Гастрошизис: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Гастрошизис: симптомы и лечение

Гастрошизис

Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

  • молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
  • курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
  • употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
  • прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
  • недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
  • воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
  • прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

  • дефект брюшной стенки – более 3 см;
  • выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
  • значительное уменьшение объема брюшной полости;
  • крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

  • дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
  • эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
  • висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

  • малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
  • выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
  • невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Симптомы

Клиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.

Диагностика

Основным способом диагностики гастрошизиса является УЗ-скрининг во время беременности. При достоверном подтверждении порока операция должна быть произведена в экстренном порядке в первые часы после рождения ребенка (предоперационная подготовка продолжается от 3 до 12 часов, в среднем – около 6 часов).

Лечение

Лечение гастрошизиса осуществляется оперативным путем. Предпочтение отдается радикальной одномоментной пластике брюшной стенки местными тканями с помещением эвентрированных органов в брюшную полость.

В настоящее время для пластики передней брюшной стенки широко применяются биологические и синтетические материалы. Из биологических наибольшее распространение приобрели твердая мозговая оболочка и амниотическая мембрана, из синтетических – лавсановая и тефлоновая сетки, силастиковые мешки и пластины, силастикдакроновые протезы, коллагеново-викриловые ткани.

Возможные осложнения и последствия

Осложнением гастрошизиса, наиболее часто приводящим к летальному исходу, является переохлаждение новорожденного, что обусловлено большой площадью теплоотдачи эвентрированных органов. Гипотермия в данном случае влечет сдвиг кислотно-щелочного равновесия, тяжелые нарушения обмена веществ, острую почечную недостаточность, мозговые кровоизлияния.

Также высокую опасность представляют последствия погружения эвентрированных органов при выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Из-за малого объема брюшной полости после помещения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление, что ведет к сдавлению нижней полой вены, сердечно-сосудистым и респираторным нарушениям, острой почечной недостаточности, нарушению кровоснабжения стенки кишечника и становится причиной осложнений и летальных исходов.

Гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Основные послеоперационные осложнения (ранние и поздние):

  • хирургическая инфекция с развитием сепсиса;
  • язвенно-некротический энтероколит;
  • токсический гепатит и печеночная недостаточность;
  • спаечная кишечная непроходимость.

Прогноз

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является одной из самых распространенных процедур во всем мире. МРТ использует сильное магнитное поле и радиоволны для со.

Что такое гастрошизис

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Читайте также:  Птеригиум: симптомы и лечение

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Как происходит формирование аномалии?

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

  • I — слабовыраженную,
  • II — умеренную,
  • III — выраженную.

Методы выявления

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Читайте также:  Голопрозэнцефалия: симптомы и лечение

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Гастрошизис плода: симптомы и подходы к лечению

Причины развития

Конкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:

  • беременность в возрасте до 25 лет;
  • прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
  • питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
  • имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.

Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.

Симптомы заболевания

Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.

Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.

При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.

Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.

Диагностические мероприятия

Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.

Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.

Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.

Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.

После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.

Подходы к лечению

Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.

Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.

Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.

Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.

Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).

Негативные последствия

Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:

  • атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
  • меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.

При ишемии и некрозе петель кишечника может развиться перитонит с тяжелым течением. В долгосрочной перспективе дети, перенесшие гастрошизис и хирургические операции, имеют повышенный риск развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, кишечной непроходимости и других патологий органов желудочно-кишечного тракта.

Профилактика болезни

Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:

  • планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
  • посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
  • своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
  • обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
  • отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.

В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.

После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1 – 2 раза в год.

Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.

При осложненных вариантах гастрошизиса требуются комплексные лечебные мероприятия с проведением многоэтапных оперативных вмешательств. Прогноз при этом неблагоприятный. Восстановление функций органов частичное и связано с высоким риском развития негативных последствий в будущем.

Гастрошизис

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника. В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Причины гастрошизиса

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка. Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации. Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев. При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов. В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III). Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Читайте также:  Гиперинсулинемия: симптомы и лечение

Осложнения гастрошизиса

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло. Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен. Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции. Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).

Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики. Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции. На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.

Диагностика гастрошизиса

Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях. Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости. Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.

При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку. Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т. ч. с контрастированием.

Лечение гастрошизиса

Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.

На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.

Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.

Прогноз и профилактика гастрошизиса

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния. Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения. С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.

Гастрошизис

Симптомы гастрошизиса

  • На передней брюшной стенке (животе) новорожденного ребенка (как правило, справа от пупка) обнаруживается отверстие размером от 2 до 4 см.
  • Через это отверстие эвентрируются (выпадают наружу) петли кишечника.
  • Кишечник отечен, раздут.
  • Петли кишечника могут быть спаяны друг с другом.

Причины

  • Существуют предположения, что гастрошизис является наследственным заболеванием, связанным с генетическими нарушениями, однако достоверных данных об этом нет.
  • В абсолютном большинстве случаев гастрошизис встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития — малым весом и длиной тела при рождении.
  • Формируется гастрошизис между 5 и 8 неделями развития плода.
  • Предрасполагают к развитию гастрошизиса:
    • возраст матери младше 25 лет;
    • плохое питание матери во время беременности (малое количество витаминов, аминокислот и других питательных веществ);
    • влияние вредных факторов на организм матери во время беременности, в первую очередь курения;
    • прием во время беременности лекарственных препаратов (например, нестероидных противовоспалительных).

Врач неонатолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Постнатальная (после рождения) диагностика гастрошизиса основана на данных осмотра — эвентрации петель кишечника (выпячивание наружу) из отверстия в брюшной полости.
  • Пренатальная (до рождения, внутриутробная) диагностика основана на данных УЗИ (ультразвукового обследования), которое проводится на 13-14 неделе беременности.
  • Косвенным признаком патологии новорожденного (поводом для того, чтобы пройти УЗИ-обследование) может служить повышение уровня альфа-фетопротеина в крови беременной женщины (белок, который образуется в организме эмбриона):
    • его норма вариабельна в зависимости от срока беременности;
    • появление этого белка в организме взрослого человека (за исключением периода беременности) может указывать на развитие онкопатологии (опухоли).
  • Однако этот признак может указывать и на многие другие патологии плода (например, гидроцефалию (водянка), отсутствие почки), а также на многоплодную беременность и угрозу выкидыша.
  • Возможна также консультация педиатра и детского хирурга.

Лечение гастрошизиса

  • Экстренное хирургическое лечение сразу после рождения (в первые часы) — выпавшие петли кишечника вправляют в брюшную полость, и отверстие зашивают.
  • После операции на время нормализации состояния кишечника и сращения швов (от нескольких дней до нескольких недель) дети получают парентеральное питание (в кровеносное русло через катетер вводятся специальные смеси, содержащие все необходимые ребенку питательные вещества).

Осложнения и последствия

  • Во внутриутробном периоде может произойти спонтанное уменьшение отверстия, через которое выпячивается кишечник. При этом пережимаются сосуды, которые питают орган, что может привести к отмиранию тканей кишечника.
  • Если гастрошизис диагностируют внутриутробно, то роды, как правило, проводят в специальных отделениях (оборудованных всем необходимым для экстренного хирургического вмешательства).
    • Роды рекомендуется проводить путем кесарева сечения и раньше положенного срока.
    • Оптимальный срок выбирается путем взвешивания двух факторов:
      • плод должен быть достаточно зрелым, чтобы выжить (оценку проводят врач-неонатолог и акушер-гинеколог);
      • повреждение кишечника должно быть минимальным.
  • При экстренном хирургическом вмешательстве большинство новорожденных с гастрошизисом выживают, и последствий, как правило, нет.
  • Если операция не проведена своевременно, петли кишечника, которые находятся вне организма (выпавшие), могут инфицироваться бактериями из окружающего воздуха, что приводит к их воспалению, которое быстро распространяется по всему организму (развивается сепсис — “ заражение крови”). Ребенок может погибнуть.

Профилактика гастрошизиса

  • Во время беременности, а также на этапе ее планирования женщине рекомендуется принимать препараты фолиевой кислоты.
  • Избегать во время беременности препаратов, которые могут спровоцировать развитие гастрошизиса (аспирина, ибупрофена и некоторых других).
  • Диета беременной женщины должна быть полноценной и содержать достаточное количество питательных веществ и витаминов.
  • При внутриутробной диагностике гастрошизиса на сроке до 22 недель беременность может быть прервана по решению матери.

Дополнительно

  • Через незаращенное отверстие в брюшной стенке происходит выпячивание органов брюшной полости, в большинстве случаев только кишечника (кишечник как бы “ вываливается” наружу из живота).
  • Возникает чаще всего в правой части живота на уровне пупка.
  • Размер отверстия обычно не превышает 4 см.
  • Встречается примерно в 1 случае на 10 000 новорожденных.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • « Неонатология», Шабалов Н.П., 2009г.
  • Рекомендации ВОЗ « Решение проблем новорожденных» Руководство для врачей, медицинских сестер и акушерок, 2005г.
  • Национальное руководство “ Детская хирургия” Исаков Ю.Ф., 2009г.
  • “ Детская хирургия” Лосев А.А., 2009г.

Что делать при гастрошизисе?

  • Выбрать подходящего врача неонатолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации
Ссылка на основную публикацию