Лейкемия: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Лейкемия: симптомы и лечение

Лейкемия

Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

1. Связанные с неправильным образом жизни: употребление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

8. Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трансформации.

Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

Острый миелоидный лейкоз;

Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких членов одной семьи.

Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

По клиническому течению лейкемия бывает:

Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая характерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

Общие симптомы заболеваний крови:

Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

Появление потливости в ночные часы;

Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

Возникновение нарушения координации движений;

Одышка при незначительной физической нагрузке;

Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов);

Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени);

Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

Начальная: характеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови — большое количество незрелых клеток;

Терминальная: характеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Характерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз :

Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

Увеличение лимфатических узлов всех групп;

Ощущение болей в костях и суставах;

Боли в подреберьях;

  • Ощущение учащенного сердцебиения;
  • У мужчин – увеличение яичек в размерах;
  • Ухудшение зрения в виде «тумана» перед глазами.

    Слабость, повышенная утомляемость;

    Тошнота, рвота, нарушения координации;

    Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

    Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

    Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

    Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

    Хронический лимфобластный лейкоз:

    Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

    Болезненные ощущения в подреберных областях;

    Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

    Немотивированные носовые кровотечения.

    1. Хроническая миелоидная лейкемия:

    Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

    Частые инфекционные заболевания;

    Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

    Увеличение печени и селезенки;

    Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

    Повышение температуры тела;

    Частые головные боли;

    Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

    Боль в костях, суставах.

    Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

    Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

    Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

    Л абораторные методы исследования:

    Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

    Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

    Иммунограмма — исследование основных показателей иммунной системы человека.

    Дополнительные методы обследования:

    Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

    Пункционная биопсия лимфатических узлов;

    Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

    Инструментальные методы исследования:

    Ультразвуковое исследование (УЗИ);

    Компьютерная томография (КТ);

    Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

      • Химиотерапия.
      • Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

      Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

      Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

      Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

      Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

      Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

      Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

      Лейкемия или рак крови

      Лейкемия — рак крови. Существуют разные типы лейкозов; некоторые формы чаще встречаются у детей, другие у взрослых. Лейкоз обычно влияет на белые кровяные тельца, клетки, которые предназначены, чтобы защитить нас от инфекции и которые размножаются как правило, только в соответствии с потребностями организма.

      Когда развивается лейкоз, костный мозг производит большое количество лейкоцитов, которые не работают должным образом. Более того, эти клетки без контроля препятствуют нормальному росту других клеток, продуцируемых костным мозгом, то есть эритроцитов и тромбоцитов. Последствия — это начало инфекций, усталость и кровоизлияния.

      Симптомы лейкемии

      Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

      • жар или озноб
      • постоянная усталость, слабость
      • частые инфекции
      • потеря веса
      • опухшие лимфатические узлы, печень и / или селезенка
      • легкое кровотечение, кровотечение
      • маленькие красно-фиолетовые пятна на коже, называемые петехиями
      • чрезмерное потоотделение, часто ночные
      • боли в костях

      Причины лейкемии

      Причина лейкемии неизвестна, но генетические факторы и факторы окружающей среды, похоже, играют важную роль. В общем, лейкоз развивается, когда некоторые клетки крови приобретают мутации ДНК. Эти аномалии заставляют клетку расти и делиться быстрее и выживать дольше, чем нормальная клетка. Со временем эти измененные клетки могут поражать другие нормальные клетки костного мозга, вызывая признаки и симптомы лейкемии.

      Какие факторы риска лейкемии

      Как ранее описано, причина лейкемии неизвестна, однако могут существовать условия, которые увеличивают риск развития лейкемии.

      • Противоопухолевая терапия: лечение химиотерапией и / или лучевой терапией для другого злокачественного новообразования может увеличить риск развития лейкемии.
      • Врожденные генетические нарушения: генетические нарушения, играют роль в возникновении лейкемии. Некоторые генетические изменения, присутствующие при рождении, такие как синдром Дауна — могут увеличить риск лейкемии.
      • Воздействие высоких доз радиации. Люди, подвергающиеся воздействию высоких уровней ионизирующего излучения, имеют повышенный риск развития лейкемии.
      • Воздействие химических веществ. Воздействие определенных химических веществ, а также вещество, используемое в химической промышленности, — связано с повышенным риском лейкемии.
      • Курение сигарет: связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
      • Семейный анамнез лейкемии: если у члена семьи был лейкоз, риск у родственников, увеличивается.

      Тем не менее, следует учитывать, что у большинства людей с известными факторами риска заболевание не развивается, в то время как у многих людей с лейкемией, по-видимому, нет известных факторов риска.

      Типы лейкемии

      Различные формы лейкемии классифицируются в зависимости от скорости, с которой заболевание проявляется, и в зависимости от типа клетки происхождения.

      Исходя из скорости возникновения заболевания, мы различаем:

      ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

      При остром лейкозе происходит накопление в крови, в костном мозге, а иногда также в селезенке и в лимфатических узлах незрелых клеток, которые называются лейкозными «бластами». Эти клетки не работают должным образом , имеют очень долгую среднюю жизнь и отличную способность размножаться, поэтому заболевание возникает и быстро прогрессирует. Острый лейкоз требует быстрой и агрессивной терапии.

      ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ

      Хронические лейкемии характеризуются накоплением в крови, костном мозге, селезенке и часто в лимфатических узлах белых кровяных клеток, которые созревают почти нормально, которые растут бесконечно и имеют тенденцию накапливаться в течение длительного времени. В течение определенного периода времени они могут работать нормально. Часто на начальном этапе хронические лейкемии не дают симптомов и не проявляют признаков в течение длительного периода до постановки диагноза.

      Однако на основе типа клетки происхождения они различаются:

      ЛИМФАТИЧЕСКАЯ ЛЕЙКЕМИЯ

      Этот тип лейкемии включает лимфоциты, которые являются частью нашей иммунной системы. Лимфоциты обнаруживаются в циркулирующей крови и лимфатической ткани.

      Миелолейкоза — этого типа лейкемии включает в себя клетку миелоидного происхождения, что приводит к красным кровяным клеткам, что клетки крови белым и тромбоциты.

      Типы лейкемии

      Основными подтипами лейкемии являются:

      • Острый лимфобластный лейкоз (LLA) является наиболее распространенным острым лейкозом у детей, хотя он может встречаться у взрослых.
      • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является очень распространенной формой лейкемии и наиболее распространенной формой у взрослых, хотя она также может поражать детей.
      • Хроническая лимфатическая лейкемия (LLC) является наиболее распространенной формой хронической лейкемии у взрослых и может протекать безболезненно и бессимптомно в течение длительного времени без необходимости лечения.
      • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ). Этот тип лейкоза поражает в основном взрослых. Человек с этой формой лейкемии может иметь несколько симптомов или быть бессимптомным в течение месяцев или лет, прежде чем перейти к фазе болезни, в которой клетки начинают расти гораздо быстрее. Есть и другие более редкие типы лейкемии.

      Диагностика лейкемии

      Вполне возможно, что диагноз лейкемии , особенно хронической формы, происходит совершенно случайно, во время рутинных анализов или по другим причинам. В этом случае или при наличии признаков или симптомов лейкемии, в дополнение к медицинскому обследованию (при поиске признаков заболевания, таких как бледность, опухшие лимфатические узлы, увеличение размеров печени и селезенки), будут выполнены следующие тесты:

      Анализы крови : анализ крови покажет возможное присутствие аномальных значений лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

      Анализ костного мозга: для диагностики лейкемии необходимо взять образец костного мозга из тазовой кости, чтобы проанализировать характеристики пораженных клеток. Обследование проводится после местной анестезии с помощью тонкой иглы и является амбулаторной процедурой.

      Лечение лейкемии

      Лечение лейкоза зависит от различных факторов, таких как тип заболевания (острый или хронический лейкоз, миелоидный или лимфоидный), возраст и физическое состояние пациента, наличие других заболеваний.

      Основные формы терапии включают в себя:

      • Химиотерапия: является основным методом лечения лейкемии и основана на использовании лекарства или комбинации лекарств, вводимых перорально или внутривенно, с целью уничтожения больных клеток.
      • Целевая терапия: она основана на использовании лекарств, направленных на специфические изменения, присутствующие в опухолевых клетках, таким образом блокируя пролиферацию клеток.
      • Биологическая терапия: это препараты, которые помогают иммунной системе распознавать лейкозные клетки и контролировать болезнь.
      • Лучевая терапия: введение ионизирующего излучения, чтобы остановить размножение больных клеток. Весь организм может быть облучен, но чаще облучение направлено на конкретную цель, например на костный мозг .
      • Трансплантация стволовых клеток: это процедура, позволяющая заменить больной костный мозг клетками здорового костного мозга. Перед трансплантацией вводят высокие дозы химиотерапии и / или лучевой терапии для разрушения больного костного мозга, затем внутривенно вводят донорские стволовые клетки, которые снова заселяют костный мозг.

      Лейкемия

      Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости — трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

      Общие сведения

      Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

      Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

      Классификация лейкемии

      По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

      Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

      Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

      Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

      Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

      Причины лейкемии

      Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

      Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

      Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

      Симптомы лейкемии

      Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

      При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

      Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

      Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

      Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

      В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

      Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

      Диагностика лейкемии

      В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

      В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

      Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

      Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

      Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

      Лечение лейкемии

      Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

      Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

      80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

      Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

      При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

      В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

      Прогноз лейкемии

      Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

      Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

      Лейкемия

      Автор материала

      Описание

      Лейкемия – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся нарушением процесса созревания и дифференцировки клеток-предшественников лейкоцитов.

      Данному заболеванию подвержены как дети, так и взрослые, однако значительно чаще лейкемия встречается у детей. Кроме того, было отмечено, что в 1,5 раз чаще заболевание диагностируется у мужчин, чем у женщин.

      Лейкемия подразделяется на острую (лимфобластную, миелобластную) и хроническую (лимфобластную, миелобластную). Острая лимфобластная лейкемия в 80 – 85% встречается у детей, преимущественно 2 – 5 лет. Раковые клетки формируются из предшественников лимфоцитов – лимфобластов. Острая миелобластная лейкемия среди детей встречается в 15% случаев. Опухоль формируется по миелоидной линии кроветворения, опухолевые клетки представлены миелобластами. Хроническая лейкемия в большинстве случаев встречается среди взрослого населения, преимущественно в возрасте 40 – 50 лет. Данная форма заболевания развивается медленно, проявляется большим увеличением количества зрелых, но функционально неактивных лейкоцитов.

      Как правило, точную причину развития лейкемии установить не удается. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:

      • хромосомные нарушения, например, при синдроме Дауна, синдроме Клайнфельтера;
      • первичные иммунодефицитные состояния;
      • воздействие мутагенных факторов (ионизирующее излучение, химические канцерогены, в частности пестициды, некоторые лекарственные средства);
      • химиотерапевтическое лечение онкологических заболеваний иного рода в последствие может привести к развитию лейкемии.

      Прогноз лейкемии во многом зависит от формы заболевания. У пациентов с острой лейкемией удается добиться полной ремиссии у 50 – 85% при миелобластной лейкемии и 70 – 93% с острой лимфобластной лейкемией. Однако, к сожалению, у 60 – 80% пациентов, достигших полной ремиссии, спустя некоторое время развивается рецидив заболевания. Также стоит заметить, что эффективность лечения зависит от начала проведения химиотерапии, именно поэтому крайне важно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту при появлении каких-либо симптомов заболевания.

      Симптомы

      Зачастую заболевание длительное время клинически никак не проявляется, а обнаруживается благодаря изменениям со стороны общего анализа крови. Пациенты могут отмечать выраженную общую слабость, повышенную утомляемость, периодическое головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, ощущение сердцебиения, повышенную потливость в ночное время. Кроме того, отмечается склонность к кровоточивости, которая может проявляться спонтанным носовым кровотечением, кровоточивостью десен, маточным кровотечением у женщин, длительной кровоточивостью ран. В связи со склонностью к кровоточивости отмечается появление синяков, кровоподтеков или гематом даже при получении незначительной травмы.

      Снижение уровня лейкоцитов приводит к повышенной восприимчивости организма к различным инфекциям. Соответственно, может отмечаться повышенная температура тела, преимущественно субфебрильного характера. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут обнаруживаться следующие симптомы: снижение аппетита в целом или к каким-то конкретным продуктам питания, изредка рвота, вздутие живота. На фоне имеющегося сниженного аппетита отмечается постепенное уменьшение массы тела.

      Некоторые пациенты, страдающие лейкемией, предъявляют жалобы на выраженные головные боли, которые не купируются приемом обезболивающих препаратов, а также ощущения боли в суставах и костях.

      Все перечисленные симптомы не являются специфическими, то есть их выявление возможно и среди заболеваний иного рода, именно поэтому важно обратиться к врачу, который произведет весь необходимый спектр исследований и после выставления диагноза назначит соответствующее лечение.

      Диагностика

      Во время беседы с пациентом врач уточняет характер жалоб, время их появления. Затем врач приступает к осмотру пациента, в ходе которого может выявить наличие синяков, кровоподтеков и даже гематом на кожных покровах. При пальпации лимфатических узлов в некоторых случаях отмечается их увеличение, преимущественно шейных, подмышечных и паховых.

      В общем анализе крови выявляются следующие изменения:

      • анемия (снижение гемоглобина, которое может сопровождаться снижением количества эритроцитов);
      • тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов);
      • изменение общего числа лейкоцитов. Как правило, наблюдается увеличение лейкоцитов, однако возможно и уменьшение их количества;
      • нарушение лейкоцитарной формулы, в том числе и обнаружение атипичных клеток.

      Для выставления диагноза необходимо выполнить стернальную пункцию, благодаря которой исследуется костный мозг. Это позволяет не только выставить окончательный диагноз, но также уточнить форму и подтип лейкемии, что имеет особую важность в назначении специализированного лечения. Данная процедура осуществляется под местным наркозом. За 2 часа до стернальной пункции следует отказаться от приема пищи, а также рекомендуется не употреблять лекарственные средств, исключение составляют жизненно важные препараты. Прокол осуществляется с помощью иглы Кассирского, к которой в последующем присоединяется шприц, необходимый для извлечения 0,2 – 0,3 мл костного мозга. Затем полученный материал помещается в чашку Петри, на предметном стекле готовятся мазки, которые в последующем подвергаются микроскопическому исследованию. При выполнении данной манипуляции возможны различные осложнения, в частности кровотечение из места прокола и сквозной прокол грудины, который в основном встречается у детей из-за большей эластичности грудины. Именно поэтому перед проведением стернальной пункции врач тщательно объясняет пациенту методику проведения манипуляции и берет согласие на ее проведение.

      Кроме того, могут использоваться следующие методы диагностики:

      • УЗИ лимфатических узлов;
      • УЗИ органов брюшной полости;
      • рентгенография грудной клетки;
      • рентгенография черепа, костей, суставов;
      • КТ грудной клетки;
      • МРТ головного мозга (определенным преимуществом обладает МРТ с контрастированием).

      При выставлении диагноза производится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

      • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – гематологическое заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома;
      • инфекционный мононуклеоз – острое инфекционное заболевание, сопровождающееся триадой симптомов (лихорадка, полилимфоаденопатия, поражение ротоглотки), а также гепатоспленомегалией и специфическими изменениями гемограммы;
      • ювенильный ревматоидный артрит – заболевание детей до 16 лет, характеризующееся деструктивно-воспалительным поражением суставов, которое сочетается с внесуставной патологией.

      Лечение

      Лечение пациентов, страдающих лейкемией, осуществляется в условиях специальной онкогематологической клиники. Цель лечения заключается в достижении продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, при которой объем опухолевой массы сокращается минимум на 95%.

      Лечение лейкемии начинается незамедлительно после установления диагноза. Базисная терапия заключается в многокомпонентной химиотерапии. Сочетание различных препаратов осуществляется по строго определенным протоколам, которые сформированы в зависимости от формы лейкемии. После достижения длительной ремиссии лечение заключается в закрепляющей (консолидирующей) химиотерапии. Затем переходят к новому этапу лечения – назначению поддерживающей химиотерапии с добавлением в схему лечения новых цитостатиков. В некоторых случаях используется трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга, что позволяет снизить риск миелотоксичности, возникающей на фоне химиотерапии.

      В качестве симптоматического лечения лейкемии используется дезинтоксикационная терапия, а также назначаются гемостатические средства, инфузии компонентов крови. При необходимости используются антибактериальные средства, действие которых направлено на уничтожение патогенной микрофлоры.

      Лекарства

      Лекарственные средства назначает гематолог в соответствии с установленными протоколами лечения. Во время прохождения химиотерапии следует тщательно соблюдать все рекомендации лечащего врача, в частности не корректировать дозу и кратность приема препарата, а также не производить самостоятельную отмену препарата.

      В зависимости от формы лейкоза назначается один препарат или комбинация лекарственных средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток или замедление их роста и размножения. Однако, к сожалению, останавливая рост быстро размножающихся раковых клеток, лекарственные средства химиотерапии также могут несколько замедлить размножение и рост некоторых групп здоровых клеток, которые отличаются своим быстрым ростом (например, клетки слизистой оболочки рта, волосяных фолликул, кишечника).

      Выделяют следующие способы введения препаратов:

      • пероральный;
      • внутривенный;
      • введение препарата непосредственно в цереброспинальную жидкость (интратекальная химиотерапия). Используется при обнаружении лейкозных клеток в спинномозговой жидкости;

      Химиотерапии проводится курсами с интервалами 2 – 4 недели. Продолжительность курса определяется врачом, который руководствуется формой лейкоза и степенью тяжести процесса.

      Наиболее частыми побочными эффектами, которые развиваются на фоне применения данных средств, являются:

      • выпадение волос;
      • тошнота, изредка рвота;
      • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
      • снижение фертильности (способности иметь детей).

      Народные средства

      Безусловно, не существует средств народной медицины, способных устранить такое заболевание, как лейкемия. Однако существуют различные рецепты отваров и настоев, действие которых направлено на общее укрепление организма человека.

      Предлагаем следующие народные средства:

      1. Настой на основе плодов и листьев черники. Возьмите 5 – 6 столовых ложек листьев и ягод черники, залейте их 1 л кипятка, после чего оставьте настаиваться в течение 1 часа. Полученный настой выпивается в течение всего дня. Рекомендуемый курс приема данного настоя составляет 1 – 2 месяца, после чего делается перерыв;
      2. Настой на основе косточек мордовника. Возьмите 1 чайную ложку косточек мордовника и залейте их 1 стаканом кипятка, дайте настояться в течение 1 часа. Рекомендуется употреблять по несколько глотков в течение всего дня в 5 – 6 приемов;
      3. Отвар из листьев брусники. Возьмите 2 столовые ложки заранее приготовленных листьев брусники, залейте 1 стаканом кипятка, после чего поставьте на водяную баню на 30 минут. Затем дайте настояться и охладиться, после чего отвар следует тщательно процедить. К полученному объему отвара необходимо добавить 200 мл дистиллированной воды. Рекомендуется принимать по 3 – 4 столовые ложки 2 – 3 раза в день;
      4. Отвар из зубчатки. Возьмите 1 столовую ложку травы и залейте 1 стаканом дистиллированной воды. Поставьте на водяную баню, доведите до кипения и прокипятите в течение 5 минут. Затем полученный отвар следует настаивать в течение 1 часа. Отвар готов к употреблению после тщательного процеживания. Рекомендуется принимать данное средство по 1/3 стакана 3 раза в день.

      Кроме того, считается, что тыква является отличным вспомогательным средством при устранении проблем с кроветворением. Поэтому некоторые специалисты советуют ежедневно съедать 100 – 150 гр тыквы в сыром или приготовленном виде. Также допускается использование семян льна, которые необходимо перед применением запарить горячей водой. Рекомендуется употреблять по 1 столовой ложке семян 2 – 3 раза в день.

      Важно подчеркнуть, что представленные средства народной медицины ни в коем случае не устранят имеющуюся проблему без воздействия специализированного лечения, они лишь оказывают общее укрепляющее воздействие на организм человека. Именно поэтому крайне важно не заниматься самолечением, а обратиться к врачу, который назначит необходимое лечение и проконсультирует по поводу рациональности использования того или иного народного средства.

      Лейкемия

      Лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы. Синонимы – лейкоз, рак крови, белокровие.

      Вызывается повреждением ДНК кроветворной клетки. В результате генетического дефекта (мутации) в клетках костного мозга специализированные клетки лейкоцитарного ряда перестают созревать полностью, не развиваясь в зрелые лейкоциты. Аномальные, незрелые клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, распространяясь по всему организму в виде лейкемических инфильтратов. Высокий потенциал деления лейкозных клеток, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих процесс нормального кроветворения, способствует вытеснению популяций нормальных лейкоцитов, дефициту здоровых лейкоцитов, эритроцит‎ов и тромбоцит‎ов.

      Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

      Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых.

      Острая лейкемия – одна из самых распространенных форм рака, регистрируется у лиц любого возраста. Лейкемия у детей относится к наиболее частым видам онкопатологии. Пик заболеваемости приходится на детский (3-4 года) и пожилой (60-70 лет) возраст. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

      Причины лейкемии

      Причины лейкемии до конца не изучены. Спровоцировать мутацию клеток кроветворной системы могут многие факторы:

      • наследственный фактор – если один из членов семьи страдал от лейкемии, риск появления ее у близких увеличивается;
      • электромагнитное, радиоактивное, ионизирующее излучение;
      • болезни, связанные с генетическими нарушениями (синдром Дауна, анемия Фанкони‎);
      • вирусные инфекции (Т-лимфотропные вирусы человека, вирус Эпштейна – Барр);
      • заболевания системы кроветворения (гемобластозы) в анамнезе – рефрактерные формы анемий, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
      • длительное воздействие ряда токсических веществ – химических мутагенов (формальдегида, бензола, дибензантрацена, бензпирена);
      • воздействие лекарственных средств, применяемых при химиотерапевтическом лечении других форм раковых заболеваний (цитостатки).

      Формы

      При классификации лейкемий учитывается характер хромосомных нарушений, морфологические различия, способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации клеток, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов.

      Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

      По степени дифференциации (зрелости) опухолевых клеток крови выделяют две основные формы лейкемии:

      При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача.

      Острая лейкемия

      Субстрат острой лейкемии составляют молодые бластные формы клеток. Классификация форм острого лейкемии основана на морфологических (степень зрелости клеток, изменения формы ядра и цитоплазмы) и цитохимических признаках опухолевых клеток. Различные формы острой лейкемии обозначают по названию нормальных гомологичных костно-мозговых предшественников (лимфобластам, эритробластам, миелобластам и т. д).

      В связи с этим острые лейкемии разделяют на следующие виды:

      • лимфобластные – опухоль развивается из клеток-предшественниц лимфопоэза;
      • миелобластные – субстратом опухоли являются клетки-предшественницы миелопоэза.

      Каждая из групп острой лейкемии неоднородна и включает в себя разные формы болезни.

      В группе острых лимфобластных лейкемий выделено несколько форм заболевания по иммунологическим маркерам и ответу на терапию:

      Миелобластные лейкемии подразделяются на следующие виды:

      • эритромиелобластная;
      • монобластная (миеломонобластная);
      • мегакариобластная.

      Также диагностируется недифференцированная форма лейкемии, при которой стволовая клетка крови, ставшая субстратом опухоли, не показывает признаков дифференциации.

      Острая форма лейкемии часто протекает с лейкоцитозом, но может сопровождаться лейкопенией. Для острой формы лейкемии характерен лейкемический провал (hiatus leucemicus) – в лейкоцитарной формуле представлены молодые и зрелые формы клеток при отсутствии переходных созревающих форм.

      Хроническая лейкемия

      Субстрат хронических лейкемий составляют зрелые и созревающие клетки. Названия формам хронических лейкемий даны соответственно названиям тех клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию. Хронические лейкемии разделяются на следующие виды:

      • лейкемии миелоцитарного происхождения – хроническая миелоидная лейкемия, эритромиелоидная лейкемия, эритремия, истинная полицитемия;
      • лейкемии лимфоцитарного происхождения – хроническая лимфолейкемия, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари), парапротеинемическая лейкемия;
      • лейкемии моноцитарного происхождения – хроническая моноцитарная лейкемия, гистиоцитозы.

      При хроническом течении заболевания наблюдается лейкоцитоз, бластные формы в периферической крови появляются лишь при обострении заболевания. Обычно хроническая лейкемия длительно остается на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

      Лейкемия приводит к угнетению нормального кроветворения и может сопровождаться тяжелыми поражениями сердца, печени, почек, селезенки, лимфоузлов и других органов и систем.

      В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкемии подразделяются на:

      • лейкемические;
      • сублейкемические;
      • алейкемические;
      • лейкопенические.

      Стадии

      При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

      1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
      2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
      3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

      Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

      Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

      1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
      2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
      3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

      Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

      При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

      Симптомы лейкемии

      Симптомы лейкемии в острой форме обусловлены опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, других органов и тканей в организме. Первые проявления заболевания носят общий характер: недомогание, повышение температуры, слабость, боли в суставах, снижение аппетита, потливость, появление небольших синяков или маленьких точечных кровоизлияний на коже и видимых слизистых оболочках (петехий и экхимозов). Иногда заболевание начинается под видом ангины или ОРВИ.

      В развернутом периоде симптомы выражены ярче, в клинической картине заболевания этого периода можно выделить несколько клинических синдромов в зависимости от локализации поражений и признаков подавления нормального кроветворения:

      • гиперпластический, или лимфопролиферативный синдром – проявляется в увеличении лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых), печени, селезенки, миндалин, опухании слюнных желез, появлении поражений кожи, мозговых оболочек, почек, миокарда и легких;
      • геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы, от единичных или редких до обширных геморрагий и профузных кровотечений (десневых, носовых, маточных, почечных, желудочно-кишечных, геморрагия на коже и слизистых оболочках);
      • анемический синдром – обусловлен подавлением нормального кроветворения злокачественным клоном клеток, проявляется признаками циркуляторно-гипоксического синдрома (тахикардия, появление систолического шума над областью сердца, головокружения, одышки). Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
      • интоксикационный синдром – потеря веса, появление лихорадки, нарастающая слабость, утомляемость, повышенное ночное потоотделение, тошнота, рвота.

      Пик заболеваемости лейкемией приходится на детский (3-4 года) и пожилой (60-70 лет) возраст. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

      Хронические формы могут сопровождаться похожими, хотя и менее выраженными признаками лейкемии. Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4–6 до 8–12 лет).

      Диагностика

      Диагностику лейкемии проводят с помощью лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

      • общий и биохимический анализ крови;
      • цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы – обнаружение поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов. Для проведения таких исследований используют специфические моновалентные антисыворотки;
      • пункция костного мозга, увеличенных лимфатических узлов, печени, селезенки, инфильтратов кожи и др. (трепанобиопсия);
      • миелограмма – исследование клеточного состава костного мозга;
      • томография и рентгенография грудной клетки – при подозрении на поражение лимфатических узлов средостения и корней легких;
      • УЗИ – позволяет обнаружить увеличение и мелкоочаговые изменения эхогенности печени, специфическое поражение почек;
      • ЭКГ – при подозрении на лейкемическую инфильтрацию миокарда.

      Лечение лейкемии

      Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.

      Основные методы лечения лейкемии:

      • химиотерапия – лечение различными комбинациями цитостатиков в высокой дозировке (полихимиотерапия);
      • лучевая терапия;
      • трансплантация костного мозга – пересадка донорских стволовых клеток (аллогенная трансплантация).

      Существует 5 этапов проведения химиотерапии:

      1. Циторедуктивный‎ предварительный этап лечения – проводят при первой атаке острой лейкемии.
      2. Индукционная терапия.
      3. Консолидация ремиссии (2–3 курса).
      4. Реиндукционная терапия (повторение этапа индукции).
      5. Поддерживающая терапия.

      Для всех форм лейкемии характерно замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли, форма лейкемии зависит от того, какая клетка составляет морфологический субстрат опухоли.

      При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно общеукрепляющего лечения и постоянного наблюдения врача. При отчетливых признаках перехода заболевания в фазу акселерации и бластного криза проводят цитостатическую терапию. По особым показаниям применяют облучение лимфоузлов, кожи, селезенки, проводят спленэктомию. Хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга.

      Возможные последствия и осложнения

      Лейкемия приводит к угнетению нормального кроветворения и может сопровождаться тяжелыми поражениями сердца, печени, почек, селезенки, лимфоузлов и других органов и систем.

      Прогноз

      Основными факторами, влияющими на прогноз течения заболевания, наряду со стадией болезни, являются распространенность поражения, сроки постановки диагноза, генетические особенности раковых клеток, сроки ответа на лечение. Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых. Благодаря оптимизации терапии, разработке современных исследовательских протоколов можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы и выздоровления. В целом долгосрочный прогноз при лейкемии неблагоприятный.

      Профилактика

      Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д. Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

      Видео с YouTube по теме статьи:

      Читайте также:  Цефалгия: симптомы и лечение
  • Ссылка на основную публикацию