Гепатобластома: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Гепатобластома: симптомы и лечение

Гепатобластома у детей

Что такое гепатобластома у детей?

Гепатобластома — очень редкий рак. Это опухоль (карцинома), которая развивается в печени.

Обычно затрагивает грудных детей (большинство случаев возникают именно в течение первых 18 месяцев жизни малыша) и детей в возрасте от 3 до 5 лет (в этой временно категории опухоль встречается гораздо реже).

Данный рак редко распространяется (метастазирует) на другие органы, например, легкие.

Что вызывает гепатобластому?

Рак возникает в результате изменений в гене. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

Какие дети подвержены риску гепатобластомы?

Хотя точная причина рака печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы, включая следующие:

  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Семейный аденоматозный полипоз;
  • Болезни накопления гликогена;
  • Синдром Айкарди.

Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития гепатобластомы печени.

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

  • комок на животе;
  • раздутый/вздутый животик (см. фото);
  • боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • чувство усталости;
  • тошнота, рвота;
  • желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха);
  • лихорадку;
  • зуд на коже;
  • увеличенные вены на животе.

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Как диагностируется гепатобластома?

Диагностика начинается с осмотра малыша, выявления основных признаков болезни. Медицинский работник спросит вас о симптомах проявляющихся у ребенка, осмотрят его, сосредоточив больше внимания в области живота. Ребенку может потребоваться посещение специалиста по диагностике и лечению рака у детей (детский онколог). Ребенку могут назначить следующие обследования:

  • Анализы крови. Эти анализы ищут признаки болезни. Анализы крови проверяют наличие проблем со свертываемостью крови, функции печени и почек, опухолевые маркеры, проблемы с генами и многое другое.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). При УЗИ применяется метод звуковых волн для создания изображений. УЗИ может быть одним из первых методов диагностики, используемых для обследования печени.
  • Компьютерная томография (КТ). При КТ используются рентгеновский аппарат с компьютером для создания изображений органов. КТ используют, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ для получения детального изображения внутренней части тела применяются большие магниты, радиоволны и компьютер. МРТ также необходим для визуализации кровеносных сосудов в печени.
  • Биопсия опухоли. При данной процедуре отбираются образцы опухоли и проверяются с помощью микроскопа на наличие раковых клеток. Биопсия очень необходима для диагностики гепатобластомы. Биопсия может быть взята с помощью введения иглы или хирургическим путем.

После диагностики гепатобластомы печени ребенку назначат дополнительные другие анализы. Они помогают медицинским работникам узнать больше о раке. Эти исследования покажут, насколько и как далеко рак распространился (метастазировал) в организме ребенка. Затем гепатобластоме присваиваются две группы:

  • Группа PRETEXT присваивается во время диагностики. Он описывает опухоль до начала лечения.
  • Группировка POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен рак в организме.

Эти группы важно знать врачам зарание при принятии решения о том, как лечить гепатобластому. Обязательно попросите докторов объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка.

Важно! Если у ребенка диагностирована гепатобластома, вы также можете обратиться к другому онкологу для того, чтобы получить второе мнение.

Как лечится гепатобластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно лечить любым из следующих методов:

  • Хирургия. Хирургия может быть проведена, чтобы взять образец опухоли для диагностики, а также для проведения удаления как можно больше опухоли (резекция). Хирургическое вмешательство также может быть проведена, чтобы удалить опухоли в других частях тела в случаи метастазов, например, в легких.
  • Химиотерапия. Процедура основывается на введения или приёме химиопрепаратов, лекарств, которые убивают раковые клетки. Их можно давать до или после операции. Они доставляются внутривенно (в/в) или перорально (орально). Лекарства также могут быть доставлены непосредственно в печень. Это делается с помощью трубки (катетера), который вставляется в основную артерию печени и называется химиоэмболизация печеночной артерии. Лекарство смешано с веществом, которое блокирует кровоток к опухоли. Это создает проблемы росту опухоли.
  • Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, печень может быть удалена и заменена донорской печенью.
  • Радиационная терапия. Процедура с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Радиация используется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. В настоящее время метод все еще изучается для использования его при лечении гепатобластомы.
  • Клинические испытания. Спросите докторов есть ли новые тестируемые методы терапии данной онкологии, который помог бы помочь ребенку.
  • Поддерживающая терапия. Лечение опухоли может вызвать побочные эффекты, например, боли, лихорадку, инфекции, тошноту и рвоту, чтобы их погасить применяются лекарственные препараты и другие методы поддерживающей терапии.

Имейте ввиду, при любом раке прогноз выздоровления и выживаемости зависят от:

  • Немедленно начатого лечения. От того, как быстро начнется терапия зависит выживаемость малыша. Распространение рака сложнее лечить.
  • Необходимости постоянного последующего ухода во время и после лечения гепатобластомы.

Возможные осложнения гепатобластомы

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или после лечения. Последствия терапии или самой болезни следующие:

  • инфекции и кровотечения после хирургического вмешательство;
  • увеличение количества инфекций, кровоподтеков и кровотечений, рвота, диарея, выпадение волос и усталость после лекарственной химиотерапии;
  • проблемы с ростом и развитием;
  • проблемы с сердцем, почками или легкими;
  • проблемы с функцией печени;
  • распространение рака (метастазирование);
  • рецидивирование опухоли;
  • рост новых видов рака;
  • отторжение новой печени, если была проведена пересадка печени;
  • проблемы и побочные эффекты от лекарств от отторжения печени.

Как помочь своему ребенку с гепатобластомой?

Ребенок с гепатобластомой нуждается в постоянном уходе. Ребенок будет осмотрен онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии и наблюдения за признаками или симптомами возвращения опухоли. Малыш будет обследован с помощью визуальных методов исследования и различных анализов.

Помните: при любом исходе вы с малышом можете обратиться к другим медицинским специалистам, в частности детским онкологом за проблемами из-за опухоли или лечения.

Помочь своему ребенку с лечением можно следующим образом:

  • У ребенка могут быть проблемы с питанием. Найдите хорошего диетолога, который составит план питания.
  • Ребенок может быть очень уставшим (апатийным). Нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка выполнять простые упражнения. Это хорошо скажется на общем состояние здоровья и поможет уменьшить усталость.
  • Окружите ребенка лаской, обеспечьте всей эмоциональную поддержкой.
  • Убедитесь, чтобы ребенок посещал все последующие обследования.

В каких случаях звонить врачу ребенка?

Позвоните врачу, если у ребенка:

  • лихорадка;
  • симптомы, которые ухудшаются;
  • появились новые симптомы;
  • наблюдаются побочные явления после лечения.

Ключевые моменты о гепатобластоме у детей

  • Гепатобластома — это очень редкая раковая (злокачественная) опухоль, которая возникает в печени.
  • Симптомы включают комок (массы), отек или боль в животе.
  • Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.
  • Гепатобластому можно лечить с помощью хирургии, химиотерапии и других методов.
  • Необходима последующая обследования, чтобы следить за осложнениями и развитием рака.

Как и при любом другом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут значительно варьироваться от ребенка к ребенку. Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия важны для хорошего прогноза.

Читайте также:  Агорафобия: симптомы и лечение

Постоянный последующий уход также важен для ребенка с диагнозом гепатобластома, потому что могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

Гепатобластома печени у детей и взрослых: прогноз, симптомы и лечение

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

  • Наследственность.
  • Цирроз органа.
  • Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
  • Проникновение паразитов в печень.
  • Полипы толстой кишки.
  • Нарушение метаболизма.
  • Наследственная тирозинемия.
  • Фетальный алкогольный синдром.
  • Злокачественный процесс в почках.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова.
  • Прием матерью ОК до зачатия.
  • Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться онкологическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

  1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
  2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие онкологические болезни, отмечает ряд стадий развития:

  • 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с нераковыми болезнями.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия. Для этой стадии характерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А); 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
  • 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, характерен рост метастаз лимфоузлов (4А); 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро. При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий рака даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
  • Высокая температура (39 градусов и выше).
  • Слабость, вялость больного.
  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.
  • Резкое похудение.
  • Жёлтый глазной белок.
  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Светлый, иногда белый цвет кала.

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление рака печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ и УСГ брюшной полости.
  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.
  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении. Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употреблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка. Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это смертельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Читайте также:  Геморрой у женщин: симптомы и лечение

Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Патанатомия

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии — микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой — лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная опухоль в печени, которая образовывается в момент внутриутробного развития из стволовых клеток и характеризуется проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и синдромом портальной гипертензии.

Заболевание выявляют обычно с момента рождения до 3-х летнего возраста.

Гепатобластома составляет 1% от всех опухолей, которые встречаются в педиатрии, пол на частоту возникновения патологического процесса в печени не влияет.

Прогноз для заболевания сомнительный, после выявления и проведения полноценного лечения, которое должно обязательно включать курсы химиотерапии, резекцию доли печени или трансплантацию органа, 5-ти летняя выживаемость больных составляет 75 – 95%, а 10-ти летняя – 43 – 57%.

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1NM – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2NM – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3NM – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, — наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.
Читайте также:  Эшерихиоз: симптомы и лечение

Симптомы гепатобластомы

  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря массы тела;
  • рвота кишечным содержимым или с примесью крови;
  • задержка стула;
  • нарушение сна;
  • ребенок капризный, раздражительный.

  • бледность кожных покровов;
  • желтушность склер;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • малиновый язык;
  • влажные хрипы в легких;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • при пальпации печень увеличена, болезненная, поверхность бугристая;
  • увеличение в объеме живота за счет скопления асцитической жидкости;
  • «голова медузы» — увеличение живота, которое сочетается с проявлением синюшных, расширенных подкожных вен;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Инструментальные обследования

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
  • Биопсия печени под контролем аппарата УЗИ.

Лечение гепатобластомы

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Гепатобластома

  • Что такое Гепатобластома
  • Что провоцирует Гепатобластома
  • Патогенез (что происходит?) во время Гепатобластомы
  • Симптомы Гепатобластомы
  • Диагностика Гепатобластомы
  • Лечение Гепатобластомы
  • Профилактика Гепатобластомы
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Гепатобластома

Что такое Гепатобластома

Что провоцирует Гепатобластома

Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Патогенез (что происходит?) во время Гепатобластомы

Микроскопически выделяют два типа гепатобластомы:
1. эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток;
2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип.

В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид — фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.

Трабекулы расположены неправильно, густыми рядами, по две молодые (как в фетальной печени) клетки в каждом. Встречаются и вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (каких нет в нормальной паренхиме).

Второй вид клеток — эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные, расположенные на подобие розеток. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.

Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.

Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/ или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

Симптомы Гепатобластомы

Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 — 15,5 ммоль/л или 400 — 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика Гепатобластомы

Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.

Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение Гепатобластомы

Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.

Что происходит после окончания лечения?
После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.

Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный — 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже — выздоравливают лишь 10 — 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней. Метастазы выявляются в легких, реже в мозге, костях.

Профилактика Гепатобластомы

Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощенности (хотя и редко), риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестер более высокий, в связи с чем их следует взять на учет и подвергать периодическому контролю (клинический осмотр и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).

Ссылка на основную публикацию