Хорея: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Хорея: симптомы и лечение

Хорея

Заболевание хорея и его формы

Хорея относится к группе заболеваний нервной системы. Ее могут спровоцировать различные факторы, например, нарушение процесса кровообращения в области головного мозга, вирусные болезни, ревматизм. Нередко хорея развивается после длительного употребления сильнодействующих лекарственных препаратов и после отравления химическими веществами и угарным газом. У беременных женщин заболевание проявляется в результате частых вирусных заболеваний, в частности после рецидивов ангины.

Проявление первых симптомов хореи должно насторожить и стать поводом обследоваться у врача. Первым делом врач исключает ревматизм, поскольку именно ревматическая хорея чаще всего поражает организм человека. Другая форма хореи – неревматическая – редкое заболевание, которое возникает как осложнение энцефалита и чревато параличом и даже летальным исходом. Ревматической хореей могут страдать дети в возрасте от двух до шести лет, а также беременные женщины. Неревматическая форма заболевания проявляется к 25-30 годам у лиц, которые перенесли острые инфекционные заболевания в прошлом.

Отдельной формой считается хорея старческая. В отличие от ревматической хореи, которой страдают дети, она поражает нервную систему людей в возрасте после 60-ти лет, и ей предшествует атеросклероз. При такой форме характерных симптомов хореи не возникает, психика практически не страдает.

Большая группа риска – это дети родителей, у которых в анамнезе имеется диагноз «ревматическая хорея» или другая форма этой болезни. Она является одним из самых частых наследственных заболеваний, и патологические изменения в генах легко передаются из поколения в поколение.Наследственная форма заболевания получила название хорея Гентингтона.

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Хорея

  • Гримасничанье
  • Изменение почерка
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение памяти
  • Непроизвольные движения конечностей
  • Повышенная температура
  • Подергивание головой
  • Снижение мышечного тонуса
  • Танцующая походка
  • Трудность в совершении движений
  • Усиленная жестикуляция

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;

хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;

вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • ревматизм (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);
  • системная красная волчанка.

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Хорея Гентингтона. Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • анализ крови. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня лейкоцитов в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • МРТ;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Читайте также:  Пневмонит: симптомы и лечение

Лечение

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

  • нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
  • антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
  • седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
  • кортикостероиды;
  • НППП;
  • антигистаминные препараты;
  • сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Хорея

Автор материала

Описание

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается. Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей. Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений. Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет. Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Симптомы

Основными симптомами, которые проявляются при хорее, являются непроизвольные движения размашистого характера. Это происходит за счет неритмичного сокращения различных по происхождению и функции групп мышц. Чаще всего непроизвольные движения возникают в конечностях, но также возможно обнаружение гиперкинезов в мышцах туловища и лица. Некоторые специалисты сравнивают данные движения с танцевальными или кривляющимися. Усиление гиперкинезов наблюдается в стрессовых ситуациях при волнении, исчезают они во сне, когда человек полностью расслаблен.

Часто хорея сопровождается снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью. Такие люди обычно отличаются повышенной раздражительность, эпизодами агрессии. Наблюдается ухудшение кратковременной памяти, снижение обучаемости.

Диагностика

Диагностика хореи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Уточняется время возникновения первых непроизвольных движений, с какой частотой они появляются, что им предшествует. Также важно выяснить, были ли подобные симптомы у кого-либо в семье (учитываются только кровные родственные связи). Кроме того, так как в некоторых случаях хорея возникает вследствие приема определенных лекарственных средств, следует выяснить, какие препараты человек принимал достаточно длительный промежуток времени.

При осмотре пациента производится оценка имеющихся непроизвольных движений. Также оценивается мышечный тонус, который при хорее будет повышен, отмечается снижение мышечной силы. Помимо неврологического осмотра, выполняется общий, который включает в себя аускультацию, перкуссию и пальпацию жизненно важных органов. Это необходимо для оценки общего состояния организма. Помимо этого, позволяет выявить признаки болезни Вильсона-Коновалова (увеличение печени, бурое пятно на роговице глаз (кольцо Кайзера-Флейшера)), которая также может быть причиной развития хореи.

Общие лабораторные анализы не способны установить специфическое для хореи изменение показателей. При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова определяется количество меди в крови, уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови). На наличие болезни Вильсона-Коновалова будет указывать снижение церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди. Также будут страдать функции печени, поэтому в биохимическом анализе крови выявляется повышение уровня печеночных ферментов.

Из инструментальных методов исследования используются КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти исследования позволяют оценить состояние головного мозга. МРТ дает возможность послойно изучить строение головного мозга, в особенности заинтересованность вызывает состояние базальных ганглиев, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений.

Для оценки функционального состояния головного мозга используется ЭЭГ (электроэнцефалография). Это наиболее точный метод исследования, отражающий малейшие изменения функции коры головного мозга и глубинных структур. Основан на записи в виде кривой биоэлектрических сигналов, поступающих от каждой клетки головного мозга. Расшифровка полученной графической кривой позволяет определить согласованность работы различных отделов мозга, оценить глубину и степень нарушений функционирования нейронов.

Лечение

Для успешного лечения хореи необходимо точно знать причину развития данного недуга. В первую очередь следует наладить режим дня и питания, физическую активность. Рекомендуется чаще бывать на свежем воздухе, часто и дробно питаться. Для людей, склонных к артериальной гипертензии, важно контролировать уровень давления. Рекомендуется измерять артериальное давление хотя бы три раза в день, в особенности важно утреннее измерение и вечернее перед сном. Также необходимо контролировать прием антигипертензивных средств и не забывать принимать их вовремя.

Для уменьшения выраженности непроизвольных движений, лежащих в основе проявления заболевания, назначаются транквилизаторы и нейролептики. С целью улучшения питания и работы головного мозга используются средства, улучшающие обменные процессы. Витамины группы В используются для улучшения передачи нервного импульса от головного мозга к мышечной ткани.

В случае, если хорея была вызвана инфекционным заболеванием бактериальной этиологии, назначаются антибиотики, действие которых направлено на уничтожение патогенных микроорганизмов. При болезни Вильсона-Коновалова используются лекарственные средства, уменьшающие всасывание меди. При этом заболевании также важно строгое соблюдение диеты, подразумевающее под собой исключение продуктов, содержащих в своем составе медь. Глюкокортикостероиды назначаются в тех случаях, когда в этиологии хореи имеется воспалительный компонент, например, при васкулитах. Также хорея может возникать на фоне длительного приема некоторых лекарственных средств, поэтому следует уточнить, какие препараты человек принимал. Если из перечисленных препаратов находится предположительный виновник развития хореи, следует немедленно отменить использование данного средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используется физиотерапевтическое лечение:

  • гальванизация;
  • электросон;
  • радоновые ванны.

Лекарства

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту. Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью. В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

  • повышение артериального давления;
  • нарушение ментруального цикла у женщин;
  • мышечная слабость;
  • снижение толерантности к глюкозе;
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
  • нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
  • аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Народные средства

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Читайте также:  Глубокий кариес: симптомы и лечение

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

  • Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
  • Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут. После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Хорея: что за болезнь

Многих людей интересует вопрос: что за болезнь хорея, ее причины, симптомы, прогноз и лечение?

Хорея — это инфекционно-токсическое заболевание, основным признаком которого являются подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением мышц.

Этим быстрым, стремительным, непроизвольным движениям больного и обязано своим названием данное заболевание: «хорея» по-гречески означает «танец».

Причины хореи

Возбудитель, являющийся причиной хореи, до сих пор еще неизвестен, однако многие авторы указывают на связь хореи с ревматизмом. Основанием для этого является частое совпадение этих двух заболеваний, а также наличие в сердце больных хореей характерных для ревматизма изменения узелков Ашоф-Талалаева. Некоторые авторы рассматривают хорею как одно из многих проявлений ревматической инфекции, как особую форму ревматизма и говорят о хорее как о ревматизме головного мозга.

Нельзя, однако, пройти мимо того факта, что хорея может возникнуть и после скарлатины, ангины, дифтерии и даже малярии. Высказывалось даже предположение о связи хореи с туберкулезной инфекцией.

Хореей заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет, чаще всего в 10-12-летнем возрасте, причем девочки значительно чаще, чем мальчики. В возрасте 17-25 лет хореей болеют почти исключительно женщины.

Иногда наблюдаемые в детских коллективах вспышки хореи возникают в результате подражания заболевшему, к чему склонны дети с неуравновешенной нервной системой. Изоляция заболевшего тотчас же прекращает «эпидемию».

Хорея чаще всего встречается осенью и весной, то есть в период наибольшего распространения заболеваний ревматизмом и гриппом.

Анатомические изменения при хорее изучены недостаточно, что объясняется крайне незначительной смертностью при этой болезни. Причиной смерти чаще всего являются поражения сердца. Узелки, характерные для ревматической инфекции, локализуются не только в сердце, но и в полосатом теле головного мозга. Они представляют собой воспалительные изменения в области мельчайших сосудов, выражающиеся в инфильтрации околососудистых пространств и точечных кровоизлияниях.

Развитию хореи обычно предшествует какое-либо инфекционное заболевание, чаще всего ревматизм.

Симптомы хореи

Симптомы хореи развиваются постепенно, так что нередко первые проявления его ускользают от внимания родителей и воспитателей. Ребенок становится обидчивым, плаксивым, раздражительным, рассеянным.

Двигательные расстройства

У него отмечается неустойчивость настроения. Все эти симптомы болезни обычно расценивают как капризы, шалости. Через 1—2 недели от начала заболевания появляются непроизвольные сокращения мускулатуры — ребенок не может спокойно посидеть; он постоянно находится в состоянии какого-то двигательного беспокойства, гримасничает. В дальнейшем эти подергивания нарастают в силе и интенсивности; они лишены какой бы то ни было правильности, типичности, возникают хаотично, беспорядочно. Больной не может подавить их, они усиливаются при волнении, любом психическом возбуждении.

Больной не может спокойно сидеть, ходить, лежать в кровати, так как непроизвольные мышечные сокращения непрерывно меняют положение его тела. Нередко наблюдаются нарушения речи, которая становится невнятной, смазанной, то очень тихой, то, наоборот, неестественно громкой. Подергивания в руках мешают больному самостоятельно принимать пищу. Вообще кормление больных весьма затруднено, так как непрерывные подергивания происходят и в мышцах головы и лица.

Для выявления описанных симптомов расстройств координации обычно пользуются следующим приемом: руки больного и исследующего прямо протянуты друг к другу, исследующий медленно водит руками вниз, вверх, в стороны и предлагает больному повторять за ним эти движении; больные хореей не могут выполнить его требования: они совершают излишние и неравномерные движения.

С этой же целью можно использовать наблюдения над нарушениями движения век и языка. Больные хореей не в состоянии долго удерживать веки закрытыми, а язык высунутым, — это удается им лишь на секунды. Постепенно, по мере улучшения состояния больного, время это удлиняется; соответствующие сравнительные наблюдения дают возможность судить о течении болезни.

Гипотония

Вторым характерным симптомом хореи является изменение напряженности мышц, так называемая гипотония. Гипотония выражается в слабости мышц, главным образом конечностей, а иногда и всего туловища. При тяжелых формах болезни мышцы становятся настолько вялыми, дряблыми, что лишают больного возможности совершать произвольные движения.

Для гипотонии характерен признак «дряблых плеч» и «болтающейся руки»:

  • Признак «дряблых плеч» заключается в том, что при поднимании ребенка за подмышечные впадины поднимается только плечевой пояс, голова же уходит глубоко между плечами.
  • Признак «болтающейся руки» выражается в том, что разогнутая в локте и удерживаемая за предплечье рука при толчке пассивно раскачивается, не встречая сопротивлений со стороны локтевого сустава.

Сухожильные рефлексы при хорее сохранены; только при вызывании коленного рефлекса разгибательное положение в коленном суставе задерживается на несколько секунд.

Изменения психики

Изменения психики при хорее отмечаются с первых же дней болезни: дети капризны, забывчивы, рассеяны, наблюдается немотивированная смена настроений; в более редких тяжелых случаях заболевания развивается выраженная картина психоза, сопровождающегося маниакальным состоянием, спутанностью.

Признаки воспаления

Со стороны крови отмечается анемия и лейкоцитоз (от 4 000 до 15 000) с лимфоцитозом и моноцитозом. Нередко наблюдается снижение уровня кальция и сахара крови. В моче — следы белка. Спинномозговая жидкость без особых изменений.

Температура повышается незначительно (до 37,5°). Пульс обычно учащен, нередко аритмичен, резко выражен дермографизм. Падение веса наблюдается лишь в начале заболевания.

Примерно в 50% отмечаются осложнения со стороны сердца:

  • ревматический эндокардит (чаще всего поражается двустворчатый клапан),
  • миокардит.

Средняя продолжительность болезни 2—4 месяца, но иногда процесс затягивается и на более длительный срок (от 6 до 12 месяцев).

Прогноз при хореи

Прогноз при хорее благоприятный, но заболевание имеет наклонность к рецидивированию. Рецидив наступает чаще всего через 1—2 года и даже скорее, что дало основание говорить об особой, так называемой перемежающейся хорее.

Хорея: как лечить?

Больные хореей подлежат госпитализации, так как требуют самого тщательного ухода.

Лечебное питание

Предметом особой заботы является их кормление. Пища должна быть легкоусвояемой и высококалорийной. Необходимо исключить шоколад, какао, кофе, пряности, крепкие мясные бульоны, как возбуждающие нервную систему.

Медикаментозное лечение

Так как во время сна непроизвольные сокращения мышц прекращаются, больным следует назначать седативные и снотворные средства (бромиды, люминал). Детям до 12 лет назначают люминал — по 0,01-0.02 два рада в течение дня, а на ночь — в дозе 0,05. При резко выраженном беспокойстве показаны внутривенные введения 10% раствора бромистого натрия в количестве 5—10 мл.

Хорошее действие при хорее оказывает мышьяк, который назначают или в виде фовлерова раствора (6—12 капель на прием) или же в сочетании с антипирином по следующей прописи:

Syr. Corticio Aurantii 50.0

Aq. destill. 100.0

MDS. По 1 столовой ложке 3 раза в день детям старшего возраста

В остром периоде заболевания, учитывая его инфекционно-токсическую природу, назначают внутривенные введения уротропина (по 2-3 мл 40% раствора), а также салицилаты, пирамидон (по 0,25—0,4 несколько раз в день). Салициловый натрий в сочетании с уротропином и адониленом можно назначать по следующей прописи:

Natrii salicylici 8.0

Aq. Menthae 200.0

MDS. Детям от 5 до 8 лет по 1 чайной ложке 3-4 раза в день, от 8 до 12 лет — по десертной, старше 12 лет — по столовой ложке

Хорошие результаты дают внутримышечные инъекции 20% раствора сернокислой магнезии, начиная с 1 мл и доводя до 3—10 мл один раз в 2—3 дня.

Физиотерапевтическое лечение

Хорошее действие оказывают теплые 37—38° ванны продолжительностью 10—15 минут, которые больные принимают через день.

В некоторых случаях более благоприятные результаты достигаются после применения диатермии шейных узлов: электроды площадью 30—40 см 2 располагают по бокам грудино-ключично-сосковых мышц.

Учитывая антиспастическое действие кальция, назначают общий кальций-ионофорез: электрод площадью 200 см 2 , имеющий прокладку, смоченную 2% раствором хлористого кальция, и соединенный с анодом, располагают между лопатками; два других электрода по 100 см 2 с прокладками, смоченными водой, помещают на задних поверхностях голеней и соединяют раздвоенным проводом с катодом. Сила тока 14—20 А, продолжительность процедуры 20—25 минут.

Читайте также:  Карцинома молочной железы: симптомы и лечение

Лечение ионофорезом кальция целесообразно сочетать с общими ультрафиолетовыми облучениями. Начинают с ½ биодозы, прибавляя через 2 дня по ½ биодозы при расстоянии горелки 70 см; к концу курса облучения дозу доводят до 5 биодоз; всего назначают 20 облучений.

Целесообразно испробовать диатермию затылочно-лобной области. Электроды площадью 30 см 2 помещают на лоб и затылок.

Проявление, формы и лечение болезни хореи

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие. Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка». Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью. Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000. Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы. Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов. Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения. Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности. Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина). При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма. При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса. Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера. Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне. Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией. Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия. Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Ссылка на основную публикацию