Болезнь Девержи: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Болезнь Девержи: симптомы и лечение

Болезнь Девержи: описание, симптомы и особенности лечения

Болезнь Девержи — это малораспространённая кожная патология, получившая своё название по имени французского дерматолога М. Г. А. Девержи. Несмотря на то что ещё в 1856 году исследователь подробно описал болезнь, по сей день доподлинно неизвестны причины её появления и развития.

Описание болезни Девержи

Отрубевидный красный волосяной лишай — заболевание хоть и не самое распространённое и известное, но достаточно серьёзное. Считается, что основной причиной появления этого вида дерматоза является нарушение процесса ороговения, при этом в сосочковом слое дермы начинается воспалительный процесс из-за появления там роговых пробок.

Такой вид дерматоза, как правило, поражает детей, но подвергнуться болезни Девержи могут и взрослые. В связи с этим данную патологию подразделяют на две больших группы: детский лишай и взрослый. Принято считать, что детский тип поражает или с самого рождения, или с ранних лет, при этом он передаётся по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Взрослый же тип заболевания проявляется к более старшему, как правило, пожилому возрасту и является приобретённым.

Существует несколько теорий происхождения заболевания:

  • недостаточное усвоение организмом витамина А;
  • ослабление иммунной системы после перенесённых инфекционных заболеваний;
  • расстройства нервной системы, различные патологии в эндокринной системе организма, отравления.

Далее подробно рассмотрим симптомы и лечение болезни Девержи.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни кожи Девержи очень легко спутать с развитием таких патологий, как псориаз или себорея. Симптоматика их схожа между собой, и для постановки точного диагноза необходимо использовать различные методы.

На какие же симптомы заболевания следует обратить внимание?

  • Наличие покраснений с желтоватыми чешуйками, локализованных под волосяным покровом.
  • Зуд, боль, жжение в местах поражения.
  • Изменение цвета ногтей от нормального до коричневато-жёлтого.
  • Гиперкератоз.
  • Заболевание распространяется на сгибы конечностей и кожные складки.

Подобная картина развития болезни на ранних этапах характерна также и для псориатического поражения кожных покровов.

Классификация вариантов проявления патологии

В 1980 году врач У. Гриффитс установил 5 различных форм проявления данной болезни:

  • Классический взрослый тип.
  • Классический ювенильный.
  • Атипичный взрослый.
  • Ограниченный ювенильный.
  • Невоидный, или атипичный юношеский.

Проявление заболевания у взрослых

Первый тип (классический взрослый) может проявляться как постепенно, так и остро, при этом локализуются высыпания, как правило, в верхней части туловища больного. Поражения могут представлять собой как единичные пятна, так и сгруппированные эритематозные, распространяющиеся вниз тела. В начале болезни основным симптомом, беспокоящим больного, является сильный зуд. С дальнейшим течением патологии в 80 % случаях у больных проявляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, и в 50 % — фолликулярный, называемый симптомом Бенье. Большое значение в диагностике именно 1-го подтипа болезни Девержи является наличие пятен здоровой кожи на фоне поражённой диаметром около 1 мм.

Атипичный взрослый тип, как уже видно из названия, проявляется нестандартно: очаги поражения при нём более крупные, чем в классическом варианте. Этот подтип характеризуется наличием экземоподобных очагов поражения, более крупных, чем у больных первым подтипом болезни. Локализуются поражения по большей части на нижних конечностях, возможно выпадение волос на голове. Одним из основных симптомов, позволяющих выявить синдром Девержи, являются эриматозно-сквамозные очаги поражения, локализующиеся на сгибах лучезапястного и локтевого суставов.

Клиника этого подтипа напоминает аллергический дерматит, себорею, псориаз, нейродермит, лимфому кожи и другие подобные заболевания. Помимо вышесказанного, можно отметить тот факт, что обострения атипичного типа течения болезни более продолжительные, нежели его ремиссии, и намного тяжелее поддаются терапии.

Болезнь Девержи у детей и подростков

По данным У. Гриффитса ювенильные типы проявления болезни начинаются или в подростковом периоде, или ещё в раннем детстве. При этом с течением времени болезнь принимает хронический характер.

Классический ювенильный вариант патологии мало чем отличается от классического взрослого типа, за исключением локализации очагов поражения, находящихся, как правило, в нижней части туловища. Помимо этого, разница заключается ещё и в том, что симптомы проявляются несколько слабее, чем у взрослых. Этот подтип болезни Девержи диагностируется у детей первого и второго лет жизни.

Ограниченный ювенильный вариант патологии, как правило, поражает детей в возрасте 11-12 лет, то есть в препубертатном периоде жизни. Характеризуется заболевание несколькими ярко-выраженными симптомами:

  • участки фолликулярного гиперкератоза и эритемы на нижних конечностях имеют чёткие границы;
  • хроническое течение;
  • отсутствие тенденции к дальнейшему распространению.

Что касается атипичного детского варианта болезни, можно с уверенностью сказать, что название своё этот подтип оправдывает: эритема проявляется очень слабо при выраженном фолликулярном гиперкератозе. В некоторых случаях наблюдается невоидный тип очагов поражения.

Атипичный вариант также появляется в первые года жизни ребёнка, со временем принимая хронический характер.

Болезнь Девержи подразделяют на несколько этапов ввиду различного её проявления Рассмотрим подробнее каждый этап развития синдрома Девержи.

Этапы развития патологии

Болезнь Девержи, как правило, развивается постепенно и постадийно:

  • Начальный этап. Здесь в месте локализации лишая образуются первые фолликулярные узелки, при этом цвет кожных покровов меняется от светло-розового до красного. Визуально поражения кожи при этом заболевании можно сравнить с чешуёй.
  • Прогрессирующая форма. При отсутствии должного лечения и внимания к первым симптомам болезнь продолжает развиваться. На этой стадии отдельные фолликулярные узелки сливаются между собой в единое целое, цвет их меняется до жёлтого или оранжевого.
  • Запущенная форма болезни. Помимо вышесказанного, кожа в местах поражения утолщается, возможно проявление глубоких бороздок.

Диагностика заболевания

Как уже было сказано выше, выявить патологию очень непросто ввиду схожести симптомов болезни Девержи со многими другими кожными заболеваниями. Здесь даже гистологическое исследование не является информативным анализом, так как и при псориазе наблюдаются такие же поражения глубоких слоёв кожи и изменения в эпидермисе.

Диагностировать именно болезнь Девержи можно при длительном наблюдении у грамотного специалиста, который может проследить невосприимчивость организма к проводимому лечению и заметить очаги здоровой кожи среди множественных воспалённых папул, чего не может быть при других видах кожных заболеваний.

Терапия

Больному с синдромом Девержи необходимо пройти качественное обследование, по результатам которого врачом-дерматологом будет составлен план и длительность лечения. Терапевтический курс составляется в соответствии с возрастом больного, стадией заболевания и общим состоянием пациента. Проводимое лечение, как правило, медикаментозное, но возможна и терапия некоторыми народными методами.

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни Девержи используются различные наружные и пероральные препараты. К самым часто применяемым относятся:

Мази при болезни Девержи тоже необходимы, как и пероральные препараты. При помещении пациента с острой формой болезни в стационар ему также прописываются гомеопатические лекарства и комплекс витаминов Е1, В1 и В12. Запущенную форму болезни лечат при помощи фотохимиотерапии и ультрафиолета с использованием специальных приборов.

Лечение народными способами

Народные методы также применяются и хорошо помогают больным при болезни Девержи. Это мази и отвары, приготовленные в домашних условиях.

Для терапии красного лишая Девержи народными средствами используются следующие растительные вещества:

Заготовить необходимые компоненты можно как самостоятельно, так и купить их в аптеке. Во втором случае необходимо внимательно соблюдать инструкцию по применению с указанными в ней дозировками. Для лечения болезни можно использовать несколько проверенных временем рецептов:

  • Берёзовый дёготь наносится на поражённые участки кожи 2-3 раза в день.
  • 2 столовые ложки череды или календулы заливают кипятком, настаивают, процеживают и протирают полученным настоем поражённые участки кожи.

На просторах Интернета можно найти и множество других рецептов по лечению болезни Девержи, но использовать их необходимо только под контролем специалиста и при отсутствии аллергической реакции на данный компонент.

Прогноз

При правильном лечении болезни Девержи прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Многим больным после нескольких курсов лечения удаётся полностью избавиться от заболевания, однако даже после излечения человеку необходимо регулярно наблюдаться у дерматолога.

Болезнь Девержи: причины, симптомы, лечение

Патологические процессы кожного покрова одинаково часто встречаются как в детском, так и зрелом возрасте. В особенности лишай. Это заболевание бывает вирусного и грибкового происхождения. В медицинской энциклопедии дерматозы классифицируют по клиническим признакам и этиологическим факторам.

Наиболее распространенным считается стригущий лишай. К редким формам относится красный отрубевидный волосяной, или болезнь Девержи. В сегодняшней публикации мы в подробностях опишем клиническую картину, поговорим о причинах, терапевтических методах, а также о способах диагностики. Элементарные знания о типичных проявлениях заболевания помогут пациентам отличить его от других поражений кожи и своевременно посетить специалиста.

Краткая характеристика

Красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи) впервые был описан французским врачом в 1856 г. В честь него кожный дерматоз получил такое название. Кератоз в медицинской практике встречается крайне редко. Это патологическое состояние кожного покрова, при котором наблюдается утолщение верхнего рогового слоя, выполняющего роль защитного барьера от негативного воздействия внешних факторов.

Читайте также:  Рабдомиома: симптомы и лечение

У человека с подобным волосяным лишаем поверхность кожи становится грубой, сухой, шершавой, на ней появляются плотные папулы размером с зернышко, покрытые чешуйками белого цвета. Высыпания имеют схожую клинику с псориатическими бляшками, из-за этого врачи часто ставят неправильный диагноз. Заболевание негативно отражается на эмоциональном фоне человека и зачастую вызывает психологическое нарушение.

Выясняем истинную этиологию

К сожалению, мировая медицина в настоящее время еще полностью не изучила недуг. Постоянно проводятся клинические исследования, специалисты выискивают все новые способы терапии. Соответственно статистическим данным органов здравоохранения, частота появления дерматологического кератоза составляет всего 0,03% (1/3500). Диагностируется у представителей разных народов и возрастов болезнь Девержи.

Причины возникновения патологии до конца не изучены. Предполагают, что заболевание может передаваться по наследству. Официально зафиксированы случаи, когда у всех членов семьи (кровных родственников) диагностировали волосяной лишай. Также специалисты предполагают, что спровоцировать патологию может дефицит ретинола (витамин А).

Однако эта версия остается под большим вопросом, поскольку у большинства пациентов с данной болезнью уровень витамина находится в норме. Многочисленные клинические эксперименты показали, что на возникновение красного отрубевидного лишая влияет ряд нарушений со стороны нервной и эндокринной систем. Также виновником недуга могут выступать туберкулез, психические расстройства.

Болезнь Девержи: симптомы и проявления

По оценке специалистов, заболевание развивается даже в грудном возрасте. Приобретенная форма появляется и у пожилых людей — после 50 лет. Течение кератоза происходит в острой форме: кожа головы покрывается желтоватыми шершавыми пятнами, покрытыми чешуйками. Болезнь Девержи особенно на начальной стадии часто путают с себореей и псориазом.

Дальнейшая локализация начинается немного позже — через пару месяцев. При сильном иммунитете, неполная ремиссия (частичные высыпания) может продолжаться до нескольких лет. Пациент ошибочно полагает, что излечился и не обращается за помощью, лишь затягивая процесс. Через определенное время на туловище обнаруживаются узелковые папулы (бляшки) с мелкими пушными волосками на конце. Обычно кожа вокруг высыпания имеет красный цвет (воспаленная).

Самое неприятное — желтоватые бляшки настолько сильно разрастаются, что заполоняют собой целые пространства, поражая здоровую кожу. На осмотре высыпания обнаруживаются практически на всем теле (локтях, шее, голове, ногах, ладонях, подошвах). В ряде случаев пациент испытывает зуд, болезненность, стягивание кожи, натянутость. При отсутствии должного лечения утолщаются и меняют цвет ногтевые пластины. Они становятся пористыми, тонкими, при надавливании ощущается боль.

Болезнь Девержи поражает слизистую ротовой полости. На небе и внутренней поверхности щек заметны красные пятна. Болезнь может стихать и через некоторое время вновь напоминать о себе. Нередко к этой патологии присоединяются лейкемия, миастения (аутоиммунное заболевание). Течение обостряется у женщин в положении, а также в менструальный период.

Как проводится обследование?

Одинаковыми методами выявляется болезнь Девержи у детей и взрослых. Консультацию проводят узкопрофильные специалисты: инфекционист, дерматолог. Визуальный осмотр не всегда позволяет поставить правильный диагноз. Для точного определения патологического состояния требуется полный анамнез, включающий жалобы пациента, гистологическое исследование, осмотр поражений под лампой Вуда (люминесцентная). Также берется соскоб с поверхности кожи для исключения других патологий (псориаза, витилиго, экземы, краснухи, кори, аллергии).

Болезнь Девержи: лечение традиционное

После постановки диагноза прописывается курс противогрибковой терапии: внутривенно и перорально. Также назначают кремы и эмульсии, которые необходимо регулярно наносить на поврежденные участки тела. Для кожи головы выпускают различные лосьоны, спреи и шампуни с содержанием сульфида селена. Эти средства способствуют купированию симптомокомплексов и приятно освежают кожу.

Лечение не обходится без применения ретинола, витаминов группы В, С, противогистаминных препаратов. Может назначаться УФ-облучение и ПУВА-терапия. Хорошо помогает санаторно-курортный отдых. Чтобы предупредить высыпания, следует тщательно соблюдать гигиену.

Народные способы

В сочетании с медикаментозными методами используются растительные добавки и отвары, помогающие быстрее исцелить и очистить кожные покровы. Лекари рекомендуют наносить березовый деготь, реализуемый в аптеке для животных. Правда, запах у средства не особо приятный, и следы остаются на одежде. Поэтому использовать его лучше на ночь либо в выходные дни. Эффективен в лечении щавель обыкновенный. Из него изготавливают отвары.

  • Перемолоть 15 грамм семян с корнями, залить водой (125 мл), поставить на 5-7 минут на конфорку. Охлажденный отвар отфильтровать, смочить марлю и приложить к больному участку. Растительное сырье отлично снимает зуд, шелушение, увлажняет кожу.

Прогноз

В наше время медицина добилась грандиозных результатов в терапии тяжелых патологий. Болезнь Девержи можно излечить либо сократить количество рецидивов, если пациент будет придерживаться всех рекомендаций доктора. Нужно понимать, что терапия занимает довольно длительное время: от 60 суток до 24 месяцев. Ежегодно пациент должен пропивать витаминно-минеральный комплекс.

Профилактические меры

Никто не застрахован от заражения. Но каждый может минимизировать риск. Если заболевание не передалось по наследству, то вам крупно повезло. Возьмите за привычку соблюдать гигиену тела, содержать в чистоте одежду и жилое помещение. Старайтесь не трогать бездомных животных, ведь чаще всего они являются переносчиками опасных патологий. Кроме того, снабжайте организм жизненно важными витаминами, без которых наша иммунная система просто затухает.

Болезнь Девержи лечение, симптомы, причины

Болезнь Девержи или красный волосяной отрубевидный лишай – это хронический кератоз, который характеризуется явлениями фолликулярного гиперкератоза. Течение дерматоза отличается чередованием периодов обострений и ремиссий, в некоторых случаях наблюдается сглаженная клиническая картина, в других – заболевание приобретает эритематозный характер, но не пораженные участки кожи остаются всегда, и они сильно контрастируют на фоне фолликулярных бляшек.

Где определяются изменения?

При болезни Девержи нет какой-то определенной локализации патологического процесса на коже. Наиболее часто изменения обнаруживаются в области локтей и коленных суставов (чаще на наружной поверхности). Хотя обнаруживаться высыпания могут и на коже головы (волосистой части), на лице, спине, животе или любых других участках тела. Но даже при самом тяжелом течении остаются непораженные участки кожи.

Довольно часто наблюдаются изменения на коже ладоней и подошв (в отличие от болезни Кирле – кератозе, при котором всегда отсутствуют изменения с такой локализацией). В этом плане болезнь Девержи сходна по своим проявлениям с синдромом Рейтера, при котором также может наблюдаться ладонный гиперкератоз.

Ногти поражаются часто, наблюдается утолщение ногтевых пластинок, появление продольных и поперечных борозд, этим заболевание похоже на псориаз ногтей, при котором также наблюдается ониходистрофия, но ногти поражены точечно, в связи с чем похожи на наперсток.

Слизистые оболочки при красном волосяном отрубевидном лишае не поражаются у большинства больных, но в редких случаях могут наблюдаться конусовидные утолщения на слизистой неба или участки гиперкератоза на слизистой щек, которые легко могут быть спутаны с лейкоплакией.

Болезнь у детей

Если признаки болезни Девержи наблюдаются уже при рождении или в раннем детском возрасте, то считают, что они имеет врожденный характер. У большинства детей с проявлениями данной патологии наступает выздоровление в юношеском возрасте, что связывают с гормональными перестройками в пубертантном периоде.

Приобретенная болезнь Девержи

У взрослых заболевание наиболее часто появляется в пожилом возрасте, в таком случае считают, что оно имеет приобретенный характер. Острое течение характеризуется появлением высыпаний, повышением температуры тела, общей слабостью, однако явления регрессируют так же быстро, как и появляются.

Хроническое течение дерматоза наблюдается значительно чаще, практически всегда изменения развиваются медленно, постепенно прогрессируют, но очень тяжело поддаются лечению. Периоды ремиссии и обострений сменяют друг друга, в некоторых случаях ремиссия или полное выздоровление наступает внезапно даже без лечения.

Причины красного волосяного отрубевидного лишая

Причины развития заболевания не установлены, наследственную форму связывают с генетической предрасположенностью. Считается, что болезнь может передаваться от родителей по аутосомно-доминантному типу наследования. Но такой характер приписывают только болезни Девержи у детей.

У взрослых заболевание является экзогенно-индуцированным, т.е. вызвано внешними факторами, его развитие связывают с:

  • недостатком или нарушением усвоения витамина А;
  • эндокринной патологией (изменения со стороны щитовидной железы и нарушения углеводного обмена могут вызывать развитие этого дерматоза);
  • не исключается роль патологии печени в развитии отрубевидного красного волосяного лишая;
  • заболевание может развиваться после перенесенных инфекций, однако роль какого-то конкретного агента в развитии патологии не установлена.

Данное заболевание, которое на латыни носит название lichen acuminatum (не путать с опоясывающий лишай), является довольно редким, а связи его с какими-либо экзогенными причинами не установлено, поэтому принято считать, что существуют лишь факторы риска развития болезни, а сама она является полиэтиологической.

Симптомы папулезного кератоза Девержи

Основным признаком хронического кератоза Девержи является фолликулярный папулезный кератоз, т.е. образование папул вокруг волосяных фолликулов с участками гиперкератоза на их поверхности, папулы склонны к разрастанию и слиянию с образованием очагов, покрытых роговыми чешуйками.

Читайте также:  Аллергический кашель: симптомы и лечение

На коже при болезни Девержи появляются папулы небольших размеров, до двух сантиметров в диаметре, которые возвышаются надо поверхностью, имеют буроватую или красноватую окраску. На их поверхности появляются роговые чешуйки, которые легко отделяются, на их месте остается углубление, но выделения жидкости не наблюдается (в отличие от мокнущей поверхности при другом гиперкератозе – болезни Кирле).

Отличительными особенностями красного волосяного отрубевидного лишая являются:

  • отсутствие тотального поражения кожи;
  • медленное прогрессирование (при хронической форме, которая наблюдается чаще всего);
  • наличие мелких папул, которые постепенно сливаются;
  • высыпания имеют желтовато-красный цвет и контрастируют на фоне здоровой кожи;
  • зуд и другие субъективные признаки, как правило, отсутствуют;
  • общее состояние не страдает;
  • слизистые поражаются редко, но могут быть изменения на внутренней поверхности щек в виде участков ороговения и папул на твердом небе;
  • часто поражаются ладонная поверхность кисти и подошвенная поверхность стоп, где образуются участки гиперкератоза;
  • часто поражаются ногти (происходит их утолщение, появление исчерченности).

Красный отрубевидный волосяной лишай (Болезнь Девержи)

Подходы к диагностике

Поставить диагноз при внешнем осмотре довольно сложно, заболевание приходится дифференцировать с:

  • псориазом (характерен гиперкератоз и расположение на разгибательной поверхности суставов);
  • вторичной эритродермией (наличие папул и покраснения кожи);
  • болезнью Кирле (наличие участков гиперкератоза);
  • различными формами экземы.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение гистологического исследования кожи, диагностическими критериями являются парафолликулярный гиперкератоз и незначительная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы.

Чем лечат болезнь Девержи?

Терапия основывается на использовании больших доз витамина А, назначают по 100-200 тысяч единиц в сутки, минимальный курс составляет два месяца, после чего рекомендуют сделать такой же перерыв, при необходимости затем курс повторяют.

Поливитаминные комплексы или отдельные витамины группы В и витамин Е назначаются в дополнение, их применение, как правило, дает хорошие результаты.

Хорошо зарекомендовали себя в борьбе с этой патологией и ретиноиды (роаккунт), однако решение об их применении принимается врачом после постановки точного диагноза.

Лекарственную терапию рекомендуют дополнять сеансами ПУВА (обычно курс состоит из 10 сеансов), проводят такое лечение при тяжелом течении патологии и в случае отсутствия противопоказаний, применяют и такие физиотерапевтические методы лечения, как фонофорез с глюкокортикостероидами.

Из местного лечения предпочтение отдает мазям с витамином А, широко используются мази на основе ацетилсалициловой кислоты с целью устранения воспалительных явлений в коже. При выраженном воспалительном процессе применяют мази с глюкокортикостероидами, в крайних случаях назначают системные глюкокортикоиды.

Лечение народными средствами

Эффективность народного лечения при болезни Девержи остается под большим вопросом, однако некоторые подходы могут хорошо дополнять основное лечение. В частности, употребление моркови или морковного сока, примочки с морковным или свекольным соком.

Рекомендуют использовать масло шиповника (содержание большого количества витамина С может положительно сказаться на течении болезни), ромашка и кора дуба используются для приготовления настоев, их используют в виде ванночек, что позволяет уменьшить выраженность воспалительного процесса в дерме.

Существуют данные, что положительное действие оказывает деготь или перетертый щавель (при наружном применении), однако использование любого народного метода должно быть лишь дополнением к основной терапии.

Прогноз и профилактические мероприятия

Профилактика lichen acuminatum не разработана, поскольку неизвестны причины развития болезни, но профилактика инфекционных заболеваний, своевременные обследования и лечение патологии печени, желудочно-кишечного тракта и эндокринных заболеваний могут предупредить появление признаков фолликулярного папулезного кератоза.

Прогноз благоприятный, заболевание легко поддается лечению, а в некоторых случаях регрессирует спонтанно даже без проведения специфической терапии.

Болезнь Девержи

  • Высыпания на коже
  • Повышенная температура
  • Появление папул
  • Слабость
  • Уплотнение кожи
  • Шелушение кожи

Болезнь Девержи относится к хроническому кератозу, характеризуется фолликулярным гиперкератозом. Это заболевание локализуется на кожных покровах и проявляется в виде красного волосяного лишая. Течение болезни чередуется стадией обострения и ремиссии, очаги поражения могут захватывать большие участки кожи.

Заболевание встречается довольно часто как у взрослых, так и у детей, а развивается из-за нарушения процесса ороговения кожных покровов.

Диагностируется при помощи внешнего осмотра дерматологом, при этом проводят лабораторные анализы, чтобы дифференцировать болезнь от похожих недугов.

Терапевтические мероприятия дают положительный результат, но полностью устранить патологический процесс не всегда представляется возможным. Людям с таким диагнозом необходимо постоянно проходить профилактическое лечение: принимать витаминные комплексы, использовать противовоспалительную мазь и хорошо питаться.

Этиология

Данная патология может диагностироваться у новорожденных и у лиц старшего поколения. У малышей болезнь имеет врожденный характер, появляется по причине мутационных изменений в геноме, при этом есть большая вероятность передачи болезни по наследству – от родителей детям.

При появлении лишая в старческом возрасте, его возникновение имеет следующие причины:

  • дефицит витамина А и проблемы с его усвояемостью;
  • эндокринные патологические процессы, связанные с нарушением работы щитовидной железы и сбои в углеводном обмене;
  • нарушения в работе печени из-за патологических процессов внутри этого органа;
  • после перенесенных инфекционных недугов.

Если у детей заболевание исчезает в подростковом возрасте в период гормональной перестройки организма, то у взрослых зачастую приобретает хронический характер. При отсутствии лечения симптомы будут усугубляться, и патология будет захватывать все большие участки кожи.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) болезнь этого типа получила код L 44.0.

Классификация

Лишай Девержи, как уже говорилось ранее, может иметь две формы – врожденную и приобретенную. Кроме этого, существует шесть разновидностей этого недуга.

В зависимости от формы, площади распространения и тяжести течения, выделяют следующие виды:

  • Взрослый классический лишай. Является самым распространенным, для него характерно быстрое развитие с большим количеством высыпаний. Болезнь протекает в тяжелой форме, но лечится значительно быстрее хронической разновидности недуга.
  • Атипичный взрослый. Редко встречается, его течение захватывает большой временной промежуток, своим видом походит на вульгарный ихтиоз. Без своевременного лечения симптоматика только нарастает.
  • Классический ювенильный. Чаще всего наблюдается у детей, очень редко приобретает тяжелое течение, а при своевременном лечении, ремиссии удается достичь в первый же год терапии.
  • Ограниченный ювенильный. Диагностируется у детей с трехлетнего возраста, имеет четкую локализацию, у большинства пациентов проходит через три года. В единичных случаях приобретает хронический характер, может какое-то время протекать скрыто.
  • Атипичный ювенильный. Проявляется у новорожденных и относится к наследственной разновидности, имеет хроническую форму течения.
  • ВИЧ-ассоциированный. Диагностируется вне зависимости от возраста и пола, встречается редко, напоминает первую форму. Лечение дает неблагоприятный прогноз. Патология может выступать пограничным состоянием и первым этапом в появлении ВИЧ-инфекции.

Существует несколько этапов развития заболевания:

  • Начальный. Для него характерно образование в месте локализации лишая первых фолликулярных узелков. Кожа меняет цвет и диагностируется красный волосяной отрубевидный лишай, а пораженные участки кожи походят на чешую.
  • Прогрессирующий. Без лечения первой стадии заболевание усугубляется, отдельные узелки образуют большие массивы, сливаясь между собой, при этом цвет их меняется до желтого или оранжевого.
  • Тяжелый или запущенная форма заболевания – пораженные участки кожи становятся толще, появляются бороздки.

Кроме вышеперечисленных вариантов, возможны промежуточные состояния, которые могут сочетать в себе несколько разновидностей.

Симптоматика

Болезнь Девержи заключается в возникновении роговых фолликулярных пробок, что образуются в слое кожи, вызывая воспалительные процессы дермы. Верхний слой кожи сильно уплотняется.

Основные симптомы патологии следующие:

  • кожа поражается на отдельных участках;
  • хроническая форма развивается медленно;
  • присутствие мелких папул, которые могут сливаться между собой;
  • цвет высыпания: красный, желтый, оранжевый;
  • присутствие шелушения в пораженных участках;
  • отсутствует зуд и болезненность;
  • может поражаться слизистая, ногти, но чаще симптоматика проявляется на конечностях.

Симптоматика будет зависеть от степени запущенности недуга – от ярко выраженной до вялотекущей. У детей период выздоровления занимает меньше времени, чем у взрослых, и очень редко протекает остро. В периоды обострения болезни может подниматься температура тела и ощущаться общая слабость.

Диагностика

Болезнь Девержи следует дифференцировать от остальных недугов, так как на раннем этапе своего развития или в скрытой форме заболевание напоминает псориаз, поэтому может быть поставлен ошибочный диагноз. В связи с этим назначаются дополнительные исследования, так как внешний осмотр не поможет на 100% правильно установить разновидность заболевания.

Для правильной диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • осмотр пациента под лампой Вуда – в этом случае излучение поможет определить заболевание по цвету, которым окрашивается кожа, а в процессе осмотра глаза закрываются специальной повязкой, чтобы не повредить сетчатку;
  • гистологические исследования;
  • берется соскоб с пораженного участка кожи.

Выполнение этих процедур позволит поставить дерматологу точный диагноз и назначить лечение, которое подбирается индивидуально, учитывая возраст и сопутствующие недуги.

Лечение

Болезнь Девержи в хронической форме очень сложно поддается лечению. В некоторых случаях она проходит сама, что часто наблюдается у подростков.

Сложность лечения состоит в том, что даже после кажущегося выздоровления пациента, недуг просто переходит в стадию ремиссии. Поэтому без профилактической терапии, которая должна носить постоянный характер, патология может рецидивировать вновь.

Читайте также:  Полип эндометрия: симптомы и лечение

Основное лечение направлено на подавление симптоматики с помощью противомикробных и антисептических препаратов. К ним относятся: Хлоргексидин, Фукорцин. Назначаются витамины группы А, выписываются специальные мази: в основном это Салициловая мазь, что постепенно снимает воспаление, устраняет покраснение.

Назначают лечение при помощи ретиноидов. Они прописываются с осторожностью, так как длительный прием таких средств отрицательно может сказаться на организме человека. При этом виде лечения прописывают специальные ванны с эфирными маслами, чтобы уберечь кожу от пересушивания.

Симптомы снижаются в первый же месяц применения терапии. Для полного исчезновения болезни потребуется время, а при больших очагах поражения требуется длительная терапия под наблюдением специалиста.

Обязательно назначается диета с высоким содержанием белков: печень, молоко, морковь, тыква, помидоры, сливочное масло.

Помимо этого, могут использоваться средства народной медицины: девясил, изюм, календула, ромашка, дубовая кора, деготь березовый. Народные средства применяются только после консультации со своим лечащим врачом.

Возможные осложнения

Лечение в некоторых случаях имеет поддерживающий характер и подавляет на некоторое время болезнь, но при его отсутствии у пациента возникают разного рода осложнения:

  • места поражения могут инфицироваться и вызвать осложнения болезни;
  • возникновение опухолей злокачественного типа;
  • при локализации лишая на веке может присутствовать большой риск в отслаивании века от глазного яблока.

Болезнь Девержи чаще относится к хроническому поражению кожных покровов у детей и взрослых, поэтому требует своевременного лечения, постоянного наблюдения у дерматолога, чтобы не пропустить периода, когда заболевание обострится.

Профилактика

Болезнь Девержи может приобретать хронический характер. Тогда в целях профилактики используется прием витаминных комплексов, противогрибковые и противовоспалительные препараты. Также необходимо придерживаться специальной диеты в периоды обострения недуга.

Болезнь Девержи

Болезнь Девержи – хроническое заболевание кожного покрова человека, возникающее как у детей, так и взрослых. Болезнь относится к редким вирусам – по статистике им заразиться может всего 0,03% человечества.

Лишай Девержи передается хроническим путем и проявляет себя формированием образований в фолликулах, в центре папул которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Красный волосяной лишай называемый болезнью Девержи, по сей день не до конца изучен. Источник его возникновения достоверно не определен, что значительно затрудняет процесс лечения и устранения.

Касаемо этиологии патологического процесса – ученые расходятся во мнениях. Главная теория гласит, что причиной дерматоза является наследственная предрасположенность к заболеванию. Лишай передается аутосомно-доминантным путем.

В результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблоттинга были выявлены схожие черты с другими болезнями касаемо изменения кератина. Нарушенная функция кератинизации свойственна ихтиозу, а усиленный процесс пролиферации кератиноцитов такой же, как у псориаза. У многих зараженных людей было замечено значительное снижение активности иммунной системы.

Статистические данные гласят о том, что заболевание Девержи не имеет гендерной предрасположенности. Заразиться могут мужчины и женщины в возрастном диапазоне от 5 до 75 лет. Патология имеет длительный хронический характер течения.

Клиническая картина

Волосяной лишай проявляется остроконечными папулами, которые можно ощутить при пальпации. По структуре они представляют собою твердую шероховатую сыпь. Очаг формирования покрыт чешуйками верхнего слоя кожного покрова в виде отрубей. У больных также наблюдается покраснение и расширение капилляров. Очаг возникновения находится на суставах конечностей и голове.

Несмотря на внешнюю схожесть, прогрессирующие зоны поражения кожи с проявлением псориаза имеют характерные отличительные черты: зараженные участки разбавляются островками здорового эпидермиса наблюдаются кератиновые пробки в папулах на пальцах конечностей. Эти признаки несут в себе дифференциальный характер на этапе утверждения диагноза.

Для болезни Девержи характерным является деформация ногтевой пластины. Сам ноготь обретает желто-коричневый оттенок, появляется гиперкератоз, утолщения и исчерченность.

Если на пораженный участок надавить – человек почувствует боль. На этапе прогрессирования болезни замечается проявление гиперкератоза на ладонях и подошвах.

Лишай может привести к отслаиванию века в случаях, когда очаг распространения находится в этом месте. Часто происходит проникновение бактериальных и вирусных заболеваний через поврежденную кожу, в результате вирус обретает осложненную форму.

Научная медицинская литература гласит, что зафиксированы случаи, когда лишай развивался вместе с другими болезнями – ВИЧ, гипотериозом, лейкемией, миастенией, раке. Стоит отметить, что болезнь Девержи не несет угрозы человечеству и не является заразной.

Классификация

В зависимости от возраста и степени прогрессирования, болезнь Девержи у взрослых и детей протекает по-разному. Исходя из этого в медицине болезнь классифицируют следующим образом:

  • взрослая патология – в эту группу входят классический и атипичный типы;
  • ювенильная патология – включает в себя классический, атипичный и ограниченный типы.

В действующее время классификация была изменена: после проведения тщательного анализа решено объединить классический тип у взрослых и ювенильный. Это связано с тем, что кроме возрастных ограничений другой разницы замечено не было. На текущий момент лишай Девержи классифицируется следующим образом:

  • классический;
  • ограниченный ювенильный;
  • связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Волосяной лишай имеет ряд проявлений, которые характерны только для него:

  • присутствие островков здорового эпидермиса в области высыпаний;
  • кожный покров в очаге высыпаний обретает красный или морковный оттенок;
  • на коже появляются образования остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Симптоматика лишая Девержи может включать в себя и другие показания:

  • на стадии развития появляются чешуйки от шелушения кожного покрова;
  • происходит гиперкератинизация кожного покрова на руках и ногах;
  • деформируется и меняет цвет ногтевая пластина;
  • происходит формирование конусов Бенье.

Заметить схожие симптомы можно при развитии других заболеваний дерматозной группы. Признаками Девержи могут стать:

  • появление ощущения стягивания кожи;
  • зуд;
  • шелушение;
  • возникновение болезненных ощущений на фоне образований трещин в результате гиперкератоза.

Симптоматика проявления Девержи проявляет себя не сразу. Больной может длительное время не знать о существовании вируса в его организме, поскольку его воздействие на общее самочувствие не происходит. Иногда лишай в острой форме развития может оказывать незначительное действие.

Диагностика

Волосяной лишай диагностировать крайне сложно, поскольку на сегодняшний день нет единой достоверной медицинской методики. Симптоматика заболевания находит общие черты с другими распространенными болезнями:

  • псориазом;
  • себорейным дерматитом;
  • дерматотрофией ладоней и ступней;
  • грибовидных микозом;
  • фолликулярным кератозом;
  • синдромом Ядассона-Левандовским;
  • красным плоским лишаем.

Полученные результаты вследствие проведения гистологического исследования не дают 100% гарантии, поскольку структурная составляющая эпидермиса и воспалительные процессы схожи с псориазом и лихенификацией.

Для заболевания Девержи характерным является образование островков папул, между которыми есть участки здоровой кожи. Совокупность симптоматических показателей, полученных в результате гистологических исследований, дают возможность медицинскому работнику уточнить диагноз.

При обнаружении вероятности развития лишая Девержи у больног,о за ним осуществляется динамическое наблюдение. Это дает возможность утвердить диагноз, затем назначить эффективное лечение, учитывая особенности течения заболевания.

Терапия

Лечение заболевания лишаем назначается, опираясь на симптоматические проявления. Для нормализации кожи назначаются ретиноиды: «Неотигазон» и его аналоги. Лечение занимает длительное время, а первые признаки улучшения состояния проявляют себя спустя месяц, если пациент придерживался рекомендаций своего лечащего врача. В редких случаях установленная дозировка препаратов может повышаться.

Терапия синдрома Девержи с использованием препарата «Неотигазон» у многих пациентов вызывает побочные эффекты, поэтому курс должен полностью контролироваться врачом. Для снижения негативного воздействия ретиноидов дополнительно назначаются крема с витамином А и ванные с использованием эфирных масел.

Это позволит уменьшить сухость кожного покрова и слизистой. Для лучшего усвоения витамина А организмом человека приписывают андрогены. Как дополнение назначается прием поливитаминных комплексных препаратов, в составе которых есть элементы В и Е.

Терапия местного значения не оказывает большой пользы для устранения лишая, но значительно улучшает самочувствие больного. С целью снижения эритемы выписываются мази на основе яблочной и салициловой кислот. Они питают и смягчают пораженные участки кожного покрова, что оказывает хорошее влияние на течение заболевания у детей. Также волосистый лишай лечится с помощью методов физиотерапии:

  • электрофорез с применением кортикосероидов;
  • гидротерапия – состоит из сульфидных и радоновых ванн.

Лечение волосяного лишая полностью должно контролироваться врачом. Решения касаемо коррекции курса терапии, изменения дозировки принимает только медицинский работник. Средний период устранения вируса из организма составляет не менее 9 месяцев, но иногда лечение занимает до 4 лет.

Лишай Девержи на разных стадиях развития может выглядеть и проявлять себя по-разному. На снимках ниже представлены наиболее распространенные типы:

Заболеть Девержи человек в течение жизни не может, если в его организме нет наследственной предрасположенности к заболеванию. Лишай проявляет себя не сразу – зафиксировать болезнь можно только на этапе прогрессирования. Начальная стадия никак не влияет на общее состояние здоровья человека, а первые симптомы в большинстве случаях схожи с рядом других заболеваний дерматологической группы.

Ссылка на основную публикацию