Рак Педжета: симптомы и лечение - Doctorluchina-Levizkaya.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Рак Педжета: симптомы и лечение

Рак Педжета

Рак Педжета — это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

  • Классификация рака Педжета
  • Причины развития рака Педжета
  • Симптомы рака Педжета
  • Диагностика рака Педжета
  • Лечение рака Педжета
  • Прогноз при раке Педжета

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин — на вульве и промежности, у мужчин — на половом члене и мошонке.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма — наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Причины развития рака Педжета

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки — клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется — она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Лечение рака Педжета

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление — мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

Рак Педжета

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Рак Педжета — это злокачественная опухоль, которая локализуется в соске или на окружающем его участке кожи. Несмотря на то, что заболевание считается женским, оно встречается у представителей обоих полов. Иногда врачи обнаруживают его в области вульвы.

Особенности динамики рака Педжета, эпидемиологии и последствий объясняют актуальность проблемы. В России на его долю приходится до 5% всех онкопатологий груди. 95% эпизодов сопровождается новообразованиями в молочной железе. В большинстве эпизодов нозология поражает пожилых людей (средний возраст — 69 лет для мужчин и 62 года для женщин), но может встречаться у девушек до 20 лет и подростков. Такие же показатели заболеваемости наблюдаются по всему миру.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Виды рака Педжета

Современная классификация дает медикам унифицированное представление о раке Педжета и его распространенности. По типу течения он может быть следующих форм:

  • • экземоподобный — характеризуется мелкими высыпаниями, корочками и мокнутием;
  • • псориатический;
  • • язвенный;
  • • кратероподобный;
  • • опухолевый.

Согласно данным цитологической картины, существует пять разновидностей рака Педжета — аденокарцинома, веретеноклеточный, анапластический, акантолитический, пигментный. Для обозначения распространенности используют классификацию TNM. В этой аббревиатуре T означает размер поражения, N — метастазирует в ближайшие лимфоузлы, M — метастазы в соседние и отдаленные органы.

Рак Педжета: симптомы и признаки с фото

Течение рака Педжета неспецифическое, исследователям неизвестно, как долго он развивается в организме. Долгое время протекание бессимптомное, а начальные изменения незаметны, после чего недуг внезапно и быстро прогрессирует и приводит к непоправимым последствиям.

На ранних стадиях внешние проявления незначительны — пациент замечает пятна неясного происхождения вокруг соска. Иногда они зудят, появляется ощущение жжения, шелушение, воспаление — это самые первые предвестники, явная симптоматика, указывающая на начало болезни.

Со временем становится видимой деформация пораженных сосков — характерная черта рака Педжета (см. фотографии). Они становится слишком вытянутыми или втянутыми, при ощупывании пальцами кожа над ним плотная. К первичным симптомам можно отнести и эрозии в зоне ареолы, которые постоянно увеличиваются. Иногда они покрываются корками, при отрыве которых сосок сильно болит.

Читайте также:  Рак кожи: симптомы и лечение

К поздним жалобам больного относятся:

  • • выделения слизисто-гнойного характера с примесью грязной крови — говорят о распаде опухоли;
  • • увеличение периферических лимфатических узлов, которые становятся похожи на плотные шишки;
  • • интоксикация — выражается слабостью, вялостью без причины, повышением температуры тела, учащением пульса и дыхания;
  • • болевой синдром.

Причины рака Педжета

Точная этиология или возбудитель рака Педжета не установлены. На сегодняшний день ученые вывели две теории, которые объясняют причины возникновения этого заболевания — трансформирующая и эпидермотропная. Приверженцы первой считают, что болезнь возникает из-за мутаций, которые происходят непосредственно в клетках эпителиального покрова соска. Согласно эпидермотропной версии, поражение образуется в молочной железе, после чего мигрирует по протокам и провоцируют появление рака Педжета.

Кроме того, исследователи выделили основные факторы риска, вызывающие рак Педжета — генетическая предрасположенность, ионизирующее облучение, хроническая травматизация, чрезмерная инсоляция. Важно отметить, что по наследству передается не ген, отвечающий за развитие неоплазий, а склонность к заболеванию. Люди, имеющие отягощенную наследственность, должны регулярно проходить профилактические медицинские осмотры — это обеспечивает раннее обнаружение рака Педжета.

Человек, у которого обнаружен рак Педжета, не представляет опасности — он не заразен, следовательно заразиться, например, воздушно-капельным путем — невозможно.

Роль психосоматики не доказана, но истории известно много случаев, когда после чрезмерных психоэмоциональных стрессов скорость течения болезни резко увеличивалась.

Стадии рака Педжета

Обычно медики разделяют рак Педжета на стадии:

  • • 0 (cancer in situ) — в процесс втянут верхний слой эпидермиса, но не базальная мембрана;
  • • 1 (первая) — внутрипротоковый, расположен под соском;
  • • 2 (вторая) — внутрипротоковый, распространяется за пределы соска;
  • • 3 (третья) — прорастает базальную мембрану;
  • • 4 (четвертая) — присутствуют отдаленные метастазы.

Утверждать, что рак Педжета неизлечим — неверно. Прогноз полностью зависит от своевременности обращения к медицине и степени выраженности симптомов. Пятилетняя выживаемость на ранних сроках, когда онкология излечима, составляет 100%. На последней стадии этот показатель снижается до 10%. Если его вовсе не лечить, продолжительность жизни уменьшается, а смертность достигает 100%. Как правило, смерть наступает от раковой интоксикации и истощения.

Диагностика рака Педжета

Выявить рак Педжета можно уже при осмотре — характерные изменения вызывают у онколога подозрения по поводу диагноза. Для проверки их точности нужны дополнительные обследования и тесты, к основным из которых относятся:

  • • маммография;
  • • УЗИ;
  • • МРТ;
  • • патоморфологическое диагностирование — цитология, гистология, иммуногистохимия.

Из описания маммографических снимков получают информацию о толщине кожи в области соска, его деформациях, наличии микрокальцинатов. Так как рак Педжета часто сопровождается раком молочной железы, этот метод исследования может определить наличие злокачественного узла и его параметры.

Ультразвуковая диагностика не самый точный метод, но иногда смертельно опасное образование, которое не проявляет себя на маммограмме, обнаруживают с помощью УЗД.

МРТ дает возможность проверить изменения в соске, установить их объем, провести дифференциальную диагностику. С ее помощью возможно определение нарушений на самых ранних стадиях, чего не могут показать другие методы визуализации внутренних органов. Чтобы проконтролировать эффективность лечебного процесса и исключить рецидив, исследование проводят повторно.

Патоморфологическое изучение образца тканей дает полные сведения об их цитологической картине, позволяет провести дифференциальную диагностику между доброкачественным образованием и раком Педжета. На его основании делается окончательное заключение о состоянии здоровья пациента.

Лечение рака Педжета

Эффективным средством в борьбе против рака Педжета является оперативное вмешательство. Современная хирургия предлагает несколько методик операций, объем которых зависит от индивидуальных особенностей. Цель каждой из них — остановить болезнь путем механического удаления измененных тканей.

Кроме операции победить недуг можно с помощью дополнительного лечения — лучевой терапии, химиотерапевтических препаратов, гормональных лекарств. Максимальная вероятность устойчивой клинической ремиссии и выздоровления существует при комплексных действиях, когда хирург помогает избавиться от измененных тканей, а остальные методы замедляют развитие атипичных клеток, оставшихся в организме после операции. Если бороться с патологией комплексно, не запускать ее, шансы выжить высоки. При наличии противопоказаний к вмешательству лечебная тактика базируется на дополнительных методах. Все вышеперечисленные мероприятия показаны только в операбельных случаях.

Если рак Педжета сильно запущенный и неоперабельный, прибегают к паллиативной терапии, способной помочь облегчить состояние больного перед летальным исходом. Ее подбирают строго индивидуально, ориентируясь на потребности каждого пациента, но для обезболивания всем назначают принимать обезболивающие средства опиоидной группы.

Профилактика рака Педжета

Можно ли избежать рака Педжета? К сожалению, ученым не удалось разработать специфические рекомендации, которые могли бы предотвратить рак Педжета. Основное внимание необходимо уделить неспецифическим факторам защиты — режиму труда и отдыха, нормальному сну, здоровому образу жизни, достаточному уровню физической активности. По возможности необходимо исключить воздействие неблагоприятных факторов — ионизирующего излучения, химических канцерогенов, производственного вреда, преждевременного прерывания беременности. Так как рак Педжета тесно связан с неоплазией молочной железы, женщинам рекомендуется кормить детей грудью не меньше года — стабильный гормональный фон защищает от неприятностей.

Вам также могут полезны данные статьи

Рак молочной железы

Что такое рак молочной железы Симптомы Диагностика рака груди Причины Классификация Стадии Профилактика Методы лечения Лечение рака.

Лечение рака Педжета в Израиле

Лечение рака Педжета в Израиле — это комплекс мер, направленных на предотвращение развития одного из самых распространенных.

Лечение рака Педжета

Лечение рака Педжета — это группа лечебных мероприятий, в ходе которых хирургическими или консервативными методами уничтожают.

Облучение при раке Педжета

Лучевая терапия при раке Педжета — составной компонент системного лечения онкологической патологии соска молочной железы.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Рак Педжета

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Общие сведения

Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Причины развития рака Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

Классификация

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

  • в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
  • в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
  • в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
  • в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
  • в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Читайте также:  Рак селезёнки: симптомы и лечение

Диагностика рака Педжета

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

Лечение рака Педжета

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Прогноз при раке Педжета

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

Рак Педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

  • По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
  • Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
  • Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
  • Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
  • У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

  1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
  2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

  • Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
  • Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
  • Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
  • Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
  • Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
  • Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
  • Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
  • Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

  • болезнь Педжета;
  • болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
  • болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

  • Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
  • Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
  • Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
  • Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
  • Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

  • покраснение;
  • зуд, покалывание, жжение, болезненность;
  • деформация, уплощение соска;
  • выделения — желтые или кровянистые;
  • изъязвления, мокнутие, корочки;
  • сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

  • Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
  • Узловая форма.
  • Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

  • С помощью соскоба.
  • Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
  • Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
  • Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
  • В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Читайте также:  Рак легких: симптомы и лечение

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

  • I стадия — 95,8%;
  • II стадия — 77,7%;
  • III стадия — 46,3%;
  • IV стадия — 14,3%.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

  • отказаться от алкоголя;
  • придерживаться здорового рациона;
  • поддерживать нормальный вес;
  • регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Рак Педжета

Рак Педжета – это болезнь молочной железы, а именно одна из редких разновидностей рака данного органа. В последнее время количество женщин, заболевших раком молочной железы, неумолимо растет. Во всем мире каждый год диагностируется около 1,5 миллионов случаев данного заболевания. Рак Педжета встречается и у представителей мужского пола.

О болезни

Рак Педжета – это онкологическое заболевание, при котором образуется опухоль вокруг соска (соскового поля, ареолы) или на самом соске. Патология чаще поражает женщин после 45 лет. У мужчин рак такого рода диагностируется реже, но протекает у данной категории больных более агрессивно и быстро метастазирует. Это связано с тем, что у мужчин, из-за небольших размеров молочных желез, раковые клетки быстро проникают в лимфоузлы и поражают внутренние органы.

Рак Педжета может образоваться и в других частях тела, где больше всего локализуются апокриновые потовые железы. У женщин опухоль может развиться в области вульвы, у мужчин – в области полового члена. Заболевание такого рода встречается очень редко. Среди всех диагностированных раковых заболеваний данная патология встречается в 3% случаув.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация

Различают нижеследующие формы рака Педжета молочной железы:

Форма острого экзематоидаНа соске образуется мелкая сыпь. Со временем они начинают мокнуть. Сосок изъязвляется
Форма хронического экзематоидаОбразуется корочка на соске. При попытке удаления корочек, под ними появляются участки мокнутия
Псориатичекая формаНа ареоле и соске образуются мелкие розоватые папулы, которые покрыты сухими чешуйками.
Язвенная формаХарактеризуются наличием изъязвлений на соске в виде кратера
Опухолевая формаОбразуется опухоль непосредственно в самой молочной железе

При данном диагнозе в половине случаев болезнь не выходит за пределы сосково-ареолярной области. В 40% случаев, болезнь, выйдя за пределы соска и ареолы, образует узел, который можно обнаружить в околососковой области. В 10% случаев болезнь обнаруживают случайно из-за наличия выделений из груди. В последующем, при цитологическом обследовании данных выделений, возможно диагностирование рака Педжета.

Причины

Причина возникновения большинства раковых новообразований неизвестна. Есть только предположения о влиянии некоторых факторов на формирование онкологического процесса.

Так, толчком для образования рака Педжета могут стать нижеследующие факторы:

  1. в женском организме функционирование половых гормонов имеет большое значение. В тканях молочных желез существуют множество рецепторов, которые реагируют на уровень гормонов в крови. От них зависят процессы пролиферации (усиление активности) и инволюции (уменьшение активности) молочных желез;
  2. рак Педжета в 95% случаев связан с внутрипротоковой карциномой. Злокачественные клетки, проходя через млечные протоки, обосновываются в районе ареолы и соска;
  3. в 5% случаев данный вид опухоли молочной железы не связан с другими формами рака. Происходит перерождение здоровых эпителиальных клеток соска и ареолы в патологические клетки;
  4. как и многие виды онкологических заболеваний, данная патология имеет генетическую предрасположенность;
  5. систематический контакт с канцерогенами способствует развитию разного рода опухолей;
  6. травмы в области груди могут способствовать образованию рака Педжета.

Симптомы

В начальной стадии данное заболевание протекает без симптомов. Бессимптомный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На начальном этапе о наличии патологии можно узнать случайно, при профилактическом осмотре.

Явные симптомы проявляются уже в активной стадии болезни:

  1. первые признаки болезни: начинаются с покраснения, шелушения, западания или втягивания соска. При использовании кортикостероидных мазей эти проявления могут временно исчезнуть. В этих случаях пациент ошибочно считает, что это признаки аллергии или дерматита;
  2. в ходе развития болезни возникает боль, жжение и уплотнение в области соска, образуются корочки. При их удалении видна мокрая поверхность;
  3. постепенно процесс захватывает околососковый кружок – ареолу. Начинается процесс разрушения тканей соска. На месте корочек образуются язвочки. Ткани начинают кровоточить;
  4. далее уплотнение распространяется от соска на саму грудь. Меняется внешняя структура груди (уплотнение или сморщивание кожи груди);
  5. постепенно опухоль поражает окружающие ткани, лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. При пальпации обнаруживаются узловые образования в области груди и увеличение ближайших лимфоузлов;
  6. на поздних этапах болезни из пораженного участка появляются выделения, порой кровяные.

У мужчин симптоматика заболевания особо не отличается от симптомов у женщин. Также шелушится кожа соска и околососковой области, возможен зуд, уплотнение, втянутый сосок, эрозия на нем. Кожа в зоне поражения мокнет.

Болезнь обычно поражает одну грудь, редко бывает двухстороннее поражение. Рак Педжета может быть связан с метастазированием злокачественной опухоли других внутренних органов (матки, мочевого пузыря, печени, кишечного тракта).

Диагностика

Предположить наличие рака Педжета визуально может маммолог-онколог.

Для точного диагноза пациент направляется на инструментальные и лабораторные исследования, которые включают в себя:

  • маммографию. Данная процедура помогает выявить наличие опухоли в молочной железе. При анализировании маммограммы обращают внимание на изменения в области соска, расположение и размеры опухоли. Маммографию выполняют в трех проекциях, для того, чтобы определить опухолевые образования других гистологических структур. С помощью данного метода диагностики выявляемость рака Педжета составляет от 15 до 65%;
  • УЗИ молочных желез позволяет увидеть изменения в молочной железе, которые невозможно выявить при маммографии. При данном методе определяется состояние протоков, форма и стадия заболевания;
  • наиболее эффективным методом диагностики при данной патологии считается МРТ. С ее помощью можно увидеть опухоль в выводных протоках, которая еще клинически никак себя не успела проявить;
  • для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование тканей, взятых при биопсии. Для этого берется образец ткани протока железы, соска и ареолы;
  • проводится иммуногистохимическое исследование крови на наличие онкомаркеров.

При диагностике, важно дифференцировать рак Педжета от других патологий груди, которые по своей клинической картине могут быть схожи с данным заболеванием. К таким заболеваниям относятся экзема сосков, сифилис молочной железы, грибковый микоз, базалиома, дерматит, псориаз, болезнь Боуэна.

Лечение

Основным методом лечения при данном заболевании является хирургическая операция.

Степень хирургического вмешательства зависит от стадии заболевания.

  1. при выявлении рака Педжета на ранней стадии удаляется сосок, ареола и часть железы, где образовалась опухоль. Сама молочная железа сохраняется;
  2. при диагностировании данной патологии на поздних стадиях применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы вместе с грудными мышцами и лимфатическими узлами.

После хирургической операции для профилактики рецидивирования и метастазирования рака, назначается химиотерапия, лучевая терапия. Терапия дополняется гормонами. После лечения пациенткам, в случае необходимости, проводится маммопластика груди.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Ссылка на основную публикацию