Краниофарингиома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Краниофарингиома: симптомы и лечение

Краниофарингиома: симптомы, диагностика и методы лечения опухоли

1. Суть патологии 2. Клиника 3. Диагностика 4. Лечение 5. Прогноз

В настоящее время во всем мире отмечается увеличение частоты онкологических заболеваний различных органов. Центральная нервная система человека не является исключением. Довольно часто встречаются опухоли турецкого седла, к которым относится краниофарингиома. Данное новообразование выявляется ежегодно в среднем у одного-двух человек из миллиона населения.

Почему развивается это патологическое состояние, как проявляется, каковы методы лечения, необходимо знать, чтобы вовремя принять меры и избежать осложнений.

Суть патологии

Краниофарингиома — врожденное заболевание головного мозга, которое формируется на основе эмбриональной ткани гипофизарного кармана. Эта патология относится к доброкачественным дисэмбриогенетическим новообразованиям. То есть опухоль развивается при нарушениях нормального эмбрионального развития эпителия краниофарингеального протока.

У зародыша он соединяет формирующиеся структуры мозга и глотки, по мере развития плода происходит его зарастание. Иногда эмбриональный гипофизарный ход сохраняется. В этом случае часто эпителий, выстилающий проток изнутри, становится субстратом будущей опухоли.

Возможна различная топографическая анатомия опухоли относительно турецкого седла. Это доброкачественное образование может располагаться внутри его полости, над ним или позади его задней стенки.

Эндосупраселлярная локализация характерна для крупных опухолей, которые заполняют собой полость турецкого седла и частично возвышаются над ним. Они оказывают давление на мозг, волокна черепно-мозговых нервов, ликворопроводящие пути, постепенно формируя клинические проявления заболевания. Особенно опасно сдавление остатками эмбриональных тканей зрительных нервов и прорастание опухоли в полость третьего желудочка.

Краниофарингиома может состоять из плотной ткани, диаметр достигает 2-5 см.

Причина появления данной патологии неизвестна. К ее развитию может привести любой патологический фактор, способный нарушить развитие эмбриона. Это может быть воздействие алкоголя, никотина, лекарств, принимаемых будущей мамой, стрессы, перегрузки, плохое питание, внутриутробные инфекции. Также влияет тяжелый ранний токсикоз.

Клиника

Развитие симптомов может наблюдаться в период новорожденности или уже во взрослом состоянии.

Клиническая картина складывается из следующих проявлений:

  1. Нарушение со стороны черепно-мозговых нервов, особенно часто страдает зрительный нерв. Отмечается ухудшение зрительной функции, сужение полей зрения. Если поражаются обонятельные нервы, пациент не различает запахи или происходит их извращенное восприятие. Возможно развитие косоглазия, невралгии тройничного нерва.
  2. Гипофиз останавливается в своем развитии. На фоне его незрелости формируется гормональная недостаточность многих желез внутренней секреции, более очевидная в детском возрасте (карликовость, нарушение терморегуляции, вегетативный криз);
  3. Общемозговой синдром — характерный признак высокого внутричерепного давления, развития гидроцефалии. Внутричерепная гипертензия сопровождается выраженной головной болью распирающего характера, рвотой, не приносящей облегчения.

Особенную опасность представляет прорастание краниофарингиомы в мозговые желудочки, что часто приводит к стойкому нарушению сна.

Данное патологическое образование повреждает мозг, приводит к нарушению высших корковых функций. Почти у половины пациентов при длительном течении болезни отмечается снижение интеллекта и изменения личности. Также может развиться симптоматическая эпилепсия, иногда — двигательные и чувствительные расстройства.

Характерно волнообразное течение с длительной стабилизацией, сменяющейся прогрессированием.

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

  • при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
  • при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
  • снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

Лечение

По классификации ВОЗ Craniopharyngioma относится к опухолям первой степени злокачественности, поэтому при ее обнаружении необходимо вовремя принимать меры.

Лечение краниофарингиомы должно быть комплексным, включающим в себя оперативные и консервативные мероприятия.

Перед операцией, чтобы уменьшить риск осложнений, пациенту назначают:

  • короткий курс кортикостероидных гормонов;
  • проведение шунтирования при наличии выраженной обструктивной гидроцефалии, чтобы избавить мозг от высокого внутричерепного давления.

Сама операция проводится с помощью стереотаксических методов или путем трепанации черепа. Карман Ратке освобождается от содержимого стереотаксическим способом. Чтобы удалить остаток опухоли и исключить рецидив болезни, нейрохирург вводит в полость капсулы блеомицин, ускоряющий процесс склерозирования образования. Эндоскопические методы вмешательства меньше повреждают мозг и легче переносятся пациентами. Используются также радиохирургические методы воздействия с введением радиоактивных изотопов.

Если удаление краниофарингиомы проводится по классической методике, то специалисты используют костнопластическую трепанацию с последующим доступом к области турецкого седла.

В постоперационном периоде пациенту назначают:

  • кортикостероиды для уменьшения воспаления и отечности поврежденных мозговых тканей;
  • мочегонные препараты;
  • курс лучевой терапии, так как доброкачественный характер опухоли не исключает возможность малигнизации и рецидива.

В отдаленном постоперационном периоде при необходимости назначается заместительная гормональная терапия. Остаточные явления удаленной опухоли включают в себя следующие нарушения:

  • плохое зрение, вплоть до слепоты;
  • нарушения менструального цикла и снижение потенции;
  • несахарный диабет (увеличение суточного объема мочи с низким удельным весом);
  • могут оставаться признаки инфантилизма, гипотиреоза и недостаточности надпочечников.

Прогноз

Зависит от размера, локализации, срока выявления опухоли, состояния здоровья пациента. У 40-80% пациентов выживаемость превышает десять лет при своевременной операции. Но даже успешное оперативное вмешательство не спасает от опасностей возвращения болезни, рецидивы наблюдаются у каждого пятого прооперированного пациента. Хорошие результаты дает лучевая терапия даже при неполном удалении опухоли.

Учитывая такие серьезные последствия краниофарингиомы, как зрительные и психические нарушения, расстройства гормонального фона, формирование стойкой внутричерепной гипертензии, необходима своевременная консультация специалиста и обследование. Вовремя сделанная операция предотвратит развитие осложнений, исключит возможность рецидивов и поможет сохранить здоровье на долгие годы.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции. Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей. Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей 5 — 14 лет. Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Что такое краниофарингиома?

Краниофарингиома — доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам. Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида — состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей — так называемая кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей. Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

Читайте также:  Варикозное расширение вен: симптомы и лечение

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием вредных факторов во время первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от расположения опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  • внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже — синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография(КТ) — рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа. На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа, хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования — аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей. Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях. После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения. В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в клетки опухоли, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования. Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки. Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга. С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования. В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.


Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Краниофарингиома

  • Головная боль
  • Заторможенность
  • Медлительность
  • Нарушение зрения
  • Нарушение менструального цикла
  • Нарушение памяти
  • Нарушение функционирования надпочечников
  • Небольшой рост
  • Недержание мочи
  • Ожирение
  • Проблемы с половой жизнью у мужчин
  • Тошнота
  • Эндокринные нарушения
  • Эпилептические припадки

Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.

Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.

Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей

Этиология

В процессе развития опухолевого процесса в тканях краниофарингиомы формируются новообразования, в содержимом которых смесь белков и холестерина.

Патологический процесс может развиться у человека в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Новообразования очень медленно растут, часто врожденные, обычно первые признаки проявляются в подростковом возрасте.

Патологический процесс формируется еще в эмбриональных зачатках кармана Ратке.

Согласно мнению ученых, основные причины развития опухоли:

  • различные мутационные изменения;
  • наследственная предрасположенность;
  • отрицательное влияние на эмбрион в первые 14 недель беременности;
  • отравления токсическими веществами, ядами, медикаментами;
  • влияние радиации;
  • инфекционные внутриутробные воздействия;
  • тяжелые формы раннего токсикоза;
  • наличие у матери в период вынашивания ребенка туберкулеза, почечной недостаточности, диабета.

Чаще заболевание встречается в возрасте от 6 до 20 лет, реже — в 20–60 лет, у мужчин значительно больше риск заболеть, чем у женщин. Патологический процесс может длиться от 3 до 20 лет.

Классификация

Гистологически существует два типа опухолей:

  • адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
  • папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы , образуя сосочки , редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

  • компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
  • кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
  • каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
  • смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

  • инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
  • стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
  • новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
  • супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.
Читайте также:  Ортостатическая гипотензия: симптомы и лечение

В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.

Симптоматика

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

  • разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
  • сильные и продолжительные головные боли;
  • сильная тошнота;
  • эндокринные нарушения;
  • нарушения функционирования надпочечников;
  • проблемы с половой жизнью у мужчин;
  • отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
  • ожирение;
  • заторможенность, медлительность;
  • проблемы с памятью;
  • эпилептические припадки;
  • недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Диагностика

После консультации со специалистами и изучения истории болезни ставится первичный диагноз. Затем неврологом назначаются дополнительные исследования для дифференциации и уточнения вида опухоли.

Возможные диагностические процедуры:

  • рентгенологические исследования черепной коробки — помогут найти изменения, определить увеличение турецкого седла;
  • исследования уровня гормонов в крови и работы щитовидной железы;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томографии — позволят выявить точную локализацию новообразования, количество, размер и форму опухолей;
  • биопсия — поможет дифференцировать новообразования.

После всех исследований и подтверждения первичного диагноза пациента отправляют на соответствующую терапию.

Лечение

Опухоль предполагает только лечение с помощью хирургических манипуляций.

Медикаментозная терапия не дает положительного эффекта: при диагнозе краниофарингиома консервативное лечение неуместно.

Если по каким-то причинам опухоль была удалена не полностью, а частично осталась, назначается лучевая терапия.

С помощью резекции удается избавиться от черепно-мозгового давления, облучение способно предотвратить рост новообразований. Чаще всего больному назначается сочетание хирургической и лучевой терапии. Если есть необходимость, могут прописывать гормональную терапию.

Очень действенный способ — дренирование новообразования, когда в капсульную полость вводят специальный антибиотический препарат, способствующий разрушению патологических клеток.

Если опухоль удаляется частично, а больной отказывается от лучевой терапии, возникает рецидив. Очаг вырастает вновь до тех размеров, какие были до оперативного вмешательства.

Прогноз при комплексной терапии положительный в 85 % случаев, рецидивы встречаются редко и зависят от степени распространения патологических процессов.

Возможные осложнения

Краниофарингиома — достаточно серьезный патологический процесс, который требует своевременного и качественного лечения. Если не получилось диагностировать болезнь вовремя и принимать соответствующие меры по предотвращению усугубления очага уже поздно, возможны следующие последствия:

  • у мужчин снижается половое влечение;
  • недержание мочи;
  • водянка в черепной коробке;
  • проблемы со зрением, вплоть до потери.

Если происходит разрыв капсулированной опухоли:

  • появляется хронический предфокальный энцефалит;
  • перевентрикулит;
  • лептоменингит;
  • острое воспаление гипофиза.

Последствия могут иметь необратимый характер, наличие опухоли требует немедленного реагирования.

Профилактикой возникновения новообразования в головном мозге считается бережное отношение к здоровью беременной, здоровью плода, своевременное лечение воспалительных и инфекционных процессов в организме.

Краниофарингиома

Краниофарингиома — это доброкачественная кистозно-эпителиальная опухоль области «турецкого седла». Предполагаемым возбудителем образования данной опухоли называют остатки эпителия кармана Ратке. Новообразование относится к медленно растущим. Локализуется вселлярной и супраселлярной области, а возникает в воронке гипофиза, постепенно распространяясь в гипоталамус. Опухоль может произрасти в любом из участков черепно-глоточного протока, который тянется от глотки до «турецкого седла» и третьего желудочка.

  • Причины развития краниофарингиомы
  • Симптомы краниофарингиомы
  • Диагностика краниофарингиомы
  • Лечение краниофарингиомы
  • Прогноз и профилактика

В процессе прогрессирования новообразования чаще всего появляются кисты, наполненные жидкостью желто-бурого цвета с большой концентрацией белков и холестерина. Иногда данное новообразование способно достигать гигантских размеров и поражать близлежащие анатомические структуры — переднюю и среднюю черепные ямки. В некоторых случаях краниофарингиома может локализоваться в области зрительного нерва, шишковидной железы, мосто мозжечкового угла.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей, но может проявить себя в любом возрасте. Принято считать, что существует два пика заболевания — в возрасте от пяти до пятнадцати и от пятидесяти до семидесяти лет. Частота заболевания не зависит от пола пациента.

Краниофарингиома встречается примерно у трех процентов пациентов с диагнозом опухоль мозга. Наиболее часто диагностируемая разновидность краниофарингиомы головного мозга — нейроэпителиальная (около десяти процентов всех случаев новообразований головного мозга). Такая опухоль чаще встречается у детей (6-16 лет). Другая разновидность краниофарингиомы — папиллярная. Она чаще всего наблюдается у пациентов пожилого возраста (50-70 лет) и локализуется в области третьего желудочка.

Причины развития краниофарингиомы

Основная причина появления и развития данного вида опухолей — наследственность и разные мутации хромосом. Развитие патологи также может быть спровоцировано дополнительными негативными факторами, особенно теми, которые имели влияние в первый триместр беременности, когда происходило формирование основных органов жизнедеятельности плода. Это может быть влияние лекарственных препаратов, запрещенных к приему в период беременности, воздействие ядов и токсинов, а также радиационного излучения на организм беременной женщины.

Провокатором образования и развития данной патологии может выступать и внутриутробное инфицирование, хронические заболевания будущей матери (туберкулез, заболевания почек, сахарный диабет) или тяжелый ранний токсикоз.

На клеточном уровне причиной образования краниофарингиомы головного мозга называют чрезмерное разрастания эпителия кармана Ратке, который формируется в первом триместре эмбриогенеза и в последствии дает основу стеблю гипофиза. Если процессы эмбриогенеза в норме, то после завершения образования гипофиза клетки кармана Ратке больше не появляются. Если же данные клетки продолжают свое деление, то это и провоцирует образование краниофарингиомы.

Симптомы краниофарингиомы

Клиническая картина краниофарингиомы может не проявлять себя в течение длительного времени или проявляться в виде слабых признаков, характеризующих рост новообразования. Симптоматика данного вида опухоли зачастую носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов, в первую очередь, от особенностей организма пациента и его хронических заболеваний. Яркая симптоматика чаще всего проявляется у пациентов в возрасте от десяти до двадцати лет. Более половины таких опухолей имеют вид кистозного новообразования, чуть более десяти процентов представляют собой солидные опухоли, существуют также краниофарингиомы смешанного типа.

Если у человека развивается краниофарингиома головного мозга, то, в первую очередь, возникают нарушения в эндокринной системе (нарушения в работе надпочечников, несахарный диабет, нарушения менструального цикла у женщин, потенции у мужчин). Также отмечаются болевые синдромы, падает зрение, могут возникнуть признаки гидроцефалии (в связи с нарушением функции транспортирования цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка), а также нейропсихологические нарушения. В подростковом возрасте с развитием опухоли данного вида, происходит задержка полового созревания или наоборот — слишком раннее и очень стремительное его развитие.

Головная боль, которая является одним из первых признаков опухолей головного мозга, в данном случае характеризуется нарастающим характером. Нарушения зрения связаны с ростом тела опухоли, которое сдавливает зрительный нерв. Со временем ущемление зрительного нерва может привести к его полной атрофии.

Нейропсихологические нарушения могут проявляться как слабоумие, булимия или тяжелые и средние формы ожирения. Может наблюдаться также заторможенность, ухудшение моторики, эмоциональная нестабильность, апатия, нарушение кратковременной памяти.

У детей симптомы краниофарингиомы выражаются чаще всего в задержке роста.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы начинается с консультации невропатолога и онколога. Далее назначается рентгенография мозга, которая выявляет характерное для опухоли строение и эрозию ее стенок, а также соответствующие изменения в строении турецкого седла. Кальцинированные опухоли явно определяются с помощью таких исследований.

Проводятся и лабораторные анализы, чтобы выявить концентрацию гормонов в крови.

Опухоль диагностируется с помощью МРТ и КТ области гипофиза мозга, которые позволяют увидеть слои структур головного мозга и определить не только локализацию краниофарингиомы, но и ее размеры, что является крайне важным.

Иногда назначается допплерография сосудов головного мозга, а также ангиография головного и спинного мозга.

Для постановки адекватного диагноза краниофарингиому следует дифференцировать в ряде других опухолей с похожей симптоматикой, например, аденомой гипофиза, глиомой, коллоидной кистой третьего желудочка.

Лечение краниофарингиомы

Краниофарингиома относится к ряду доброкачественных опухолей, поэтому имеет несколько вариантов лечения:

  1. Радиохирургия с применением технологии кибер-ножа и гамма-ножа применяется в клиниках Израиля и Германии для полного удаления опухоли. Лучевая терапия применяется для предотвращения прогрессирования опухоли. После проведения лучевой терапии пациент должен находиться под наблюдением еще около пяти лет и два раза в год производить МРТ и КТ для контроля объема опухоли.
  2. Самый традиционный метод лечения краниофарингиомы — оперативное вмешательство. Особенно актуальный при больших объемах опухоли, когда применение радиохирургии невозможно. При лечении краниофарингиомы операция дает наиболее обнадеживающие прогнозы.
  3. Очень часто удалить опухоль полностью невозможно из-за плотного расположения тела новообразования к зрительным нервам и другим жизненно важным структурам. После операции применяют технику кибер-ножа или удаляют остатки опухоли с помощью лучевой и гормональной терапии.
  4. Гормональная терапия используется как метод стабилизации нарушения работы гормонов гипофиза.
Читайте также:  Траншейная стопа: симптомы и лечение

Прогноз и профилактика

Прогноз опухоли, как и в большинстве других случаев, зависит от многих факторов, в том числе от своевременного диагностирования и предоставления адекватного лечения. В некоторых случаях не исключен рецидив (особенно при неполном удалении тела опухоли) и прогрессирование заболевания, что может спровоцировать ряд заболеваний и нарушений в организме — несахарный диабет, ожирение и пр.

Самой лучшей профилактикой краниофарингиомы является здоровый образ жизни беременной женщины и соблюдение всех противопоказаний в период вынашивания ребенка.

Краниофарингиома головного мозга: особенности лечения, прогнозы

С рождения человек может столкнуться с заболеванием головного мозга, представляющим собой доброкачественное новообразование в виде кист. Патология носит название краниофарингиомаголовного мозга. Она концентрируется в области турецкого седла. Опасность заболевания заключается в том, что по мере роста у человека наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушается зрительная функция. Ребёнок может отставать в физическом или психическом развитии.

Причины патологии

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.

Причин заболевания несколько:

  • Наследственный фактор.
  • Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
  • Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
  • Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
  • Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

  • Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

  • Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
  • Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.

  • Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
  • Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Лечение

Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.

Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

  • Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
  • Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
  • Аспирациякист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
  • Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.

Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.

Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож. Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами. В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

Послеоперационный период

В период послеоперационного восстановления больному назначается:

  • Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
  • Мочегонные лекарственные средства.
  • Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.

От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.

Прогнозы

Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.

До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.

В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации. Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.

Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.

Ссылка на основную публикацию