Гигантизм: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Гигантизм: симптомы и лечение

Гигантизм

  • Бесплодие
  • Боль в конечностях
  • Боль в суставах
  • Быстрая утомляемость
  • Выступающие надбровные дуги
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Мышечная слабость
  • Нарушение памяти
  • Отсутствие менструации
  • Повышенный аппетит
  • Потеря веса
  • Сильная жажда
  • Снижение зрения
  • Стремительный рост конечностей
  • Стремительный рост туловища
  • Увеличение объема выделяемой мочи
  • Увеличение челюсти
  • Увеличение щелей между зубами
  • Учащенное сердцебиение

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

  • опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
  • ЧМТ различной степени тяжести;
  • интоксикация;
  • прогрессирование нейроинфекций;
  • наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

  • истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
  • акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
  • церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
  • парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
  • спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
  • половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
  • евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
  • головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

  • все указанные выше симптомы также сохраняются;
  • голос низкий;
  • грудина и кости таза становятся толще;
  • растут кисти и стопы;
  • если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
  • становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

  • раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
  • увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
  • снижение половой функции у мужчин;
  • при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
  • бесплодие.

Осложнения

  • дистрофические изменения печени;
  • нарушение функционирования поджелудочной и щитовидки;
  • бесплодие;
  • эмфизема лёгких;
  • артериальная гипертензия;
  • сахарный диабет;
  • миокардиодистрофия.

Диагностика

Стандартный план диагностики данной патологии включает в себя:

  • лабораторные методики. Обычно картина крови без изменений, но в крови повышенная концентрация соматотропина;
  • неврологические исследования;
  • КТ мозга;
  • рентген черепа;
  • МРТ.

Лечебные мероприятия

Чтобы снизить проявления недуга врачи прибегают к сочетанию гормональных фармацевтических средств и рентгенотерапии. В большинстве клинических ситуаций такой подход даёт положительные результаты.

Лечение гигантизма следующее:

  • чтобы привести в норму концентрацию соматотропина назначают принимать его аналоги, а также половые гормоны;
  • ортопедическая коррекция;
  • в случае прогрессирования гигантизма из-за аденомы гипофиза, показано провести её оперативное удаление. После этого для лечения гигантизма прибегают к лучевой терапии и назначают приём препаратов, содержащих агонисты дофамина.

Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

  • Классификация гигантизма
  • Причины гигантизма
  • Симптомы гигантизма
  • Диагностика гигантизма
  • Осложнения гигантизма
  • Лечение гигантизма
  • Прогноз и профилактика гигантизма

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.
Читайте также:  Туляремия: симптомы и лечение

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

  • сахарный;
  • несахарный диабет;
  • гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Гигантизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь гигантизм — опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей.

Гигантизм является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате. Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы гигантизма, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Причины возникновения гигантизма

Гигантизм развивается при наличии поражении гипофиза, так как он участвует в выработке соматотропного гормона. При избытке этого может наблюдаться ускоренный рост.

Избыток гормона возникает при двух патологических состояниях клеток гипофиза, которые перечислены ниже:

  • гиперплазия клеток гипофиза, которая возникает при травмах и инфекциях головного мозга;
  • при гиперфункции клеток гипофиза, которая возникает при интоксикации организма. При этом болезнь называют гипофизарным гигантизмом.

Существуют и косвенные причины гигантизма:

  • синдром Олбрайта, который вызывает ненормальный рост костной ткани, на коже появляются светло-коричневого цвета пятна, у пациентов развиваются аномалии разных желёз;
  • синдром Карни является наследственным заболеванием и может сопровождаться увеличением кистей, стоп, черепа и других частей тела;
  • множественная эндокринная неоплазия первого типа является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной и щитовидной железе, что может привести к увеличению количества гормона роста;
  • нейрофиброматоз – это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли в нервной ткани, что провоцирует кожные и костные изменения.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма

Существуют следующии провоцирующие факторы:

  • травма головного мозга;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования в гипофизе;
  • длительный приём медицинских препаратов;
  • интоксикация организма;
  • общее инфекционное заряжение организма;
  • нарушение кровообращения головного мозга.

Симптоматика проявления

Выраженность симптомов гигантизма у подростков зависит от степени поражения гипофиза. Когда увеличивается опухоль в гипофизе, то начинают прогрессировать нижеперечисленные симптомы:

  • чрезмерное выделение пота;
  • постоянные боли в голове;
  • общая слабость организма;
  • тошнота;
  • расстройства сна;
  • отсроченное половое созревание и менструация у девочек;
  • снижение остроты зрения;
  • глухота;

Также есть такие признаки гигантизма:

  • увеличенные кисти и стопы (см. фото выше);
  • удлинённые руки, а также и ноги;
  • толстые пальцы;
  • округлый лоб и увеличенная челюсть;
  • грубые черты лица.

Классификация гигантизма

Гигантизм подразделяется на:

  • истинный (гигантизм гипофизарный) При этом виде гигантизма можно заметить пропорциональное увеличение всех частей тела. Однако развитие подростка остаётся в норме;
  • акромегалический гигантизм. При таком виде сочетания гигантизма и акромегалии наблюдается увеличение отдельных частей тела, например лица, но рост больного остается прежним;
  • церебральный. Наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела, как при истинном виде, но при этом развивается нарушение интеллекта. Этот вид гигантизма характерен для больных перенёсших серьёзную травму или инфекционное поражение мозга;
  • парциальный гигантизм. Этот вид по другому называют частичным. Это связано со спецификой увеличения частей тела. У больного с парциальным гигантизмом наблюдается увеличение определённых частей тела;
  • спланхномегалия. При данном виде наблюдается увеличение жизненно важных органов;
  • половинный. При нём наблюдается ускоренный рост половины тела. Например ускоренный рост ниже пояса, а выше пояса рост остаётся в норме;
  • евнухоидный. Такой вид гигантизма связывают с потерей половых признаков, происходит при пониженном значение половых гормонов и повышенном значении гормона роста. Приводит к непропорциональному развитию конечностей.

Обратите внимание. У беспозвоночных животных наблюдается глубоководный гигантизм. Этот гигантизм проявляется в увеличении размеров животного под водой. Глубоководный гигантизм не наблюдается у людей, так как такое увеличение сдерживает скелет.

Диагностика гигантизма

Если врач подозревает y пациента наличие гигантизма, то он может назначить анализ крови для измерения уровней гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста, который вырабатывается печенью. Врач также может назначить тест на терпимость к глюкозе.

Читайте также:  Дуоденогастральный рефлюкс: симптомы и лечение

Во время теста на терпимость к глюкозе пациент должен выпить специальный напиток, который содержит глюкозу. Образцы крови берутся до и после употребления напитка. В здоровом организме уровень гормона роста в крови должен упасть после употребления глюкозного напитка. Если уровень гормона роста остаются неизменными, то это означает, что организм вырабатывает слишком большое количество гормона роста, например при гипофизарном гигантизме.

Если вышеуказанный тест показал неизменность уровня гормона роста, то врачу необходимо узнать причину этого явления. Для этого врач проводить МРТ гипофиза на наличие опухоли.

Амбулаторное лечение

В настоящее время лечение гигантизма направлена на остановку производства гормонов роста. Этого можно достичь используя методами медикаментозного лечения или хирургии.

Медикаментозное лечение

Такое лечение гигантизма назначается если существует высокий риск травмирования критического кровеносного сосуда или нерва при хирургии опухоли гипофиза и по другим причинами, когда операция может навредить пациенту. Это лечение направлено на уменьшение размера опухоли или на сокращение производства избыточного гормона роста.

Чаще всего врач назначает Октреотид или Ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другие гормоны, которые провоцируют гипофиз к снижению производства гормона роста. Их обычно вводят в виде инъекции примерно раз в месяц.

Также врач может назначить приём Бромокриптина и Каберголина в домашних условиях. Эти препараты используются для временного снижения уровня гормона роста. Они могут использоваться совместно с Октреотидом или Ланреотидом. Если эта комбинация не помогает, то врач назначает ежедневный приём Пегвисомант, который блокирует действие гормонов роста.

Однако длительное медикаментозное лечение может не дать требуемой эффективности. В этом случае придётся прибегнуть к операционному вмешательству.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Гамма-носовая радиохирургия

Радиохирургия назначается врачом если традиционная операция невозможна. Во время операции используется так называемы Гамма-нож. Он производить сфокусированный луч, который не наносит вред окружающей ткани, но способен доставить мощную дозу излучения в место опухоли. Доза луча достаточна для уменьшения и уничтожения опухоли. Лечение гамма-ножом может затянуться на несколько лет, чтобы полностью нормализовать выработку гормонов. Такое лечение проводится в больничных условиях при общей анестезии. Гигантизм у детей чаще всего проводится этим методом, так как он менее травматичный.

Лечение в домашних условиях

Такое лечение направлено на уменьшение или остановку роста опухоли гипофиза, а также на блокировку выработки гормонов роста. Назначаются вместе с медикаментозным лечением и включают в себя продукты (диету), настои и травы.

Продукты, которые полезны во время гигантизма

Больным необходимо сделать упор на продукты с большим количеством эстрогена, кальция и желатина. Первый в большом количестве может уменьшить излишнюю выработку гормона роста. Кальций необходим для костей, которые становятся хрупкими во время гигантизма. Желатин необходим для восстановления суставов, так как во время ускоренного роста они могли быть повреждены.

Эстрогена много в семенах льна, многих бобовых культуры, молочных продуктов и орехах.

Желатин можно купить или приготовить из мясных продуктов. Стоит помнить, что во время приготовления любых мясных продуктов нельзя удалять хрящи, связки и костный мозг, так как они содержат вещества, которые ускоряют синтез новых хрящевых тканей.

Ниже перечислены продукты, которые содержат большое количество кальция:

  • сардины;
  • сушеный инжир;
  • капуста;
  • миндаль;
  • апельсины;
  • кунжутные семечки.

Травы используемые для домашнего лечения гигантизма

Травы способны эффективно убрать воспаление в области опухоли гипофиза, а также убрать воспаление в суставах, которое может образоваться во время ускоренного роста.

Можно заваривать разнообразные травы, например при этом заболевании хорошо помогают:

  • листья шалфея;
  • шишки хмеля;
  • корень солодки;
  • цветки липы.

Профилактика гигантизма

Профилактика гигантизма заключается в избегании возникновения черепно–мозговых травм, своевременного лечение различных инфекционных заболеваний, чтобы не допустить поражение гипофиза данной инфекцией, а также в отмене всех токсических медицинских препаратов, которые могут привести к интоксикации организма. Гигантизм у детей можно спрогнозировать если в родословной ребёнка имеются предпосылки на развитие опухоли гипофиза, в этом случае начинается профилактика развития этой опухоли.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.

Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.

Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

Видеозаписи по теме

Гигантизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Состояние, обусловленное патологической высокорослостью, вызванной повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза, первые признаки которого проявляются уже в детском возрасте.

Причины

Гигантизм и акромегалия – это две возрастные вариации одного и того же патологического процесса, обусловленные гиперплазией и гиперфункцией клеток гипофиза, которое продуцируют соматотропный гормон. Повышенная выработка гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза опухолью, интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой.

Иногда причиной гигантизма является снижение чувствительности к воздействию половых гормонов эпифизарных хрящей, которые отвечают за рост костей в длину. В результате этого кости могут в течение длительного времени сохранять способность увеличиваться в длину, даже в подростковом периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета вызывает развитие акромегалии.

Симптомы

Скачок увеличения длины тела при гигантизме припадает на период от 10 до 15 лет. Такие больные характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности ведет к снижению успеваемости в школе. Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм. Иногда гормональными проявлениями гигантизма является несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, а также сахарный диабет. У таких больных сначала отмечается увеличение мышечной силы, которая сменяется мышечной слабостью и астенией.

Читайте также:  Увулит: симптомы и лечение

При гигантизме у больных может возникать артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема легких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика гигантизма требует тщательного обследования больного для выявления основного заболевания. Постановка диагнозапроисходит на основании внешнего осмотра больного, данных лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. В лабораторных анализах лиц, страдающих гигантизмом, определяется высокое содержание в крови гормона роста.

Для выявления опухолей гипофиза больному назначается проведение рентгенографии черепа, компьютерной и магниторезонансной томографии и головного мозга. Если у больного имеются аденомы гипофиза, то во время его обследования определяется увеличенное турецкое седло. На рентгенограммах кистей рук определяется несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, а также застойные явления в глазном дне.

Также, иногда, при постановке диагноза может потребоваться проведение тщательно семейного анамнеза больного.

Лечение

Принципы лечения гигантизма довольно похожи на лечение акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для ускоренного закрытия зон роста костей, может потребоваться назначение половых гормон. Этиологическое лечение гигантизма, у лиц с аденомой гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

Если гигантизм, отличается евнухоидным типом течения, то его лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма основано на проведении ортопедической коррекции при помощи пластических операций. При таком типе заболевания эндокринологи применяют комбинированное лечение гигантизма, основанное на сочетание гормональной и лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов у значительного числа пациентов.

Профилактика

Профилактика гигантизма основана на тщательном наблюдении за развитием ребенка и обращении к специалисту в случае его чрезмерной высокорослости.

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций. Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Ссылка на основную публикацию