Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет. Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы. Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Читайте также:  Дислексия: симптомы и лечение

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга. Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз. При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков. Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы. У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм. В результате механической травмы органа зубчиками паразита, нарушается работа печени, она начинает кровоточить, а откладываемые гельминтом яйца закупоривают просвет желчных путей и препятствуют оттоку желчи. Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

    Существуют внутрипеченочные и внепеченочный причины холестаза.

заболевание щитовидной железы;

  • наследственность;
  • вредные привычки;
  • ревматоидный артрит;
  • желчнокаменная болезнь;
  • повышенный холестерин в крови;
  • холангит;
  • увеличение лимфоузлов брюшной полости;
  • злокачественные новообразования;
  • муковисцидоз.
  • Вернуться к оглавлению

    Симптомы: как распознать болезнь?

    В зависимости от формы недуга билиарный цирроз печени имеет признаки, показанные в таблице:

      Токсическое поражение грозит всему организму.

    Стеаторея. Характеризуется избыточным выделением жира с каловыми массами вследствие нарушения функциональности печени и поджелудочной железы. Состояние приводит к белковой недостаточности, резкому снижению веса, обезвоживанию. Могут поражаться почки, если в них образуются камни.

  • Печеночная остеодистрофия или остеопороз. Возникает из-за недостатка витамина D и нарушения обменных процессов в костях, что приводит к патологическим множественным переломам.
  • Авитаминоз. Вследствие ухудшения всасывания жиров организм испытывает недостача витаминов А, D, Е, К, что провоцирует такие последствия, как дистрофия зрительного нерва и сетчатки глаза, ночная слепота, невропатия, повышенная хрупкость костей, плохая свертываемость крови и кровотечение.
  • Рефлюкс-эзофагит. Характеризуется обратным забросом пищи из кишечника в желудок.
  • Гипотиреоидизм. Тиреоидная недостаточность возникает из-за дисфункции щитовидной железы. Проявляется в виде сниженных физических и психических реакций, избыточным весом, брадикардией.
  • Вернуться к оглавлению

    Как проводится диагностика?

    Если болит печень, рекомендуется обратиться к гастроэнтерологу. Врач изучает анамнез, выполняет перкуссию и пальпацию органа. Диагностика первичного билиарного цирроза включает в себя следующие процедуры:

    • общий и биохимический анализы крови;
    • липидный профиль;
    • УЗИ печени;
    • компьютерная томография;
    • печеночные пробы;
    • полимеразная цепная реакция на присутствие антител паразитов;
    • анализ мочи и микропрепарата кала;
    • функциональные пробы печени;
    • биопсия.

    Дополнительные методы диагностики помогут в постановке диагноза и лечении.

    А также проводится дифференциальная диагностика желтух, холангитов, медикаментозного поражения печени. О том, что у человека билиарный цирроз, может указывать расшифровка и результаты анализов или инструментальных исследований:

    • Повышенные показатели АЛТ и АСТ — ферменты печени.
    • Увеличение билирубина.
    • Описание по УЗИ — эхоструктура неоднородная, повышена эхогенность, визуализируется бугристость органа.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение: наиболее эффективные методы

    Прием фармпрепаратов

    Схему медикаментозной терапии назначает врач, самолечение запрещено. В тяжелых случаях — кровоизлияние, скопление жидкости в брюшной полости, показана трансплантация органа, которую выполняют взрослым и детям. Продолжительность жизни после пересадки органа составляет до 10 лет. Стать донором может живой человек или умерший. Вылечить билиарный цирроз поможет комплекс препаратов, показанный в таблице:

    1. Взять 2 ст. л. порошка магнезии.
    2. Разбавить водой и выпить небольшими глотками.

    Оказывает сильное защитное действие на печень.

    Восстановиться помогают травы. Лечение билиарного цирроза народными средствами включает в себя следующий рецепт:

    1. Взять по 5 г семян и травы расторопши.
    2. Залить 200 мл горячей воды.
    3. Настаивать 15—20 мин., профильтровать.
    4. Пить 3 раза в сутки до еды.

    Если в отвар добавить мяту, лечебный эффект расторопши усилится.

    Рецепт отвара овса для печени следующий:

    1. Взять 100 г злаков и залить 1 л воды.
    2. Поставить на огонь, довести до кипения и потомить 20 мин.
    3. Снять с плиты, емкость накрыть крышкой, остудить.
    4. Пить по 500 мл 3—4 р. в день, независимо от приема пищи.

    Вернуться к оглавлению

    Профилактика и прогноз

    К способам прогнозирования относится шкала Мейо, куда включены показатели билирубина и альбумина в крови, возраст, характеристика отечности, протромбированное время. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро и разрушает структуру органа. Чтобы не возник билиарный гепатит, рекомендуется пройти комплекс прививок против гепатитов А и В. Вакцинация проводится при рождении, а ревакцинация выполняется через каждые 10—15 лет. Кроме вакцинации, рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и посещать для профилактики гастроэнтеролога.

    Как остановить развитие первичного билиарного цирроза печени

    Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

    Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

    Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

    В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

    Подробно о недуге

    После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

    Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

    Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

    Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

    • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
    • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
    • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
    • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

    Как проявляется болезнь

    На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

    • слабость;
    • зуд (локальный либо общий);
    • тяжесть с правой стороны;
    • гиперлипидемия;
    • белые бляшки на веках;
    • гипотироидизм;
    • гипертензия.

    На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

    • атрофию височных мышц;
    • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
    • отечность;
    • асцит.

    Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

    Причины возникновения

    Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

    Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

    Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

    Как устанавливается диагноз

    Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

    1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
    2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
    3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

    Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

    Что следует знать об исследовании крови

    При поражении печени ПБЦ:

    • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
    • растет количество ферментов, особенно щелочных;
    • происходят гистологические изменения в тканях органа.

    Терапия

    Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

    Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

    Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

    Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

    Начальный этап

    Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

    Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

    Поздние стадии

    Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

    На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

    • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
    • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
    • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
    • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

    С чем путают болезнь

    ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

    Осложнения, возникающие у больных

    После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

    • интерстициальная пневмония;
    • саркоидоз;
    • глютеновая болезнь;
    • анемия;
    • тромбоцитопения;
    • почечный канальцевый ацидоз.

    На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

    Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

    Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

    Если диагностировано заболевание

    Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

    В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

    • отказаться от спиртных напитков;
    • соблюдать диету;
    • давать организму полноценный отдых;
    • ограничить физические нагрузки.

    Как уберечь себя от ПБЦ

    Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

    • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
    • прием витаминных препаратов;
    • сбалансированное питание;
    • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

    Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

    Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

    Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

    Билиарный цирроз печени характеризуется изменениями в тканях жизненно важного органа. Если на ранних стадиях болезни человек может даже не догадываться о настигнувшем его недуге, то по ходу его развития ситуация усложняется. В какой-то момент спасти жизнь такого пациента получится только путем пересадки печени. Насколько велики риски для жизни и здоровья, кого чаще всего поражает билиарный цирроз, и можно ли его полностью вылечить?

    Виды билиарного цирроза

    Большая часть известных заболеваний печени связана с нарушением оттока желчи. При этом изначально лишь частично нарушается функциональность органа, после чего следует его полный отказ с перерождением тканей. Как только начинается застой желчи, «стартует» процесс разрушения клеток печени (гепатоцитов). Так начинается первичный билиарный цирроз печени. Что такое пбц разобрались, двигаемся дальше.

    В ходе развития первичной формы болезни происходит обструкция общего желчного протока (холедоха). Иногда наблюдается разрушение и нарушение функциональности лишь одной из его ветвей, но разницы большой нет – нарушается функциональность всего органа в целом, ситуация становится опасной для жизни. Вторичный билиарный цирроз гораздо опаснее, он обладает более яркой симптоматикой, лечение его сложное и длительное.

    Первичный билиарный цирроз печени

    Итак, что такое билиарный цирроз печени первичной формы? Начинается он с воспалительных процессов, которые затрагивают желчные протоки:

    Внепеченочные протоки пока не затронуты, но отвод токсинов из печени уже нарушен. Со временем функциональность органа нарушается все сильнее, развивается фиброз.

    Первичный билиарный цирроз печени более свойственен женскому населению. Согласно медицинской статистике, среди заболевших – более 60% представительниц прекрасной половины человечества. При этом чаще всего недуг поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет, так что старческим заболеванием цирроз не назовешь, молодым тоже.

    Симптомы первичного билиарного цирроза печени

    Признаки болезни проявляются почти у всех пациентов. Это облегчает диагностику, и позволяет своевременно начать лечение. Первичному билиарному циррозу соответствует симптомокомплекс:

    • головокружение;
    • головные боли;
    • апатичное состояние, переходящее в депрессию (не у всех);
    • нарушение режима сна (ночью человек бодрствует, а днем все время норовит подремать);
    • ксантемы на веках и фалангах пальцев (доброкачественные бугристые новообразования желтого цвета);
    • диарея, периодически сменяющаяся запором;
    • горечь во рту, особенно после употребления жирных продуктов и алкоголя;
    • боль и тяжесть с правой стороны (в подреберье).

    Но главный признак болезни – кожные изменения. Особенностью наиболее характерного начального симптома является желтушный оттенок кожи. Сопровождается это изменение зудом, который сильно обостряется в ночное время. «Держаться» этот симптом может месяцами, а иногда и годами, причем больше никаких указаний на развивающийся первичный билиарный цирроз иногда нет.

    В результате пациент долгое время лечится от кожных болезней, причем народными методами. Последствия печальны – возникает печеночноклеточная недостаточность, открываются кишечные кровотечения. Подобные последствия иногда приводят к смерти пациентов.

    Причины возникновения пбц

    Современная медицина пока не имеет четкого представления о причинах развития этой болезни. Учитывая то, что первичный билиарный цирроз часто бывает «семейным», логично предположить его генетическую предрасположенность.

    Одновременно с этим пбц часто сочетается с такими заболеваниями, как ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и пр. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни, существенно ослабляющие иммунную защиту организма (поражение эндокринных желез – «нормальное» состояние при циррозе любых форм, так что иммунитет слабый в любом случае).

    Интересно то, что злоупотребление алкоголем, конечно, ослабляет печень, но решающим фактором в развитии рассматриваемого заболевания является редко. В группе риска находятся:

    • женщины старше 35 лет;
    • носители аутоиммунных недугов;
    • носители антимитохондритальных антител;
    • однояйцевые близнецы.

    Алкоголизм и наркомания увеличивает риски, но если пациент обладает крепким иммунитетом, то шансы «получить» пбц не очень большие даже для алкоголиков. Таким образом, причиной его развития могут служить сопутствующие болезни и аутоиммунные реакции.

    Лечение первичного билиарного цирроза печени

    Терапия заболевания включает в себя несколько аспектов. Первый из них – строгая диета. Она заключается в увеличении количества употребляемых белков, но уменьшении количества жира. Кроме того, пища должна быть калорийной. К рекомендованным продуктам относятся:

    • разнообразные крупы;
    • супы (не острые);
    • нежирные кисломолочные продукты, например, творог, сыр и кефир;
    • диетическая рыба;
    • курятина;
    • говядина;
    • овощи и фрукты.

    На время лечения первичного билиарного цирроза следует отказаться от жирного, соленого и острого. В «запрещенный» список включают:

    • суп харчо;
    • жирное мясо и рыбу (свинина, треска);
    • цельное молоко и сметану;
    • все консервы и соленья.

    Особое внимание нужно обратить на выбор напитков. Нельзя употреблять газировку, кофе, горячий шоколад и, особенно, алкоголь. Чай следует пить с осторожностью строго после консультации с врачом.

    Медикаментозное лечение строится на приеме гепатопротекторов. Основные из них:

    Эти средства нельзя принимать детям до 5 лет, беременным женщинам и тем пациентам, которые испытывают острые аллергические реакции.

    Одновременно с этим врач назначает средства для поддержания иммунитета и витаминные комплексы. Для снятия кожного зуда (а он бывает очень сильным) рекомендуется принимать антигистаминные препараты. Наиболее эффективные и безопасные среди них:

    Обратите внимание, что самостоятельно выбирать лекарства нельзя. Терапевтический курс назначается врачом в индивидуальном порядке. Также не стоит прибегать к народным методам лечения. Цирроз – серьезная болезнь, народные средства могут привести к осложнениям из-за потери времени, а они, в свою очередь, к смерти пациента.

    Диагностика первичного билиарного цирроза печени

    Первичный билиарный цирроз печени диагностировать не сложно, но вот назначить правильное лечение можно только после детального обследования пациента. Чаще всего врачи назначают анализы на:

    • прямой билирубин (повышен);
    • холестерин (повышен).

    Форменные элементы крови, такие как лейкоциты и эритроциты имеют второстепенное значение, на них не всегда обращают внимание. Кроме общего анализа крови сдается моча, в ней исследуется белок, эритроциты, лейкоциты, эпителий.

    Инструментальные методы диагностики билиарного цирроза включают в себя:

    Также может назначаться биопсия (изъятие образца биоматериала для лабораторного исследования). Проводится процедура под контролем УЗИ, особой опасности для здоровья не представляет. Метод позволяет выявить такую причину возникновения болезни, как опухоль.

    Вторичный билиарный цирроз печени

    Эта форма заболевания больше свойственна мужчинам в возрасте от 25 до 50 лет. Основные причины возникновения недуга:

    • камни в желчных протоках;
    • онкологическое заболевание поджелудочной железы (в такой ситуации вторичный билиарный цирроз печени развивается редко, так как пациенты попросту до него не доживают);
    • критическая степень обструкции холедоха;
    • хронический панкреатит, который долгое время не лечился.

    В зависимости от множества факторов, к числу которых иногда относят даже сильные стрессы, эта форма болезни может развиваться как пару месяцев, так и 3-4 лет.

    Симптомы

    Общая картина практически идентична первичному билиарному циррозу. При этом утомляемость, слабость и потеря веса становятся очень быстрыми. Характерные особенности признаков вторичной формы заболевания:

    • моча становится темной;
    • кал обесцвечен;
    • в правой части живота периодически появляется сильная боль;
    • лихорадка (эпизодически);
    • тошнота становится почти постоянной.

    Нередко возникает печеночный абсцесс, особенно на поздних стадиях недуга. Он служит дополнительным симптомом рассматриваемого заболевания.

    Лечение

    Терапия вторичного билиарного цирроза основана на нормализации кровотока. В первую очередь применяются хирургические методы:

    • стентирование холедоха;
    • дренирование желчных протоков;
    • холедохостамия;
    • баллонная дилатация желчных протоков.

    Если сделать операция вовремя, то состояние пациента значительно улучшается. Кроме того, значительно повышается продолжительность жизни, прогнозы становятся благоприятными. Потеря же времени приводит к осложнениям и летальным исходам.

    Диагностика

    Первичная диагностика начинается со сбора анамнеза. По этим данным врач делает первое предположение о развивающемся заболевании. После этого проводятся такие же анализы, как и в случае с первичной формой:

    • общий анализ крови;
    • биохимический анализ крови;
    • исследование мочи;
    • УЗИ;
    • МРТ печени.

    Но окончательные выводы можно сделать только после проведения биопсии. Даже при диагностике первой стадии эту процедуру назначают именно с целью выявить вторичный билиарный цирроз.

    Прогноз

    Эта болезнь требует своевременной диагностики и лечения. Продолжительность жизни во многом зависит от этого фактора, а также причин, приведших к возникновению болезни. Кроме того, следует учитывать степень закупорки желчных протоков. Пациент может прожить несколько десятилетий при условии правильного лечения, но если болезнь возникла из-за онкологии, то смерть может наступить через год-два.

    Отсутствие терапии приводит к осложнениям:

    • тромбоз воротной вены;
    • внутренние кровотечения (чаще всего желудочные и кишечные, иногда пищеводные);
    • асцит.

    Если пациент решился на трансплантацию печени, то сохраняется риск рецидива. Его наступление зависит от образа жизни человека и соблюдения им правил восстановления после перенесенного недуга.

    Профилактика

    Основной способ профилактики болезни – периодические обследования у гастроэнтеролога. Рекомендуется посещать его минимум раз в год для планового осмотра. При появлении первых симптомов поход к специалисту откладывать нельзя. Кроме того, следует:

    • при любых заболеваниях печени снизить нагрузки на организм и нервную систему;
    • укреплять иммунитет;
    • отказаться от вредных привычек (хотя бы сократить количество употребляемого спиртного и табака);
    • своевременно лечить все инфекционные заболевания, особенно те которые связаны с ЖКТ;
    • отказаться от препаратов, влияющих на печень.

    Билиарный цирроз печени относится к тем болезням, которые легче предотвратить, чем вылечить. Недуг опасен и коварен, он быстро развивается и вызывает тяжелые осложнения. Кроме того, он часто сопровождает другие патологии, некоторые из которых смертельны. Чтобы избежать сложной проблемы, следует соблюдать простые профилактические правила, а также регулярно посещать врача. Берегите себя!

    Полезное видео

    Подробнее о первичном билиарном циррозе на видео ниже:

    Читайте также:  Эрозивный эзофагит: симптомы и лечение
    Ссылка на основную публикацию