологии. Форбс А., Мисиевич Дж.Дж., Комптон К.К., и др. Перевод с англ. / Под ред. В.А. Исакова. М., ГЭОТАР-Медиа, 2010, 382 стр.

Что делать при кишечная лимфангиоэктазиею?

  • Выбрать подходящего врача терапевт
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Кишечная лимфангиэктазия

Общая часть

Кишечная лимфангиэктазия – заболевание, которое характеризуется отеками, гипопротеинемией, гиполимфоцитемией, и развивается вследствие врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Клиническая картина характеризуется развитием синдрома мальабсорбции , диареей, отеками. Могут развиваться хилезный асцит и хилоторакс.

Диагноз устанавливается на основании клинических признаков заболевания; данных лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипогаммаглобулинемия); результатов контрастной лимфангиографии (выявляются патологически измененные лимфатические сосуды кишечника) и эндоскопической биопсии тонкой кишки (обнаруживается расширение лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки).

Лечение симптоматическое, направлено на коррекцию гипопротеинемии.

    Классификация кишечной лимфангиэктазии

Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной (врожденной) и вторичной (приобретенной).

    Первичная кишечная лимфангиэктазия.

Врожденные формы заболевания регистрируются у детей (средний возраст манифестации – 11 лет). Основными клиническими проявлениями болезни являются: диарея, отеки, задержка или отставание в росте.

Вторичная кишечная лимфангиэктазия.

Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Развивается на фоне ряда заболеваний, например, ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, хронического панкреатита и др.

    Эпидемиология кишечной лимфангиэктазии

    Эпидемиология кишечной лимфангиэктазии малоизучена. Заболевание встречается редко и еще реже диагностируется.

    Заболевание развивается у детей и людей молодого возраста, преимущественно мужского пола.

    Код по МКБ-10

    K63.8 — Другие уточненные болезни кишечника.

    Этиология и патогенез

      Причины развития кишечной лимфангиэктазии

        Причины развития первичной кишечной лимфангиэктазии

      Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни — 11 лет).

    • Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
      • Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
      • Лимфома.
      • Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
      • Болезнь Крона .
      • Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
      • Саркоидоз .
      • Болезнь Уиппла .
      • Хронический панкреатит .
      • Склеродермия.
      • Целиакия .
      • Системная красная волчанка.
      • Ретроперитонеальный фиброз.
      • Эндометриоз кишечника.
      • Склерозирующий мезентериит.
  • Патогенез кишечной лимфангиэктазии

    При кишечной лимфангиэктазии обнаруживается расширение лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.

    Патологические изменения в лимфатических сосудах могут быть следствием врожденной патологии (мальформации) или возникать вторично на фоне ряда заболеваний, например, ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, хронического панкреатита.

    Возникающие препятствия для лимфооттока способствуют повышению давления в лимфатической системе и поступлению лимфы в просвет кишечника. В результате процесс всасывания в кишечнике жиров, белков, микроэлементов нарушается. Поэтому основным проявлениями болезни являются: синдром мальабсорбции, отеки, гипопротеинемия, гиполимфоцитемия, гипокальциемия, снижение содержания железа и меди.

    Клиника и осложнения

    Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.

    Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.

      Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии

    Средний возраст манифестации болезни – 11 лет.

    Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

    Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.

    Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии

    Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет).

    При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и др.

    Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.

  • Осложнения кишечной лимфангиэктазии
    • У пациентов с первичной кишечной лимфангиэктазией повышен риск развития лимфом.
    • У некоторых больных вторичной кишечной лимфангиэктазией может возникать фиброзное сужение просвета тонкой кишки.
    • К осложнениям кишечной лимфангиэктазии также относятся:
      • Гингивит, вызванный нарушением функции лимфоцитов.
      • Дефекты эмали зубов вследствие гипокальциемии.
  • Дифференциальный диагноз кишечной лимфангиэктазии

    Дифференциальный диагноз кишечной лимфангиэктазии следует проводить со следующими заболеваниями:

    • Рестриктивная кардиомиопатия.
    • Гипоальбуминемия.
    • Гипокальциемия.
    • Гипогаммаглобулинемия.
    • Воспалительные заболевания кишечника.
    • Перикардиты.
    • Сальмонеллез.
    • Иерсиниоз.
    • Необходимо помнить о таком заболевании с аутосомно доминантным типом наследования, как пахидермопериостоз (синдром Турена — Соланта — Голе). Проявляется кератодермией, пахидермией лица и гиперплазией сальных желез с билатеральным симметричным гиперостозом костей конечностей и образованием остеофитов. Это наследственный синдром также сопровождается энтеропатией с гипопротеинемией, которая возникает вследствие расширения лимфатических сосудов стенки тонкого кишечника.

Диагностика

  • Цели диагностики Установить наличие кишечной лимфангиэктазии. Определить форму заболевания (первичная или вторичная).
  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза необходимо обращать внимание на возраст манифестации болезни. Врожденные формы заболевания регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни – 11 лет). Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет).

      Важно оценить начальные симптомы заболевания. Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте. Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией ассимметричные.

      Физикальное исследование

      При кишечной лимфангиэктазии развиваются периферические отеки, при длительном течении болезни — хилезный асцит и хилоторакс.

      Для разных форм заболевания (первичное или вторичное) характерны особенности клинической картины.

      • При первичной кишечной лимфангиэктазии начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки.
      • При вторичной кишечной лимфангиэктазии периферические отеки асимметричные.
      • У пациентов с первичной кишечной лимфангиэктазией может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте. Поэтому таким больным необходима консультация офтальмолога.
    • Лабораторные методы диагностики

      Характерна лимфоцитопения, анемия.

      Определяются гипопротеинемия (преимущественно гипоальбуминемия), гипокальциемия , гипогаммаглобулинемия, снижение уровней трансферрина , церулоплазмина . Содержание холестерина не повышен.

      Определение активности альфа1-антитрипсина в плазме крови.

      Тест используется для оценки уровня потерь белка в желудочно-кишечном тракте. Повышение этого показателя будет свидетельствовать о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.

      • Рентгенография тонкой кишки.

      Выявляется утолщение складок слизистой оболочки кишечника из-за отека, возникшего вследствие гипопротеинемии. Изъязвления слизистой отсутствуют.

      В ходе этого исследования можно оценить состояние слизистой оболочки кишечника и взять биопсийный материал. На слизистой обнаруживаются ворсинки и узлы белого цвета; могут выявляться утолщения подслизистого слоя, ксантоматозные бляшки.

      Выявляются патологически измененные лимфатические сосуды кишечника.

      УЗИ и КТ брюшной полости.

      С помощью этих методов можно обнаружить расширенные петли кишечника, утолщение стенок кишечника, отек брыжейки.

      Биопсия тонкой кишки.

      Характерно наличие расширенных лимфатических сосудов, расположенные в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки, без признаков воспаления. Для уточнения диагноза рекомендуется исследование нескольких биоптатов, полученных из разных отделов тонкой кишки.

      Лечение

      • Цели лечения
        • Устранение синдрома мальабсорбции.
        • Улучшение общего состояния пациента.
        • Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
        • Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
        • Повышение качества жизни пациентов.
      • Методы лечения
        • Диетотерапия

          Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.

          Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.

          Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.

          Физическая активность

          Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.

        • Медикаментозные методы лечения
          • Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
            • Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям – п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
            • В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
          • Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.

            Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.

          Хирургическое лечение

          При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.

          При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.

          При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.

        Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией

        Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.

        Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).

        Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.

        Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки (ДПК). Что это за болезнь и в чем ее особенность?

        Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

        Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

        Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

        Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

        Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

        Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

        • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
        • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

        Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

        Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

        • снижение иммунитета;
        • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
        • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
        • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
        • инфицирование патогенной флорой;
        • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

        Вернуться к оглавлению

        Диагностика заболевания

        Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

        • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
        • рост не соответствует граничным показателям нормы;
        • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
        • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
        • воспаление десен (гингивит);
        • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
        • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
        • хромота;
        • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

        Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

        Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

        1. Лабораторный метод . Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
        2. Инструментальный метод . Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

        Вернуться к оглавлению

        Причины возникновения недуга

        Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

        • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
        • врожденные аномалии внутриутробного развития;
        • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
        • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
        • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
        • инфицирование микобактериями туберкулеза;
        • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
        • другие, не установленные причины.

        Вернуться к оглавлению

        Лечение и профилактика

        Выделяют следующие методы лечения:

        1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
        2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
        3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

        Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

        Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

        Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

        Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

        Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

        Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

        Читайте также:  Атрофический ринит: симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию