Холангиокарцинома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома — редкий и часто смертельный рак, который поражает желчные протоки.

Желчные протоки представляют собой серию трубок, которые доставляют пищеварительные соки, называемые желчью из печени, где они производятся, в желчный пузырь, где они хранятся. Из желчного пузыря протоки переносят желчь в тонкий кишечник, где она помогает расщеплять жиры в продуктах, которые вы едите.

В большинстве случаев холангиокарцинома возникает в тех частях желчных протоков, которые лежат вне печени. Редко, рак может развиться во внутрипечёночных протоках. Холангиокарцинома печени имеет более худшие прогнозы.

На фото: гистология опухоли

Заболеваемость в большинстве западных стран колеблется от 2 до 6 случаев на 100 000 человек в год. Самые высокие ежегодные показатели в Японии – 5,5 случая на 100 000 человек и в Израиле – 7,3 случая на 100 000 человек.

Типы холангиокарциномы

Чаще всего холангиокарциномы являются частью семейства опухолей, известных как аденокарциномы, которые происходят из железистой ткани. Примерно в 10 процентах случаев это плоскоклеточный холангиоцеллюлярный, который развивается в плоских клетках, выстилающих пищеварительный тракт.

Опухоли, которые развиваются вне вашей печени, как правило, довольно малы, а те, что возникают внутри печени, могут быть как маленькими, так и большими.

Согласно общепринятой системе TNM, различают следующие стадии заболевания, относящиеся к опухолевому процессу:

Причины возникновения

Врачи не знают точного ответа на вопрос, почему развивается холангиокарцинома. Но считается, что хроническое воспаление желчных протоков и хронические паразитарные инфекции могут сыграть свою роль в развитии этого недуга.

Факторы риска

Риск возникновения холангиокарциномы значительно повышается у мужчин старше 65 лет. Соотношение мужчин и женщин по зболеваемости составляет 1:2,5 у пациентов в возрасте 60 и 70 лет и 1:15 у пациентов моложе 40 лет.

К другим факторам риска относят следующие:

Инфекции печени (паразитарные плоские черви);

Инфекции желчных протоков или их воспаление;

Воздействие химических веществ, используемых в таких отраслях, как авиастроение.

Профессиональная холангиокарцинома зарегистрирована у работников типографий Японии, которые подвергались воздействию высоких концентраций химических соединений, включая 1,2-дихлорпропан или дихлорметан.

Также замечен высокая частота возникновение этого типа рака у пациентов, страдающих от клонорхоза – заболевания, вызванного китайской двуусткой. Распростанено это заболевание в азиатских странах, включая Корею, Китай, Тайвань, Вьетнам и дальневосточную Россию.

Гистопатологические проявления клонорхиаза (окрашивание гематоксилином и эозином). Обратите внимание на стрелки в расширенных желчных протоках, гиперплазию желчного эпителия (наконечники стрелок) и перидуктальный фиброз.

Симптомы

Симптомы могут несколько отличаться в зависимости от местоположения опухоли, но они могут включать:

Желтуху. Наиболее распространенный признак, который может развиться на ранней или поздней стадии, в зависимости от опухолевого участка. Как правило, лучше всего обнаруживается при прямом солнечном свете. Обструкция и последующий холестаз имеют тенденцию возникать раньше, если опухоль расположена в общем желчном протоке или в общем печеночном проходе. Желтуха часто возникает позднее в перихилярных или внутрипеченочных опухолях и часто является маркером распространенного заболевания. Избыток конъюгированного билирубина связан с билирубинурией и ахолическим стулом.

Темную мочу и бледный стул.

Зуд. Он может быть вызван желтухой или самим раком. Зуд обычно предшествует желтухе, но он может быть начальным симптомом заболевания. Он может быть связан с циркулирующими желчными кислотами.

Боль в животе, которая может отдавать в спину. Боль имеет тенденцию усиливаться по мере прогрессирования рака. На ранних стадиях часто описывается как тупая боль в правом верхнем квадранте.

Дополнительным редким, но серьезным симптомом является увеличение печени, селезенки или желчного пузыря.

Также могут проявляться более общие для рака симптомы:

Озноб и лихорадка.

Диагностика

Сначала врач делает визуальный осмотр. При подозрении на холангиокарциному у пациента возьмут анализы крови, которые проверят насколько хорошо функционирует печень, а также покажут наличие в крови опухолевых маркеров.

Уплотнение общего печеночного протока у пациента с желтухой. Цитологические исследования подтвердили холангиокарциному.

Для постановки диагноза также могут понадобиться снимки, полученные с помощью ультразвука, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Они покажут изображения ваших желчных протоков и областей вокруг них, и могут выявить опухоли. Томограммы могут помочь для более точного забора биопсии.

Внутрипеченочная периферическая холангиокарцинома у 56-летней женщины. Поперечная печеночная компьютерная томография показывает низкую аттенуирующую массу (Т) в правой доле печени. Обратите внимание на расширенные внутрипеченочные протоки, периферические опухоли (наконечники стрел).

Иногда проводится процедура, известная как ERCP (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), в которой длинную трубку с камерой пропускают через горло и в ту часть вашего кишечника, где открываются желчные протоки. Хирург может вводить краситель в желчные протоки. Это помогает четко выявлять протоки на рентгеновском снимке, выявляя любые блокировки. В некоторых случаях зонд, который принимает ультразвуковые снимки, направляется в область ваших желчных протоков. Это называется эндоскопическим ультразвуковым сканированием.

Внутрипротоковая полиповидная холангиокарцинома в общем желчном протоке у 50-летней женщины. Последующая чрескожная чрескожная холангиография (а) и поперечная печеночная компьютерная томография (б) показывают внутрипузырную опухоль (Т) в проксимальном общем желчном протоке. Стрелки на панели a указывают расширенные внутрипеченочные протоки; Стрелка на панели b указывает чрескожную чрескожную билиарную дренажную трубку.

В тесте, известном как PTC (чрескожная чреспеченочная холангиография), рентгенография проводится после введения красителя в печень и желчные протоки. В этом случае краситель вводится прямо в печень через кожу живота.

Холангиокарцинома

  • Апатия
  • Боль в мышцах
  • Боль в правом подреберье
  • Желтуха
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Обесцвеченный кал
  • Отечность кожи
  • Повышенная температура
  • Потемнение мочи
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Сонливость

Холангиокарцинома – разновидность онкопатологии, формирующаяся в жёлчных протоках и имеющая злокачественное течение и неблагоприятный прогноз. Основные симптомы заболевания проявляются за счёт обструкции жёлчных протоков. Среди всех онкопатологий ЖКТ холангиокарциноме отводится порядка 3%, то есть опухоль является достаточно редкой и преимущественно встречается у женщин среднего и старшего возраста.

Классификация

В медицинской практике различают несколько видов опухоли жёлчных протоков. Классифицируется это новообразование по таким критериям, как:

  • месторасположение;
  • характер роста;
  • микроскопическая структура.

В зависимости от места расположения холангиокарцинома может быть внутрипеченочной – о такой форме болезни говорят в том случае, когда новообразование начинает формироваться в мельчайших протоках, начинающихся внутри печени. По своим клиническим проявлениям такая форма патологии походит на холангиоцеллюлярный рак печени, поэтому лечение у них будет одинаковым.

Вторая форма онкологии жёлчных протоков – внутригрудная, при которой опухоль формируется непосредственно в печёночных воротах, там, где два протока соединяются в общий. Именно такая опухоль встречается чаще всего при раке жёлчных протоков – она носит название опухоль Клацкина.

И третья форма, в зависимости от месторасположения новообразования, дистальная холангиокарцинома. При такой форме опухоль развивается в наиболее близком к тонкой кишке отделе жёлчного протока.

По характеру роста выделяют экзофитную, инфильтративную, полиповидную и смешанную формы холангиокарциномы. Экзофитная холангиокарцинома – это опухоль, растущая изнутри наружу протока, инфильтративная – растущая во все стороны и прорастающая в жёлчный пузырь и окружающие ткани и органы. Полиповидная – растущая внутрь протока, имеющая ножку, которая прикрепляется к стенке. Смешанная опухоль имеет признаки всех вышеописанных форм, поэтому является наиболее тяжёлой для лечения. По своей микроскопической структуре новообразование в печени может быть внутрипротоковым, перипротоковым-инфильтрирующим или массивным.

Причины

Причины, вызывающие такую патологию, как холангиокарцинома, до сих пор не выяснены. У некоторых людей развитию опухоли способствуют предрасполагающие факторы, а у других наличие таких факторов в анамнезе не выявлено, поэтому нельзя однозначно сказать, кто входит в зону риска. Тем не менее наиболее вероятными причинами развития этого злокачественного заболевания у человека являются:

  • врождённые аномалии, ставшие причиной неправильного функционирования жёлчного протока;
  • воздействие химических веществ, разрушающих ткань печени и жёлчных протоков;
  • склерозирующий холангит;
  • киста жёлчного протока и другие наследственные заболевания билиарного тракта;
  • болезнь Крона;
  • гельминтозы.

Риск развития такой опухоли, как холангиокарцинома, повышается в тех случаях, когда люди страдают от цирроза печени или ЖКБ. Кроме того, не исключено влияние на формирование опухоли в жёлчных протоках вируса гепатита человека.

Различные патологии органов ЖКТ также могут спровоцировать развитие этой патологии. А вообще, предполагается, что холангиокарцинома печени развивается вследствие механического или токсического повреждения клеток в органе.

Клиническая картина

Жёлчные протоки в своем просвете достаточно маленькие, поэтому даже при незначительной их обструкции опухолью отмечается нарушение оттока желчи из пузыря, что приводит к развитию механической желтухи. Именно механическая желтуха является первым симптомом этого заболевания, но её появление не говорит непосредственно об опухоли, так как развиться она может и при других болезнях печени и жёлчного пузыря.

Читайте также:  Отёк гортани: симптомы и лечение

Также человека могут беспокоить такие симптомы, как:

  • кожный зуд;
  • отёчность кожи;
  • потеря аппетита;
  • уменьшение веса;
  • изменение цвета кала и мочи (моча темнеет, кал обесцвечивается).

Обычно при такой опухоли у человека отмечается рвота, а также симптомы отравления – повышение температуры, слабость, боль в мышцах, сонливость, апатия и т. д.

Рак становится причиной развития воспалительного процесса в протоках – холангита, что приводит к болям в правом подреберье, гипертермии и лихорадочному синдрому.

При прогрессировании опухоли симптомы нарастают, и в зависимости от стадии образование бывает операбельным и неоперабельным. К тому же прогноз лечения болезни зависит от стадии, на которой опухоль была обнаружена – если она выявлена на начальных стадиях, вероятность успешного лечения при применении хирургических методов и химиотерапии велика. Если же опухоль обнаружена на поздних стадиях – прогноз неблагоприятный и многим больным назначают только паллиативное лечение.

Диагностика и особенности лечения

Диагноз холангиокарцинома ставится на основании жалоб больного, лабораторных и инструментальных методов исследования. Пациентам назначаются биохимические пробы, однако они не имеют выраженного диагностического значения, поэтому показано проведение и таких методов исследования, как:

  • определение специфических онкомаркеров;
  • УЗИ печени и жёлчного пузыря;
  • ретроградная холецистография;
  • КТ;
  • чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с такими недугами, как вирусный гепатит, цирроз печени, лептоспироз и некоторые другие.

Лечение холангиокарциномы должно быть комплексным и включать в себя операцию по удалению опухоли и поражённых тканей, а также назначение лучевой и химиотерапии для дезактивации метастаз. В тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры, показано её оперативное удаление без части поражённого органа. Когда же она больших размеров – удаляется доля печени.

Очень часто холангиокарцинома обнаруживается на тех стадиях, когда она уже прорастает в соседние ткани и органы. Поэтому преимущественно при таком диагнозе проводится более обширное операционное вмешательство – удаление части печени, двенадцатипёрстной кишки и желудка, жёлчного пузыря с протоками, а также поджелудочной и поражённых лимфоузлов. После такого радикального хирургического вмешательства люди не могут уже полностью восстановиться, поэтому прогноз крайне неблагоприятен. Да и при менее обширном вмешательстве прогноз даёт человеку максимум полтора года. Правда, если холангиокарцинома выявлена на ранней стадии, есть высокая вероятность пятилетней выживаемости пациентов. Однако случаи диагностики опухоли на ранних сроках единичные.

Что касается консервативного лечения, то оно заключается в назначении химиопрепаратов в индивидуальной дозе. Химиотерапия проводится и пациентам, у которых невозможно удаление новообразования хирургическим путём. Прогноз в этом случае неблагоприятный – у человека есть полгода-год в зависимости от стадии развития процесса.

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Смертность у людей, страдающих онкологией, ежегодно растет. Раковое поражение органов приводит к неутешительным прогнозам. Врачи бьют тревогу, ведь предотвратить развитие и осложнения онкологии поможет исключительно своевременное обращение и проведение диагностики на раннем этапе.

Печень – жизненно-важный орган, поэтому необходимо беречь его от негативного, канцерогенного химического воздействия извне. В случае поражения желчных протоков нарушается их основная функция – поставка пищеварительных ферментов в печень и желчный пузырь. Может начать развитие тяжелая форма рака – холангиокарцинома. Это опухоль на участках желчных протоков. Заболевание – смертельное. Даже хирургическое, паллиативное вмешательство не гарантирует положительных прогнозов для пациентов в большинстве случаев.

Что за болезнь?

Холангиокарцинома – патологический злокачественный процесс в желчных протоках с образованием опухолевидного тела. Через протоки поставляется желчь в кишечник. Процесс жизненно необходим для нормального переваривания, усвояемости поступающей пищи в организм. Каждый из протоков разделен на 2 части. Первая находиться в тканях печени, вторая – в самом органе.

Желчные протоки – 2 небольшие трубки, предназначенные для сбора желчи. На отдельном участке они сливаются между собой, образуя 2 печеночных канала: правый и левый. Общий желчный проток расположен в воротах печени.

Отличительная особенность холангиокарциномы печени – произрастание опухоли из эпителиальных клеток желчных протоков. Хотя формирование узла возможно в любом из отделов органа.

Факторы риска

Учеными не выяснены точные провоцирующие факторы, способные повлиять на развитие опухоли в желчных протоках. Есть предположения, что причиной развития карциномы может стать:

  • наследственный фактор;
  • заболевание Кароли;
  • киста желчного протока;
  • врожденное аномальное развитие протоков, системы желчевыделения;
  • воздействие химикатов, диоксида тория – рентгеноконтрастного вещества;
  • паразитарные инфекции (печеночная двуустка, аскариды, описторхи);
  • хроническое воспаление в кишечнике;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • цирроз печени;
  • камнеобразование в желчных протоках;
  • вирусный гепатит;
  • генетическая предрасположенность к синдрому Линча, приводящая к мутациям в желчном пузыре, стенках толстой кишки.

Высокий процент заболеваемости среди жителей Азии, Японии, Дальнего Востока. Чаще холангиокарцинома развивается как железистая опухоль, реже – как недифференцированный либо плоскоклеточный рак.

Разновидности

С учетом классификации, характера, роста, месторасположения микроскопической структуры опухоль желчных протоков бывает:

  • внутрипеченочная: формируется внутри печени, мелких протоков;
  • внутригрудная: локализуется в печеночных воротах, в местах соединения в общий проток;
  • дистальная: располагается близ тонкой кишки.

По структуре холангиокарцинома бывает: внутрипротоковая, инфильтрирующая, массивная. По характеру течения различают 4 вида опухоли:

  • полиповидная: произрастает из просвета протоков, прикрепляется к стенкам на тонкой ножке;
  • экзофитная: появляется во внутренней части протока, постепенно переходя на внешнюю сторону;
  • инфильтративная: образуется в тканях желчного пузыря;
  • смешанная: имеет признаки 2-х и более форм в совокупности.

Симптомы

Признаки напрямую зависят от месторасположения холангиокарциномы. Самые распространенные:

  • бледность, желтизна покровов кожи;
  • потемнение мочи;
  • билирубинурия, конъюгированный билирубин в составе крови;
  • зуд тела;
  • колики в животе;
  • тупая боль в правом квадранте печени с отдачей в спину;
  • резкое снижение веса;
  • диспепсические расстройства;
  • отхождение бесцветного кала в случае затрудненного попадания желчи в просвет кишечника.

Заболевание не вызывает желчные колики, но желтуха прогрессирует. Сильной боли в области печени не наблюдается. Это представляет некие трудности по выявлению карциномы на начальном этапе. Зачастую пациенты слишком поздно обращаются к онкологам, когда признаки становятся явными:

  • тяжесть в правом подреберье;
  • увеличение печени в размерах;
  • застой желчи;
  • нарушение пищеварения;
  • тошнота;
  • диарея;
  • рвота;
  • резкое снижение веса, истощение организма;
  • раковая интоксикация;
  • повышение температуры, лихорадка.

К осложнениям стоит отнести: печеночную недостаточность, сильное кровотечение, абсцесс печеночной ткани. По мере появления метастаз и достижения опухоли внушительных размеров наблюдается сдавливание воротной вены, увеличение размера селезенки, асцит по мере накопления плевральной жидкости в животе. Симптомы становятся очевидными лишь в момент прохождения желчи по протокам из-за перекрытого просвета. Затрудняется продвижение желчного содержимого по мере увеличения новообразования в размере.

Опухоль Клацкина располагается в глубинных тканях и не распознается при визуальном осмотре и пальпации. Только проведение полноценной диагностики позволит поставить правильный диагноз.

Диагностика

Выявить холангиокарциному позволяет проведение лабораторных, инструментальных тестов. При подозрении пациентам предстоит сдать анализ крови на билирубин и щелочную фосфатазу, процентное содержание лейкоцитов, признаки анемии.

  • позитронно-эмиссионная томография: позволяет выявить опухоль на участке желчных протоков путем введения контрастного вещества;
  • биопсия: изучение биоматериала, гистологическое исследование;
  • МРТ: безопасный, информативный метод для определения размеров и расположения опухоли, просмотра сосудистых структур и желчных протоков в трехмерном изображении;
  • специальные онкомаркеры с выявлением антигена СА 19-9 высокого уровня;
  • УЗИ желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей;
  • эндоскопическая, ретроградная холецистография: показывает места обструкции злокачественных видоизменений на участке фатерова сосочка.

Лечение на разных стадиях

Патология с локализацией в желчных протоках вызывает некие трудности при лечении, поскольку считается труднодоступной и неоперабельной. Однако основой лечения холангиокарциномы по сей день остается хирургическая операция или холедохотомия на раннем этапе, когда опухоль еще не проросла в стенки желчных протоков, имеет незначительные размеры.

Применима объемная операция Уиппла в случае выявления довольно крупного новообразования. Терапия заключается в удалении всех пораженных участков, отдельных фрагментов поджелудочной железы, желудка, неоплазии, печени, желчных протоков, лимфоузлов. В запущенных случаях проводится радикальная операция с удалением внушительного объема патологической ткани. Но послеоперационный период уже не гарантирует пациентам (пожилым) высокого процента выживаемости.

Один из радикальных способов при холангиокарциноме печени лечения – это пересадка органа. Сложность представляет подбор трансплантирующего органа. Если лечение радикальным путем невозможно, онкологи могут принять решение о проведении паллиативной операции путем наложения анастомоза на стенке желудка или проведения стентирования.

Читайте также:  Скарлатина у детей: симптомы и лечение

Операция – единственный вариант при лечении заболевания на начальном этапе, когда опухоль еще не вышла за стенки желчных протоков. Паллиативная методика проводится на 3-4 стадии рака, помогая несколько улучшить качество жизни пациентов.

Если рак прогрессирует, образуются метастазы, опухоль вышла за пределы желчных протоков в печень, единственный способ спасти жизнь больному – удалить практически весь орган, но без последующей трансплантации тогда не обойтись. В большинстве случаев летальный исход неизбежен.

Другие методы лечения

Если опухоль не подлежит удалению оперативным путем, имеет незначительные размеры или не прорастает в стенки желчных протоков, то возможно проведение:

  • холедохотомии;
  • лобэктомии по резекции отдельной доли печени;
  • химиотерапии при холангиокарциноме печени с включением медикаментов (гемцитабин, фторурацил) для разрушения злокачественных клеток, облегчения оттока желчи, предупреждения роста опухоли.

Прогноз

При холангиокарциноме печени прогноз неутешительный. Выживаемость – не более 5 лет, если выявлен внепеченочный рак.

Выживаемость не превышает 1,5 лет даже после проведения операции в случае 3-4 стадии рака. Если опухоль неоперабельная, пациентам остается жить не более 0,5 лет.

При холангиокарциноме печени прогноз выживания зависит от наличия (отсутствия) метастазов, возраста больного, сопутствующих заболеваний, степени дифференцировки опухоли. Большинство пациентов обращается за помощью к врачам слишком поздно, когда появляются метастазы. Тогда лечение становится просто безрезультативным.

Профилактика заболевания

Меры профилактики простые, но крайне важные:

  • устранение воспалительных процессов на начальном этапе;
  • лечение заболеваний печени;
  • выведение паразитов из организма;
  • избегание контактов с химическими канцерогенными веществами;
  • отказ от курения, злоупотребления алкоголем.

Холангиокарцинома – коварное заболевание, при котором даже своевременно проведенная операция по удалению опухоли не гарантирует достижение устойчивой ремиссии. Добиться выживаемости до 4-5 лет удается лишь при выявлении внепеченочной холангиокарциномы. Если появились отдаленные метастазы, то при холангиокарциноме прогноз крайне неблагоприятный. К тому же часто развиваются осложнения: сепсис, билиарный цирроз печени, асцит, сильное истощение организма.

Онкологи настоятельно рекомендуют своевременно обращаться за квалифицированной помощью. Ведь проведенная операция на раннем этапе может стать единственным спасением, значительно продлить и улучшить качество жизни.

Холангиокарцинома печени: симптомы, прогноз и лечение

Холангиокарцинома – это злокачественный процесс в желчных протоках, поражающий эпителиальный слой.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – достаточно редкий, в основном встречается у мужчин старше 60 лет. Прогноз на жизнь неблагоприятный, потому что обычно заболевание диагностируется на последних стадиях и не поддаётся лечению.

Еще реже диагностируют гепатохолангиокарциному (ГХК) – смешанный рак печени.

По МКБ-10 злокачественное новообразование во внепечёночных каналах имеет код С24; холангиокарцинома внутрипечёночная – С22.1.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.

II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.

III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.

III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.

IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Клиническая картина

На ранних этапах развития болезни симптомы слабовыраженные. При росте опухоли появляется основной диагноз – холестаз. Желчь перестает вырабатываться в нужном количестве или окончательно прекращается её выведение.

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Диагностические процедуры

Первым этапом диагностики заболевания занимается врач гастроэнтеролог. При подозрении на злокачественный процесс больному рекомендована консультация онколога. После сбора анамнеза пациент проходит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  1. Общий клинический анализ крови и биохимический. При онкологическом процессе отмечают повышенный уровень билирубина, связанный со сдавливанием опухолью желчных протоков. Щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза будут увеличены.
  2. Ни один онкологический маркер не может точно выявить рак печени. Такой анализ может быть информативным только с другими методами исследования.
  3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря показывает наличие опухоли и патологические процессы в органах. При поражении внутрипечёночных каналов определяется однородный очаг и его периферический гипоэхогенный ободок.
  4. Для расширения желчевыводящих путей и проведения биопсии используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. Этот метод позволяет провести УЗИ опухоли изнутри.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография выявляют самые маленькие новообразования, с их помощью оценивается поражение лимфатических узлов и сосудов, обнаруживаются вторичные очаги заболевания.
  6. Для получения детальной картины состояния органа проводят лапароскопию или лапаротомию. В ходе операции производят забор биоптата.
  7. Гистология ткани опухоли выявляет её природу и степень злокачественности. Цитология при холангиокарциноме неинформативна.

При обнаружении метастазов в других органах назначают дополнительные исследования, например, МРТ позвоночника, рентген грудной клетки, ангиографию и т.д.

Методы борьбы с раком

Лечение назначается на основе анализов и диагностик. Больной должен понимать, что единственное решение – удаление опухоли с последующей терапией. Злокачественный процесс быстро распространяется по организму и несвоевременно проведённая операция значительно сокращает прогноз выживания.

Провести удаление холангиокарциномы достаточно сложно. Обычно иссекают тело опухоли с точкой роста и доступными метастазами. ХЦР с внутриорганным поражением и большой объём опухоли не являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция может проводиться несколькими способами:

  • Резекция желчного протока и регионарных лимфатических узлов. Допустима на первых стадиях болезни.
  • При поражении ворот и внутренней части печени удаляют часть органа. При нормальном течении послеоперационного периода печень восстанавливает форму и размер.
  • Если опухоль расположена возле поджелудочной железы, проводят операцию Уиппла. Железа удаляется частично или полностью, затем иссекают новообразование и желчный проток. Двенадцатиперстную кишку и часть желудка удаляют по необходимости. Операция негативно сказывается на состоянии организма. Некоторые пациенты не переживают её или восстановительный период.
  • Удаление печени с последующей пересадкой донорского органа проводят при массовом разрастании опухоли. Существует риск отторжения нового органа.

В до- и послеоперационный период пациентам с неоперабельной патологией назначают курс лучевой терапии:

  1. До операции облучение способно уменьшить размер новообразования.
  2. После удаления опухоли лучи убивают оставшиеся раковые клетки, благоприятно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.
  3. В неоперабельных случаях лучевая терапия улучшает состояние пациента и уменьшает симптомы заболевания.

Одновременно проводят химиотерапию. Препарат распространяется по всем тканям и органам, разрушая злокачественные клетки.

В послеоперационный период больной принимает антибиотики для предотвращения развития воспалительного процесса.

Для лечения холангиокарциномы используют инновационные методы. Фотодинамическая терапия основана на введении препарата фотосенсибилизатора, который оседает в тканях опухоли. Затем на поражённый участок направляют световые волны. При их взаимодействии клетки опухоли разрушаются и погибают.

Лечение не результативно при объёмных опухолях, однако его нельзя применять при образованиях меньше 3 см и при наличии вторичных очагов.

После оперативного вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

  • Холангит бактериального генеза;
  • Скопление гноя в брюшной полости;
  • Заражение крови.

Народная медицина не способна бороться с онкологическими процессами. Откладывание традиционного лечения приводит к запущенной форме рака и летальному исходу больного.

Восстановление

После удаления очага заболевания больной находится в реанимации. Он получает должный уход за послеоперационной раной и кормление через назогастральный зонд.

В домашних условиях пациент самостоятельно ухаживает за рубцом и выполняет рекомендации врача. Принимает назначенные медпрепараты. Питание должно быть максимально щадящим, рекомендован стол №5.

Читайте также:  Адентия: симптомы и лечение

Пациент должен регулярно проходить диагностику и врачебный осмотр для предотвращения рецидива.

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела. Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный. Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

МКБ-10

Общие сведения

Холангиокарцинома – злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эпителия желчных протоков. Встречается на всех континентах, но больше распространена в Юго-Восточной Азии. Частота выявления холангиокарциномы в странах Европы и Северной Америки — 1-3 случая на 100 тысяч населения, в Японии – 5,5 случаев, в Израиле около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях. Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.

Причины холангиокарциномы

Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.

Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.

Патанатомия

Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического). По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак). По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

Классификация

По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.

Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Размеры и степень распространения опухолевого процесса:

  • Tx – опухоль невозможно оценить;
  • T0 – признаков, свидетельствующих о наличии опухоли, нет;
  • Tis – карцинома либо опухоль in situ (на месте);
  • T1 – опухоль ограничивается пределами желчных протоков, прорастает в слой гладких мышц и в фиброзный;
  • T2a – распространение опухоли за пределы желчных протоков и окружающей их ткани;
  • T2b – распространение опухоли на близлежащие печеночные ткани;
  • T3 – распространение опухоли на печеночные артерии и воротную (портальную) вену;
  • T4 – прорастание опухолью печеночных протоков либо вовлечение в процесс близлежащих вен и артерий.

Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.

По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом: инфильтративная (проявляется диффузным прорастанием стенок пузыря и окружающих тканей); полиповидная (растет в просвет протоков, часто имеет тонкую ножку); экзофитная (прорастает на внешнюю сторону желчных протоков); смешанная (имеет характеристики всех вышеперечисленных типов).

Симптомы холангиокарциномы

Первые симптомы обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.

Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.

Диагностика

Симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Для уточнения данных используются инструментальные и лабораторные методы:

  • Биохимические анализы. Обычные биохимические пробы печени дают информацию о степени нарушения функции этого органа, но не позволяют провести точную диагностику холангиокарциномы. В крови выявляют повышение билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы. Аланинаминтрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровень альбуминов обычно в пределах нормы.
  • Онкомаркеры. Большее значение для диагностики холангиокарциномы имеют специфические маркеры онкологических заболеваний. У больных выявляют антиген СА 19-9, хотя повышенный уровень его может наблюдаться и при раке поджелудочной железы или холангите. Значительное повышение антигена до 100 U/ml и больше у пациентов с хроническим холангитом, скорее всего, свидетельствует в пользу холангиокарциномы. Иногда можно выявить повышение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин в пределах нормы.
  • Эхография. Чаще всего для диагностики холангиокарциномы на начальном этапе обследования используют УЗИ печени и желчного пузыря. Этот метод позволяет выявить опухоли большого размера, расширение протоков на некоторых участках. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения в кровотоке, которые свидетельствуют о наличии новообразования. Опухоли маленького размера часто не визуализируются.
  • Томография. Компьютерная томография (КТ) желчевыводящих путей несколько более информативна. Она помогает выявить увеличение лимфатических узлов, увидеть опухоли меньшего размера. МСКТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции желчных путей. Усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография дает возможность увидеть опухоли размером меньше 1 сантиметра узлового типа. Но с помощью этой методики трудно выявить инфильтрационные формы холангиокарциномы.
  • Контрастная рентгенография. Для уточнения диагноза используют и некоторые рентгенографические методы исследования. Эндоскопическая ретроградная холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области фатерова сосочка. Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед оперативным вмешательством. Она помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.
  • МРТ. Наиболее информативным методом на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчных путей. Метод неинвазивный, не требует введения контраста, следовательно, достаточно безопасный. МРТ печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры в трехмерном изображении, выявить опухоли небольшого размера, правильно оценить степень поражения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.

Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Лечение холангиокарциномы

Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия). Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз и профилактика

Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.

Ссылка на основную публикацию