Хордома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Хордома: симптомы и лечение

Хордома крестца: симптомы, диагностика, лечение

К самым редким и трудным в плане диагностики костным образованиям в области крестца можно отнести хордому. Хордома крестца может встречаться у людей в любом возрасте, независимо от пола человека. Чаще всего ее выявляют у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. По частоте заболеваний хордома занимает около 1% от всех других опухолей, возникающих из костных структур.

Что такое хордома?

Хордомой называется опухолевое образование. Наиболее характерные места, где она проявляется — это крестец и основание черепа.

Существует спорное мнение насчет доброкачественности хордомы крестца. Так как опухоль растет медленно и редко дает метастазы за ее пределами, то принято считать хордому доброкачественным образованием. Но особое месторасположение опухоли дает различные осложнения, а сама опухоль может рецидивировать, поэтому согласно международной классификации она считается злокачественным образованием.

Причины возникновения хордомы

В большинстве случаев хордому крестца обнаруживают у мужчин в пожилом возрасте. У молодых людей хордома чаще всего возникает только в основании черепа. На сегодняшний день точные причины возникновения хордомы не известны.

Хордома не передается наследственным путем. Также не выявлены определенные группы риска, провоцирующие развитие этого злокачественного образования. Развивается хордома из остаточной хорды эмбриона.

Строение опухоли

При микроскопическом исследовании можно определить, что опухоль состоит из клеток различных между собой по размерам и по форме. Клетки хордомы имеют некоторую схожесть с пузырьками или вакуолями в цитоплазме. Выглядит хордома крестца как узел с толстой капсулой (дольчатой). Внутри она серовато-белого оттенка, имеются некрозные очаги.

Типы хордомы

Все хордомы делятся на несколько основных типов:

1) недифференцированная хордома;

2) обычная хордома;

3) хондроидная хордома.

Наименее агрессивные среди них — это хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы.

В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Это связано с тем что, они имеют схожее строение и локализацию. При диагностике требуется дифференцировать их.

Отличительной особенностью хондросаркомы от хордомы является то, что она имеет большую чувствительность к лучевой терапии и имеет более благоприятный прогноз.

Признаки хордомы

Симптомы хордомы могут быть различными в зависимости от типа и локализации злокачественного образования. Сама опухоль растет из костной ткани, но при увеличении ее в размерах она сдавливает соседние ткани и органы: спинной мозг, артерии, нервы и т.д. Так как опухоль растет довольно медленно, первые клинические признаки возникают лишь спустя определенное время.

Если хордома возникла в области позвоночника, симптомы будут характерные для вертебральной патологии: появляются боли в спине, параличи, парезы, онемение конечностей, нарушается функция кишечника и мочевого пузыря, а также эректильная функция у мужчин.

При появлении хордомы в области основания черепа у больного возникают болевые ощущения в лицевой области, нарушается зрение и глотательная функция, появляется расстройство речи и головокружения.

Для хондромы крестца характерны признаки поражения «конского хвоста» — анатомической структуры, состоящей из корешков копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых нервов. К ним относятся нарушения со стороны функции мочеполовой системы и осложнения со стороны кишечника.

Общие признаки хордомы такие:

  • болевые ощущения в конечностях;
  • слабость;
  • головные боли;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • изменение координации;
  • расстройство речи;
  • нарушение глотания.

Осложнения хордомы

К осложнениям хордомы крестца можно отнести поздние рецидивы. Опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани, разрушаются костные структуры, позвоночный канал. При позднем обращении пациента в медицинское учреждение запущенный опухолеобразующий процесс не дает возможности удалить опухоль, так как она становится слишком больших размеров и дает большое количество метастаз. Поэтому основой лечения считается облегчение жизни больного и уменьшение болевых ощущений.

Диагностика хордомы крестца

Самую главную роль в диагностике хордомы крестца играет обследование неврологической системы. Для этого врач оценивает кожную чувствительность пациентов, рефлексы, координацию движений. Только качественная диагностика позволит определить наличие опухоли на самых ранних этапах и вовремя начать лечение.

На рентгенологическом обследовании можно увидеть дефект костной ткани, иногда с наличием перегородок. Обзорная рентгенография проводится на самых первых этапах обследования. Подтверждается диагноз на гистологическом обследовании и с помощью биопсии. Биопсия проходит под контролем рентгена.

Увидеть послойное изображение тканей можно благодаря компьютерной томографии, или на магнитно-резонансной томографии. Такие методы обследования дают возможность определить форму опухоли, ее размеры, локализацию, наличие метастазов и структуру. Если возникает такая необходимость, дополнительно применяется сцинтиграфия и ПЭТ.

Как лечится хордома?

Лечение хордомы крестца проводится несколькими методами.

1) хирургическим методом;

3) лучевой терапией.

Самым распространенным методом лечения хордомы крестца считается хирургический метод. Оперативное вмешательство может быть традиционным или с использованием эндоскопической техники. Все зависит от размера опухоли, от наличия или отсутствия метастазов. В основном эндоскопическую технику применяют при хордоме в области основания черепа. Эндоскопическое вмешательство имеет малую травматичность, короткий послеоперационный период, легче переносится больными, а также влечет меньше осложнений. Очень часто проводятся повторные и многократные операции, которые позволяют убрать новые опухоли.

Для того чтобы исключить любую вероятность наличия оставшихся клеток опухоли к хирургическому лечению подключают лучевую терапию. Это крайне необходимо, в виду того, что любая хордома имеет склонность к рецидивам и осложнениям, и возникает очень близко к важным органам и тканям.

Применяется лучевая терапия как отдельный метод лечения или с оперативным вмешательством. При использовании ее до хирургического лечения основной упор делается на уменьшение образования и облегчение процедуры удаления опухоли. После операции лучевая терапия защищает от метастазов и рецидивов. Также, если по некоторым причинам (тяжелое состояние, высокий риск осложнений) нет возможности сделать операцию лучевая терапия становится ее альтернативной заменой.

Радиохирургия

При лечении хордом часто применяют радиохирургию или стереотаксическую лучевую терапию: новалис, кибер-нож. При радихирургии действует избирательное облучение на опухолевый участок, окружающие ткани практически не подвергаются воздействию лучей или получают очень малую дозу радиации. Для данной процедуры не требуется хирургическое вмешательство, и поэтому радиохирургия считается неинвазивным методом. Эффект от избирательного действия на опухоль увеличивается вдвойне, и благодаря этому она имеет такое преимущество перед другими методами лечения хордомы крестца. Лечение проводится без анестезии под контролем КТ. Риск развития осложнений очень низкий.

В случаях, когда опухоль образуется в труднодоступных местах или состояние пациента очень тяжелое, радиохирургия является альтернативным методом хирургическому вмешательству. Никакой специальной подготовки не требуется. Сразу же после проведения процедуры больной может идти домой. Основной эффект от лечения наступит спустя несколько недель после лечения.

Дальнейший прогноз

Прогноз зависит от величины злокачественного образования и его локализации. В случае агрессивной формы хордомы в 30% наблюдается пятилетняя выживаемость. При более благоприятном течении заболевания при проведении соответствующего лечения срок жизни составляет от 5 до 10 лет. Условно прогноз можно назвать неблагоприятным.

В значительной степени дальнейший прогноз зависит от качественно проведенной операции. Поэтому очень важно найти хороших специалистов, имеющий положительный опыт в лечении таких заболеваний как хордома.

Хордома: виды, симптомы, лечение и удаление

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями. Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой. Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II. Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов. Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.
Читайте также:  Опухоль почки: симптомы и лечение

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

  • Рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • Энцефалография;
  • Анализ крови, мочи;
  • Пробы для биопсии;
  • Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

  1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
  2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
  3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

  • Марьин корень или настойку пиона;
  • Мумиё;
  • Каменное масло;
  • Чагу;
  • Болиголов;
  • Пижму;
  • Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Хордома

Что такое Хордома —

Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Что провоцирует / Причины Хордомы:

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Симптомы Хордомы:

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

  • Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
  • Трудности координации движений, изменения в подвижности;
  • Боль в местах образования опухоли;
  • Головная боль и головокружение;
  • Проблемы со зрением и/или слухом;
  • Дисфункция кишки;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Сложности в глотании;
  • Расстройство голосового аппарата

Диагностика Хордомы:

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение Хордомы:

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хордома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хордомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Читайте также:  Амебиаз: симптомы и лечение

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Хордома

Хордома – редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области. Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.). Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Причины возникновения хордомы и методы лечения

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу. Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа. Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Классификация

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.
Читайте также:  Киста влагалища: симптомы и лечение

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II. Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов. Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Причины развития и факторы риска

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Стадии развития заболевания и клиническая картина

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

1 стадия — возникновение опухоли и ее рост при отсутствии симптомов

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

2 стадия — проявление первых симптомов

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

В зависимости от вида, размера и локализации хордомы у больного могут возникать следующие клинические признаки:

    Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.

  • Опухоль в основании черепа — тупая боль в голове, постоянные головокружения, нарушение координации, «сбой» в работе органов зрения и слуха, невозможность нормально глотать, изменение голоса (расстройство структуры голосовых связок), болезненные ощущения в области расположения новообразования.
  • Хордома позвоночника в нижних отделах поясницы — нарушение работы кишечника, острые и периодические боли в области спины, парез или паралич нижних конечностей, расстройства эрекции — у пациентов мужского пола.
  • Диагностика

    Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

    • Рентген;
    • МРТ;
    • КТ;
    • УЗИ;
    • Ангиография;
    • Энцефалография;
    • Анализ крови, мочи;
    • Пробы для биопсии;
    • Гистологический анализ.

    На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

    Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

    Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

    Диагностика хордомы

    Первым делом врач должен составить общую картину заболевания, опираясь на данные анамнеза и жалобы пациента на конкретные симптомы. Для выявления признаков заболевания больному следует пройти определенные неврологические тесты (проверка на рефлексы, координацию, чувствительность и прочее). Основываясь на результатах тестирования, врач установит предположительное местонахождение новообразования, если таковое имеется.

    Для подтверждения наличия хордомы прибегают к таким методам диагностики, как рентген, КТ и МРТ.

    Рентгенография позволяет обнаружить разрушение кости, характерное для хордом. При заболевании есть риск возникновения внекостного образования. Экспансивный рост опухоли приводит к увеличению крестцового отдела позвоночника.

    Для установления точных размеров и локализации опухоли применяют КТ и МРТ. КТ представляет собой рентгенологическое исследование в разных проекциях с совместным сканированием. В результате данного исследования можно получить двух- или трехмерное изображение. Оно дает возможность определить плотность образования и выявить возможное наличие метастазов.

    Процедура МРТ, в основе которой лежит применение ядерно-магнитного резонанса, больше подходит для выявления опухолей черепа. Она дает возможность изучить взаимосвязь опухоли с мозгом, кровеносными сосудами и нервами.

    С целью определения гистологической природы новообразования применяют биопсию.

    Дополнением к вышеуказанным диагностическим мероприятиям могут послужить ангиография (изучение сосудов мозга) и энцефалография (исследование мозговой активности).

    Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

    Лечение

    Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

    1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
    2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
    3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

    Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

    Механизм развития опухолевого процесса

    Размножение раковых клеток начинается в области остатков эмбриональной хорды. Злокачественная опухоль растет медленно, в первые годы ее развития у больного проявляются лишь общие симптомы: периодическое онемение верхних и нижних конечностей, тупые головные боли, дискомфорт в области образования опухоли. Из-за особенностей развития хордому часто причисляют к доброкачественному типу новообразований.

    При возникновении недифференцированной или обыкновенной опухоли в течение первых 3-х лет рецидивы у пациента возникают часто. В связи с этим больному требуется постоянное лечение, периодические операции, профилактические обследования.

    Многие онкологи склоняются к тому, что как только хордома обнаружена, требуется ее удаление, даже если опухоль не проявляет злокачественных свойств.

    Прогноз

    При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

    Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

    Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

    Ссылка на основную публикацию