Болезнь Кавасаки: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Болезнь Кавасаки: симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Что это такое?

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  • увеличение размера шейного лимфоузла;
  • отёчность языка;
  • приобретение языком алого оттенка;
  • покраснение губ;
  • трещины на губах;
  • сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  1. Эритема ладоней или стоп;
  2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
  3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
  4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
  5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
  6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
  7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
  8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

Аспиринобладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
Иммуноглобулинвводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
Антикоагулянтыдля профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Синдром Кавасаки: причины, проявления, диагностика, лечение, чем опасен

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

      Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

    проявления синдрома Кавасаки

    • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
    • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.

    области поражения при синдроме Кавасаки

    У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

  • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
  • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
  • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

  1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
  2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
  3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
  4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

  1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
  2. Не курить и не пить,
  3. Лечить гипертонию,
  4. Устранять любые инфекции,
  5. Правильно питаться,
  6. Принимать витамины,
  7. Укреплять иммунитет,
  8. Соблюдать умеренную физическую активность,
  9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Видео: лекция о синдроме Кавасаки

Болезнь (синдром) Кавасаки у детей: насколько опасен этот системный васкулит?

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40 о ) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Знание симптомов микроскопического полиангиита поможет вам вовремя заметить их при необходимости.

О причинах, диагностике и проявлениях другого опасного васкулита — болезни Бехчета — читайте в этом материале.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

    Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.

  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.
  • Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

    Лечение

    Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

    • Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
    • Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
    • Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

    Прогнозы и профилактика

    Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

    При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

    Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

    Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

    Sindrom.guru

    Sindrom.guru

    Что такое синдром Кавасаки?

    Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов). Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы. К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

    Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

    В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

    Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

    Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

    • стафилококковые суперантигены;
    • стрептококковые суперантигены;
    • вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
    • риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

    До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

    Симптомы синдрома Кавасаки

    По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

    • острый (около недели);
    • подострый (от двух недель);
    • выздоровление (полтора-два года).

    Симптомы синдрома Кавасаки

    Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

    • Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
    • Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
    • Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
    • Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
    • Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
    • Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

    Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

    Для выявления болезни проводят:

    • общий анализ крови;
    • биохимический анализ;

    Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови

    • иммунологический анализ;
    • ЭКГ;
    • ЭхоКГ;
    • коронарную ангиографию;
    • анализ мочи.

    Лечение синдрома Кавасаки

    Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

    • «Ацетилсалициловую кислоту»;
    • кортикостероидные гормоны;
    • гамма-глобулин.

    При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

    Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

    Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

    В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

    При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

    Прогнозы синдрома

    Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

    В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

    Профилактика синдрома Кавасаки

    Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

    Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

    • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
    • соблюдать умеренную физическую активность;
    • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
    • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

    В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

    Болезнь Кавасаки

    Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

    Общие сведения

    Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

    Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

    Причины возникновения болезни Кавасаки

    В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

    Симптомы болезни Кавасаки

    Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

    Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

    Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

    Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

    Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

    Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

    Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

    Диагностика болезни Кавасаки

    Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

    1. Двусторонний конъюнктивит.
    2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
    3. Поражение слизистой рта.
    4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
    5. Увеличение шейных лимфоузлов.

    При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

    Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

    С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

    Лечение болезни Кавасаки

    Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

    Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

    Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

    Прогноз болезни Кавасаки

    Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

    Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

    Читайте также:  Карбункул: симптомы и лечение
    Ссылка на основную публикацию