Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, который представляет собой незаращение (различной площади) внутренней стенки сердца, отделяющей правое предсердие от левого.

Нормальная гемодинамика подразумевает изолированность отделов сердца: если в норме кровь из предсердия беспрепятственно перемещается в соответствующий желудочек, то сообщение левого и правого предсердий или желудочков между собой является патологией. Обособленность отделов сердца обеспечивает несмешивание крови, богатой кислородом, из левых отделов и венозной крови, несущей углекислый газ, или крови «правого сердца».

Во внутриутробном периоде межпредсердная перегородка (МПП) имеет отверстие – так называемое овальное окно, необходимое для нормального кровообращения плода. Поскольку функция внешнего дыхания на этом этапе не реализуется, кислород доставляется в организм плода по пупочной вене. Пройдя по сосудистой сети, кровь из пупочной вены попадает в правое предсердие, откуда больший ее объем поступает в открытое овальное окно и затем в левое предсердие, обеспечивая кислородом и питательными веществами ткани головного мозга, сердце и всю верхнюю половину туловища, верхние конечности.

После рождения ребенка кровоток в легких в связи с началом полноценного функционирования дыхательной системы становится во много раз (до 10) более интенсивным, что ведет к увеличению венозного возврата и повышению давления в левом предсердии. Изменение гемодинамики приводит к закрытию венозного окна клапаном со стороны левого предсердия – так кровотоки большого и малого круга изолируются и начинают полноценно действовать во внеутробном периоде.

В случае если овальное окно не закрывается или имеет место иной дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, нарушается гемодинамика, повреждаются структурные элементы сердца, страдает кровообращение органов и тканей.

Специфические признаки на ранних стадиях дефекта межпредсердной перегородки, помимо цианоза носогубного треугольника,отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Причины и факторы риска

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет). Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

Встречается также форма с множественными дефектами.

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Стадии заболевания

В зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

Симптомы

Ранний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

При компенсированном пороке выраженные симптомы отсутствуют. Косвенные признаки ДМПП в данной ситуации:

  • отставание в физическом развитии;
  • низкая масса тела;
  • частые простудные заболевания;
  • быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок.

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, септический эндокардит.

Как правило, к 15-20 годам компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы истощаются, появляются явные признаки декомпенсации заболевания, активная симптоматика:

  • одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое;
  • приступы сердцебиения;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • цианотичность, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • кашель на фоне интенсивной физической нагрузки, иногда с мокротой с прожилками крови.

Диагностика

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть:

Прогноз

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дефект межпредсердной перегородки — это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна — в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки — порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Читайте также:  Железодефицитная анемия: симптомы и лечение

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90. +120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции — соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств — окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни — среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.

Дефект межпредсердной перегородки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодНазвание
Q21.1Врожденный дефект предсердной перегородки

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТаланинаминотрансфераза
АсТаспартатаминотрансфераза
ВПСврожденные пороки сердца
ДКХОдетское кардиохирургическое отделение
ДМППдефект межпредсердной перегородки
ИКискусственное кровообращение
ИФАиммуноферментный анализ
КоАкоарктация аорты
КТкомпьютерная томография
НРСнарушение ритма сердца
ОАПоткрытый артериальный проток
РЧАрадиочастотная аблация
СМЭКГсуточное мониторирование электрокардиограммы
СССсердечно-сосудистая система
ТАДЛВтотальный аномальный дренаж легочных вен
ЦМВцитомегаловирус
ЭКГэлектрокардиограмма
ЭКСэлектрокардиостимулятор
ЭхоКГэхокардиография
Читайте также:  Афакия: симптомы и лечение

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPPНаилучшая фармацевтическая практика.
Классы рекомендацийОпределениеПредлагаемая формулировка
Класс IДанные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство полезны, эффективны, имеют преимущества.Рекомендуется / показан
Класс IIПротиворечивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры.
Класс IIaБольшинство данных/мнений говорит о пользе/ эффективности.Целесообразно применять
Класс IIbДанные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности.Можно применять
Класс IIIДанные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред.Не рекомендуется

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

  • NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR’ в отведении V1.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
  • Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • мазок из зева на пат.флору;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW);
  • HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА);
  • исследование крови на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови (6 параметров);
  • определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям;
  • ТТГ, Т3, Т4;
  • При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме).

Инструментальные исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
  • эхокардиография;
  • ЭКГ.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация детского оториноларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (сопровождающее лицо):
Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования:

  • флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
Лабораторные исследования:

  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
  • Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
  • Определение группы крови и резус – фактора;
  • Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам .

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (трансторакальная);
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки – операция

Дефект межпредсердной перегородки является заболеванием, при котором в стенке между предсердиями находится отверстие, или эта стенка вообще отсутствует. Патология развивается во внутриутробном периоде и чаще всего встречается у девочек. Если размер отверстия небольшой, то ярких проявлений болезни не наблюдают. Диагноз в таких случаях ставят обычно в ходе планового обследования.

Особенности гемодинамики

В области левого или правого предсердия давление отличается. При дефекте в перегородке артериовенозная кровь течет слева направо. При этом в малый круг кровообращения попадает больше крови, нарастает объемная нагрузка на правое предсердие, и усиливается работа желудочков.

Так как объем выброса крови из правого желудочка не совпадает с клапанным отверстием в артерии легких, происходит развитие стеноза последней.

Если в малом круге длительное время находится большое количество крови и плазмы, повышается давление в легочной артерии. Такая проблема возникает у детей после 15 лет.

Тяжелая форма легочной гипертензии приводит к недостаточности правого желудочка, которая сопровождается постоянным посинением кожи сначала только при нагрузках, а постепенно и в покое.

Причины

В первую очередь, развитию болезни способствуют генетические факторы. Чаще всего, если у близких родственников есть пороки, то они могут передаться и ребенку. Способствуют проблеме точечные изменения гена или хромосомные аномалии.

Кроме этого, дефект в перегородке между предсердиями может быть связан с неблагоприятным влиянием факторов, воздействующих на организм женщины во время беременности:

  1. Рентгеновское излучение, взрывы атомных станций, экологические катастрофы.
  2. Мутации провоцируются фенолами, нитратами, бензпиреном, который выделяется из сигарет, спиртными напитками, антибактериальными и противоопухолевыми препаратами.
  3. Перенесенная краснуха в период беременности.
  4. Сахарный диабет и другие нарушения обменных процессов у матери.
  5. Аутоиммунные болезни, при которых иммунная система разрушает собственные ткани организма.

Поэтому важно избегать влияния токсических веществ, отказаться от спиртного и сигарет, за полгода до зачатия сделать прививку от краснухи.

Классификация

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать в виде:

  1. Дефекта венозного синуса. Он располагается в верхней части перегородки и протекает с аномально расположенными полыми венами. Их положение при этом зеркальное.
  2. Первичного. Отверстие разместилось снизу перегородки.
  3. Вторичного. Наблюдается окно в центральной части перегородки. Этот вариант наиболее распространен.
  1. Большими. В этом случае симптомы болезни появляются в раннем возрасте и состояние быстро ухудшается.
  2. Средними. Их часто обнаруживают у подростков или взрослых.
  3. Малыми. С этой проблемой человек может благополучно прожить жизнь, даже не подозревая о нарушении.

Симптоматика

Если дефекты не обладают большими размерами, то у детей они никак не проявляются. По этой причине в детском возрасте при малых отверстиях диагноз ставят редко. О проблеме узнают, когда появляются первые симптомы, а это происходит после двадцати лет.

Но если отверстие в перегородке большое, то:

  • у ребенка часто возникают инфекционные болезни, которые поражают преимущественно органы дыхательной системы;
  • физические нагрузки вызывают трудности с дыханием;
  • повышается утомляемость, снижается работоспособность;
  • кожный покров обретает бледный оттенок, а в тяжелых случаях – синеет;
  • сердце сокращается нерегулярно.

Если появились такие признаки, следует провести обследование, чтобы своевременно провести хирургическое вмешательство.

Диагностика

Вторичный дефект межпредсердной перегородки и другие его виды могут подтвердить на основании подробного обследования.

Сначала анализируют жалобы больного. Определяют, есть ли у него одышка, побледнела или посинела кожа, снизилась переносимость физических нагрузок. Также проверяют, в каком возрасте появились первые признаки, способствовали ли этому нагрузки психологического и физического характера. Выясняют, какие оперативные вмешательства перенес человек, есть ли случаи заболеваемости среди ближайших родственников.

Врач проверяет, насколько рост и развитие пациента соответствуют его возрасту, выслушивает сердце. Если в перегородке есть дефекты, то во время сокращений сердца будут слышаться посторонние звуки. После прослушивания простукивают сердце, чтобы узнать изменился ли размер или форма органа. Также назначают и другие процедуры:

  1. Исследуют кровь для определения признаков нарушения работы во внутренних органах, которые происходят при пороках в сердце.
  2. Проводят электрокардиографию. Она показывает наличие нарушений в функционировании правой части органа. В ходе процедуры выявляют нарушения ритма сокращений и проводимости импульса по мышцам сердца.
  3. Выполняют рентгенографию грудной клетки. Под влиянием рентгенологического излучения получают изображение сердца и выявляют на нем изменения, которые обычно происходят при врожденных пороках.
  4. Назначают ангиографию и вентрикулографию. Это рентгенологические процедуры, выполняемые с использованием контрастного вещества. Данное вещество вводят в вену или через катетер в сердечные полости. Это помогает проследить, в каком направлении продвигается кровь.
  5. Проводят эхокардиографию. Это исследование сердца с применением ультразвука. Такая методика очень популярна, так как помогает обнаружить все нарушения в строении сердца, расположение и размеры отверстия в перегородке. Если УЗИ выполняется с допплеровским исследованием, то можно также узнать в каком направлении и сколько крови движется через дефект.
  6. Выполняют катетеризацию сердца. Через крупный сосуд вводят катетер, который позволяет определить давление в сосудах и полостях сердца. Особенно в этой процедуре важны показатели легочного давления. Именно по результатам катетеризации определяют, проводить оперативное или консервативное лечение.
  7. Назначают магнитно-резонансную томографию. Процедуру проводят, если есть необходимость в получении детальной информации о состоянии сердца. Получение более объемного изображения сердца позволяет точно определить характер и расположение дефекта. Ее назначают, если в ходе эхокардиографии не удалось получить нужные сведения.
Читайте также:  Пневмосклероз: симптомы и лечение

На основании результатов обследования подбирают подходящий вариант лечения.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей устраняют консервативными и хирургическими методами.

К первому варианту прибегают, если дефекты небольшие и не сопровождаются грубыми нарушениями в токе крови. Также медикаменты назначают, если вовремя не удалось провести операцию, чтобы снизить выраженность проявлений болезни:

  1. Ишемических нарушений. При этом к сердечной мышце не поступает достаточно кислорода.
  2. Недостаточности сердца. Орган в этом случае не может выполнять достаточно свои функции и не обеспечивает органы и ткани достаточным количеством крови.

Консервативные методы используют и перед проведением оперативного вмешательства в качестве подготовки.

Основным вариантом устранения проблемы являются хирургические процедуры. Только так можно избавиться от пороков, которые возникли во внутриутробном периоде. Плановую операцию могут провести после подготовительных процедур. Процедуру выполняют в разном возрасте. Корректировать порок, если удалось его обнаружить на УЗИ, возможно еще до рождения ребенка.

Для этого проводят разрез стенки матки и оперируют плод. Также хирургическое лечение назначают в подростковом возрасте. Но лучше пройти такую терапию, как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений. Хирургическим путем дефект межпредсердной перегородки у новорожденного и у взрослых, корректируют:

  1. С помощью эндоваскулярных методик. Для устранения нарушения пользуются окклюдером. Процедура заключается во введении через крупный сосуд катетера, с помощью которого на отверстие накладывают специальную заслонку.
  2. С помощью открытой операции на сердце. Во время операции делают разрез на грудной клетке для получения доступа к сердцу. Из синтетических материалов изготавливают заплату и накладывают ее на отверстие или, если дефект не большой, его просто ушивают.

После оперативного вмешательства состояние больных значительно улучшается. Они избавляются от одышки, легче переносят физические нагрузки. По результатам кардиограммы видно, что сердце работает нормально, его размеры возвращаются в пределы нормы.

Период восстановления после хирургических процедур в среднем длится около месяца. После этого пациент может вести привычный образ жизни, без прежнего дискомфорта. Но вводятся небольшие ограничения на физические нагрузки, которые отменять нужно постепенно по мере улучшения состояния.

Осложнения и последствия

При дефекте межпредсердной перегородки гемодинамика нарушается, а отсутствие лечения приводит к различным осложнениям:

  1. Возникает недостаточность сердца. Орган не может перекачивать достаточный для нормальной работы органов и систем объем крови.
  2. Повышается давление крови в сосудах легких.
  3. Часто беспокоит воспаление легких.
  4. Нарушается поступление крови к сосудам головного мозга, из-за чего определенные его участки гибнут.
  5. Больные часто теряют сознание и во время падения могут получить травму.
  6. Сердце начинает сокращаться с нерегулярной частотой.

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых способен значительно ухудшить качество жизни больного, поэтому желательно, как можно раньше, провести лечение.

Профилактика порока

Эффективных мер, которые бы со стопроцентной вероятностью позволили избежать патологии, не существует. Чтобы во внутриутробном периоде не происходили сбои в формировании внутренних органов плода, будущей матери следует вести правильный образ жизни:

  1. Следует встать на учет у врача не позже двенадцатой недели.
  2. Регулярно ходить к акушеру-гинекологу. В начале беременности достаточно посещений раз в месяц, на втором триместре к врачу ходят раз в несколько недель, а в конце срока вынашивания – раз в неделю.
  3. Следовать режиму дня и правильно питаться.
  4. Избегать влияния на организм негативных факторов вроде ядовитых веществ, радиоактивных лучей.
  5. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, содержащих спирт и кофеин.
  6. Не принимать лекарства без консультации с врачом.
  7. Избегать инфекционных заболеваний.

Если подобные проблемы есть у ближайших родственников, то нужно регулярно обследоваться и не пренебрегать ультразвуковыми исследованиями. Они помогут вовремя обнаружить порок еще до рождения малыша и при необходимости его скорректировать.

Беременность с пороком

Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки не является противопоказанием для беременности. Большинство женщин переносят эту проблему без осложнений. Но если размер отверстия большой, развивается недостаточность сердца, нарушается ритм сокращений, повышается давление в артерии легких, и вероятность осложнений в период вынашивания ребенка значительно повышается.

При наличии осложнения вроде синдрома Эйзенменгера врачи советуют отказаться от зачатия ребенка, так как беременность и роды могут стать причиной гибели матери или обоих.

Любой человек, у которого наблюдается врожденный порок, независимо от того восстановили его или нет, перед тем, как рассматривать вариант рождения ребенка, должен проходить обследование и обсудить возможные варианты с врачом.

Если женщине назначали лекарства для облегчения состояния при пороке, то их должны исключить и скорректировать назначения до наступления беременности, так как такие препараты могут вызвать серьезные дефекты в развитии плода.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация — на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Рис. 5
Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана.

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

Рис. 6
Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA – левое, RA – правое предсердие).
Рис. 7
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Ссылка на основную публикацию