Гемобластозы: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Гемобластозы: симптомы и лечение

Гемобластозы

  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Воспаление легких
  • Выпадение волос
  • Головокружение
  • Медленное заживление ран
  • Нарушение памяти
  • Одышка
  • Отек лица
  • Отек рук
  • Отек шеи
  • Перепады температуры
  • Повышенная утомляемость
  • Повышенное потоотделение
  • Потеря веса
  • Почечная недостаточность
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение селезенки

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы. Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга. У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Этиология

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли. Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

Классификация

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

  • острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
  • хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

  • недифференцированные лейкозы;
  • цитарные;
  • властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

  • острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
  • хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
  • на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
  • на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

  • лейкемические лейкозы;
  • сублейкемические;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

  • классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
  • лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
  • В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
  • по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптоматика

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

  • длительные и беспричинные скачки температуры;
  • сильная утомляемость, головокружение;
  • обильное потоотделение;
  • общая слабость;
  • увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
  • появляется одышка;
  • наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
  • снижается вес;
  • сильные боли в костях;
  • возникают проблемы с памятью;
  • возможны отеки лица, рук и шеи;
  • увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
  • открываются кровотечения, плохо заживают раны;
  • снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Диагностика

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

  • проводится стернальная пункция;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • исследуется свертываемость крови;
  • проводится вирусологическое исследование;
  • делают цитологическую пробу;
  • делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
  • назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
  • иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Лечение

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии

Возможные осложнения

Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.

При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:

  • распространяются метастазы по всему организму;
  • исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
  • нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
  • летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

  • исключение всех причин возникновения заболевания;
  • укрепление иммунитета;
  • здоровый образ жизни;
  • соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.

Гемобластозы: диагностика, симптомы и классификация

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Читайте также:  Невропатия: симптомы и лечение

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Гемобластозы

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Классификация гемобластозов

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические. В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о. лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Причины гемобластозов

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

Читайте также:  Миокардит: симптомы и лечение

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика гемобластозов

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Гемобластозы

. или: Опухоли крови

Гемобластозы — это опухоли, возникающие из кроветворных клеток. Мужчины подвержены возникновению заболевания больше, чем женщины. Чаще всего болеют люди в возрасте 2-4 года, 10-12 лет, 60-69 лет.

Симптомы гемобластоза

Все симптомы гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Гиперпластический,илипролиферативный (связанный с ростом опухоли) синдром:
    • увеличение лимфоузлов;
    • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
    • боль и тяжесть в правой верхней части живота (увеличение печени);
    • боли в костях (разрастание костного мозга);
    • отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела);
    • появление уплотнений на деснах, в глотке, на коже.
  • Интоксикационный(отравление организма продуктами распада опухоли):
    • выраженная общая слабость;
    • утомляемость;
    • снижение массы тела;
    • потливость;
    • повышение температуры тела.
  • Анемический:
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений):
    • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
    • десневые, носовые и другие кровотечения.
  • Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов (белых клеток крови), обеспечивающих защиту от микроорганизмов.

Формы

Причины

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). В ротовой полости возможно появление кровоизлияний, уплотнений десен с расшатыванием здоровых зубов, появление язв (глубоких дефектов) во рту и в горле, наличие гноя (продуктов распада микроорганизмов и клеток крови). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х10 9 г/л).
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер гемобластоза.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
    • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
    • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высокоинформативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемобластоза

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом.
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

  • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
  • Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
  • Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
  • Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
    • Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
    • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
Читайте также:  Гигрома запястья: симптомы и лечение

Осложнения и последствия

Осложнения гемобластозов.

  • Нейролейкемия (поражение головного мозга опухолью крови). Ухудшает прогноз, так как цитостатики (противоопухолевые лекарственные препараты) не способны проникать из крови в мозг. Проявления нейролейкемии: судороги, повышение температуры, головная боль, бред, затоможенность, сонливость, жажда, обильное выделение мочи, постоянное чувство голода, повышение артериального давления.
  • Поражение:
    • мочеполовой системы (боли при мочеиспускании, появление крови в моче, боли в области поясницы за счет проникновения опухоли крови в почки);
    • желудочно-кишечного тракта (нарушения глотания, боли в середине верхней части живота, развитие язв (глубоких дефектов) желудка и кишечника);
    • печени (печень увеличена, плотная, обычно безболезненная);
    • селезенки (селезенка увеличена, плотная, часто болезненная);
    • легких (кашель, одышка (учащенное дыхание), повышение температуры);
    • сердечно-сосудистой системы (учащенное неритмичное сердцебиение, одышка, отеки ног);
    • кожи (множественные плотные или мягкие образования, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета, иногда без окраски. Содержат опухолевые клетки);
    • костей (боли в костях, переломы);
    • глаз (светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, боли в глазах);
    • десен (десны ярко-красные, нависают над зубами, имеют кровоизлияния и язвы (глубокие дефекты). Возможно расшатывание и выпадение здоровых зубов за счет вытеснения их опухолевыми клетками).

Последствия гемобластозов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Прогноз зависит от вида опухолевых клеток и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить более 5 лет и даже достичь полного выздоровления.

Профилактика гемобластоза

Первичная профилактика гемобластозов (то есть до возникновения заболевания):

  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Вторичная профилактика (то есть при возникновении заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Дополнительно

По уровню заболеваемости гемобластозы занимают 5-6 место среди злокачественных опухолей (растущих с повреждением окружающих тканей), что составляет 5-7 новых случаев заболевания на 100 тысяч населения в год.

Смертность от гемобластозов удваивается каждые 20-25 лет, несмотря на лечение.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Что делать при гемобластозе?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гемобластозы: причины, симптомы и лечение

Гемобластозы – собирательный термин, обозначающий возникающие из кроветворных клеток опухоли. Характеризуется патологическое состояние поражением кроветворной и лимфатической ткани. Опухолевые клетки при этом вырабатывают измененный белок (парапротеин), что сопровождается развитием вторичного гуморального (тканевого) иммунодефицита,
прогрессирующего по мере прогрессирования опухоли.

Мужчины больше подвергаются развитию этой патологии, чем женщины. Чаще всего опухоли наблюдается от 2 до 4 лет, от 10 до 12 лет и от 60 до 69 лет. Классификация гемобластозов определяется по скорости течения болезни: хронические и острые. Доброкачественное течение патологического процесса сменяется злокачественным.

Парапротеинемические гемобластозы протекают в виде опухолевого процесса, связанного с ростом бета-лимфоцитов. Заболевание на начальной стадии развития не имеет отличительных черт. Встречается данная разновидность патологического состояния преимущественно у людей пожилого возраста. В основном опухоль при парапротеинемических изменениях локализуется в области костного мозга. При этом аномальные клетки оказывают разрушающее воздействие на костную ткань, что сопровождается развитием остеопороза и остеолиза. Кости при этом истончаются и в конечном итоге прорастают опухолевыми образованиями насквозь.

Причины развития болезни

Сегодня не установлены точные причины развития гемобластозов, но большинство специалистов сходятся во мнении, что образованию патологического процесса способствуют такие предрасполагающие факторы, как воздействие радиации, вирусов, стрессов и химических веществ на организм. Чаще всего заболевают дети и старики. Молодые люди, которые проходят службу в армии также находятся в группе риска.

Наиболее признанной сегодня теорией развития опухолей кроветворных клеток является вирусно-генетическая. Согласно ей, примерно 15 видов вирусов, внедряющихся в человеческий организм, способствуют срыву иммунитета, проникая в незрелые клетки лимфоузлов и костного мозга. Подобный процесс не дает возможность созревать клеткам, что влечет за собой их чрезмерное деление. Наследственность играет в этом определенную роль и это ни у кого не вызывает сомнений, потому что по статистике заболевание перелается от матери детям и встречается у людей с поврежденной структурой хромосом (носителей наследственной информации).

Симптоматика заболевания

Все симптомы гемобластозов можно разделить на несколько синдромов, для которых характерны определенные признаки и проявления:

  • Пролиферативный или гиперпластический (связан с ростом опухоли) – увеличение селезенки (боль в верхней левой области живота), печени (болевые ощущения в правой верхней области живота) и лимфоузлов. Возможно развитие боли в костях при разрастании костного мозга и отечность в районе шеи, рук и лица при сдавливании полой верхней вены внутригрудными увеличенными лимфоузлами. На коже и деснах появляются характерные уплотнения.
  • Интоксикационный (возникает при отравлении продуктами опухолевого распада) – сопровождается появлением выраженной общей слабости, утомляемости, уменьшением массы тела, повышением субфебрильной температуры и потливостью.
  • Анемический – протекает в сопровождении характерной слабости и снижения работоспособности, головокружения и обморочных состояний. Присутствует шум в ушах, дыхание и сердцебиение учащаются. Возможно возникновение колющих болей в области грудной клетки.
  • Геморрагический (сопровождается кровотечениями и кровоизлиянием) – характеризуется появлением подслизистых, подкожных, носовых и десневых кровотечений.
  • Иммунодефицитный (инфекционный) – протекает с присоединением любых инфекций, связанных с малым уровнем образования лейкоцитов, необходимых для защиты от микроорганизмов.

Постановка диагноза

Проводится диагностика гемобластозов комплексно при помощи основных исследовательских методик:

  • исследование периферической крови;
  • пункция грудины;
  • биопсия костного мозга.

Биохимия крови также позволяет выявить наличие гемобластозов и определить степень ее развития благодаря показателям уровня гемоглобина в эритроцитарных клетках. Также необходимо проведение цитогенетического исследования крови для выявления различных патологических хромосомных изменений.

Гемобластозы классифицируются преимущественно в костном мозге — лейкозы и лимфомы — вне костного мозга (гематосаркомы).

Лечебные мероприятия

Лечение гемобластозы проводится в соответствии с патогенезом каждого заболевания. В некоторых случаях эффективно использовать химиотерапию, а в более сложных ситуациях возникает необходимость в трансплантации костного мозга. Лечебная программа в обязательном порядке должна разрабатываться под контролем квалифицированного специалиста для каждого случая индивидуально.

После постановки диагноза лечебные меры принимаются незамедлительно. Пациент помещается в специализированный стационар и находится постоянно под присмотром врача-гематолога. Желательно в данном случае проводить лечебные мероприятия в асептических палатах для предотвращения присоединения инфекций.

Ссылка на основную публикацию