Амиотрофия: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Амиотрофия: симптомы и лечение

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Амиотрофия

Амиотрофия — это процесс нарушения питания мышц. При этом происходят дегенеративно-дистрофические изменения мышечной ткани, с истончением ее волокон и снижением сократительных функций. Амиотрофия является результатом поражения нервных клеток спинного мозга, их отростков и спинномозговых нервов.

Амиотрофия — прогрессирующий процесс, в результате которого нарушаются все функции мышц, снижается их электровозбудимость, развивается паралич.

Причины возникновения и прогрессирования амиотрофий, на современном этапе до конца не изучены.

Амиотрофии разделяют на наследственно обусловленные – спинальные и невральные, и симптоматические амиотрофии.

Симптоматические амиотрофии развиваются в случаях поражения мышечных тканей заболеваниями соединительных тканей, инфекционными, паразитарными заболеваниями, а также при некоторых хронических интоксикациях и эндокринных нарушениях.

Невральные амиотрофии диагностируется весьма сложно. Возникают они в случаях поражения двигательных волокон или корешков периферических нервов. Для их диагностики проводят исследования биопсии кожного нерва, скорость передачи нервного возбуждения, генетические обследования и некоторые другие.

Спинальная амиотрофия

При диагностике амиотрофий используются морфологические и электрофизиологические методы исследований, а также изучается клиника заболевания и проводится семейный опрос.

Довольно часто при исследовании больных амиотрофией, диагностируется спинальная амиотрофия.

При этом ее дифференцируют с прогрессирующими мышечными дистрофиями, полиомиелитом, боковым амиотрофическим склерозом.

Спинальная амиотрофия — наследственное заболевание нейронов спинного мозга, передающееся неполовыми хромосомами и характеризующееся ослаблением мышечных тканей, подергиванием мышц. В связи с тем, что поражаются нейроны спинного мозга, для заболевания не характерны нарушения координации и глазодвигательной деятельности. Не снижается чувствительность.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

Существует несколько типов заболевания: спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана 1 и 2 типа, Кульдберга-Веландер, Кеннеди. Особое внимание уделяется спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана.

Заболевание подразделяется на три формы – врожденную, раннюю детскую и позднюю.

При врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана наблюдаются выраженная гипотония мышц, понижены или отсутствуют полностью глубокие рефлексы. Данные симптомы присутствуют с первых дней жизни ребенка. Параллельно наблюдается сколиоз, воронкообразная или «куриная» грудь, контрактура суставов. С трудом приобретаемые двигательные навыки регрессируют. Быстротекущее злокачественное течение приводит к летальному исходу до девятилетнего возраста.

Характерной особенностью детской ранней формы спинальной амиотрофиии Верднига-Гоффмана являются сроки ее проявления. Обычно первые симптомы начинают проявляться во втором полугодии жизни. До полугода ребенок ничем не отличается от сверстников, но иногда после перенесенной инфекции начинают появляться первые симптомы. Появляются вялые парезы, диффузные мышечные атрофии, тремор пальцев. Снижаются мышечный тонус и глубокие рефлексы. Течение не такое жесткое, как при врожденной форме, но также злокачественное и смерть наступает примерно к 15 годам.

Поздняя спинальная амиотрофия Верднига — Гоффмана проявляется к 1,5 – 2 годам. До этого момента у детей сформированы уже возрастные функции. Заболевание вялотекущее, проявляется почти незаметно. Все симптомы появляются мягко, но настойчиво. У ребенка меняется походка, движения становятся неуверенными, часто спотыкается, сгибает ноги в коленях. Проявляются все характерные черты спинальной амиотрофии. Глубокие рефлексы теряются еще на ранних стадиях заболевания. Появляются деформации костно-суставного скелета. К 10-12 летнему возрасту, ребенок уже не может самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни составляет примерно 20 – 30 лет.

Лечение амиотрофии

Заболевание амиотрофией приносит много горя в семью заболевшего.

В основе лечения амиотрофии лежат методы по облегчению физического состояния больного, смягчению симптомов, комплексного подхода и пожизненного применения.

Предусматривается применение витаминов группы В, Е, аминалона, дибазола, прозерина, глутаминовой кислоты, периодическое лечение анаболическими стероидами.

Необходимы массаж, лечебная физкультура, физиотерапия. Иногда применяется ортопедическая коррекция.

Лечение спинальной амиотрофии Верднига-Гоффмана проводят по тем же схемам с применением ЛФК, массажа, церебрализина, аминалона, ноотропила, кортексина, луцетама.

По сути, современная медицина не имеет в своем арсенале методов вылечить болезнь. Лечение амиотрофии только облегчает существование больного. При помощи корсетов, ортопедических приспособлений дает возможность больным некоторую независимость в самообслуживании.

Амиотрофия

  • Атрофия мышц
  • Быстрая утомляемость
  • Дрожание конечностей
  • Искривление позвоночника
  • Мышечная слабость
  • Нарушение двигательной функции
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение осанки
  • Отставание в физическом развитии
  • Симметричное похудение рук
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Трудности в удержании головки
  • Трудности при глотании
  • Увеличение коленей
  • Увеличение молочных желез по женскому типу
  • Увеличение размеров голени
  • Уплотнение грудной клетки
  • Упругость грудной клетки
  • Шаткая походка

Амиотрофия – это патологический процесс врожденного характера, который характеризуется дегенеративно-дистрофическими изменениями мышц с их последующей атрофией. В большинстве случаев такое заболевание носит характер необратимого, что делает прогноз крайне неблагоприятным.

Клиническая картина выражается в нарушении походки, ограниченности движений, увеличении размеров молочных желез у мужчин. Кроме того, происходит истончение мышечной ткани, что приводит к снижению массы тела вплоть до критических отметок.

Диагностика осуществляется посредством целого комплекса мероприятий: физикальный осмотр, лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение носит только консервативный характер: прием медикаментов, соблюдение специального режима питания, прохождение назначенных врачом физиотерапевтических процедур.

Необходимо отметить, что длительное время амиотрофия может протекать бессимптомно, поэтому диагностика осуществляется зачастую запоздало. Несмотря на тяжесть течения заболевания, опасность для жизни оно представляет только у новорожденных детей. Взрослые люди могут жить с таким диагнозом до старости, при условии соблюдения всех рекомендаций врача.

Этиология

В 95% случаев амиотрофия является заболеванием, которое передается по наследству. Появление такой патологии будет зависеть от наличия рецессивного гена у матери и у отца.

Для амиотрофии справедливы следующие факторы:

  • мутированный ген находится в пятой хромосоме;
  • если у родителей имеется ген-носитель, то вероятность появления такого же заболевания у ребенка составляет около 25%;
  • не может быть самостоятельным заболеванием, передается только по наследству – в исключительно редких случаях причины появления такой патологии не установлены;
  • в большинстве случаев дети с таким заболеванием не доживают до 4 лет.

Спинальная амиотрофия взрослых характеризуется более положительными прогнозами, так как опасности для жизни не представляет.

Классификация

В целом данное заболевание разделяется на два типа:

  • спинальная амиотрофия;
  • невральная амиотрофия.

Исходя из возраста, в котором начала проявляться симптоматика данного патологического процесса, выделяют следующие его формы:

  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 1– развивается еще в утробном периоде, дети редко доживают до года;
  • спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 2 – развивается у детей в возрасте 2–3 лет, средняя продолжительность жизни не более 30 лет;
  • спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера – хроническая форма патологического процесса, развивается с детства, средняя продолжительность жизни не более 40 лет;
  • амиотрофия Кеннеди (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди) – такая патология развивается уже в зрелом возрасте (чаще 40–45 лет), а специфическим симптомом такого патологического процесса является увеличение молочных желез у мужчин;
  • амиотрофия Шарко – Мари – Тута – медленно прогрессирующее заболевание, первые признаки которого проявляются в возрасте 15 лет, чаще всего диагностируется у мужчин;
  • дистальная спинальная амиотрофия Дюшенна – Арана – чаще всего проявляется в возрасте 20 лет и может прогрессировать до 50 лет, сопровождается парезами бедер, туловища;
  • диабетическая амиотрофия – развивается как осложнение после сахарного диабетавторого типа;
  • мономелическая амиотрофия – характеризуется как медленно прогрессирующая форма заболевания, при которой происходит поражение мышечной ткани только одной конечности.

Исходя из масштабов патологического процесса, выделяют две формы:

  • сегментарная – происходит поражение только одной группы мышц;
  • генерализованная – патологический процесс поражает несколько групп мышц.

Болезнь может протекать в острой или хронической форме.

Симптоматика

Клиническая картина этого патологического процесса характеризуется следующим образом:

  • мышечная слабость – у детей в первую очередь поражаются мышцы нижних конечностей, постепенно патология переходит на верхнюю часть туловища, у взрослых в обратном порядке;
  • нарушение произвольных движений – ребенку тяжело держать голову, дети поздно начинают ползать и ходить, у взрослых наблюдается быстрая утомляемость, сложности с глотанием;
  • нарушение координации движений – походка становится шаткой;
  • тремор конечностей;
  • грудная клетка становится упругой, более плотной;
  • у мужчин может наблюдаться увеличение молочных желез;
  • нарушение осанки, сколиоз;
  • гипертрофия голеней и коленей;
  • симметричное похудение рук, слабость.

Подобное развитие заболевания нередко приводит к инвалидизации человека.

Диагностика

Невралгическая амиотрофия, как и любая другая форма данного заболевания, требует проведения комплексной диагностики. В данном случае понадобится консультация невролога, травматолога или ортопеда, медицинского генетика.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины, собирает личный и семейный анамнез.

Дальнейшая диагностическая программа может основываться на следующих мероприятиях:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • электронейромиография;
  • рентгенография костей;
  • генетические исследования.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться.

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов диагностической программы.

Лечение

К сожалению, полностью устранить такое заболевание невозможно. Путем комплексных мероприятий можно только приостановить развитие патологического процесса и улучшить качество жизни больного.

В целом лечение спинальной амиотрофии проводится с использованием следующих мероприятий:

  • прием медикаментов;
  • соблюдение диеты;
  • прохождение специальных физиотерапевтических мероприятий;
  • ЛФК.

Медикаментозное лечение основывается на следующих препаратах:

  • нейротрофики;
  • витамины группы В и Е;
  • при необходимости обезболивающие.

Физиотерапевтическая часть лечения включает в себя:

  • электрофорез;
  • ультразвук;
  • иглоукалывание;
  • бальнеотерапия;
  • лечебный массаж.

Курс ЛФК врач назначает только индивидуально. Его нужно придерживаться неукоснительно, а все упражнения по мере возможности проводить только под руководством инструктора.

Важным аспектом в лечении является питание. Оно должно быть дробным, а рацион должен включать в себя клетчатку, продукты богатые на минералы и витамины.

Прогноз в данном случае индивидуален и зависит от клинико-морфологических показателей, возраста пациента. Специфических методов профилактики, к сожалению, не существует.

АМИОТРОФИЯ

АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греческий отрицательная приставка a-, mys, myos — мышца и trophē — питание) — нарушение трофики мышц вследствие поражения периферического мотонейрона, сопровождающееся их дегенеративно-дистрофическими изменениями, истончением и нарушением сократительной функции. Различают группу наследственно обусловленных амиотрофией, среди которых выделяют спинальные амиотрофии и невральные. Амиотрофия может быть также результатом поражения мышц при коллагенозах, интоксикациях, инфекционно-паразитарных заболеваниях, эндокринных нарушениях, рефлекторных расстройствах и другое. (см. Атрофия мышечная).

Амиотрофии обусловлены вовлечением в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга,а также их отростков и спинномозговых нервов и характеризуются постепенным развитием параличей иннервируемых мышц, качественной реакцией перерождения мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как саркоплазма, так и миофибриллы. Атрофия мышечного волокна, возникающая в результате нарушения его иннервации, называется денервационной, вторичной амиотрофией, в отличие от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция двигательного нейрона не страдает (см. Миопатия).

Читайте также:  Раздвоение личности: симптомы и лечение

Гистологически при неврогенных повреждениях выявляется пучковый характер распределения атрофии мышечных волокон, сохранение наряду с атрофированными мышечными группами неатрофированных волокон. При электромиографии (см.) выявляется уменьшение амплитуды и длительности потенциала, изменение формы потенциала (полифазность типа группирования или типа потенциалов с короткими пиками).

При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, асимметрия поражения; рано появляется атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон в составе периферического нерва возникают парезы или параличи преимущественно в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.

Среди наследственных амиотрофией, протекающих с преимущественным поражением клеток передних рогов спинного мозга, различают болезнь Верднига—Гоффманна, болезнь Кугельберга—Веландера, болезнь Арана—Дюшенна и заболевания с преимущественным поражением периферических нервов (невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута, гипертрофический неврит Дежерина—Сотта).

Спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна — заболевание, характеризующееся преимущественным перерождением клеток передних рогов спинного мозга. Впервые описано Верднигом (G. Werdnig, 1891) и Гоффманном (J. Hoffmann, 1893) у детей раннего возраста и рассматривалось как типичная форма амиотрофии. Современные представления о заболевании во многом отличаются от классического описания Верднига и Гоффманна. Это относится прежде всего к изменению представлений о времени развития клинических симптомов заболевания, о возможном доброкачественном течении, распространении морфологических изменений за пределы передних рогов спинного мозга. Болезнь нередко имеет семейный характер и передается по аутосомно-рецессивному типу.

При патологоанатомическом исследовании выявляются дегенеративные изменения и гибель клеток передних рогов, вторичное перерождение передних корешков и двигательных волокон периферических нервов. В некоторых случаях поражаются клетки задних и боковых рогов грудного отдела спинного мозга, задние и боковые столбы, ядра мозжечка.

Содержание

Клинические проявления

Клинические проявления весьма разнообразны по тяжести и течению. Наряду с тяжелыми формами болезни, протекающими с развитием мышечной слабости и расстройствами дыхания вскоре после рождения, с нарушениями, приводящими к смерти в первые годы жизни, имеются относительно доброкачественные формы, при которых больные доживают до юношеского или зрелого возраста.

Различают раннюю детскую (врожденную), а также детскую и поздние формы заболевания.

Ранняя детская форма амиотрофии клинически может проявляться во внутриутробном периоде или на первом году жизни. Отмечается позднее и вялое шевеление плода. Ребенок рождается с двигательными нарушениями, почти полным отсутствием движений в первые месяцы жизни. При обследовании обнаруживается отсутствие или снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц, разболтанность суставов. Врожденная миатония (см.) описана Оппенгеймом (Н. Oppenheim, 1900). По мнению автора, считавшего ее самостоятельной болезнью, в отличие от амиотрофии Верднига—Гоффманна, при этой форме не отмечается прогрессирования. Ведущим симптомом является атония мышц, мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей и туловища, сухожильные рефлексы снижены. Однако многие современные авторы полагают, что врожденная миатония является доброкачественным вариантом ранней формы амиотрофии Верднига—Гоффманна. При ранней детской форме продолжительность жизни от 1 до 7 лет.

Детская форма амиотрофии начинается в возрасте до 4 лет, отличается от первой более медленным течением. Болезнь носит прогрессирующий характер. Длительность заболевания различна. Летальный исход наступает обычно до 14 лет.

Поздние формы спинальной амиотрофии: ювенильная форма амиотрофии и форма с более поздним началом — амиотрофия Кугельберга—Веландера. Описаны Кугельбергом и Веландером (Е. Kugelberg, L. Welander, 1954).

Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, наличием фасцикуляций, отсутствием пирамидных симптомов. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. У большинства больных наблюдается слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Атрофия мышц, возникающая во всех случаях, может быть завуалирована наличием жировой клетчатки, часто обнаруживается гипертрофия ягодичных и икроножных мышц. Заболевание медленно прогрессирует, больные живут в среднем до 40 лет, иногда дольше. В более поздних стадиях в патологический процесс вовлекается мускулатура дистальных отделов конечностей, однако течение заболевания доброкачественное и в поздних его стадиях двигательные функции относительно сохранены, больные способны передвигаться, обслуживать себя.

Течение

Несмотря на различные варианты течения заболевания, развитие спинальной амиотрофии проходит определенные стадии.

Первая — препаралитическая — стадия характеризуется мышечной гипотонией, слабостью в проксимальных отделах конечностей, снижением рефлексов. Больные свободно передвигаются, мышечная слабость выявляется при физических нагрузках. Во второй стадии — паретической — развиваются глубокие парезы мышц конечностей, снижение рефлексов, слабость дыхательной мускулатуры. Заметно ограничена двигательная активность. На электромиограмме выявляется спонтанная активность, ритм частокола. Третья стадия — паралитическая. Больные обездвижены, у них отмечается излишнее отложение жира на конечностях и туловище, что часто маскирует атрофию мышц и фибриллярные подергивания. Параличи выражены в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Четвертая стадия — кахектическая — характеризуется общим похуданием и диффузной атрофией мышц, спонтанными фасцикуляциями в мышцах. На электромиограмме — характерный ритм частокола. Пятая стадия — терминальная — характеризуется развитием контрактур с грубой деформацией скелета, при этом мелкие суставы кистей и пальцев стоп остаются менее пораженными.

При всех вариантах для спинальной амиотрофии характерно развитие парезов, параличей преимущественно проксимальных отделов конечностей. В большей степени поражаются сгибатели нижних конечностей. Характерно отсутствие глубоких рефлексов, фасцикулярные и фибриллярные подергивания скелетных мышц и мышц языка. Вследствие поражения дыхательных мышц возникает спинальный тип расстройства дыхания (ограничение подвижности грудной клетки, участие в акте дыхания вспомогательных мышц, снижение объема легочной вентиляции, артериальная гипоксемия и гиперкапния). Чувствительность и координационная сфера не нарушены, функция тазовых органов сохранена, интеллект не изменен.

Электромиографическое исследование подтверждает неврогенный характер повреждения (ритм частокола, полифазия, фибрилляции и фасцикуляций (рис. 1).

Прогноз в тяжелых случаях неблагоприятный в связи с отсутствием специфической терапии. Непосредственной причиной смерти является пневмония или интеркуррентные инфекции.

Спинальная амиотрофия Арана—Дюшенна. Заболевание впервые было описано Дюшенном (G. В. A. Duchenne) в 1849 году и Араном (F.-A. Aran) в 1850 году. Нозологическая самостоятельность заболевания оспаривается многими авторами. Однако С. Н. Давиденков подчеркивает, что спинальная амиотрофия взрослых существует в качестве самостоятельной формы. В основе заболевания лежит хронический дегенеративный процесс в клетках передних рогов спинного мозга, передних корешках и периферических нервах. При гистологическом исследовании мышечных волокон выявляется пучковый характер атрофии, при электромиографическом — изменения, характерные для невральных атрофии.

Заболевание начинается в возрасте 40—60 лет. Характерной клинической особенностью заболевания является медленно прогрессирующая мышечная атрофия в начальных стадиях, преимущественно в дистальных отделах конечностей («обезьянья кисть»). Атрофии, как правило, симметричны. По мере развития заболевания в процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, реже мышцы глотки, гортани, языка и другое.

Заболевание медленно, в течение ряда лет, прогрессирует. Летальный исход наступает обычно в результате интеркуррентных заболеваний.

Невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тута — заболевание, относящееся к группе невральных амиотрофий. Описано Шарко и Мари (J. M. Charcot, P. Marie) в 1886 году во Франции и Тутом (Н. Н. Tooth) в 1886 году в Англии. Заболевание начинается в различном возрасте (преимущественно в возрасте 10—30 лет), чаще наблюдается у лиц женского пола. Передается по аутосомно-доминантному, реже — по аутосомно-рецессивному типу и рецессивному, сцепленному с полом.

Заболевание характеризуется атрофией дистальных отделов конечностей. Атрофия начинается обычно с мышц голени, стопы, преимущественно малоберцовых («перонеальная» стопа, «перонеальная» походка). Через некоторое время возникает слабость и атрофия дистальных отделов верхних конечностей. Сухожильные рефлексы снижаются или угасают полностью. Наряду с двигательными нарушениями выявляются дистальный тип расстройства чувствительности, трофические расстройства (цианоз, отек, краснота, гипергидроз, ангидроз). Заболевание медленно прогрессирует. Стопы деформируются по типу стопы Фридрейха. Атрофия мышц кисти приводит к деформации руки по типу обезьяньей кисти или «выеденной ладони». Мышцы проксимальных отделов, как правило, сохранены, что дает возможность больным длительное время самостоятельно передвигаться, обслуживать себя и сохранять трудоспособность.

Существует ряд атипичных, переходных форм заболевания, что затрудняет дифференциальную диагностику. В основе заболевания лежит так называемая хроническая периферическая невропатия (поражение нервов и изменение в интерстициальной соединительной ткани), изменения в двигательных клетках спинного мозга и в некоторых случаях в боковых и задних столбах спинного мозга. В мышцах в начальный период заболевания отмечается пучковый характер атрофии, в дальнейшем развивается гиперплазия соединительной ткани, выявляются дистрофические изменения мышечных волокон.

Электромиографическое исследование

Электромиографическое исследование позволяет обнаружить патологические изменения на ранних стадиях заболевания; при этом выявляются фибрилляции, длинные денервационные потенциалы, синхронизация потенциалов (рис. 2).

Гипертрофический неврит (семейная гипертрофическая невропатия) Дежерина—Сотта. Нозологическая самостоятельность этого заболевания не доказана. Одни авторы рассматривают гипертрофический неврит как один из вариантов невральной амиотрофии, другие — как самостоятельную форму болезни (см. Дежерина—Сотта гипертрофический неврит).

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных лабораторных исследований.

Биохимические исследования

При амиотрофии установлено умеренное повышение активности ферментов: альдолазы, креатинфосфокиназы, трансаминаз в сыворотке крови. Однако по сравнению с первичными миопатиями (см.) это повышение выражено значительно слабее. Другим характерным биохимическим признаком амиотрофии является креатинурия, отражающая степень атрофии мышечной ткани; одновременно у больных снижается экскреция с мочой креатинина. Креатининовый показатель мочи, представляющий отношение креатинина к сумме креатина и креатинина и в норме равный единице, снижается до 0,8 (С. Н. Давиденков). Содержание в плазме крови и в моче у больных амиотрофией свободных аминокислот существенно не меняется. Наследственные амиотрофии следует дифференцировать с мышечными атрофиями (см. Атрофия мышечная). Прогноз неблагоприятный при ранних и быстротекущих формах амиотрофии — больные погибают в детском возрасте. При поздних и медленно текущих формах прогноз относительно благоприятный: больные благодаря сохранным мышечным группам могут компенсировать функцию пораженных мышц. Следует избегать переохлаждения и переутомления, ведущих к обострению заболевания.

Родителям, имеющим ребенка, больного спинальной или невральной амиотрофией, рекомендуется воздержание от дальнейшего деторождения.

Лечение

При всех формах амиотрофии рекомендуется АТФ, витаминотерапия (витамины группы В, витамин Е), аминокислоты (метионин, глутаминовая кислота и другие), анаболические гормоны (неробол, ретаболил), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин). Лечение проводится курсами, длительность каждого курса составляет 1—11/2, месчцев. В год проводится несколько курсов лечения. Особое внимание должно быть направлено на предотвращение контрактур (массаж, гимнастика).

Библиография

Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 322, М., 1971; Бадалян Л. О. и др. Некоторые биохимические нарушения при прогрессирующих мышечных дистрофиях Вести. АМН СССР, № 8, с. 73, 1968, библиогр.; Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, с. 154, М., 1932; он же, Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофии, Л., 1954; Иванов И. И. и Юрьев В. А. Биохимия и патобиохимия мышц, Л., 1961; Маньковский Б. Н. Прогрессирующие заболевания мышечного и нервно-мышечного аппарата, Многотомн. руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 13, Л., 1960; Наследственные болезни нервно-мышечной системы, под ред. Л. О. Бадаляна, М., 1974; Adams R. D., Denny-Brown D. а. Pearson С. М. Diseases of muscle, N. Y., 1954; Mc Kusick V. A. Mendelian inheritance in man, Baltimore, 1968, bibliogr.

Читайте также:  Гастрит у детей: симптомы и лечение

Спинальные амиотрофии

Спинальные амиотрофии — генетические заболевания, проявляющиеся мышечной атрофией и обусловленные дегенеративными изменениями спинальных мотонейронов и моторных ядер ствола головного мозга. Общим симптомокомплексом выступают симметричные вялые параличи с атрофиями мышц и фасцикуляциями на фоне интактной чувствительной сферы. Диагностируются спинальные амиотрофии по данным семейного анамнеза, неврологического статуса, ЭФИ нервно-мышечного аппарата, МРТ позвоночника, ДНК-анализа и морфологического исследования мышечного биоптата. Лечение малоэффективно. Прогноз зависит от формы спинальной мышечной атрофии и возраста ее дебюта.

Общие сведения

Спинальные амиотрофии (спинальные мышечные атрофии, СМА) — наследственно обусловленные заболевания, в основе которых лежит дегенерация мотонейронов спинного мозга и ствола головного мозга. Описаны в конце XIX века. Благодаря современной генетике установлено, что возникающие дегенеративные процессы двигательных нейронов обусловлены мутациями в генах SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44, расположенных на 5-ой хромосоме в локусе 5q13. Не смотря на то, что спинальные амиотрофии детерминируются аберрациями одного хромосомного локуса, они представляют собой группу разнородных нозологий, одни из которых проявляются в младенческом возрасте, а другие манифестируют у взрослых.

Около 85% спинальных мышечных атрофий составляют проксимальные формы с более выраженной слабостью и атрофиями проксимальных мышечных групп конечностей. На долю дистальных форм приходится лишь 10% СМА. В большинстве случаев амиотрофии наследуются аутосомно-рецессивно. Их частота составляет 1 случай на 6-10 тыс. новорожденных. На сегодняшний день спинальные амиотрофии представляют практический интерес для целого ряда дисциплин: детской и взрослой неврологии, педиатрии, генетики.

Классификация спинальных амиотрофий

Общепринятым считается разделение спинальных мышечных атрофий на детские и взрослые. Детские спинальные амиотрофии представлены амиотрофией Верднига-Гоффманна, ювенильной формой Кугельберга-Веландера, хронической инфантильной СМА, синдромом Виалетто-ван Лэре (бульбоспинальная форма с глухотой), синдромом Фацио-Лонде. К СМА взрослого возраста относятся: бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, скапулоперонеальная, лицелопаточноплечевая и окулофарингеальная формы, дистальная СМА и мономелическая СМА. Детские спинальные амиотрофии классифицируются на ранние (дебютирующие в первые месяцы жизни), более поздние и ювенильные. Взрослые формы СМА манифестируют в возрасте от 16 до 60 лет и отличаются более доброкачественным клиническим течением.

Выделяют также изолированные и сочетанные спинальные амиотрофии. Изолированные СМА характеризуются преобладанием поражения спинальных мотонейронов, которое во многих случаях является единственным проявлением заболевания. Сочетанные спинальные амиотрофии представляют собой редкие клинические формы, при которых симптомокомплекс амиотрофии комбинируется с другой неврологической или соматической патологией. Описаны сочетания СМА с врожденными пороками сердца, глухотой, олигофренией, понтоцеребеллярной гипоплазией, врожденными переломами.

Симптомы спинальных амиотрофий

Общим для спинальных мышечных атрофий является симптомокомплекс симметричного вялого периферического паралича: слабость, атрофия и гипотония мышечных групп одноименных конечностей (чаще вначале обеих ног, а затем и рук) и туловища. Пирамидные нарушения не типичны, но могут развиваться на поздних стадиях. Расстройства чувствительности отсутствуют, функция тазовых органов сохранена. Обращает внимание более выраженное поражение проксимальных (при проксимальных СМА) или дистальных (при дистальных СМА) мышечных групп. Типично наличие фасцикулярных подергиваний и фибрилляций.

Болезнь Верднига-Гоффмана встречается в 3-х клинических вариантах. Врожденный вариант дебютирует в первые 6 мес. жизни и является наиболее злокачественным. Его симптомы могут проявляться еще во внутриутробном периоде слабым шевелением плода. Дети с рождения имеют мышечную гипотонию, не способны переворачиваться и держать голову, при более позднем дебюте — не могут сидеть. Патогномонична поза лягушки — ребенок лежит с разведенными в стороны и согнутыми в коленях и локтях конечностями. Амиотрофии имеют восходящий характер — вначале возникают в ногах, затем вовлекаются руки, позже — дыхательная мускулатура, мышцы глотки и гортани. Сопровождается задержкой психического развития. К 1,5 годам наступает смертельный исход. Ранняя спинальная амиотрофия манифестирует до 1,5 лет зачастую после инфекционного заболевания. Ребенок утрачивает двигательные способности, не может стоять и даже сидеть. Периферические парезы сочетаются с контрактурами. После вовлечения дыхательных мышц развивается дыхательная недостаточность и застойная пневмония. Летальный исход обычно происходит в возрасте до 5-ти лет. Поздний вариант дебютирует после 1,5 лет, отличается сохранением двигательной способности до 10-летнего возраста. Летальный исход наступает к 15-18 годам.

Ювенильная спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера характеризуется дебютом в период от 2 до 15 лет. Начинается с поражения проксимальных мышц ног и тазового пояса, затем захватывает плечевой пояс. Около четверти пациентов имеют псевдогипертрофии, что делает клинику сходной с проявлениями мышечной дистрофии Беккера. В плане дифдиагностики большое значение имеет наличие мышечных фасцикуляций и данные ЭМГ. Течение амиотрофии Кугельберга-Веландера доброкачественное без костных деформаций, в течение ряда лет пациенты остаются способными к самообслуживанию.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди наследуется рецессивно сцеплено с Х-хромосомой, манифестирует только у мужчин после 30-летнего возраста. Типично медленное, относительно доброкачественное течение. Дебютирует с амиотрофии проксимальных мышц ног. Бульбарные расстройства появляются через 10-20 лет и благодаря медленному прогрессированию не вызывают нарушения витальных функций. Может наблюдаться тремор головы и рук. Патогномоничным симптомом выступают фасцикулярные подергивания в периоральных мышцах. Зачастую отмечается эндокринная патология: атрофия яичек, снижение либидо, гинекомастия, сахарный диабет.

Дистальная СМА Дюшенна-Арана может иметь как рецессивный, так и доминантный тип наследования. Дебют приходится чаще на 20-летний возраст, но может произойти в любой период до 50 лет. Амиотрофии начинаются в кистях рук и приводят к формированию «когтистой кисти», затем охватывают предплечье и плечо, в связи с чем рука приобретает вид «руки скелета». Парезы мышц голеней, бедер и туловища присоединяются гораздо позже. Описаны случаи манифестации заболевания монопарезом (поражением одной руки). Прогноз благоприятный, за исключением случаев сочетания данного вида СМА с торсионной дистонией и паркинсонизмом.

Скапуло-перонеальная СМА Вюльпиана манифестирует в период от 20 до 40 лет амиотрофиями плечевого пояса. Типичны «крыловидные лопатки». Затем присоединяется поражение перонеальной группы мышц (разгибатели стопы и голени). В ряде случаев вначале поражаются перонеальные мышцы, а затем плечевой пояс. Спинальная амиотрофия Вюльпиана отличается медленным течением с сохранностью способности передвигаться спустя 30-40 лет от ее дебюта.

Диагностика спинальных амиотрофий

В неврологическом статусе пациентов определяется вялый пара- или тетрапарез и мышечные атрофии с преимущественным поражением проксимальных или дистальных мышц, снижение или полное выпадение сухожильных рефлексов, сенсорная сфера не нарушена. Могут выявляться бульбарные расстройства, поражение дыхательных мышц. Для определения характера нервно-мышечного заболевания проводится ЭФИ нервно-мышечного аппарата. ЭМГ фиксирует типичный для поражения передних рогов спинного мозга «ритм частокола», ЭНГ показывает снижение числа двигательных единиц и уменьшение М-ответа.

Спинальные амиотрофии не всегда сопровождаются изменениями на МРТ позвоночника, хотя в ряде случаев на томограммах видны атрофические изменения передних рогов. Биохимический анализ крови с определением КФК, АЛТ и ЛДГ не выявляет существенного повышения уровня этих ферментов, что позволяет отдифференцировать СМА от прогрессирующих мышечных дистрофий. С целью уточнения диагноза «спинальная амиотрофия» проводится биопсия мышц. Исследование биоптатов диагностирует «пучковую атрофию» миофибрилл — чередование гипертрофированных волокон со скоплениями мелких атрофированных волокон. Окончательная верификация диагноза возможна при помощи генетика и проведения ДНК-диагностики.

В целом, спинальные амиотрофии имеют следующие диагностические критерии: наследственный характер, прогрессирующее течение, наличие фасцикулярных сокращений на фоне мышечной атрофии, полная сохранность чувствительности, картина патологии передних рогов по данным ЭМГ, выявление пучковой атрофии при морфологическом анализе мышечной ткани. Дифференциальная диагностика проводится с мышечными дистрофиями, врожденной миотонией, миопатиями, ДЦП, БАС, синдромом Марфана, хроническим клещевым энцефалитом, полиомиелитом, атипичной формой сирингомиелии.

Лечение и прогноз спинальных амиотрофий

Спинальная амиотрофия является показанием для госпитализации при первичной диагностике, ухудшении состояния пациента с возникновением расстройств дыхания, необходимости проведения повторного курса лечения (2 раза в год). Пока эффективного лечения СМА не существует. Терапия направлена на стимуляцию проведения нервных импульсов, усиление периферического кровообращения и поддержание энергетического обмена в мышечной ткани. Применяют антихолинэстеразные фармпрепараты (сангвинарин, амбенония хлорид, неостигмин); средства, улучшающие энергетический метаболизм (коэнзим Q10, L-карнитин); витамины гр. В; препараты, симулирующие работу ЦНС (пирацетам, кислота гамма-аминомасляная).

В США и Европе неврологами используется препарат для лечения БАС — рилузол, однако он имеет много побочных эффектов и низкую эффективность. Наряду с курсами медикаментозного лечения пациентам рекомендован массаж и физиотерапевтические процедуры. Развитие контрактур суставов и деформаций скелета является показанием для консультации ортопеда с решением вопроса об использовании специальных адаптивных ортопедических конструкций.

Прогноз всецело зависит от клинического варианта СМА и возраста ее манифестации. Наиболее неблагоприятный прогноз имеют детские спинальные амиотрофии, при начале в младенческом возрасте они зачастую приводят к летальному исходу в течение первых 2-х лет жизни ребенка. Спинальные амиотрофии взрослого возраста отличаются способностью больных самостоятельно обслуживать себя в течение многих лет, а при медленном прогрессировании имеют благоприятный прогноз не только для жизни, но и для трудоспособности пациентов (при создании для них оптимальных условий труда).

Можно ли избавиться от спинальной мышечной атрофии: особенности болезни

Спинальная мышечная атрофия (СМА), или амиотрофия, — это заболевание наследственного характера, которое сопровождается острыми нарушениями в активности нейронов мозга спинного и головного. Процессы затрагивают мотонейроны. Впервые заболевание описали в соответствии с медицинской картиной в XIX веке. Оно относится к группе генетических нарушений, обусловленных мутациями.

Специфичность мышечной атрофии заключается в том, что только один вид спинально патологии – первый – развивается у новорожденного в течение 1-2 месяца жизни. Остальные формы болезни дают о себе знать только во взрослом возрасте. Сложную форму спинальной атрофии и методы ее лечения изучают такие дисциплины, как генетика, неврология и педиатрия.

Читайте также:  Болезнь Шагаса: симптомы и лечение

Распространенность нарушения

Существуют разные данные о том, как часто встречается спинально-мышечная атрофия у новорожденных детей. Плотность случаев напрямую связана с населенностью того или иного места на планете. Из-за того, что патологию часто обнаруживают только во взрослом возрасте, количество случаев после 20 лет больше, чем во младенчестве. Примерно 1 человек из 20 000 страдает одной из форм нарушения.

Факт! Среди младенцев тяжелые формы спинальной болезни встречаются в среднем 5-7 раз на 100 000 человек.

Наследственный фактор же проявляется далеко не у всех. Так, родители могут оказаться носителями мутировавшего гена. Но проявится он только у ребенка с вероятностью в 50-70%. Считается, что распространенность СМА среди носителей – 1 на 80 семей, или на 160 человек разного пола.

Летальный исход возникает на фоне дыхательной недостаточности. Чем раньше спинальная патология проявляет себя, тем хуже будет прогноз. В среднем, дети с мышечно-спинальной атрофией доживают до 10-11 лет. При этом состояние интеллекта не оказывает влияния на прогресс спинальной амиотрофии.

Нарушение встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и протекает у них гораздо сложнее. На 1 пациента женского пола приходится 2 пациента – мужского. Но с 8 лет учащение среди девочек увеличивается.

Генетические факторы болезни

Спинальная мышечная атрофия появляется при наследовании рецессивного генома 5 хромосомы. Если оба человека, которые родили младенца, являются носителями СМА, то с вероятностью не менее 25% передают ген ребенку. В результате нарушается синтез белковых структур, разрушение моторных нейронов спинного мозга происходит в несколько раз быстрее, чем восстановление.

В период эмбрионального развития нервная система ребенка производит только половину от необходимого объема моторных нейронов. Со временем при СМА этот процесс сильно замедляется. После рождения из-за недостатка структур развивается спинальная атрофия.

Особенности функционирования нейронов

Активный мозг постоянно посылает импульсы в спинной мозг, а проводниками служат нервные клетки. Они доставляют сигналы в мышцы, в результате чего запускается их движение. Если этот процесс нарушен, то движение становится невозможным.

При спинально-мышечной атрофии двигательные нейроны ног, входящие в состав спинного мозга, работают некорректно. Они отвечают за сигналы, с помощью которых мозг поддерживает такие функции, как ползанье, поддержка шеи, сжимание и движение руками, ногами, а также дыхание и глотательный рефлекс.

Важно! При получении дефектных копий гена SMN1 от родителей, нервная система ребенка перестает производить белок, который контролирует процесс синтеза и обмена нейронов.

В результате мышцы, не получающие постоянных сигналов, начинают атрофироваться.

Классификация типов атрофии

Существует 4 распространенных группы спинально-мышечной атрофии у детей и взрослых:

  • Младенческая форма. Самый сложный тип мышечно-спинальной атрофии, называемый также патологией Верднига-Гоффмана. Течение патологии при этой форме осложняется быстрым развитием тяжелых симптомов: появляются трудности с глотанием, сосанием и дыханием. Младенцы с СМА1 не могут нормально держать голову, сидеть.
  • Промежуточная форма. СМА2, или болезнь Дубовица, несколько отличается степенью тяжести. При этой форме патологии ребенок может сохранять сидячее положение и даже есть, так как глотательные функции частично не нарушены. Но ходить он не сможет. Прогноз напрямую связан со степенью повреждения респираторных мышц, отвечающих за активность легких.
  • Юношеская форма. СМА3, или болезнь Кюгельберга-Веландер, переносится подростками проще, чем первые типы спинально-мышечной атрофии. Ребенок может стоять, однако будет страдать от сильной слабости. Высок риск инвалидности – потребность в коляске сохраняется у большинства.
  • Взрослый тип. СМА4 встречается в основном после 35 лет. Продолжительность жизни при заболевании не изменяется, но у пациента появляется выраженная слабость мускулатуры, снижение сухожильных рефлексов. По мере прогрессирования, требуется инвалидное кресло.

Заподозрить спинально-мышечную патологию сразу же после рождения очень сложно. Но обнаружение на первых этапах способно облегчить страдания пациентов, поэтому нужно знать о распространенных симптомах спинально-мышечной атрофии.

Симптомы разных форм болезни

Существует общий набор признаков СМА, по которым можно заподозрить патологию, если других проблем не обнаруживается, либо диагноз вызывает сомнение. Группу симптомов сводят к проявлению вялого периферического паралича:

  • выраженная мышечная слабость или атрофия разных мышечных групп;
  • сначала в процесс вовлекаются конечности – симметрично, ноги, а затем руки, постепенно втягивается и туловища;
  • отсутствуют расстройства чувствительности и тазовые нарушения;
  • наиболее выраженные проблемы затрагивают проксимальные или дистальные мышечные группы.

У пациентов появляются подергивания и фибрилляции – мерцательные аритмии.

Признаки СМА1

Заболевание Верднига-Гоффмана бывает 3 видов:

  • Врожденная форма. Начинается в течение 1-6 месяца жизни, обладает тяжелыми симптомами. Обнаружить признаки можно во внутриутробном развитии – эмбрион будет мало двигаться. Гипотония наблюдается сразу же после рождения ребенка. Такие младенцы не держат голову, не могут сидеть. Постоянно находятся в позе лягушки с раздвинутыми конечностями. Сначала симптомы появляются в ногах, затем в руках, после этого страдает дыхательная мускулатура. Психическое развитие у таких детей медленное, они редко доживают до 2 лет.
  • Ранняя спинальная мышечная атрофия. Первые признаки начинают беспокоить пациента до 1,5 лет, чаще всего – после какой-либо инфекции. Даже если раньше ребенок мог стоять и сидеть, теперь он утрачивает эти функции. Развиваются парезы, а затем поражаются дыхательные мышцы. Ребенок умирает, как правило, в результате затяжной пневмонии или дыхательной недостаточности в возрасте 3-5 лет.
  • Поздняя форма. Патология встречается после 1,5 лет, двигательные возможности сохраняются у ребенка до 10 лет. Медленный прогресс симптомов приводит к дыхательной недостаточности и смерти в возрасте до 18 лет.

СМА1 – наиболее тяжелая форма патологии, готовиться всегда приходится к худшему исходу.

Признаки болезни Кугельберга-Веландера

Возникает в возрасте от 2 до 15 лет. Сначала в процесс вовлекаются нижние конечности, затем пояс таза, на последних стадиях страдает плечевой пояс и дыхательная система. Примерно у 25% пациентов появляется синдром псевдогипертрофии мышц, из-за чего патологию путают с мышечной болезнью Беккера.

Спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландера не сопровождается костными деформациями, и пациенты способны сами себя обслуживать в течение долгих лет.

Амиотрофия Кеннеди

Эта патология входит во взрослую группу, болеют представители мужского пола после 30 лет. Женщины от патологии не страдают. Течение – умеренное, сначала поражаются ножные мышцы, последующие 10-20 лет пациент сохраняет привычный ритм жизни. Только после этого начинают страдать мускулы рук и головы. У многих пациентов со временем наступают эндокринные изменения: атрофия яичек, отсутствие либидо, сахарный диабет.

Дистальная СМА

Эта форма спинально-мышечной атрофии также развивается у взрослых пациентов после 20 лет. Ее второе название – СМА Дюшенна-Арана. Риск развития патологии сохраняется вплоть до 50 лет. Атрофия начинается в руках, вызывает синдром «когтистой лапы», потом переходит на крупные мышцы. Со временем появляются парезы мышц нижних конечностей, а туловище страдает редко. Прогноз у этой формы благоприятный, если не присоединяется торсионная дистония или болезнь Паркинсона.

СМА Вюльпиана

Скапуло-перонеальная форма спинально-мышечной атрофии, сопровождаемая симптомом «крылатых» лопаток. Появляется в среднем в 20-40 лет, позже встречается реже. Поражается плечевой пояс, а через некоторое время – руки и нижние конечности. При этой форме спинальной болезни двигательные функции у пациента сохраняются на 30-40 лет.

Способы диагностики патологии

Распознать спинально-мышечную атрофию со 100% гарантией можно только с помощью анализа ДНК на молекулярно-генетические факторы. С его помощью можно найти дефективный ген в 5 хромосоме.

Также применяют биохимический анализ для выявления состояния белка. Электрофизиологическое исследование мозга необходимо для определения активности импульсов и нервных стволов. МРТ и КТ назначают редко, так как эти методы не имеют высокой эффективности.

Методы лечения

Эффективных способов лечения спинально-мышечной атрофии не существует. Однако легкие стадии поддаются коррекции. С помощью физиотерапии, массажа и медикаментов можно поддерживать комфортное состояние ребенка. Во взрослом возрасте терапия более эффективна, так как эти формы атрофии не настолько тяжело переносятся.

Медикаменты

Для коррекции работы мышечных волокон и нервных импульсов используют препараты, улучшающие кровообращение и замедляющие разрушение нейронов:

  • Антихолинэстераза. Средства подавляют активность фермента, расщепляющего ацетилхолин: «Прозерин», «Оксазил», «Сангвиритрин».
  • Витамины и БАД. Используют антиоксиданты, карнитин, витамины группы B для поддержания обмена веществ и тонуса.
  • Ноотропы. Улучшают работу нервной системы: «Ноотропил», «Кавитон», «Семакс».
  • Средства для активации обмена веществ. В эту группу входят различные продукты: никотиновая кислота, «Актовегин», «Калия оротат».

Также важно поддерживать правильное питание ребенка, не допускать злоупотребления жирами и рафинированными продуктами.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры при спинально-мышечной атрофии улучшают тонус, кровообращение, обмен веществ, помогают снизить болезненные ощущения. Назначают: УВЧ, электрофорез, мануальные техники, дыхательные аппараты для стимуляции легких.

Внимательный контроль дыхания

Так как спинальная мышечная атрофия часто связана с такими нарушениями, как дыхание, необходимо строго следить за функционированием этой системы у ребенка:

  • назначают физиотерапию грудной клетки;
  • очищают дыхательные пути от образовывающейся слизи;
  • назначают обезболивающие;
  • принимают препараты, снижающие выработку секрета;
  • используют методы неинвазивной вентиляции легких, которые повышают комфорт пациента и предотвращают гиповентиляцию ночью;
  • применяют инвазивные методы – искусственную вентиляцию с помощью введенной трубки.

Последний метод используется в тяжелых случаях, когда дыхательный рефлекс становится невозможен.

Питание ребенка

Если спинальная мышечная атрофия развилась до такой степени, что пациент больше не может самостоятельно глотать, ему требуется сторонняя помощь. Нужно корректировать мышечную слабость.

Подробно о том, как кормить маленького пациента с нарушением глотательных функций, рассказывает доктор, ведущий мышечную атрофию. Иногда для реализации этих целей требуется профессиональная медицинская помощь.

Важно! При лечении больных с СМА не требуется соблюдение жесткого рациона или введения/ограничения каких-либо продуктов с содержанием определенных веществ, витаминов и минералов.

У детей с СМА может быть нарушен процесс пищеварения, из-за чего дети начинают мучиться от запоров. Иногда развивается рефлюкс-болезнь.

Прогноз и возможные последствия

Если спинальная мышечная атрофия обнаружена у пациента во взрослом возрасте, то прогноз более благоприятный. Патология СМА1 редко оставляет надежды – большая часть детей не доживает до 2 лет, остальные погибают в возрасте до 5 лет.

Смерть наступает из-за дыхательной недостаточности, реже – из-за острой, не проходящей, пневмонии. В настоящее время способов профилактики заболевания не существует.

Ссылка на основную публикацию