Гипопитуитаризм: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм

Одной из самых важных желез внутренней секреции является гипофиз. При полной или частичной утрате функций его передней долей развивается заболевание, называемое гипопитуитаризмом. Его клинические проявления зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться передней долей гипофиза в недостаточном количестве. Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но болезнь может изредка начинаться резко и внезапно.

Причины гипопитуитаризма:

  • Черепно-мозговые травмы;
  • Перенесенные воспалительные заболевания головного мозга (менингиты, энцефалиты);
  • Сифилис, саркоидоз, туберкулез;
  • Сосудистые нарушения (массивные родовые кровотечения, кровоизлияния в ткани гипофиза, артерииты, аневризмы);
  • Опухоли головного мозга.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности функции передней доли гипофиза возникает дефицит одного или всех синтезируемых ею гормонов.

При дефиците гонадотропинов у женщин возникает аменорея (отсутствие менструаций, не связанное с беременностью или климаксом), бесплодие, отмечается сухость влагалища, вплоть до развития симптомов атрофического вагинита. В особо тяжелых случаях утрачиваются вторичные половые признаки.

Дефицит гонадотропинов у мужчин обуславливает следующие симптомы гипопитуитаризма: атрофия яичек, импотенция, снижение выработки спермы, бесплодие, утрата вторичных половых признаков.

Недостатком выработки гонадотропинов объясняется и развитие синдрома Каллмана – неспособность различать запахи, цветовая слепота и незаращение твердого неба и/или губы.

У взрослых дефицит гормона роста обычно не приводит к появлению каких-либо клинических симптомов гипопитуитаризма. А вот недостаток этого гормона у детей обуславливает задержку роста, вплоть до карликовости.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению функции щитовидной железы и развитию гипотиреоза. Это проявляется такими симптомами гипопитуитаризма как непереносимость холода, заторможенность, запоры, увеличение веса тела, сухость кожи.

Достаточно редко встречается изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона, стимулирующего деятельность надпочечников. В этом случае больные жалуются на повышенную утомляемость, выраженную общую слабость, низкое артериальное давление. У них нередко возникает гипогликемия (понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови). Организм этих больных с трудом адаптируется к стрессовым ситуациям, в том числе и к инфекциям, травмам, оперативным вмешательствам.

Крайне редко возникает изолированная недостаточность пролактина. Именно дефицитом этого гормона можно объяснить отсутствие у некоторых женщин в послеродовом периоде грудного молока.

При массивном кровотечении в родах или раннем послеродовом периоде с развитием геморрагического шока у женщин может развиться синдром Шихана, возникающий из-за гибели клеток передней доли гипофиза в результате нарушения их кровоснабжения. В этом случае симптомами гипопитуитаризма будут являться отсутствие грудного молока, повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

Диагностика гипопитуитаризма

При появлении симптомов гипопитуитаризма необходимо произвести полное лабораторное и инструментальное обследование больного. Для уточнения структуры гипофиза проводят магниторезонансную или компьютерную томографию. С помощью ангиографии производят исследование кровеносных сосудов, питающих гипофиз. Помимо этого, определяют содержание в крови определенных гормонов. В последние годы при подозрении на гипопитуитаризм врачи все чаще назначают своим пациентам позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую получить подробные данные о строении гипофиза, его размерах и частично о функционировании этой железы внутренней секреции.

Лечение гипопитуитаризма

Если причиной развития гипопитуитаризма является опухоль, то необходимо проведение хирургического лечения и/или лучевой терапии.

Всем больным, страдающим гипопитуитаризмом, обязательно назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, позволяющая восстановить нормальный гормональный баланс в организме. Для ее проведения используют мужские и женские половые гормоны, тиреоидин, кортизол. У детей с задержкой роста, возникшей в следствие гипопитуитаризма, используется соматотропный гормон (гормон роста). Помимо этого им назначают и другие лекарственные препараты, необходимые для нормального развития костей скелета и мышечной системы.

Правильно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет добиться устранения всех симптомов гипопитуитаризма, а также восстановить нормальную деятельность всех внутренних органов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Гипопитуитаризм

Что такое Гипопитуитаризм —

Синдром гипопитуитаризма это заболевание характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Гипофиз или питуитарная железа состоит из двух долей передней и задней. В передней доле гипофиза происходит продукция шести гормонов (адренокортикотропин, пролактин, соматотропин, фоллитропин, лютропин и тиротропин).

При гипопитуитаризме продукция всех гормонов гипофиза резко снижается или исчезает. В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез, работу которых контролируют гормоны гипофиза

Что провоцирует / Причины Гипопитуитаризма:

Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Причинами гипопитуитарного синдрома могут быть:

  • аденомы гипофиза
  • опухоли гипофиза и гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы
  • саркоидоз
  • болезнь Шюллера
  • туберкулез
  • сифилис
  • болезни крови
  • воспалительные заболевания головного мозга
  • сосудистые нарушения в артериях кровоснабжающих гипофиз и гипоталамус
  • аутоиммунные заболевания
  • травмы головного мозга
  • нарушения обмена веществ при:
    • сахарном диабете
    • длительном голодании
    • нервной анорексии
    • хронической почечной и печеночной недостаточности.

К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном – синдромом Шиена. При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

Патогенез (что происходит?) во время Гипопитуитаризма:

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии. Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Симптомы Гипопитуитаризма:

Клинические проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирущих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет.

Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

У взрослых снижается либидо и потенция, вторичные половые признаки постепенно стираются:

  • уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке
  • замедляется рост бороды и усов
  • уменьшаются в размерах яички и предстательная железа
  • мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую.

У женщин снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончаются ткани половых органов.

Один из ранних признаков гипопитуитаризма — нарушение обоняния.

Недостаточность продукции соматотропного гормона в детском возрасте проявляется задержкой роста. У взрослых недостаточность гормона роста может проявляться мышечной слабостью, симптомами со стороны сердца, плохой переносимостью физических нагрузок.

Снижение продукции тиротропного гормона приводит к в детском возрасте к недостаточности функции щитовидной железы и задержке психического и физического развития. У взрослых возникает гипотироз. Больные обычно нормального питания, изредка бывает похудание. Возникают жалобы на слабость. У них пониженное артериальное давление, редкий сердечный ритм, часто возникают желудочно-кишечные расстройства.

При опухолях гипофиза возникают жалобы со стороны центральной нервной системы: головная боль, нарушения зрения. Обнаруживаются сужения полей зрения и изменения на глазном дне.

Очень редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают:

  • резкая головная боль
  • внезапное падение зрения
  • падение артериального давления
  • потеря сознания.

Диагностика Гипопитуитаризма:

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Читайте также:  Долевая пневмония: симптомы и лечение

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение Гипопитуитаризма:

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза.

При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов:

  • При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников – глюкокортикоиды:
    • кортизол
    • дексаметазон
    • бетаметазон.
  • У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны:
    • тестенат
    • сустанон
    • омнадрен.
  • У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
  • Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона.
  • При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
  • Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.

Профилактика Гипопитуитаризма:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипопитуитаризм:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипопитуитаризма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – заболевание, для которого характерно снижение или полное прекращение выработки гормонов гипофизом, с последующим развитием гипотиреоза, гипокортизацизма и гипогонадизма различной степени выраженности. При этом клиническая картина заболевания может различаться у разных пациентов, в зависимости от того, работа каких именно эндокринных желез корректируется гормоном, продукция которого гипофизом снижена или прекращена.

Иногда заболевание начинается резко, но постепенное прогрессирование более характерно для гипопитуитаризма. Достаточно долгое время возможно скрытое протекание болезни.

Нарушение функционирования передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного (изолированный или парциальный гипопитуитаризм), нескольких, а иногда и всех (пангипопитуитаризм) гормонов, которые она продуцирует.

Причины

Для развития этого заболевания существует множество причин. К ним относятся разного рода поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, которые регулируют работу гипофиза. Например, опухоли головного мозга, травмы черепа, сосудистые нарушения, такие как аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз. Гипопитуитаризм может развиться после оперативного вмешательства в гипоталамо-гипофизарную зону или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Снижение функции гипофиза могут вызвать тяжелые инфекционные заболевания, например, туберкулез, сифилис, малярия, а также вирусные инфекции, такие как грипп, менингиты. Заболевание может развиться в результате энцефалита, тифа, дизентерии, грибковых поражений и гнойных процессов в организме.

Женщины могут заболеть гипопитуитаризмом из-за осложнений во время беременности и родов, таких как эклампсия, сепсис, тромбоэмболия и массивные кровопотери, так как они приводят к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. Гипоксия может привести к нарушениям работы гипофиза у людей с желудочно-кишечными кровотечениями, а также при многолетнем донорстве.

В некоторых случаях причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке. У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек. Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.

Диагностика

Недостаточность выработки гормонов гипофизом неизбежно становится причиной снижения функции эндокринных желез, которые управляются этими гормонами. Поэтому, если выявлен дефицит гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач должен подразумевать возможность нарушения функции гипофиза. При этом у взрослых пациентов большое значение имеют данные анамнеза, в том числе перенесенные операции и облучения гипофиза, роды, осложненные массивными кровотечениями и т.п.

Выявления нарушений структуры гипофиза обычно происходит с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Кроме того, назначают анализ крови на содержание в них определенных гормонов. Для исследований кровеносных сосудов, снабжающих гипофиз, используют ангиографию.

Для современного уровня развития медицинской науки определить количество гормонов роста, продуцируемых гипофизом – трудная задача, так как отсутствуют надежные анализы, позволяющие оценить данный показатель. В организме выброс гормона роста происходит определенными порциями несколько раз в сутки, при этом наибольшее его количество выделяется во время сна. Поэтому одномоментный уровень гормона в крови не информативен и не показывает его общее количество в организме. Дефицит гормона роста подтверждают анализом на содержание в крови инсулиноподобного фактора роста ИПФР-1, так как его уровень медленно изменяется пропорционально общему объему выработки гормона роста гипофизом.

При диагностике необходимо учитывать, что проявления, подобные симптомам гипопитуитаризма могут наблюдаться из-за временного снижения функции гипофиза. Такое может произойти в результате длительного голодания или цирроза печени, вызванного злоупотреблением алкоголем. Еще одной распространенной причиной дефицита гормонов гипофиза является пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста сдавливает гипофиз и может привести к его разрушению.

Читайте также:  Трахеобронхит: симптомы и лечение

Лечение

Выбор метода терапии при гипопитуитаризме проводится с учетом заболевания, которое стало причиной недостаточности функции гипофиза. Обычно коррекцию недостаточности функции гипофиза проводят назначением недостающих гормонов желез-мишеней. Так, при недостаточной выработке тиреотропного гормона необходимо принимать гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона – синтетические гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды. При снижении потенции у мужчин назначаются мужские половые гормоны. Подросткам мужского пола в период полового созревания необходимо принимать хорионический гонадотропин. Женщинам предписывают циклическую заместительную гормонотерапию с приемом препаратов эстрогена и прогестерона. Гормоны роста обычно назначают только в детском возрасте.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, необходимо принять меры по ее лечению. Небольшую опухоль, которая не продуцирует пролактин, обычно рекомендуют удалять хирургическим путем через нос. Опухоли, вырабатывающие пролактин, предусмотрено лечить путем приема препарата Бромокриптин. Кроме того, для разрушения опухоли используют высоковольтное или протонное облучение гипофиза. При этом необходимо учитывать, что облучение может спровоцировать снижение функции гипофиза и постепенную ее утрату, поэтому необходимо регулярное ежегодное обследование для оценки активности желез-мишеней.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней. Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин. При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя. Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза. Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие. У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм. Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия), замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы. Следует помнить, что, в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными. Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии). Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки. Дебютирует анорексия, как правило, в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость. Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания. Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.
Читайте также:  Суперинфекция: симптомы и лечение

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами: 25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен. Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог. Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Гипопитуитаризм

Время чтения: мин.

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код гипопитуитаризма по мкб 10 — E23.0.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность.

ЛГ и ФСГ недостаточность.

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ — недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность.

Это наиболее опасное проявление синдрома. Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др. Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали. Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 — 70% клеток, а тотальный при 90%. Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:

  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу. Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет. Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Ссылка на основную публикацию