Карциноидный синдром: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Карциноидный синдром: симптомы и лечение

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром – это комплекс симптомов, возникающий из-за выделения карциноидными опухолями (наиболее частыми новообразованиями из нейроэндокринных клеток) гормонов и их попадания в кровеносное русло. Карциноидные опухоли относятся к медленно прогрессирующим новообразованиям, которые встречаются сравнительно редко. Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами. Развитию патологического процесса подвержены все возрастные категории населения.

Причины и факторы риска

Карциноидный синдром обычно возникает на фоне эндокринологически активных новообразований в подвздошной и прямой кишке, аппендиксе или других участках желудочно-кишечного тракта, а также в поджелудочной железе, бронхах и пр.

Формы заболевания

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы патологии:

  • латентный карциноидный синдром (при отсутствии клинических проявлений, но измененных биохимических показателях крови и мочи);
  • карциноидный синдром без выявления первичного очага новообразования и его метастазов;
  • карциноидный синдром с выявлением первичного очага новообразования и его метастазов или только метастазов в печень.

В зависимости от локализации различают карциноидный синдром при опухоли передней, средней или задней части пищеварительной трубки.

Симптомы

Симптоматика зависит от гормонов, выделяемых опухолью. Клиническая картина карциноидного синдрома при новообразованиях кишечника, как правило, проявляется только при их метастазировании в печень.

Характерным признаком патологии является внезапная гиперемия кожи лица, шеи и груди, обусловленная приливом крови. Зачастую гиперемия кожи возникает на фоне приема пищи, употребления алкоголя, дистресса. Характер гиперемии отличается в зависимости от локализации карциноидной опухоли. У больных с новообразованиями кишечника гиперемия может сопровождаться ощущением жара, а с прогрессированием заболевания кожа во время приступов может приобретать цианотичный оттенок.

При локализации опухоли в желудке на коже могут появляться гиперемированные пятна, сопровождающиеся выраженным зудом. В случае локализации карциноидной опухоли в бронхах приступы имеют более тяжелое и длительное (до нескольких дней) течение, могут сопровождаться тремором и дезориентацией в пространстве.

Помимо гиперемии характерно возникновение сосудистых звездочек или сосудистых сеток на коже (преимущественно в носогубном треугольнике, на скулах).

Еще одним типичным проявлением карциноидного синдрома является диарея. Частота дефекаций может варьировать от нескольких до нескольких десятков раз в сутки. Диарея часто сопровождается болями в животе, желудочно-кишечными спазмами.

У больных с развившимися клапанными поражениями сердца возникают сердечные шумы.

Кроме того, при карциноидном синдроме могут наблюдаться:

  • хрипы;
  • одышка;
  • слезотечение;
  • отеки вокруг глаз;
  • повышенная саливация;
  • снижение либидо;
  • гипотензия;
  • тахикардия;
  • олигурия и др.

Диагностика

Для постановки диагноза карциноидного синдрома проводят:

  • сбор анамнеза;
  • определение экскреции 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукт метаболизма карциноидного новообразования) в суточной моче;
  • биохимическое исследование крови и мочи;
  • УЗИ внутренних органов;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • флебографию, селективную артериографию;
  • эндоскопическое исследование;
  • биопсию с морфологическим, гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

Чтобы избежать ложноположительных результатов при лабораторном анализе мочи, за три дня до исследования из рациона пациента исключают продукты, которые содержат серотонин, а также лекарственные препараты, которые могут исказить результаты анализа.

Карциноидный синдром возникает у 15-20% пациентов с карциноидами.

Для обнаружения поражения сердца проводят электрокардиографию и эхокардиографию.

Если диагноз вызывает сомнения, с целью провокации специфических приступов («приливов») проводятся пробы с пентагастрином, катехоламинами, алкоголем и др.

Необходимо проведение дифференциальной диагностики с идиопатической анафилаксией, побочными эффектами от приема лекарственных препаратов, проявлениями климакса, синдромом раздраженного кишечника и пр.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение карциноидной опухоли и ее метастазов устраняет клинические проявления карциноидного синдрома. При нерезектабельном новообразовании, невозможности хирургического вмешательства из-за общего состояния пациента или по другим причинам, а также для устранения признаков карциноидного синдрома при невыявленной опухоли показано консервативное лечение.

Симптоматическую терапию проявлений карциноидного синдрома проводят при помощи препаратов, ингибирующих выработку гормонов карциноидной опухолью, а также глюкокортикоидами, антидепрессантами и др.

Возможные осложнения и последствия

Карциноидный синдром в ряде случаев осложняется карциноидным кризом, который может возникать на фоне:

  • серьезного хирургического вмешательства;
  • стресса;
  • инструментального диагностического обследования;
  • химиотерапии;
  • анестезии во время оперативного вмешательства.

Признаки карциноидного криза:

  • резкое изменение артериального давления (гипертензия или гипотензия);
  • ухудшение общего состояния;
  • частое шумное дыхание;
  • тахикардия, нитевидный пульс;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы и т. д.

Карциноидный криз возникает остро и при отсутствии неотложного комплекса мероприятий интенсивной терапии может перейти в шок и коматозное состояние.

Прогноз

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности онкологического процесса. При наличии только первичного новообразования и его успешном лечении средняя пятилетняя выживаемость составляет 95%, у больных с множественными отдаленными метастазами указанный показатель не превышает 20%. В случае вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов пятилетняя выживаемость снижается до 60-70%.

При успешно проведенном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный.

Прогностическим фактором при карциноидном синдроме является пролиферативная активность клеток первичного новообразования. При карциноидных опухолях с низким индексом пролиферации прогноз более благоприятен.

Профилактика

Специфические меры предупреждения карциноидного синдрома не разработаны. К неспецифическим мерам профилактики относят:

  • здоровый образ жизни;
  • достаточные физические нагрузки;
  • отказ от вредных привычек;
  • сбалансированное рациональное питание;
  • избегание влияния на организм онкогенных веществ (в том числе профессиональных вредностей);
  • своевременную диагностику и лечение внутренних заболеваний и пр.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: 2004-2007 «Первый Киевский медицинский колледж» специальность «Лабораторная диагностика».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является одной из самых распространенных процедур во всем мире. МРТ использует сильное магнитное поле и радиоволны для со.

Карциноидный синдром

  • Боль в животе
  • Головокружение
  • Красные пятна на руках
  • Красные пятна на шее
  • Отечность конечностей
  • Повышенная температура
  • Покраснение лица
  • Покраснение носа
  • Покраснение шеи
  • Понос
  • Появление глубоких морщин на лице
  • Приливы жара
  • Припухлость носа
  • Рвота
  • Синюшность кожи лица
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Слезотечение
  • Тошнота
  • Учащенное сердцебиение
  • Хрипы в груди

Существует определённый вид нейроэндокринных опухолей – карциноиды, которые выбрасывают в кровь определённые гормоны (чаще всего это серотонин, простагландин, гистамин и другие). Из-за попадания в кровь этих гормонов у человека и развивается карциноидный синдром, который характеризуют определённые симптомы.

Получается, что первопричиной развития такого патологического состояния является опухоль в любом из органов. При этом опухоль, продуцирующая гормоны, может располагаться:

  • в аппендиксе;
  • в тонком или толстом кишечнике;
  • в желудке.

Причины

Как уже ясно из определения патологии, причины развития карциноидного синдрома заключаются в наличии нейроэндокринной опухоли в организме пациента. К счастью, данные опухоли растут очень медленно, поэтому при выявлении патологии на ранней стадии возможно полное излечение или продление жизни человека на 10 и более лет. Поэтому так важно регулярно проходить обследования и обращать внимания на любые подозрительные симптомы, которые могут указывать на карциноидный синдром – признак онкологического заболевания в организме.

Предрасполагающими факторами для развития данного патологического состояния могут быть:

  • наследственная предрасположенность (в частности множественные эндокринные неоплазии);
  • половая принадлежность – патология чаще отмечается у мужчин;
  • чрезмерное употребление алкоголя и курение;
  • определённые виды нейрофиброматоза;
  • болезни желудка в анамнезе.

Кроме того, разные формы карцином встречаются у людей разной расы. Так, афроамериканцы чаще сталкиваются с опухолями желудка, а у европейцев отмечаются карциномы лёгких.

Читайте также:  Синостоз: симптомы и лечение

Симптомы

При опухолях различной локализации симптомы карциноидного синдрома проявляются с определённой долей вероятности. Например, опухоли тонкой кишки из всех нейроэндокринных опухолей встречаются в 10% случаев. При этом признаки карциноидного синдрома при таком онкологическом заболевании будут следующими:

  • диарея;
  • боли в животе приступообразного характера;
  • тошнота и рвота.

Опухоли аппендикса встречаются ещё реже и зачастую прогноз при удалении аппендикса благоприятный в тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и не даёт метастаз.

Наиболее часто встречающейся нейроэндокринной карциномой является желудочная, которая бывает трёх типов и обладает высокой вероятностью метастазирования:

  • I тип – это опухоль размером менее 1 см. Она зачастую доброкачественная, поэтому прогноз при лечении патологии благоприятный;
  • II тип – новообразование размером до 2 см, которое крайне редко перерождается в злокачественную опухоль;
  • III тип наиболее распространён – это опухоли размером до 3 см, являющиеся злокачественными и часто прорастающие в окружающие ткани. Прогноз, даже при своевременной диагностике, неблагоприятный. Но, если обнаружить опухоль на ранней стадии в процессе профилактического осмотра и лечить её комплексно, тогда можно обеспечить человеку 10–15 лет полноценной жизни, что уже немало с учётом тяжёлого диагноза.

При других местах локализации новообразований карциноидный синдром развивается практически сразу после появления опухоли, поэтому своевременное обращение к врачу и лечение основной патологии может спасти человеку жизнь. Если говорить про симптомы карциноидного синдрома, то они типичны, но при этом не являются диагностически важными, так как по отдельности они могут проявляться при множестве других патологий внутренних органов.

Итак, основные симптомы такого состояния, как карциноидный синдром, это:

  • диарея;
  • гиперемия;
  • боль в животе;
  • хрипы;
  • патология ССС;
  • приливы.

Кроме того, у некоторых людей может развиваться карциноидный криз – угрожающее жизни состояние с тяжёлыми последствиями.

Диарея наблюдается у большинства пациентов с карциноидным синдромом. Она возникает по двум причинам – либо из-за воздействия гормона серотонина, либо из-за расположения опухоли в кишечнике. Гиперемия при таком состоянии, как карциноидный синдром, характерная. У человека краснеет лицо в области щёк и шеи, повышается температура тела, появляется головокружение и учащается сердцебиение, хотя АД находится в пределах нормы.

Другие симптомы, такие как боль в животе, хрипы в лёгких и отёк конечностей или скопление жидкости в брюшной полости (что бывает при патологиях сердца) не являются характерными – они могут возникать при любых заболеваниях, поэтому они не представляют диагностической ценности. А вот приливы, похожие на те, с которыми женщины сталкиваются при климаксе, могут характеризовать карциноидный синдром, так как не возникают при других заболеваниях. В отличие от климактерических приливов, они бывают четырёх типов:

  • при первом типе возникает покраснение в области лица и шеи, которое длится в течение нескольких минут;
  • при втором лицо приобретает цианотичный оттенок, который держится 5–10 минут, при этом нос набухает и становится пурпурно-красным;
  • при третьем типе длительность прилива может составлять от нескольких часов до нескольких дней – состояние характеризуется слезотечением, появлением глубоких морщин на лице, расширением сосудов лица и глаз;
  • при четвёртом типе приливов на шее и руках человека появляются красные пятна неправильной формы.

Диагностика и лечение

Диагностика такого состояния, как карциноидный синдром, представляет сложность, так как все симптомы патологии общие, и если нет характерной гиперемии лица или приливов, определить нарушение, вызвавшее эти симптомы трудно, поэтому пациентам назначается комплексное обследование, которое включает в себя:

  • сдачу анализов на биохимию;
  • иммунофлюоресцентные исследования;
  • инструментальные методы исследования.

Самыми информативными инструментальными методами являются КТ и магниторезонансная томография, которые позволяют обнаружить новообразования в органах даже на ранней стадии развития, что увеличивает шансы пациента на выздоровление. Но назначаются также и другие инструментальные методы, которые имеет в своём распоряжении диагностика: рентгенография, сцинтиграфия, эндоскопия, флебо- и артериография.

Лечение такого патологического состояния, как карциноидный синдром, включает в себя лечение первопричины, то есть опухоли. Метод лечения позволяет определить диагностика, поскольку она показывает локализацию опухоли, её стадию развития и другие критерии, важные для выработки плана лечения.

Основными способами лечения онкологии сегодня являются:

  • хирургическое иссечение опухоли;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • симптоматическое лечение.

Основным методом является хирургическое удаление новообразования, которое может быть радикальным, паллиативным и малоинвазивным. Радикальное иссечение предполагает удаление поражённого опухолью участка, прилегающих тканей и лимфоузлов, а также имеющихся в теле метастаз.

Паллиативное хирургическое вмешательство предполагает удаление лишь первичной опухоли и наиболее крупных метастаз. Малоинвазивная хирургическая операция включает в себя легирование печёночной вены, что даёт возможность избавиться от таких симптомов, как приливы и диарея. После хирургического иссечения назначается комплекс химиопрепаратов, позволяющих уничтожить метастазы в организме и остатки опухоли (если таковые имеются). Комплексное применение хирургических методов и химиотерапии позволяет продлить жизнь пациента, а в некоторых случаях (когда опухоль обнаружена на ранней стадии) и полностью излечиться.

Что касается симптоматического лечения, то оно необходимо для облегчения состояния пациента. С этой целью назначают антагонисты серотонина, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов, антидепрессанты, альфа-интерферон и другие препараты по показаниям.

Причины карциноидного синдрома и современные методы его лечения

Сердечная недостаточность без значительного повышения давления, сильный понос, болезненность в животе, красный цвет лица являются признаками роста нейроэндокринной опухоли – карциноида. Наличие таких проявлений в совокупности у человека позволяет заподозрить развитие карциноидного синдрома. Новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными, они поражают тонкий и толстый кишечник, прямую кишку, аппендикс, легкие, другие органы.

Опухоль такого типа является особенной. Она способна самостоятельно продуцировать гормоны и поставлять их в кровеносную систему, что вызывает основные признаки патологического процесса.

Отличительной характеристикой, которой обладает карциноидный синдром, является длительный скрытый период развития. Такая опасная ситуация возникает из-за неясного проявления симптомов в начале заболевания, схожестью их с признаками ряда патологий. Часто диагностируется уже сформированная опухоль, которая имеет метастазы, что значительно ухудшает прогноз выздоровления пациента.

Причины карциноидного синдрома

Активная выработка гормонов (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов) сформированной карциноидной опухолью провоцирует появление признаков одноименного синдрома. Результаты исследований не дают полных сведений о причинах развития опухолевого процесса. Новообразование способно развиться из единственной измененной клетки и вызвать синдром. Наличие у человека карциноидной опухоли не означает, что его ждет обязательное развитие синдрома.

Вызывать появление опухоли, а затем развитие признаков карциноидного синдрома могут несколько общих факторов:

  • наличие эндокринной неоплазии у близких родственников;
  • постоянное курение, употребление спиртного;
  • неправильное питание;
  • наличие заболеваний желудка и кишечника;
  • наследственный нейрофиброматоз;
  • возраст старше 50 лет, принадлежность к мужскому полу.

В зависимости от места локализации новообразования отмечают наиболее вероятные причины патологического процесса. Их следует рассмотреть подробнее.

Заметны изменения работы сердечно-сосудистой системы, они связаны с воздействием серотонина. Структура сердца изменятся, его ткани заменяются на соединительные (процесс затрагивает чаще правую половину органа), происходит сужение внутренних протоков артерий, что затрудняет кровообращение. Такие преобразования сопровождаются симптомами – повышением артериального давления (незначительным), сердечными болями, тахикардией.

Увеличение содержания гормонов в крови приводит к появлению другого признака карциноидного синдрома – бронхоспазма. Клиническая картина в этом случае сходна с бронхиальной астмой. Наблюдается чрезвычайное затруднение дыхания, боль, хрипы и свист в легких, нехватка воздуха, головокружение.

Исследования

Для подтверждения у пациента карциноидного синдрома необходима диагностика. Основные показатели, на которые обращает внимание врач – характерные внешние проявления, повышение уровня серотонина в пробе крови, изменение мочи с увеличением концентрации в ней 5-оксииндолуксусной кислоты.

Для подтверждения развития синдрома используется несколько лабораторных и инструментальных методов исследований:

  • проба крови на наличие гормонов;
  • анализ мочи;
  • процедуры МРТ или КТ;
  • снятие рентгенограммы;
  • ультразвуковая диагностика;
  • эндоскопическое и лапароскопическое обследование кишечника;
  • исследование бронхов;
  • колоноскопия;
  • гастродуоденоскопия;
  • биопсия тканей желудка, кишечника, легкого, сердца.

Важным методом диагностики для подтверждения признаков карциноидного синдрома является дифференциальная диагностика. Врач обязан исключить развитие других заболеваний, имеющих подобные симптомы.

Современные методы лечения

Основной метод лечения после подтверждения карциноидного синдрома – проведение хирургической операции по удалению опухли. Для снижения скорости развития онкопроцесса, распространения метастаз в организме больного показана химиотерапия и дополнительное медикаментозное лечение для снятия или смягчения основных проявлений. Хорошее терапевтическое действие замечено при использовании традиционных рецептов народной медицины.

Препараты

Медикаменты назначаются пациентам с целью проведения химиотерапии и симптоматического лечения. В первом случае для подавления роста опухоли, уменьшения её размеров, недопущения дальнейшего распространения раковых клеток в организме больного используются инъекции препаратов-цитостатиков. Курс и программа лечения строго индивидуальны, подбираются для конкретного пациента. Для улучшения его общего состояния показаны:

  • антагонисты серотонина;
  • антигистаминные средства;
  • антидиарейные препараты;
  • средства для регуляции гормонального баланса.

Оперативное вмешательство

Основной этап лечения – хирургическое удаление опухоли карциноидного типа. Дополнительные действия хирург направляет на удаление тканей с признаками метастазирования, близкорасположенных лимфоузлов. Пациентам требуется проведение манипуляции с печеночными артериями – их перевязка. Она используется для избавления больного от изнуряющих симптомов – поноса и регулярных приливов. После операции показана химиотерапия.

Народные средства

Смягчить проявления карциноидного синдрома способно траволечение. Народные методы терапии имеют аналогичную с медикаментозным лечением цель – снижение симптоматики. Важны антигистаминные и противодиарейные свойства натуральных средств. В рецептуре назначенных врачом травяных настоев, отваров могут быть крапива, грецкий орех, белокопытник, полынь, кора дуба, зверобой.

Возможные осложнения и прогноз

Продолжительность жизни пациента и ее качество после проведения лечения зависит от главного фактора – степени развития новообразования, наличия метастаз. Если операция проведена на ранних стадиях онкопроцесса, процент 15-летней выживаемости высок – около 95.

Если карциноидный синдром развивается длительное время, количество выживших стремительно убывает до 5 % от общего числа случаев. Прогноз у больных существенно осложняют процессы метастазирования, нарушения сердечной деятельности, возникновение кишечной непроходимости, кахексии.

Карциноидный синдром

Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам. Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы. Позже злокачественность подтвердилась на практике.

Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов. Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот. Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.

Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.

Почему возникает

Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.

Симптомы болезни

Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.

Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.

Приливы

Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными. В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя. Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.

Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:

  1. Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
  2. От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
  3. От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
  4. Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.

Диарея

Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.

При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.

Проблемы с сердцем

При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.

Хрипы

У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.

Боль живота

Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.

Осложнения карциноида

Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.

Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.

Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.

В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.

  • Боли в костях.
  • Нервные расстройства.
  • Одышка без физических нагрузок.
  • Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.

Диагностика карциноидного синдрома

Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:

  • Анализ жалоб пациента.
  • Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
  • Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
  • Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
  • Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
  • Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
  • Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.

При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Читайте также:  Ложная беременность: симптомы и лечение

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Карциноидный синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Карциноидный синдром развивается лишь у некоторых пациентов с карциноидными опухолями и характеризуется своеобразным покраснением кожи («приливы»), абдоминальными коликами, спазмами и диареей. Через несколько лет может развиться недостаточность клапанного аппарата правого сердца. Синдром развивается в результате действия секретируемых опухолевыми клетками вазоактивных веществ (включая серотонин, брадикинин, гистамин, простагландины, полипептидные гормоны); опухоль, как правило, является метастатической.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

Причины карциноидного синдрома

Эндокринологически активные опухоли из диффузной периферической эндокринной или паракринной систем продуцируют различные амины и полипептиды, действие которых проявляется определенными клиническими симптомами и признаками, составляющими в совокупности карциноидный синдром.

Карциноидный синдром обычно является следствием эндокринологически активных опухолей, развившихся из нейроэндокринных клеток (в большинстве своем в подвздошной кишке) и продуцирующих серотонин. И тем не менее опухоли эти могут развиваться и в других местах ЖКТ (особенно часто в аппендиксе и прямой кишке), поджелудочной железе, бронхах или реже в гонадах. Изредка некоторые новообразования с сильной степенью злокачественности (например, мелкоклеточная карцинома легких, карцинома из островковых клеток поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы) ответственны за развитие этого синдрома. Карциноидные опухоли, локализующиеся в кишечнике, обычно не дают клинических признаков карциноидного синдрома до тех пор, пока не разовьются метастазы в печень, потому что продукты метаболизма опухоли быстро разрушаются в крови и печени печеночными ферментами, в системе портальной циркуляции (к примеру, серотонин разрушается печеночной моноаминооксидазой).

Метастазирование в печень приводит к высвобождению продуктов опухолевого метаболизма через печеночные вены непосредственно в системный кровоток. Метаболические продукты, высвобождаемые карциноидными опухолями, первично локализующимися в легких и яичниках, обходят систему воротной вены и поэтому могут индуцировать развитие подобной клинической симптоматики. Изредка карциноидные опухоли кишечной локализации, только с интраабдоминальным распространением, могут непосредственно выделять активные вещества в общий кровоток либо лимфатическую систему, вызывая развитие клинической симптоматики.

Действие серотонина на гладкую мускулатуру имеет результатом развитие диареиного синдрома, кишечных колик и мальабсорбции. Гистамин и брадикинин из-за их сосудорасширяющих эффектов вызывают гиперемию кожи лица и развитие характерных «приливов». Роль простагландинов и различных полипептидных гормонов, продуцируемых паракринными клетками, до настоящего момента неизвестна; эти вопросы ожидают дальнейших исследований. Иногда развитие карциноидных опухолей могут сопровождать повышенные уровни человеческого хорионического гонадотропина и панкреатических полипептидов.

У многих пациентов развивается правосторонний эндокардиальный фиброз, приводящий к стенозу легочной артерии и регургитации крови через трикуспидальный клапан. Поражения левого желудочка, которые могут диагностироваться при карциномах бронхиальной локализации, являются довольно редкими, так как серотонин разрушается во время прохождения через легкие.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы карциноидного синдрома

Наиболее частым (и зачастую самым ранним) симптомом карцинодиного синдрома является дискомфорт, связанный с развитием характерных «приливов», появляющихся в типичных местах (голова и шея), причем часто этому предшествует эмоциональный стресс или обильный прием пищи, горячих напитков или алкоголя. Могут появляться поразительные изменения цвета кожи, варьирующие от легкой бледности или эритемы до фиолетового оттенка. Желудочно-кишечные спазмы с развитием возвратного диарейного синдрома встречаются довольно часто и составляют основные жалобы пациентов. Может иметь место синдром мальабсорбции. У пациентов, у которых развились клапанные поражения сердца, могут иметь место сердечные шумы. У некоторых пациентов могут наблюдаться астматическое дыхание, снижение либидо и эректильная дисфункция; пеллагра развивается редко.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика карциноидного синдрома

Диагностика серотонинсекретирующих карцином осуществляется на основании наличия классического клинического симптомокомплекса. Подтверждается диагноз при обнаружении увеличения экскреции с мочой продукта опухолевого метаболизма — 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA). Чтобы избежать получения ложноположительного результата при лабораторном исследовании, анализ проводится при условии исключения из диеты больного за 3 дня до исследования серотонин-содержащих продуктов (таких как бананы, помидоры, сливы, авокадо, ананас, баклажаны, грецкие орехи). Некоторые лекарственные препараты, содержащие гуафенезин, метакарбомол, фенотиазиды, также могут искажать результаты теста, поэтому их следует заблаговременно отменить до исследования. На третьи сутки собирается 24часовая порция мочи для проведения теста. В норме экскреция с мочой 5-HIAA составляет менее 10 мг/ сут ( 250 мкмоль/сут).

Провокационные пробы с глюконатом кальция, катехоламинами, пентагастрином или алкоголем используют, чтобы спровоцировать возникновение «приливов». Эти пробы могут быть диагностически полезны в том случае, когда диагноз вызывает сомнение, но проводиться они должны с большой осторожностью. С целью определения места расположения опухолей используется соответствующая неинвазивная современная техника, позволяющая установить точную локализацию нефункционирующих карцином, хотя может потребоваться и инвазивное диагностическое вмешательство, иногда включающее лапаротомию. С помощью сканирования с использованием меченных радионуклидами лигандов рецептора соматостатина 1111-п-пентетреотида или с использованием 123-мета-йод-бензилгуанедина можно выявить метастазы.

Следует исключить другие состояния, в основе которых лежит типичная клиническая картина «приливов», но которые тем не менее могут и не иметь никакой связи с карциноидным синдромом. У пациентов, у которых не увеличена экскреция с мочой 5-HIAA, причиной развития подобного клинического синдрома могут быть расстройства, включающие системную активацию мастоцитов (например, системный мастоцитоз с увеличенным содержанием в моче метаболитов гистамина и увеличенным уровнем сывороточной триптазы), и идиопатическая анафилаксия. Дополнительные причины развития «приливов» включают менопаузальный синдром и употребление этанолсодержащих продуктов и медикаментов, таких как ниацин, некоторые опухоли (например, випомы, почечноклеточные карциномы, медуллярные карциномы щитовидной железы).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

К кому обратиться?

Лечение карциноидного синдрома

Некоторые симптомы, включая «приливы», снижаются на фоне терапии соматостатином (который ингибирует секрецию большинства гормонов), но без снижения экскреции 5HIAA или гастрином. Многочисленные клинические исследования показали хорошие результаты лечения карциноидного синдрома с использованием октреотида — длительно действующего аналога соматостатина. Октреотид является препаратом выбора при лечении таких симптомов, как диарея и «приливы». Судя по клиническим оценкам, эффективность тамоксифена наблюдается далеко не всегда; снижает клинические проявления применение лейкоцитарного интерферона (IFN).

Приливы могут также успешно лечиться с применением фенотиазинов (например, прохлорперазином от 5 до 10 мг или хлорпромазином 25-50 мг внутрь через каждые 6 часов). Блокаторы рецепторов гистамина могут быть также использованы в терапии. Введение фентоламина 5-10 мг внутривенно предотвращало развитие экспериментально индуцированных «приливов». Назначение глюкокортикоидов (например, преднизолона 5 мг внутрь через каждые 6 часов) может быть полезным в случае выраженных «приливов», вызванных карциномой бронхиальной локализации.

Синдром диареи может быть успешно излечен назначением фосфата кодеина (15 мг внутрь через каждые 6 часов), настойки опия (0,6 мл внутрь через каждые 6 часов), лоперамида (4 мг внутрь в качестве дозы насыщения и по 2 мг после каждого опорожнения кишечника; максимально до 16 мг в день). Применяются дифеноксилат 5 мг внутрь через день или периферические антагонисты серотонина, такие как ципрогептадин 4-8 мг внутрь через каждые 6 часов или метизергид от 1 до 2 мг внутрь 4 раза в день.

Ниацин и достаточное употребление белковой пищи назначаются для предотвращения развития пеллагры, так как пищевой триптофан является конкурентным ингибитором серотонина, секретируемого опухолью (снижает его действие). Назначают ингибиторы ферментов, которые предотвращают конверсию 5-гидрокситриптофана в серотонин, такие как метилдопа (250-500 мг внутрь через каждые 6 часов) и феноксибензамин (10 мг в день).

Ссылка на основную публикацию