Катаплексия: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Катаплексия: симптомы и лечение

Катаплексия: современный взгляд на проблему

Катаплексия – неврологическое расстройство, характеризующееся приступообразными нарушениями двигательной активности.

Выражается кратковременной (частичной или полной) атонией мышц.

Специфика заболевания

Мышечная слабость, от едва уловимого напряжения до полной блокады движений, невнятная речь, нарушение зрения – типичная картина приступа. Средняя продолжительность варьируется от нескольких секунд до 3 минут, периодичность – как однократно, так и ежедневно.

Человек не в силах самостоятельно прервать его течение, при этом находится в полном сознании.

Специалисты клинической неврологии выделяют несколько форм активности катаплексии, различающихся по интенсивности распространения и степени тяжести:

  1. Общая (тотальная). Сопровождается полным ослаблением мышечного скелета, вследствие чего возникает риск падения и травматизма.
  2. Частичная (парциальная). Поражаются отдельные группы мышц, наблюдаются непроизвольные движения — опрокидывание головы, подгибание коленей, опущение челюсти, безвольное свисание рук.
  3. Пробуждения. Проявляется в безуспешных попытках совершить какое-либо действие после сна, преимущественно ночного.

Атакам подвержены как взрослые, так и дети с подростками. Заболевание успешно поддается лечению, не вызывает дефектов умственного развития, со временем регрессирует.

Патогенез развития нарушения

Синдром катаплексии обусловлен нарушениями в функционировании центральной нервной системы человека. Важнейшим интегративным аппаратом активизирующей функции головного мозга является совокупность нейронов ретикулярной фармации.

Ею обеспечиваются мышечный контроль, баланс состояний бодрствования и сна, обработка информационных сигналов.

Известны 2 гипотезы о появлении катаплексических расстройств:

  1. Разрушение или недостаточное количество клеток заднего и бокового отделов гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин, который необходим для физиологического поддержания процессов бодрствования, бдительности и возбудимости. Подобный дефицит запускает процесс торможения в передаче нервных импульсов, как следствие – происходит мгновенное ослабление мышечного тонуса.
  2. Повреждение рецепторов мозга, чувствительных к этому нейропептиду.

У ученых нет единого мнения об истинной природе возникновения этого расстройства, однако, все они схожи во мнении – данная патология относится к группе диэнцефальных, гипофизарных заболеваний дисгормонального и аутоиммунного характеров.

Где кроется причина?

Основным фактором, провоцирующим развитие нарушения, является наличие у больного синдрома нарколепсии – патологического нарушения режима сна, выражающегося в дневных приступах сонливости и внезапного засыпания.

Европейская Ассоциация озвучила данные, согласно которым на этот показатель приходиться порядка 80% всех эпизодов.

По результатам исследований доктора Guilleminaulta (профессора Стенфордского университета) и соавторов, из 51 ребенка с диагнозом нарколепсия, у 10 наблюдаются симптомы катаплексии.

Сильнейшим катализатором выступают эмоциональные потрясения, как положительные (чаще), так и отрицательные — чувства неудержимого смеха, плача, восхищения, удивления, ужаса или радости. И чем выше степень возбуждения, тем тяжелее последствия приступа.

В группу риска попадают больные с сопутствующими заболеваниями головного мозга, нарушениями эндокринно-вегетативного характера, амимией, лимфоцитозом, ожирением, гипотонией, перенесенными черепно-мозговыми травмами.

Резкие физические нагрузки и аффективные состояния также входят в список раздражающих факторов.

Симптоматика болезни

Главный показатель наличия катаплексического расстройства – внезапное, как правило, не продолжительное обездвиживание всего тела либо его частей.

Наряду с этим наблюдаются:

  • онемение лицевых мышц;
  • покраснение/побледнение кожных покровов;
  • замедление сердечного ритма (брадикардия);
  • увеличение потоотделения;
  • общее оцепенение;
  • невозможность удержания тела в вертикальном положении;
  • расфокусировка зрения;
  • снижение чувствительности слизистых;
  • нарушение речи.

Диагностика и ее роль в профилактике рисков

Больные катаплексией ежедневно подвергают опасности себя и окружающих. Приступ может настигнуть в моменты выполнения ответственных производственных работ, управления транспортным средством, принятия пищи.

Этим объясняется важность своевременной установки верного диагноза, что входит в компетенцию сертифицированного врача-невролога.

На основании собранной информации о перенесенных заболеваниях и травмах, имеющихся жалобах, принимаемых препаратах определяется схема дальнейшего обследования, включающая процедуры:

  • электроэнцефалографии;
  • магнитно-резонансной и компьютерной томографий;
  • мониторинга сна аппаратным способом – полисомнографии (параллельно происходит регистрация функций дыхания, сокращения мышц, сердцебиения);
  • МТЛС — тестирований (оценки уровня дневной сонливости, количества и скорости засыпания);
  • анкетирования по шкале Эпворта.

Комплексная диагностика необходима для подтверждения (исключения) взаимосвязи с сопутствующими неврологическими патологиями – эпилептическими приступами, обмороками, ишемическими и дроп — атаками, гиперкалиемическими параличами и прочими расстройствами.

Принципы лечения

При отсутствии риска травмоопасных последствий медикаментозная терапия не требуется. Больному предлагается скорректировать образ и стиль жизни в соответствии с рекомендациями СОЖ:

  • избегать эмоционального, физического утомления;
  • не злоупотреблять алкоголем;
  • придерживаться диеты;
  • не принимать седативных и снотворных препаратов;
  • исключить раздражающие факторы.

В противном случае пациенту назначается комплекс лечебных мероприятий:

  • терапия трициклическими антидепрессантами, психостимуляторами, селективными ингибиторами, общеукрепляющими препаратами;
  • посещение курсов психотерапии;
  • аутогенные тренировки (самовнушение, самообучение, мышечная релаксация).

В целях нормализации и стабилизации ночного сна применяются методики физиотерапии (водолечение, энцефалофония, фототерапия).

Сегодня проводятся исследования эффективности разработок американских ученых — специальных назальных спреев на основе гипокретина.

Рекомендации

Больному необходимо научиться контролировать свое сознание, предугадывать ситуации, способные вызвать эмоциональные всплески.

Приступы катаплексии представляют угрозу для жизни и здоровья больного, существенно влияют на качество его жизни, не позволяют в полной мере выполнять профессиональные обязанности.

При проявлении малейших симптомов следует проконсультироваться со специалистами – неврологом, сомнологом, это позволит вовремя начать лечение и избежать прогрессирования заболевания.

Катаплексия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Катаплексия представляет собой вызываемое эмоциональным стрессом или состоянием аффекта внезапное исчезновение тонуса мышц — от едва заметного ослабления мускулатуры лица и шеи до тотальной кратковременной атонии и отключения способности удерживать тело в определенном положении. В клинической неврологии катаплексию принято рассматривать как один из симптомов такого заболевания нервной системы, как на рколепсия (болезнь Желино).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины катаплексии

Прежде чем рассмотреть важнейшие причины катаплексии, следует иметь в виду, что, по данным Европейской федерации неврологических обществ (EFNS), нарколепсия и катаплексия, точнее, синдром катаплексии, отмечается в среднем у 70-80% пациентов с диагностированной нарколепсией — повышенной сонливостью в дневное время. И данный синдром не имеет отношения к патологиям опорно-двигательного аппарата, а напрямую связан с головным мозгом и ЦНС человека. Это первичная катаплексия (или синдром Левенфельда-Геннеберга).

Читайте также:  Алопеция у детей: симптомы и лечение

Научные исследования последних 15 лет показали, что периодическое торможение передачи нервных импульсов и мгновенное снижение тонуса мышц при этой патологии происходит из-за проблем с гипоталамусом. Принятая на сегодняшний день версия этиологии нарколепсии и катаплексии заключается в недостаточном количестве или разрушении клеток гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин (орексин) — нейромедиатор, регулирующий процессы возбуждения и бодрствования. Что именно приводит к потере клеток мозга, продуцирующих данный нейропептид, пока установить не удалось, но ученые сходятся на мнении, что это передаваемая генетическим путем (видоизмененной формой гена DQB1 0602) гипофизарная патология аутоиммунного характера.

Согласно второй версии, катаплексию вызывает не дефицит гипокретина, а дефект воспринимающих его рецепторов. В общем, в настоящее время нейрофизиологический механизм развития катаплексии остается неясным, хотя обнаружена определенная взаимосвязь недостатка этого медиатора нервной системы со снижением уровня таких важных гормонов-нейротрансмиттеров, как гистамин, дофамин и адреналин. На этом основании данное состояние можно было бы причислить к диэнцефальным синдромам дисгормональной природы.

Вторичная катаплексия может возникать вследствие поражений гипоталамической области головного мозга опухолевыми образованиями или метастазами рака груди, щитовидной железы или легких, из-за врожденных аномалий сосудистой системы головного мозга, рассеянного склероза, черепно-мозговых травм или инфекций.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы катаплексии

Типичные симптомы катаплексии выражаются в виде атонических мышечных атак продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, в течение которых у человека — из-за исчезновения нормально физиологического напряжения мышц – наблюдается отвисание нижней челюсти, опускается или запрокидывается голова, ноги сгибаются в коленных суставах («подкашиваются»), руки повисают вдоль тела. В большинстве случаев, когда катаплексический приступ застает в стоячем положении, человек не может удержаться на ногах и падает.

При этом сознания человек не теряет, дыхание не прерывается, но сердцебиение может замедляться; лицо становится красным, бросает в пот; речь нечленораздельная (вследствие расслабления мимических и жевательных мышц лица). Также ухудшается зрение: двоение в глазах (диплопия) и проблемы с фокусировкой. Но слух и понимание не нарушаются.

Как отмечают специалисты, атония может быть частичной, затрагивая только мышцы лица и шеи. Появление симптомов чаще всего приходится на подростковый возраст или на 20-30 лет, у детей нарколепсия и катаплексия диагностируется меньше чем в 5% случаев, преимущественное большинство пациентов – мужского пола.

Кроме того, в анамнезе больных с синдромом катаплексии присутствует кратковременная утрата мышечного тонуса сразу после ночного сна – так называемая катаплексия пробуждения, а также имеются нарушения нормальной структуры сна в виде тревожности, галлюцинаций при засыпании и негативной эмоциональной окраски сновидений (часто снятся всякие кошмары).

[17], [18]

Катаплексия

  • Бледность кожи
  • Внезапная обездвиженность части тела
  • Внезапное падение
  • Временный паралич мышц лица
  • Замедленное сердцебиение
  • Нарушение речи
  • Непроизвольное слюноотделение
  • Повышенное потоотделение
  • Покраснение кожи
  • Проблематичность фокусировки глаз на одном предмете
  • Снижение чувствительности слизистых

Катаплексия – неврологическое расстройство, которое характеризуется приступообразными нарушениями двигательной активности. Ограничений относительно пола и возраста нет – такой недуг может проявляться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Но по статистике, катаплексию чаще всего диагностируют у мужчин молодого возраста – от 20 до 40 лет. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 5 минут. Последнее встречается крайне редко.

Катаплексия хорошо поддается лечению, не вызывает осложнений психологического характера, а со временем вовсе регрессирует. Однако это не значит, что заболевание можно не лечить, так как сам по себе такой синдром является следствием патологических процессов в центральной нервной системе.

Этиология

В большинстве случаев (по статистике это 70-80%) катаплексия – следствие другого заболевания – нарколепсии. Кроме этого, причиной развития патологии могут выступать следующие этиологические факторы:

  • синдром Левенфельда-Геннеберга;
  • интоксикация алкоголем или наркотическим средством;
  • опухоль головного мозга доброкачественного или злокачественного характера;
  • оперативное вмешательство на головном мозге;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционный процесс в организме: энцефалит, менингит;
  • рассеянный склероз.

В том случае, если причиной такого синдрома выступает нарколепсия, говорят о первичной форме патологического процесса. Во всех остальных случаях имеет место вторичная катаплексия.

Помимо этого, следует выделить и предрасполагающие факторы для развития болезни:

  • хроническая усталость;
  • нарушение режима дня – длительный дневной сон и бессонница;
  • частые стрессы, постоянное нервное перенапряжение;
  • систематическое злоупотребление алкоголем или прием наркотических средств;
  • злоупотребление медикаментозными препаратами, прием антидепрессантов;
  • перенесенные ранее операции на головном мозге.

В некоторых случаях определить причину данного синдрома не представляется возможным.

Классификация

Катаплексия классифицируется в зависимости от тяжести патологического процесса и может быть следующих видов:

  • тотальная или общая – в таком случае наблюдается утрата мышечного тонуса всего организма, и человек не может двигаться вообще;
  • парциальная или частичная – исчезает тонус в отдельных группах мышц: ноги, руки, живот, шея и так далее.

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды данного синдрома:

  • геластическая катаплексия – приступ наступает в результате сильного эмоционального потрясения – как положительного, так и отрицательного;
  • после пробуждения – в таком случае приступ катаплексии наступает сразу после сна и редко длится дольше одной минуты.

Отдельно выделяют катаплексический статус – приступы следуют друг за другом.

Симптоматика

Клиническая картина этого синдрома имеет довольно специфическое проявление, поэтому спутать его с каким-то другим патологическим процессом довольно сложно.

Приступ катаплексии имеет следующие симптомы:

  • внезапное падение или обездвиженность определенной части тела;
  • побледнение или покраснение кожного покрова;
  • частичный и временный паралич лицевых мышц;
  • брадикардия, то есть замедление сердечного ритма;
  • снижение чувствительности слизистых, поэтому может начаться непроизвольное слюноотделение;
  • повышенное потоотделение;
  • человек не может сфокусировать зрение на определенном предмете;
  • нарушение речи.

Ввиду того, что клиническая картина катаплексии схожа с приступом инсульта, всегда нужно помнить о следующем: в отличие от инсульта, приступ катаплексии длится не более 5 минут, но чаще всего несколько секунд, в среднем до минуты.

Диагностика

Данный синдром опасен не только для самого больного, но и для окружающих, так как приступ может случиться в любое время: во время управления транспортом, выполнения опасных задач на производстве и так далее. Поэтому, как только начали проявляться первые симптомы, следует немедленно обратиться к врачу. Первичный осмотр проводит врач-невропатолог, но дополнительно может понадобиться консультация онколога, психиатра, нарколога.

Читайте также:  Болезнь Пика: симптомы и лечение

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • МРТ и КТ;
  • электроэнцефалография;
  • МТЛС-тестирования;
  • анкетирование по шкале Эпворта.

Стандартные лабораторные анализы назначаются при необходимости.

Лечение

Курс базисной терапии будет зависеть от первопричинного фактора, если таковой имеет место. Медикаментозная часть лечения в большинстве случаев сочетается с общими рекомендациями врача относительно питания, режима работы и отдыха.

Могут назначаться такие медикаменты, как:

  • селективные ингибиторы;
  • трициклические антидепрессанты;
  • психостимуляторы;
  • витаминно-минеральный комплекс и общеукрепляющие препараты.

Также могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

Кроме этого, следует обратить внимание и на общие рекомендации, которые помогут не только устранить приступы, но и предотвратить их в дальнейшем:

  • исключить физическое и психоэмоциональное потрясение;
  • соблюдать режим дня и отдыха;
  • правильно и своевременно питаться;
  • исключить злоупотребление алкоголем и не прибегать к наркотическим средствам.

Эти же рекомендации можно использовать в качестве профилактики. Больным с таким диагнозом нужно систематически проходить медицинский осмотр и не работать в условиях, где требуется повышенное внимание.

Причины потери тонусы мышц – симптомы и лечение катаплексии

Катаплексия – расстройства неврологического характера, характеризующееся потерей тонуса мышц, проявляется эпизодически и часто сопровождает другие заболевания. Симптомы могут быть более или менее легкой, а диагноз требует конкретных выводов.

Давайте посмотрим, каковы причины и возможные методы лечения этой патологии.

Что такое катаплексия

Термин катаплексия относится к расстройству, для которого характерна потеря тонуса мышц лица и конечностей. Может появляться эпизодически или быть связан с другими заболеваниями, такими как нарколепсия.

Кроме того, катаплексия может проявляться лишь легкой слабостью в конечностях или охватывать почти все мышцы тела, приводя к внезапному падению человека на землю при сохранении сознания.

Катаплексические атаки длятся несколько минут и происходят, как правило, после сильных эмоций, слёз или смеха, реже беспричинно.

Первые признаки катаплексии появляются в подростковом возрасте, в то время как в детстве отмечается только легкая мышечная слабость и усталость.

Как проявляется потеря мышечного тонуса

Сильные эмоции, гнев, приступы смеха, интенсивной радости – всё может вызвать у лиц с катаплексией очередной приступ, который может иметь:

  • незначительные симптомы: слабость мускулатуры лица, с дизартрией, т.е. трудностями в произношении слов, слабость в руках и ногах, которые приводят к прогибу коленях.
  • серьезные симптомы: общая атония, т.е. потеря сократительной способности мышц из-за потери общего контроля движений.

Катаплексия часто бывает связана с нарколепсией, – другое неврологическое расстройство, которое характеризуется внезапными приступами глубокого сна в светлое время суток.

Пациенты с нарколепсией могут заснуть внезапно, во время прогулки, во время приёма пищи и т.д. Эпизоды нарколепсии могут проявляться без причины или, более часто, вызваны сильными эмоциями.

Нарколепсия может вызывать астению, которая может быть частичной, когда касается только конечностей, лица или рук, и общей, когда влияет на весь организм.

При синдроме Желино, нарколепсия также сопровождается:

  • галлюцинациями, т.е. нереальными образами, которые появляются в момент пробуждения и засыпания.
  • гипнагогическим параличом – это весьма характерное для нарколепсии явление: проявляется во время сна кратковременным параличом тела, что лишает возможности совершать движения или говорить.

Причины катаплексии

Причины катаплексии и нарколепсии ещё не полностью известны. Тем не менее, у лиц, страдающих от этих расстройств, отмечается сниженный уровень гипокретина, – вещества, которое регулирует состояние бодрствования.

Катаплексия может быть вызвана также травмой головного мозга, присутствием опухолей в головном мозге или повреждением нейронов, вызванных аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный склероз.

Дополнительным фактором риска, способным привести к развитию нарколепсии и катаплексии, являются повреждения головного мозга инфекционными агентами.

Диагностика катаплексии

Изучение симптомов в сочетании с конкретными исследованиями приводит к постановке правильного диагноза.

При подозрении на катаплексию выполняют:

  • анализ спинномозговой жидкости: жидкость берут на уровне поясничных позвонков и анализируют количественный уровень гипокретина (снижение – это явный признак катаплексии).
  • электроэнцефалограмма: часто используется для диагностики у детей – позволяет оценить активность мозга во время сна.
  • полисомнография: оценивает различные параметры, характеризующие сон, такие как деятельность головного мозга, а также частоту пульса и регулярность дыхания, чтобы оценить возможные нарушения сна.

Что делать, чтобы избежать приступа катаплексии

Лечение катаплексии – это, прежде всего, поведение. Субъект, страдающий от катаплексии, должен избегать сильных эмоций и должен отдыхать каждые два часа.

Медикаментозное лечение предусматривает использование следующим препаратов:

  • антидепрессанты : ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналин, – два гормона, которые способствуют поддержанию состояния бодрствования, блокируя обратный захват серотонина и, тем самым, продлевая его действие на нейроны.
  • натрий оксибат : способствует сну в ночные часы. Люди с катаплексией и нарколепсией, на самом деле, плохо спят по ночам, что ведёт к учащению приступов в дневное время.

Катаплексия

Катаплексия (синдром Левенфельда-Геннеберга) – это состояние внезапной утраты мышечного тонуса при полном сохранении сознания. При катаплексии человек не способен шевелиться вообще, либо же обездвиженными оказываются отдельные участки его тела. Но понимание происходящего, слух, зрение, обоняние, то есть восприятие окружающего, никоим образом не страдает. Возникновение катаплексии наука связывает с дефицитом в гипоталамусе особого вещества гипокретина (орексина). Обычно катаплексия имеет приступообразное течение, длительность приступа в среднем составляет несколько секунд или минут. Чаще всего приступ катаплексии провоцируется сильными эмоциями. В 70-80% случаев катаплексия является симптомом другого заболевания, нарколепсии. Данная статья познакомит вас с основными сведениями о катаплексии.

Современная медицина чаще рассматривает катаплексию как одно из проявлений нарколепсии (болезни Желино). В действительности же только 70-80% всех случаев катаплексии являются симптомом нарколепсии, а остальные 30% возникают самостоятельно. Если катаплексия возникает при отсутствии возможных причин (проблем с нервной системой), то она является первичной (истинный синдром Левенфельда-Геннеберга). В тех случаях, когда возникновение катаплексии сопряжено с перенесенной черепно-мозговой травмой, интоксикацией (наркотиками, алкоголем и так далее), опухолью головного мозга, инфекционным процессом (энцефалитом), рассеянным склерозом, оперативными вмешательствами на головном мозге, говорят о вторичной катаплексии.

Катаплексия может быть:

  • общей (тотальной) – когда возникает утрата мышечного тонуса всего организма. Такая катаплексия сопровождается падением;
  • частичной (парциальной) – тонус теряют отдельные группы мышц (мышцы рта, языка, живота, шеи, рук или ног). В таких случаях человек утрачивает способность осуществлять движения только пораженными участками тела (например, не может закрыть рот или пошевелить руками);
  • катаплексическим статусом – когда приступы катаплексии следуют один за другим, практически без перерыва.
Читайте также:  Стоматит у детей: симптомы и лечение

Вероятная причина катаплексии

В течение 15 лет проводились наблюдения за группой больных с катаплексией, чтобы обнаружить причину заболевания, и в 2006 году были опубликованы результаты. Было установлено, что молниеносное выключение мышечного тонуса при катаплексии связано напрямую с гипоталамусом (отделом головного мозга), точнее – с выделяемым им особым веществом орексином (гипокретином). Орексин ответственен за регуляцию бодрствования, процессов возбуждения в организме человека. При катаплексии орексина вырабатывается недостаточно либо являются дефектными рецепторы, его воспринимающие. Результатом этого становится массовое подавление деятельности нейронов спинного мозга, обеспечивающих мышечный тонус. Почему именно возникает нехватка орексина (или «ломаются» его рецепторы) в организме, пока не ясно, однако выявлена прямая связь между дефицитом орексина и недостатком гистамина, дофамина, адреналина в нервной системе.
Эти медиаторы также поддерживают бодрствование и бдительность организма. Дальнейшие исследования в этой сфере наверняка смогут установить истинную причину катаплексии, разгадка, вероятно, уже близко.

Симптомы

Основным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечного тонуса. Это может проявляться:

  • отвисанием нижней челюсти (самостоятельно закрыть ее человек в момент приступа не может, только если придержать челюсть рукой);
  • запрокидыванием назад головы или свисанием головы вниз (нарушение тонуса мышц шеи);
  • свисанием рук вдоль туловища;
  • подкашиванием ног (сгибание в коленных суставах), что обычно сопровождается падением;
  • «немым» лицом, то есть отсутствием какой-либо мимики (нарушение тонуса мышц лица).

Если катаплексия является тотальной, то все описанные выше признаки выявляются одновременно. Практически всегда при этом человек падает и лежит обездвижено в неудобной позе до окончания приступа (если ему не помочь, конечно).

Помимо непредвиденного снижения мышечного тонуса приступ катаплексии также может себя проявлять следующими симптомами:

  • покраснением лица;
  • урежением сердцебиения;
  • обильным потоотделением;
  • нечленораздельной речью (если нарушается тонус мышц, участвующих в продукции речи);
  • двоением в глазах (за счет снижения тонуса глазных мышц).

Отличительными признаками приступа катаплексии следует считать отсутствие нарушения дыхания и сохранение сознания. Человек в приступе катаплексии воспринимает окружающий мир (слышит и видит, хотя возможно и двоение в глазах), все понимает, но не в состоянии выполнить какие-либо движения пораженными мышцами.

Довольно характерной является провокация приступа катаплексии сильными эмоциями или внезапными физическими усилиями. Эмоции могут быть как положительными (радость, удивление, смех, оргазм, благоговение и другое), так и отрицательными (гнев, ярость, испуг и так далее). Под внезапными физическими усилиями подразумеваются ситуации, к которым организм не был готов. Например, непредсказуемое падение какого-либо предмета на голову (необходимость молниеносно увернуться), попытка поймать внезапно брошенный предмет и так далее.

Катаплексией чаще страдают лица мужского пола. Приступы чаще возникают между 10 утра и 9 вечера. Длительность приступа весьма вариабельна: от нескольких секунд до нескольких минут. В 93% всех случаев каталепсии приступ длится не более 2-х минут, в 6% — до 5-ти минут и в 1% — более 5 минут. Заболевание «любит» молодых людей: первые симптомы обычно появляются в период полового созревания и имеют тенденцию к угасанию после 40 лет (то есть с возрастом заболевание становится менее агрессивным). Приступы не приводят к нарушению умственных способностей, но могут становиться причиной травм. У людей, страдающих катаплексией, обычно выявляются нарушения сна (не обязательно это замечается самим пациентом, иногда изменения выявляются только при полисомнографии).

Диагностика

Установление диагноза катаплексии производится врачом-неврологом. Для этого производится сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, осмотр больного. Затем назначаются дополнительные методы обследования (полисомнография, электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, ряд биохимических анализов крови). Всестороннее обследование больного необходимо для исключения иных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с катаплексией (например, транзиторных ишемических атак, эпилептических припадков, обмороков, гиперкалиемических параличей и многих других заболеваний).

Лечение

В настоящее время катаплексия является хроническим неизлечимым заболеванием. Основной подход к лечению данного заболевания – симптоматический.

В случаях, когда приступы возникают очень редко, длятся недолго и не приводят к социально значимым отрицательным моментам, возможно просто наблюдение неврологом без назначения какой-либо терапии.

Из медикаментозных препаратов для ликвидации приступов катаплексии обычно используют антидепрессанты (трициклические – Кломипрамин, Имипрамин;
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – Сертралин, Пароксетин, Флуоксетин и другие). Иногда требуется прием седативных препаратов, успокаивающих нервную систему и уменьшающих эмоциональные колебания у пациента.

В Америке основным препаратом для лечения катаплексии является Оксибат натрия или Оксибутират натрия (Xyrem). В России принято использовать это средство в анестезиологии для неигаляционного наркоза. Поскольку Оксибат натрия приводит к возникновению дневной сонливости, то его применение сочетают со стимуляторами (Модафинил, Алертек, Провигил). Обычно Оксибат натрия в сочетании со стимуляторами используют при катаплексии с нарколепсией. Американские ученые также разработали специальный спрей для носа, содержащий орексин. Пока что его эффективность проверялась только на животных, но результаты были вполне обнадеживающими. Возможно, через какое-то время препарат будет тестирован и на людях.

В качестве основных профилактических мер при катаплексии рекомендуется отказаться от употребления кофе, алкогольных напитков, не курить, вести здоровый образ жизни, соблюдать режим труда и отдыха (значительная роль отводится достаточному количеству сна).
Еще хотелось бы отметить, что люди, страдающие катаплексией, не могут работать с движущимися механизмами, на высоте и так далее, то есть в тех условиях, где внезапное падение может спровоцировать несчастный случай.

Таким образом, катаплексия – это заболевание нервной системы, причиной которого является недостаток особого вещества в головном мозге. Катаплексия не отличается особым разнообразием симптомов: в основном она проявляет себя приступами внезапной утраты мышечного тонуса. Сама по себе болезнь не опасна, она не приводит к каким-либо осложнениям, не прогрессирует, однако может стать причиной травм, получаемых в момент падения. На сегодняшний день катаплексия является неизлечимым заболеванием, но ведутся исследования в этом направлении. А пока что основной мерой помощи таким больным являются антидепрессанты разных групп.

Ссылка на основную публикацию