Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Деменция с тельцами Леви ( болезнь диффузных телец Леви )

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

МКБ-10

Общие сведения

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Причины ДТЛ

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Патогенез

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Симптомы ДТЛ

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Осложнения

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Диагностика

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

  • Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
  • Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
  • МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
  • Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Лечение ДТЛ

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

  • Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
  • Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
  • Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Прогноз и профилактика

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Читайте также:  Паранойя: симптомы и лечение

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Как ставится диагноз деменции с тельцами Леви

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

  • оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
  • оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
  • проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
  • проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

  1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз и продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

Каковы отличия от других видов деменции

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

  • Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
  • Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
  • Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

Особенности деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви, как и большинство форм слабоумия, поражает преимущественно пожилых людей в возрасте после 65 лет. Согласно эпидемиологическим данным, доля заболеваемости среди пациентов с деменцией составляет в среднем 15% и увеличивается у лиц старше 80 лет. После болезни Альцгеймера и сосудистой мозговой недостаточности деменция с тельцами Леви является третьей по распространенности причиной, которая приводит к стойкой деградации умственных способностей. Прогрессирующая нейродегенеративная патология нарушает функции центральной нервной системы, что сопровождается одновременным проявлением когнитивных и двигательных расстройств.

Причины развития

В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.

На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность. У каждого второго больного подобная разновидность приобретенного слабоумия присутствовала у близких кровных родственников первой линии. В отличие от болезни Альцгеймера, поражающей преимущественно женщин, деменция с тельцами Леви одинаково часто встречается у представителей обоих полов.

Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона

В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.

Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом. О деменции с тельцами Леви говорят, когда когнитивный дефицит предшествует и преобладает над паркинсонизмом, в обратном случае диагностируется болезнь Паркинсона с деменцией.

Справка. Деменция с тельцами Леви может пересекаться с болезнью Альцгеймера или иметь схожую с ней симптоматику при ранних клинических проявлениях патологического процесса.

На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.

Симптомы

Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:

  • снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
  • зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
  • бредовые идеи;
  • затяжные депрессии;
  • трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
  • периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
  • сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
  • вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.
Читайте также:  Судорожный синдром: симптомы и лечение

Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.

Важно. На выраженность проявлений деменции влияют сопутствующие соматические патологии, травмы, прием лекарственных препаратов, стрессы, инфекционные поражения, проблемы с обменом веществ.

Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:

  • повышением мышечного тонуса;
  • неустойчивостью;
  • дрожанием конечностей;
  • скованностью в крупных суставах;
  • обеднением мимики лица.

Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.

Диагностика

Сложность в постановке диагноза состоит в разграничении деменции с тельцами Леви с болезнью Альцгеймера и Паркинсона. Основным критерием для исключения дрожательного паралича выступает срок появления симптомов, свидетельствующих о деградации интеллекта – они должны предупреждать или возникать параллельно с признаками паркинсонизма. Кроме того, большое значение придается расстройству поведения во время сна, зрительным галлюцинациям, колебаниям (флуктации) когнитивных функций.

Зафиксировать характерные клинические признаки позволяет нейропсихологическое тестирование. Инструментальные методы обследования с применением компьютерной и магниторезонансной томографии проводятся с целью обнаружения другой возможной причины деменции. На снимках можно увидеть сосудистые изменения, оценить уровень атрофии головного мозга в различных отделах.

Дифференциальная диагностика с альцгеймеровским слабоумием не менее важна для правильного определения терапевтической тактики. Основные различия представлены в таблице ниже.

Клинические отличия в проявлении деменции с тельцами Леви и Альцгеймера

Деменция с тельцами ЛевиБолезнь Альцгеймера
  • нарушение внимания и исполнительных функций в первую очередь;
  • колебания в выраженности когнитивных функций;
  • наличие зрительных галлюцинаций у 50% больных на начальных стадиях недуга и у 80% на завершающих;
  • высокие темпы развития.
  • более старший возраст дебюта;
  • преимущественное поражение краткосрочной памяти;
  • быстрое нарастание тотальных расстройств речи, различных видов восприятия;
  • позднее появление галлюцинаторного синдрома.

Диагностическая точность в определении ДЛВ приобретает особое значение на фоне рисков, возникающих при неверных подходах в лечении пациентов.

Лечение

Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.

Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.

Важно! Повышенная чувствительность к антипсихотическим медикаментам нередко заканчивается параличом, острой дыхательной и печеночной недостаточностью, инфарктом миокарда, внезапной остановкой сердца.

В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.

Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.

Видео

Деменции с тельцами Леви

  • Бессонница
  • Галлюцинации
  • Дезориентация
  • Депрессия
  • Дрожание мышц
  • Замедленность движений
  • Нарушение мочеиспускания
  • Нарушение процесса дефекации
  • Неспособность к принятию решений
  • Обморок
  • Отрешенность взгляда
  • Падение при ходьбе
  • Проблемы с планированием
  • Психоэмоциональная нестабильность
  • Рассеянность
  • Ригидность мышц
  • Сонливость
  • Сутулость
  • Трудности с визуальным восприятием

Деменции с тельцами Леви (син. болезнь диффузных телец Леви) – патология, на фоне которой развиваются когнитивные расстройства. Особенностью такой формы является присоединение двигательных нарушений. Примечательным является то, что заболевание практически всегда возникает у лиц старше 60 лет.

Недуг развивается на фоне иных недугов, отчего причинным фактором может выступать болезнь Паркинсона, сердечно-сосудистые нарушения, проблемы с функционированием щитовидной железы и хроническое пристрастие к спиртным напиткам.

Клиническая картина довольно специфична, поскольку выражается в зрительных галлюцинациях, частых приступах потери сознания, иллюзиях других модальностей (слуховые, обонятельные, тактильные), нарушении внимания и постоянном чувстве тревоги.

Процесс диагностирования включает в себя целый комплекс манипуляций, но с точностью подтвердить диагноз можно только при помощи данных, полученных в ходе инструментальных процедур.

Лечение патологии консервативное – заключается в приеме лекарственных препаратов и физиотерапии. Тем не менее полностью избавиться от нее невозможно, поскольку она обладает хроническим и прогрессирующим течением.

Этиология

Деменция с тельцами Леви является следствием скопления большого количества бляшек в нейронах. На этом фоне развивается атрофия головного мозга и возникают характерные симптоматические проявления.

Привести к развитию одной из самых распространенных форм деменции могут следующие патологические факторы:

  • болезнь Паркинсона или Альцгеймера;
  • боковой атрофический склероз;
  • цереброваскулярные патологии;
  • недостаточное поступление кислорода к нейронам;
  • многолетнее пристрастие к распитию большого количества спиртных напитков;
  • гидроцефалия или водянка головного мозга;
  • болезнь Пика или Гентингтона;
  • различные новообразования головного мозга;
  • нейросифилис;
  • энцефалиты вирусной природы;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • почечная или печеночная недостаточность;
  • системная красная волчанка;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • рассеянный склероз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • гиповитаминоз;
  • недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты;
  • синдром Дауна;
  • ишемический инсульт;
  • травмы головы;
  • злокачественная гипертоническая болезнь;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов.

Кроме этого, формирование деменции с тельцами Леви (патологическими белковыми включениями, которые в норме отсутствуют в человеческом организме) влияет на естественный процесс старения. Именно по этой причине патология наиболее часто диагностируется у лиц преклонного возраста.

Симптоматика

Особенностью недуга является то, что с течением времени состояние больного человека очень сильно ухудшается – интеллектуальные и моторные функции снижаются в течение нескольких лет.

Деменция с тельцами Леви симптомы имеет следующие:

  • невозможность самостоятельно принять какое-либо решение;
  • проблемы с планированием;
  • трудности с визуальным восприятием;
  • дезориентация;
  • нарушение сна, а именно: сонливость в дневное время суток, бессонница и расстройство фазы быстрого сна;
  • колебание осознанности – человек быстро переходит от состояния «боевой готовности» до сонливости;
  • рассеянность и отрешенность взгляда;
  • замедленность движений;
  • потеря познавательной функции, но сохранение кратковременной памяти;
  • тремор и ригидность мышц;
  • проблемы с походкой – частые падения во время ходьбы;
  • рецидивирующие зрительные, реже слуховые и тактильные галлюцинации;
  • развитие депрессивного состояния;
  • часто повторяющиеся обмороки;
  • нарушение процесса опорожнения мочевого пузыря и кишечника;
  • колебание температурных показателей;
  • повышение кровяного тонуса;
  • сутулость;
  • синдром беспокойных ног;
  • неспособность предвидеть последствия;
  • эмоциональная нестабильность;
  • расположение вещей в необычных местах – человек может положить зажигалку в морозилку и забыть про это.

Необходимо учитывать, что клиника деменции с тельцами Леви будет сугубо индивидуальной для каждого пациента, поэтому невозможно с точностью предугадать продолжительность жизни человека, страдающего от подобного расстройства.

Диагностика

В подавляющем большинстве ситуаций у специалистов из области неврологии не возникает проблем с установлением диагноза «деменция с тельцами Леви». Это объясняется присутствием ярко выраженных и специфических проявлений.

Тем не менее процесс диагностирования должен носить комплексный характер: в большей степени это необходимо для поиска причин, которые привели к формированию такого заболевания.

Таким образом, первичная диагностика включает в себя:

  • ознакомление с историей болезни – для поиска базового недуга;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • осуществление специфических когнитивных и психологических тестов;
  • детальный опрос родственников больного на предмет первого времени появления и степени выраженности клинических проявлений деменции с тельцами Леви.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

  • общеклиническим и биохимическим анализом крови – для выявления патологических белковых бляшек, то есть телец Леви, которые при нормальном состоянии отсутствуют в человеческом организме;
  • гормональными пробами;
  • иммунологическими тестами.

Среди инструментальных процедур выделяются:

  • КТ и МРТ головного мозга;
  • ангиография;
  • ПЭТ;
  • биопсия мозга.

Деменция с тельцами Леви должна быть дифференцирована от:

  • синдрома Альцгеймера или Паркинсона;
  • новообразований головного мозга;
  • нейросифилиса;
  • гипотиреоза;
  • гидроцефалии.

Наиболее часто подобную патологию ошибочно принимают за синдром Альцгеймера или Паркинсона, или новообразования головного мозга. Такая диагностическая ошибка может стать роковой для пациента, поскольку лица с деменцией этой формы обладают повышенной чувствительностью к нейролептикам, которые необходимы в лечении галлюцинаций и иных психических нарушений. Развитие побочных реакций в данном случае может привести к летальному исходу.

Лечение

Терапия деменции с тельцами Леви в основном носит поддерживающий характер, поскольку полностью избавиться от подобного недуга невозможно.

Основное лечение направлено на прием следующих лекарственных средств:

  • ингибиторы холинэстеразы;
  • антидепрессанты;
  • транквилизаторы;
  • лекарства, направленные на устранение клинических признаков.

Наиболее эффективными являются препараты:

Физиотерапия также улучшает состояние больных. В таких ситуациях показано лечение при помощи электросудорожной терапии.

Подобная методика дает возможность:

  • избавиться от депрессии;
  • снизить выраженность двигательных нарушений;
  • свести к минимуму неблагоприятное влияние на когнитивные функции.

Размещение электродов, параметры электростимуляции и частота процедур подбираются в индивидуальном порядке для каждого больного.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития подобного заболевания заключаются в протекании иных недугов, основная профилактика будет направлена на предупреждение их развития.

Профилактические рекомендации предусматривают:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • избегание травм головы;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • контроль над массой тела;
  • ведение активного образа жизни;
  • регулярную умственную деятельность;
  • исключение стрессовых ситуаций и физического переутомления;
  • нормализацию режима труда и отдыха;
  • своевременное выявление и лечение патологий, которые могут привести к формированию описываемого недуга;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Деменция с тельцами Леви обладает неблагоприятным прогнозом: даже при обращении за квалифицированной помощью, вероятность прогрессирования когнитивных и двигательных нарушений большая, отчего пациенты не могут жить самостоятельной жизнью.

Очень часто родственников людей с подобным диагнозом интересует вопрос о том, сколько живут люди с таким заболеванием? В подавляющем большинстве случаев средняя продолжительность жизни составляет 8 лет с момента появления первых клинических проявлений, но только при условии, что будет начато адекватное, поддерживающее лечение.

PsyAndNeuro.ru

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной дисфункцией. Подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов прошлого ве-ка. Она связана с именем японского исследователя K. Kosaka, описавшего нескольких пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви. В связи с ДТЛ нельзя не вспомнить и о самом F. Lewy – знаменитом немецком патоморфологе, который в 30-х годах прошлого столетия, спасаясь от нацистов, переехал в США. Главное открытие своей жизни он сделал в 1912 г. в 27-летнем возрасте, работая в Бреслау (Вроцлаве), описав эозинофильные включения в нейронах головного мозга у пациентов с болезнью Паркин-сона. F. Lewy обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений. Эту задачу выполнил другой молодой ученый – наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 г., находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал аналогичные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви».

Читайте также:  Тромбоз: симптомы и лечение

Эпидемиология

На долю ДТЛ приходится примерно 10-15% всех случаев деменции, причем с возрастом доля ДТЛ увеличивается, и у лиц старше 80 лет достигает 25%. Заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна. Возраст пациентов ко времени начала заболевания может колебаться в широких пределах от 40 до 90 лет.

Этиология

Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом. В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена – синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

Нейроморфология

Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенера-тивных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА .

Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры. Как показывают современные методы функциональной нейровизуализации, уже на раннем этапе возникает снижение функции затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА. При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными. Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации). Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна – с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца.

Клиника

Спектр клинических проявлений ДТЛ весьма широк и включает когнитивные, психотические, двигательные нарушения, вегетативную дисфункцию, нарушения сна и бодрствования. Когнитивное снижение – облигатное проявление ДТЛ. Большинство случаев ДТЛ характеризуется своеобразным нейропсихологическим профилем, в котором переплетаются расстройства подкоркового и коркового характера. На ранней стадии доминируют расстройства нейродинамического и регуляторного типа, ведущими из которых являются нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и устойчивость внимания. Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений, являющихся одной из основных «визитных карточек» заболевания.

Поначалу затруднения в выполнении тестов объясняют нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере прогрессирования заболевания довольно быстро присоединяются нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей. Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя – видя свое отражение в зеркале пациент (обычно на развернутых стадиях ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала). Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций. Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а, скорее, нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.

Другой характерной особенностью психического статуса служат флюктуации, характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания. Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен. Флюктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции – сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания. При ДТЛ часто возникают и более долговременные флюктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флюктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флюктуации «третьего порядка»). Эпизоды декомпенсации часто бывают следствием неадекватной терапии, дегидратации, интеркуррентных заболеваний, перегревания, но иногда возникают и спонтанно. В тяжелых случаях они могут закончиться летальным исходом, в более легких – восстановлением прежнего функционального состояния. Но чаще всего восстановление бывает частичным, что переводит пациента «на ступеньку выше» в прогрессирующем течении заболевания.

Психотические нарушения – еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания. Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию. Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые экстракампинные феномены (ощущения присутствия постороннего или прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра), делирий.

Спектр психопатологических расстройств следует дополнить тревогой и депрессией, часто появляющихся уже на продромальной стадии заболевания, но сохраняющихся и на более поздних стадиях, а также такими состояниями как апатия, возбуждение, расторможенность, которые, как правило, появляются на более поздней стадии заболевания, существенно затрудняя уход за больными.

Двигательные нарушения при ДТЛ характеризуются симптомами паркинсонизма. На ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами. Нередко это вводит в заблуждение врача-невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимания на выраженные когнитивные и нейропсихологические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствии с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики и т.д., которые у этой категории больных могут провоцировать психотические нарушения. Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося, как минимум, у трети больных летальным исходом.

По мере прогрессирования заболевания частота выявления экстрапирамидных симптомов увеличивается до 80%. Паркинсонизм при ДТЛ характеризуется более частым левосторонним дебютом, ранним развитием аксиальных нарушений (гипомимия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее нарушение ходьбы с застываниями, туловищная брадикинезия, камптокормия, дисфония или дизартрия). Нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это, в первую очередь, относится к расстройству поведения («психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Такие нарушения могут предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Еще один нередкий симптом – дневная сонливость.

Раннее развитие вегетативной дисфункции – еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы. Наиболее частые вегетативные проявления – нейрокардиоваскулярная нестабильность с ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно-кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея).

Диагностика

На сегодняшний день диагностика основывается на анализе всего комплекса клинических признаков и результатов нейропсихологического тестирования при учете в ряде случаев результатов инструментальных методов исследования. В пользу ДТЛ, при наличии характерной клинической картины, свидетельствует отсутствие при КТ или МРТ выраженных сосудистых или иных изменений, лучше объясняющих клиническую картину.

При этом допускается умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом. Выраженность церебральной атрофии и особенно атрофии гиппокампа при ДТЛ может быть существенно ниже, чем при БА, даже при сопоставимой тяжести деменции.

Лечение

К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ. Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты. Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата.

Современные подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов. В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента – это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства.

В настоящее время ингибиторы холинэстеразы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропсихологические нарушения показан в целом ряде клинических исследований. Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ривастигмина. В двух плацебоконтролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ. Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность. Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций.

Отмечены также уменьшение дневной сонливости, агрессии, тревоги, улучшение повседневной активности, редукция расстройств поведения во сне с быстрыми движениями глаз. Сопоставимые результаты, но в менее масштабных исследованиях, были получены в отношении донепезила и галантамина. Ингибиторы холинэстеразы следует назначать при ДТЛ на ранней стадии заболевания, так как это может обеспечить максимальный долгосрочный стабилизирующий эффект.

Альтернативой ингибиторам холинэстеразы может быть модулятор глутаматных NMDA-рецепторов мемантин. В двух плацебо-контролируемых и нескольких открытых исследованиях показано, что препарат существенно ослаблял выраженность нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, хотя в меньшей степени влиял на собственно когнитивные нарушения. По некоторым данным, мемантин уменьшает выраженность флюктуаций, способствует нормализации сна и ослаблению орофасциальной дискинезии. На стадиях умеренной и тяжелой перспективна комбинация мемантина и ингибитора холинэстеразы – с точки зрения не только эффективности, но и безопасности. У пациентов, принимавших комбинацию двух препаратов, отмечено меньшее число холинергических побочных эффектов, свойственных ингибиторам холинэстеразы, особенно связанных с дисфункцией желудочно-кишечного тракта.

Для коррекции психотических нарушений могут применяться малые дозы клозапина или кветиапина, которые относительно безопасны у больных ДТЛ. При применении других атипичных антипсихотиков риск ухудшения двигательных функций существенно выше. При депрессии препараты выбора – антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (например, циталопрам, сертралин или венлафаксин). Для лечения паркинсонизма у пациентов с ДТЛ в первую очередь следует использовать препараты леводопы, обладающие наибольшим противопаркинсоническим эффектом и при этом в меньшей степени, чем другие средства, способные провоцировать психотические нарушения.

Источник: Т.В. Петрова, А.В. Павликова, Э.Р. Ханафеева. Клиническое наблюдение деменции с тельцами леви. Омский психиатрический журнал. № 2 (12) 2017

Ссылка на основную публикацию